儿童单纯性血尿37例临床和病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对37例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 系膜增生性肾小球肾炎13倒,肾小球轻微病变9例,IgA肾病8例,IgM肾病4例,局灶节段性肾小球硬化症3例.结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎,其次是肾小球轻微病变及IgA肾病.     

江西省儿童单纯性血尿的肾脏病理分析

目的 探讨江西省儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对159例单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光学显微镜、电子显微镜和免疫荧光检查.结果 单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为轻度系膜增生性肾小球肾炎69例(43.4%)、IgA肾病36例(22.6%)和局灶节段性肾小球肾炎24例(15.1%),其次为轻微病变17例(10.7%)、局灶节段性肾小球硬化4例(2.5%)、微小病变1例(0.6%)、膜性肾病1例(0.6%)、新月体肾炎1例(0.6%)、膜增殖性肾炎1例(0.6%)和IgM肾病1例(0.6%).结论 单纯性血尿最常见的病理类型是轻度系膜增生性肾小球肾炎,其次是IgA肾病及局灶阶段性肾小球肾炎.     

67例儿童单纯性血尿的肾脏病理及临床分析

目的 探讨儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对67例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光镜、电镜和免疫荧光检查.结果 本组单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为IgA肾病22例(32.8%)、系膜增生性肾小球肾炎17例(25.3%)和毛细血管内增生性肾小球肾炎8例(11.9%).结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是IgA肾病,其次是系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎.     

小儿血尿75例临床分析

[背景]分析小儿血尿的临床特点.[病例报告]回顾性分析小儿肉眼及镜下血尿75例临床资料,观察显微镜尿涂片染色红细胞形态学变化,鉴别肾性及非肾性血尿.75例小儿血尿中肾性血尿为46例(61.3%),其中急性肾小球肾炎为10例,肾炎型肾病为1例,单纯性血尿为20例,IgA肾病为2例,过敏性紫癜性肾炎为12例,急性肾盂肾炎为1例;非肾性血尿为29例(38.7%),其中尿路感染为6例,特发性高钙尿症为3例,左肾静脉受压综合征为2例,药物性血尿为18例.[讨论]小儿血尿病因复杂,大致分为肾性血尿和非肾性血尿,需早期诊断并治疗.     

小儿孤立性血尿病理分析与临床诊断

目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法：结合肾组织光镜、电镜及免疫荧光检查结果对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿病历进行考察。结果：正常肾小球61例（29．5％）（其中局灶节段性肾小球透明样变性5例）;轻微病变72例（34．8％）;IgA肾病36例（17．4％）;薄基底膜肾病21例（10．1％）（其中正常肾小球7例,伴轻微病变14例）;系膜增生性肾小球肾炎13例（6．3％）（其中伴薄基底膜肾病2例）;局灶增生性肾炎4例（1．9％）。结论：轻微病变与正常肾小球占第一位,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻,为轻微病变或轻度系膜增生。所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累。提示孤立性血尿患儿预后良好。     

313例6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系.方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查.采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均作HE,PAS,PASM及Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG,IgM,IgA,C3,C4,C1q及Firibn,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光检测肾组织中的HBsAg,HBeAg和HBcAg.本组290例(92.65%)进行了电镜检查.结果:313例肾活检成功率为100%;临床主要表现为持续性血尿103例(32.92%),单纯性肾病82例(26.21%),急性肾炎综合征63例(20.14%),紫癜性肾炎26例(8.32%),乙肝相关性肾炎15例(4.79%),孤立性蛋白尿8例(2.56%)等;病理改变主要为系膜增生性肾A炎162例(51.75%),IgM肾病26例(8.31%),微小病变扣轻微病变25例(7.99%),IgA肾病23例(7.35%),毛细血管内增生性肾小球肾炎16(5.11%),局灶节段性肾小球硬化14例(4.47%),薄基底膜病14例(4.47%),膜性肾病14例(4.47%)等.通过电镜检查,使Alport综合征、先天性肾病、薄基底膜病得以明确诊断.通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊.结论:临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样.肾活检病理诊断对6岁以下小儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值.电镜在肾病理检查中起到不可忽视的作用.     

儿童孤立性血尿32例临床和病理分析

目的探讨儿童孤立性血尿的临床和病理特点。方法对32例临床诊断为孤立性血尿的患儿进行肾穿刺,肾组织行光镜、免疫荧光和电镜检查。结果32例患儿系膜增生性肾小球肾炎13例,IgA肾病8例,肾小球轻微病变5例,局灶节段性肾小球硬化1例,薄基底膜肾病（TMN）2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）2例,Alport综合征1例。结论本组病例主要的病理类型依次为系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、肾小球轻微病变。     

以血尿为主要表现患者的临床与病理分析

目的 回顾性分析以血尿为主要表现患者的临床和病理情况,了解肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿患者肾脏病理类型的分布及临床特点.方法 回顾性分析2000～2006年间,因体检发现血尿同时尿蛋白定量＜0.5 g/24 h,在排除了结石、炎症、肿瘤等外科情况而入院进行肾活检患者的临床及肾脏病理资料,根据尿红细胞位相结果将这些患者分为肾小球源性血尿组和非肾小球源性血尿组,比较两组之间的临床及病理异同点.结果 收集到310例符合条件的患者资料,肾小球源性血尿患者209例,其中IgA肾病97例(46.41%)、肾小球微小病变47(22.49%)、非IgA肾病的系膜细胞增殖性肾小球肾炎30例(14.3%),非肾小球源性血尿101例,其中IgA肾病66例(65.34%)、非IgA肾病的系膜细胞增殖性肾小球肾炎22例(21.78%)、肾小球微小病变9例(8.91%).两组之间在性别构成、年龄、肾活检前病程、是否伴有高血压方面无差异(P＞0.05),但肾小球源性血尿患者伴有肾损害的情况更多见(P＜0.05).结论 血尿患者的病理类型中以IgA肾病居多,即使在非肾小球源性血尿患者中,仍然存在较严重的肾脏病理改变.     

薄基底膜肾病临床和病理的相关性研究

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点以及二者的相关性.方法选取42例经肾穿刺病理检查确诊为TBMN的患者,对其临床及病理资料进行分析.结果 42例患者中,28例临床表现为单纯性血尿,6例血尿合并有少量蛋白尿,4例少量血尿合并有中等量蛋白尿,4例以肾病综合征为表现.肾组织光学显微镜检:42例患者中17例表现为肾小球系膜轻度增生,11例为局灶肾小球系膜增生,5例为毛细血管内增生,8例为肾小球轻微病变,1例为肾小球局灶硬化.免疫荧光检查:26例患者免疫荧光阴性,14例IgM±～+,2例IgM++.电子显微镜下42例患者肾小球基底膜均弥漫性变薄,厚度均<250 nm.血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关(r分别为-0.92、-0.98,P<0.01)结论 TBMN临床上多表现为单纯性血尿,也可伴蛋白尿,少数以肾病综合征为表现.确诊有赖于肾活检电镜下肾小球基底膜厚度的测定,研究TBMN的临床特点及病理改变的相关性后发现,其血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关,而病程、红细胞变形率与肾小球基底膜厚度无明显相关关系.     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床与病理特点及相关关系.方法对我院2000年2月～2005年2月经肾穿刺活检确诊为IgAN的37例患儿的临床表现,肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析总结.结果IgAN发病年龄(9.8±3.8)岁,男:女为3.11:1.37例中,临床表现为孤立性血尿11例(29.73%),肾病综合征(NS)10例(27.03%),急性肾小球肾炎(AGN)9例(24.32%),持续性血尿蛋白尿5例(13.51%),孤立性蛋白尿,急性进行性肾小球肾炎(RPGN)各1例(各2.70%).病理表现为系膜增生性肾炎(MsPGN)33例(89.19%),肾小球轻微病变(ML),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),快速进行性肾小球肾炎(RPGN),硬化性肾小球肾炎(SGN)各1例(各2.70%).免疫组化可见多种免疫球蛋白沉积.沉积类型为IgA M G( C3)型14例(37.84%),IgA型13例(35.14%),IgA M( C3)型10例(27.03%).结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性.临床表现多样,以孤立性血尿,肾病综合征,急性肾小球肾炎多见.病理表现以MsPGN为主.临床表现与免疫病理分型相关,与肾小球病理损害程度无相关性.     

小儿肾小球疾病肾活检110例临床分析

目的探讨小儿肾小球疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法对110例符合肾小球疾病诊断标准的小儿行肾活检术,肾组织送光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 110例肾组织病理改变为:IgA肾病32例(29.1%);系膜增生21例(19.1%);薄基底膜肾病18例(16.4%);膜增生性肾炎、Alport综合征及微小病变各6例(5.5%);局灶增生和轻微病变各4例(3.6%);新月体肾炎及增生硬化性肾炎各3例(2.7%);局灶节段性硬化、膜性肾病和IgM肾病各2例(1.8%);毛细血管内皮增生1例(0.9%).结论相同的临床诊断,其病理表现可不同;相同的病理诊断,也可有不同的临床表现.     

儿童肾活检977例病理及临床分析

目的回顾性分析小儿肾脏疾病的病理类型及临床特点。方法收集977例接受经皮肾活检患儿的病理诊断和临床资料,分析比较原发性肾小球疾病与继发性肾小球疾病的病理类型和临床特征。培果成功肾活检971例,其中原发性肾小球疾病755例（77．8％）,继发性肾小球疾病183例（18．8％）,先天性遗传性代谢性肾小球疾病18例（1．9％）。原发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为孤立性血尿、肾病综合征和迁延性肾小球肾炎;病理类型前3位依次为肾小球轻微病变、局灶节段性肾小球硬化和局灶性肾小球肾炎。继发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾小球肾炎和狼疮性肾炎;病理类型前3位依次为系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病。在18例先天性遗传性代谢性肾脏疾病中,有7例为薄基膜肾病。在临床诊断为孤立性血尿的患儿,肾活检病理类型中肾小球轻微病变所占百分比随患儿年龄的增长逐渐降低（P〈0．05）,而IgA肾病和局灶性肾小球肾炎所占百分比随患儿年龄的增长逐渐升高（P〈0．05）。结论本组资料中,儿童肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床表现和病理类型以血尿和肾小球轻微病变最为常见;小儿继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最为常见,病理类型以系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病为主;先天性遗传性肾脏疾病中薄基膜肾病最为常见。建议对6岁以上的孤立性血尿患儿行肾穿刺活检术。     

原发性肾小球疾病97例临床病理分析

目的: 探讨原发性肾小球疾病患者临床表现与病理之间的关系、肾活检的并发症及其临床意义。方法: 分析97例原发性肾小球疾病患者的临床表现、病理类型及肾活检资料。结果: 97例原发性肾小球疾病中,IgA肾病30例,系膜增生性肾小球肾炎26例,膜性肾病10例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎14例,IgM肾病2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎1例,肾小球轻微病变8例,增生硬化性肾小球肾炎4例,新月体性肾小球肾炎2例。肾活检术后并发症:肉眼血尿3例,肾包膜下小血肿2例,无其它严重并发症。结论: 肾活检病理检查与临床密切结合,有助于原发性肾脏疾病正确诊断和治疗。肾穿刺术虽有一定并发症,但多不严重,是一项安全、简便的诊断操作。     

353例小儿肾小球疾病的病理及临床分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病病理与临床分布特点。方法收集353例肾活检患儿资料进行回顾性分析。结果353例患儿中诊断为紫癜性肾炎117例（33.1%）,孤立性血尿94例（26.6%）,原发性肾病综合征87例（24.6%）,急性肾炎综合征23例（6.5%）,其次还有乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、孤立性蛋白尿、慢性肾炎等。肾小球疾病中以原发性肾小球疾病最为常见（206例,占58.4%）,病理改变主要为：系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）66例,占32.0%;IgA 肾病（IgA N）54例,占26.2%;轻微病变37例,占18.0%;其他还包括微小病变（MCD）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾病（MN）、毛细血管增生性肾小球肾炎等。继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最常见。结论肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床诊断以孤立性血尿最常见,继发性肾炎以紫癜性肾炎最常见。     

小儿IgA肾病30例临床与病理分析

目的　了解小儿 Ig A肾病 ( Ig A nephropathy,Ig AN)临床、病理及与预后的关系。方法　对肾活检病理诊断为 Ig AN的 3 0例病例进行临床与病理分析。结果　小儿 Ig AN临床表现以单纯肉眼血尿最常见 ,其与血尿伴蛋白尿者免疫复合物沉积均多为 Ig A+Ig G型 ,但前者临床及病理改变相对轻于后者。肾病综合征 ( NS)的临床及病理改变最重 ,易合并肾功能不全、高血压 ,以 Ig A+Ig G+Ig M型的免疫复合物沉积为主。结论　小儿 Ig AN预后与临床及病理分级有关 ,单纯肉眼血尿预后较好 ,NS、病理改变有肾小球硬化及免疫复合物沉积为 Ig A+Ig G+Ig M型者预后不良。     

Max—Core^TM自动活检枪在小儿肾穿刺中的应用

目的 探讨肾活检在小儿肾脏病诊断中的意义及Max—Core^TM活检枪在小儿肾穿刺中的应用。方法 在B超引导下用Max—Core^TM一次性活检枪行经皮肾活检术，标本分别做光镜、免疫荧光和电镜检查。结果 6例肾小球疾病患儿均一次成功，其中轻微病变1例，系膜增生2例，膜性肾病1例，局灶节段性硬化1例，弥漫性基底膜变薄1例。经肾活检纠正诊断2例。3例患儿术后出现了轻微并发症。结论 Max-Core^TM自动活检枪操作简单、安全、成功率高，适用于儿科临床应用。     

Clinicopathological spectrum and treatment outcome of idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome in children at a tertiary care center

BackgroundIdiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome (iSRNS) is a common problem in pediatric nephrology. About 10%–20% of children with nephrotic syndrome have iSRNS and almost 50 percent progress to end-stage renal disease. Very few studies have tried to study the histopathological spectrum, correlate clinical features, renal biopsy patterns and treatment outcome in children presenting with iSRNS in India. In this study, we compared the histopathologic distribution of different subtypes of glomerular morphologic patterns in iSRNS and the clinical and biochemical parameters at the time of diagnosis and outcome of patients after immunosuppressive therapy.MethodsIt is a retrospective cross-sectional study involving review of records of all children with iSRNS presenting to our pediatric nephrology OPD who underwent renal needle biopsy and followed-up for a period of atleast six months post biopsy. Histopathological subtypes were correlated with clinical features (viz. age of onset, gender, oliguria, microscopic hematuria, hypertension, serum creatinine at presentation, serum total protein, serum albumin, 24 h urine protein, persistent proteinuria after 12 weeks of calcineurin inhibitor therapy, and progress to end stage renal disease (ERSD), if any, outcome.ResultIt was found that minimal change disease (MCD) was overall the most common cause of iSRNS. These patients have a significantly greater incidence of remission with immunosuppression as compared with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and IgA nephropathy subgroup.ConclusionKidney biopsy is of prognostic value in children with iSRNS. The prognosis of children with SRNS owing to MCD is much better than with other nephropathy.     

38例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法 收集整理同济医院38例IgM肾病患儿病例，对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果 IgM肾病多表现为肾病综合征(17例)，其次为单纯性血尿(13例)，也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。38例均可见IgM弥漫性沉积于肾小球系膜区，31例(81．58％)可见电子致密物的沉积，20例(52．63％)存在球囊粘连，9例(23．68％)伴有间质炎性细胞浸润。17例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。13例单纯性血尿者经中药及对症治疗后，肉眼血尿消失，镜下血尿有不同程度的减轻但仍持续存在。随访25例，21例复发(84％)但无患儿发生肾功能不全，其预后有待进一步观察。结论 儿童IgM肾病有其独特的临床病理特征及预后，应将其作为一种独立的疾病，以便更好地指导临床治疗。