幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

生物制剂治疗幼年特发性关节炎新策略

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期最常见的风湿性疾病之一,预后较差.生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善.JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案.治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处.该文重点介绍生物制剂在JIA中的应用现状,并根据2011年美国风湿病学会发布的治疗JIA的循证建议对生物制剂的选择进行阐述.     

幼年特发性关节炎患儿血清瘦素的检测及意义

关于幼年特发性关节炎(JIA)与瘦素(leptin)关系的研究国外报道较少,国内尚未见报道。我们对27例JIA患儿血清瘦素进行了检测,现将结果报道如下。1对象和方法1.1对象2003年9月～2005年3月我院住院及门诊JIA患儿27例,其中男14例,女13例;平均年龄(7.2±2.4)岁。所有患儿均符合2001年加拿大埃得蒙顿会议制定的诊断标准眼1演,其中全身型19例,少关节型4例,多关节型3例,与附着点炎症相关关节炎1例。所有患儿均未经激素及免疫抑制剂治疗。对照组选择健康儿童25例,男12例,女13例;年龄(7.3±1.9)岁;均无心、脑、肾及其他内分泌系统疾病,且无性征发…     

生物制剂在幼年特发性关节炎的应用

过去20余年幼年特发性关节炎(JIA)的治疗理念不断变革,JIA目标治疗概念的提出亟需临床对生物制剂应用于JIA的策略做出梳理.JIA是异质性疾病,各型别免疫学发病机制不同,带来了不同的治疗靶点.应用于JIA的生物制剂包括:作用于细胞因子的肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素-1拮抗剂、白介素-6拮抗剂;作用于T淋...     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

幼年特发性关节炎的诊断

幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎,是儿童时期最常见的风湿性疾病。JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑病性关节炎、附着点炎症相关的关节炎和分类不明的关节炎。应该选择适当的辅助检查与可能引起相似表现的其他原因相鉴别,并且应用适当的工具评价其活动程度,同时要注意并发症的诊断。     

幼年特发性关节炎的肾损害

幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.     

幼年特发性关节炎精准诊断及精准治疗

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组原因不明、高度异质性的儿童时期最常见的慢性风湿性疾病.该病除了关节受累外,还可出现眼睛以及全身器官的受累.由于该病高度的异质性,合理的分类标准对疾病的精准诊治及临床研究尤为重要,为此国际风湿病组织不断地更新着JIA的分类标准.随...     

幼年特发性关节炎的早期诊断

幼年特发性关节炎(JIA)疾病本身临床表现多样化,无特异性症状、体征和血清学改变,因此对于疾病的早期诊断存在很大困难和挑战.文章从JIA的早期临床特点,检测早期诊断相关自身抗体,应用敏感的影像学检查手段,以及骨密度检测等多方面论述目前早期JIA的进展,以提高对早期JIA的诊断水平,早期开始有效治疗,改善预后.     

Macrophage activation syndrome in 13 children with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis

Background  Macrophage activation syndrome (MAS) is a severe, potentially life-threatening condition induced by chronic rheumatic diseases, especially systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA) in childhood. This study aimed to analyze the clinical and laboratory characteristics of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA) with macrophage activation syndrome (MAS) in 13 patients. Methods  Clinical and laboratory data of 13 SoJIA patients with MAS treated in our hospital from January 2003 to October 2007 were analyzed. Results  In the 13 patients, 9 were boys and 4 girls aged from 5 months to 12 years. Clinical manifestations were of no typical characteristics including persistent fever, anemia, arthritis, hepatosplenomegaly, lymph-adenopathy, dysfunction of the liver, abnormal fat metabolism, and hemophagocytic cells in the bone marrow. Two patients experienced acute respiratory distress syndrome, two had mutiorgan failure, and three died. The perforin A91V (NCBI:SNP rs35947132) gene in 6 patients was normal. Glucocorticoid and immunoimpressive therapy were effective in all patients and plasmapheresis used in one severe patient was also effective. Conclusions  MAS is a serious complication of JIA, especially systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. It is essentially important to recognize and treat MAS earlier in order to lower the mortality.     

Outcomes for juvenile idiopathic arthritis

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatological disease of childhood. Despite the current availability of potent disease-modifying anti-rheumatic medications, most children still experience a chronic course with prolonged periods of active disease. Goals for treatment should include disease remission with optimal physical functioning allowing children to lead normal lives without structural joint damage. However, recent studies demonstrate only moderate rates of remission, indicating that JIA is not as benign as previously thought. The probability of attaining remission within 5 years is approximately 50% across all JIA categories except for polyarthritis when the outlook is significantly worse. Longer term, about 50% of adults with JIA suffer from persistent inflammation and disability.There is a shift towards early aggressive treatment with the intention to switch off inflammation since there may be a ‘window of opportunity’ before the disease becomes chronic. There is clear evidence for improved outcome in adult patients treated with this approach (‘treat to target’) but limited paediatric evidence to date. The explosion in anticytokine agents for treatment of disease resistant to conventional therapy has expanded our armamentarium, improving short term clinical outcomes, but it is still unclear whether we have achieved significant improvements in outcome longer term. This review describes the disease and current and longer-term data on outcomes for this common chronic childhood condition.     

新发活动期全身型幼年特发性关节炎血清细胞因子水平分析

目的 分析新发活动期全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿血清细胞因子水平,探讨细胞因子在其发生发展中的作用.方法 采用流式细胞术检测2010年1月至2013年12月新发活动期74例SJIA患儿血清白介素(IL)-2、-4、-6、-10、肿瘤坏死因子(TNF)和γ-干扰素(IFN-γ)水平,202例健康体检儿童为对照组;并同时检测患儿白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、超敏C反应蛋白和血沉等常规实验室指标.结果 74例SJIA患儿的白细胞、中性粒细胞比例、超敏C反应蛋白和血沉等均明显高于正常范围,血小板在正常范围,血红蛋白水平低于正常范围.与健康对照相比,SJIA组患儿血清IL-6明显升高(PPP>0.05).SJIA患儿IL-6水平明显升高,血红蛋白明显降低,两者呈负相关(r=-0.244,P结论 SJIA患儿血清IL-6水平明显升高,且与贫血呈负相关.     

幼年特发性关节炎免疫致病机制研究新进展

幼年特发性关节炎(JIA)是一组以慢性关节炎为主伴有全身多系统受累的自身免疫性疾病,致病机制相当复杂,以不明原因的慢性关节炎为特征.JIA定义为16岁以下不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,起病方式各异,临床表现多样,一些病例呈现一定的遗传背景.国际风湿病学联盟2001年统一命名,将其分为7种亚型.JIA的致病机制至今不明,各类亚型的异质性可能与遗传以及环境因素相关.JIA遗传背景复杂,研究发现人类白细胞抗原、细胞因子与T细胞调节相关的等位基因与JIA发病有关.尽管JIA-直被认为是由T细胞异常识别自身抗原而引起的自身免疫病,但近年研究显示,JIA更可能是崮有免疫与获得性免疫交互作用的结果.除了遗传因素外,近几年体液免疫与细胞免疫方面的研究也有一定的进展.     

附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展

幼年脊柱关节炎(JSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,与HLA-B27相关,16岁以前起病,与成人脊柱关节炎相比,很少累及中轴骨骼,但更多影响髋部和外周关节及关节外脏器,表现多样,常被误诊.国际风湿病联盟(ILAR)于2004年发表了关于幼年特发性关节炎(JIA)的定义及分型标准,该标准几乎涵盖了儿童时期所有的...     

Treatment of difficult cases of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis with tacrolimus

Since a proportion of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SOJIA) patients continue to require long-term corticosteroid therapy for disease control, an effective and safe therapeutic strategy for controlling the activity of refractory SOJIA remains to be established. We report the efficacy of tacrolimus for the treatment of SOJIA in two patients with refractory SOJIA, one of them showing poor response to cyclosporine A. Tacrolimus might be the treatment of choice in selected patients with refractory systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. Further studies to confirm the long-term efficacy and safety of tacrolimus in larger numbers of patients are, however, needed.