天疱疮和类天疱疮患者发生糖皮质激素诱导性糖尿病的风险和危险因素分析

目的 探讨天疱疮和类天疱疮患者糖皮质激素诱导性糖尿病（GDM）的发生情况和相关危险因素。 方法 收集2011年12月至2013年1月接受糖皮质激素（激素）治疗的天疱疮和类天疱疮住院患者,比较发生GDM和未发生GDM两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、病理类型、糖皮质激素的起始剂量、日激素最大剂量、糖尿病家族史、免疫抑制剂治疗等因素的差异。组间比较采用独立样本t检验,应用χ2检验和Fisher确切概率法对计数资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素分析。 结果 经糖皮质激素治疗的68例天疱疮和类天疱疮患者中,26例（38.2%）发生了GDM。在发生和未发生糖尿病两组患者间进行单因素分析,结果显示：激素起始量（P < 0.05;OR 1.023;95% CI 1.002 ～ 1.044）、日激素最大剂量（P < 0.01;OR 1.037;95% CI 1.013 ～ 1.062）、激素治疗时间（P < 0.05;OR 1.143;95% CI 1.028 ～ 1.271）、BMI（P < 0.01;OR 1.265;95% CI 1.080 ～ 1.481）、地塞米松使用（P < 0.01;OR 6.0;95% CI 1.887 ～ 19.076）是天疱疮和类天疱疮患者发生GDM的危险因素。多因素Logistic回归分析显示：BMI（P < 0.05;OR 1.223;95% CI 1.017 ～ 1.471）和日激素最大剂量（P < 0.05;OR 1.037;95% CI 1.009 ～ 1.065）是GDM发生的独立危险因素。 结论 38.2%的天疱疮和类天疱疮患者经糖皮质激素治疗后发生了GDM,BMI和日激素最大剂量可能是GDM发生的独立危险因素。     

天疱疮、类天疱疮及皮肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的：了解天疱疮、类天疱疮及皮肌炎3种自身免疫性疾病合并恶性肿瘤的情况。方法：分析92例天疱疮患者、60例类天疱疮患者、174例皮肌炎患者的临床特点以及与肿瘤发生的相关因素。结果：肿瘤发生率在类天疱疮患者为10．00％，天疱疮患者为6．52％，皮肌炎患者为12．07％。与肿瘤发生可能相关的因素包括：天疱疮患者的病程(P=0．032，OR=0．718)，皮肌炎患者的发病年龄(P=0．012，OR=1．053)以及应用甲氨喋呤(MTX)(P=10．032，OR=0．273)。结论：天疱疮、类天疱疮与恶性肿瘤的发生无肯定的相关性，而皮肌炎与恶性肿瘤相关。     

天疱疮与类天疱疮的治疗

天疱疮与大疱性类天疱疮是最为常见的获得性大疱病。 50年代,皮质类固醇的问世并应用于大疱病的治疗,使这 2个重症皮肤病的预后大大得到改善。早期制定的大剂量服用皮质类固醇方案虽然能控制皮疹,但长期服药的结果也带来一系列的不良反应,如糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头无菌坏死等,甚至因不良反应导致死亡,如严重的感染、消化道溃疡穿孔造成大出血等。目前,对大疱病的治疗可选择不同的药物,然而皮质类固醇仍是治疗天疱疮、类天疱疮的首选药物,但如何合理使用,如何减少和预防不良反应的发生则是临床医生共同探讨的问题。本文…     

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮122例

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮１２２例张志礼邓丙戌姜燕生赵云妹天疱疮及类天疱疮是皮肤科的危重病，我科多年来一直探讨在辩证使用中药的基础上配合较小剂量皮质类固醇激素（简称激素）控制病情的治疗方法。现将１２２例的治疗情况总结如下。一、临床资料１９７９年～...     

糖皮质激素对天疱疮和类天疱疮患者诱发糖尿病的临床研究北大核心CSCD

目的探讨糖皮质激素治疗后诱发糖尿病的天疱疮患者和类天疱疮患者的临床特征及其糖皮质激素受体水平变化情况。方法根据是否出现糖尿病,将接受糖皮质激素治疗的22例天疱疮患者和17例类天疱疮患者分为两组(糖尿病组和非糖尿病组),比较两组患者的一般资料、皮损愈合情况和糖皮质激素受体检测情况。结果糖尿病组患者体质指数(25.02±1.97 vs 21.77±1.35)、激素起始剂量(59.21±1.89 vs 40.45±2.11)、每日激素最大剂量(100.23±2.23 vs 61.92±2.03)、激素治疗时间(14.22±1.76 vs 2.45±0.34)均高于非糖尿病组;止疱时间(85±3.11 vs 115±2.89)、结痂时间(180±9.66 vs 220±5.12)、脱痂时间(210±4.22 vs 250±5.02)均低于非糖尿病组。治疗后,糖尿病组患者皮损中GRα表达量显著增加,非糖尿病患者皮损中GRα的表达量无明显变化,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P=0.002)。结论糖皮质激素治疗天疱疮和类天疱疮能够提高患者的体质指数,缩短患者的止疱、结痂和脱痂时间,为临床使用糖皮质激素治疗提供参考依据。     

类天疱疮54例回顾性分析

类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种好发于老年人的获得性自身免疫性大疱性皮肤病,临床表现为不同程度、泛发于全身皮肤的疱壁紧张性水疱,组织病理学特征为表皮下水疱.为了更有效地诊治BP,笔者回顾性分析了我科1993年1月-2008年1月54例BP住院患者的临床资料,现报告如下.     

中西医结合治疗天疱疮和类天疱疮120例分析

目的探讨中西医结合治疗天疱疮、类天疱疮的合理方案。方法回顾性分析。结果120例全部服用中药,其中非糖皮质激素治疗(中药 雷公藤多苷、中药 抗生素或和烟酰胺)获效9例,中药 糖皮质激素治疗111例,其中配合免疫抑制剂27例。重症类天疱疮糖皮质激素平均控制剂量49.88mg,控制病情平均天数21.89d;重症天疱疮糖皮质激素平均控制剂量60.82mg,控制病情平均天数22.88d。结论天疱疮、类天疱疮治疗除少数病例外仍首选糖皮质激素,同时结合中医辨证治疗可减少糖皮质激素用量。     

天疱疮和类天疱疮患者唾液与血液中自身抗体的检测

本研究应用大疱性类天疱疮(BP)和寻常型天疱疮(PV)患者口腔中的唾液进行自身抗体检测,并与其在血清中的滴度相比较,以确定这些患者唾液与血清抗体的相关性及在疾病诊断中的意义^[1-3]。     

Quality of Life Assessment in Korean Patients with Pemphigus

Background

Measuring the quality of life (QOL) is important in the evaluation of nonclinical aspects of diseases, for the discovery of functional and psychological limitations, and in choosing treatment in the initial phase of the disease. Pemphigus is a potentially fatal autoimmune bullous disease caused by autoantibodies against desmogleins (cadherin family proteins in desmosomes). Thus far, there has been no published study on QOL in Korean patients with pemphigus.

Objective

To study the impact of pemphigus on the QOL in a large number of Korean patients.

Methods

Sixty-six patients enrolled at the Gangnam Severance Hospital from March 2012 to March 2013 were assessed for QOL by using the Dermatology Life Quality Index (DLQI), and for anxiety and depression by using the General Health Questionnaire (GHQ). Spearman''s rank-order correlation, t-test, and ANOVA were used to identify the relations between the DLQI score and other clinical variables.

Results

Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus significantly reduced the QOL of patients. The average DLQI score for all patients was 10.18. The mean DLQI score was 13.45 in patients in the active state and 5.15 in the patients in the remission state. The DLQI score highly correlated with disease severity, titer of anti-desmoglein 1 in enzyme-linked immunosorbent assay, and the corticosteroid dose. However, the QOL was not affected by sex, age, subtype of pemphigus, duration of disease, or comorbidities. Forty-two percent of the patients showed a positive result in the GHQ, reflecting probable minor psychiatric nonpsychotic conditions, and the GHQ score positively correlated to the DLQI score.

Conclusion

Pemphigus significantly impairs the QOL of patients. The QOL of Korean pemphigus patients significantly correlates with clinical severity. Therefore, considerable attention should be paid to the patients'' QOL and psychological states as well as clinical status.     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

Coexistence of Pemphigus and Bullous Pemphigoid

Widespread tense blisters developed on a 60-year-old Japanese man who had been diagnosed with pemphigus 11 years earlier, because of a history of pruritic erythema and erosions on his face, chest, and back, mild supra-basal layer blister formation found in a biopsy specimen, and a positive direct immunofluorescence test showing IgG deposition in the intercellular space. The histological findings showed subepidermal blister, and the immunoblot study detected 180kD bullous pemphigoid antigen. Direct immunofluorescence test revealed intercellular staining for IgG, and indirect immunofluorescence tests repeatedly demonstrated the presence of circulating antibodies to the intercellular space. From these observations, this case suggests the coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid.     

大疱性类天疱疮合并胰头癌1例

患者男,86岁。躯干及四肢散在分布红斑和水疱,水疱呈半球形,疱壁紧张,较厚,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维素及嗜酸性粒细胞,真皮内散在嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。15个月后检查腹部CT示:胰头增大,胆总管扩张明显,内有占位影。诊断:大疱性类天疱疮;胰头癌。     

大疱性类天疱疮患者血清鳞状细胞癌抗原的检测

目的探讨血清鳞状细胞癌抗原(squamous cell carcinoma antigen,SCCA)水平与大疱性类天疱疮(bollous pemphigoid,BP)的关系。方法采用回顾性病例对照研究,根据设定标准选择BP患者,收集临床资料。采用微粒酶免疫分析法测定血清SCCA值,大于1.50ng/mL为阳性。根据血清SCCA水平分为阴性组和阳性组。对两组间患者皮损面积(其中面积评分0～6分)、严重程度(0～3分)、总体评分(面积评分和严重程度评分的乘积)等指标差异进行比较及统计学分析。结果共入选23例BP患者,SCCA阳性率52.20%,升高范围1.80～70.00ng/mL。阴性、阳性两组间面积评分、总体评分差异有显著性。面积评分及总体评分各自分为两组分别计算比值比均显著大于1。等级相关分析结果显示总体评分和SCCA水平相关系数为0.668,P0.001。结论 SCCA在BP患者中可以升高,且SCCA水平和BP疾病严重程度呈正相关,它对制定治疗方案、判断疗效有一定参考意义。     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。     

Circulating Eosinophil and Neutrophil Counts Correlate with Disease Severity in Bullous Pemphigoid

BackgroundBullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease characterized by tissue-bound and circulating autoantibodies directed against BP180 and/or BP230 antigens. Various inflammatory cells are involved in the development of blister in BP.ObjectiveThe aim of this study was to evaluate the correlation between peripheral leukocyte counts and BP severity.MethodsWe retrospectively included 60 patients with BP, who had not been treated with systemic steroid at the time of blood sampling. The patients were classified into two groups, those with admission history (admission group) and those without admission history (non-admission group). Disease severity was evaluated using three parameters: admission history, initial steroid dosage, and modified version of a pemphigus scoring system. We evaluated the correlation between peripheral leukocyte counts and disease severity measured by the three parameters.ResultsThe admission group showed a significant increase in disease severity measured by initial steroid dosage and severity score compared with the non-admission group. Additionally, the admission group had increased total leukocyte, eosinophil, and neutrophil counts. In the correlation study, the peripheral eosinophil and neutrophil counts showed positive correlation with BP severity evaluated by both initial steroid dosage and the pemphigus scoring system.ConclusionPeripheral eosinophil and neutrophil counts can be used as a marker in predicting disease severity in patients with BP.     

自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.     

国内首报落叶型天疱疮转变为大疱性类天疱疮1例

患者女,58岁,头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d,于2010年2月入院,皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂,尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙,并可见游离角化不良细胞,直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积,诊断为落叶型天疱疮,予以曲安西龙24 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d,烟酰胺300 ...     

大疱性类天疱疮的临床路径与预后初探

目的观察外用糖皮质激素(glucocorticoids,GC)软膏或联合中、小剂量系统应用GC治疗大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)的疗效,并与大剂量系统应用GC治疗的疗效作比较,观察其能否作为BP治疗的临床路径,达到既控制病情又减少不良反应和降低死亡率的目的。方法研究组14例BP患者,根据病情轻重,每天予外用卤米松或联合5～15mg泼尼松治疗的临床路径。对照组为本院2003-2006年住院的14例BP患者,予系统应用GC治疗相当于泼尼松0.5～1.2mg/(kg·d)。比较两组用药后不同时间点的全身水疱数、新发水疱数、外周血嗜酸性粒细胞绝对计数(EOS)、疾病控制率和不良反应等。结果研究组在疗效评定的各项指标中与对照组相当,治疗3周时12例病情得到控制(85.71%),而对照组为11例(78.57%);研究组EOS的变化和临床症状相平行(r=0.7331);研究组出现4例不良反应(28.57%),而对照组为11例(78.57%)。结论局部外用GC治疗BP的疗效显著,与高剂量系统应用GC疗效相当。且外周血嗜酸性粒细胞绝对计数(EOS)与临床症状密切相关,均可列入该病的临床路径。