原发性干燥综合征肾损害的临床病理分析

目的：探讨原发性干燥综合征患者肾员害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。方法：回顾性分析14例原发性干燥征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理、肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。结果：（1）育龄期妇女发病多见，肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒（RTA）最为常见（92．9％），其中I型RTA8例，Ⅲ型RTA2例，混合型RTA2例，不完全型RTA1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿，镜下血尿少见。（2）免疫系统异常，13例患者有多种自身抗体阳性，冷球蛋白阳性率为50％（6／12），血清球蛋白升高71．4％，IgG异常升高71．4％（8／11），IgM异常升高9．09％（1／11），IgA异常升高18．2％（2／11）。（3）肾活检病理改变11例为慢性间质性肾炎，3例肾小管间质基本正常，肾小球均有系膜增生，部分有C3（50％）、IgM(21.4%),IgG(14.3%)沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。结论：干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见，肾小管间质病变为慢性间质性肾炎，血管病变发生率低，高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系。     

原发性干燥综合征合并肾脏损伤的临床病理特征研究

目的:研究原发性干燥综合征合并肾脏损伤患者临床表现、免疫学特征、病理表现及疗效,以期对患者进行更好的诊断及治疗,改善预后。方法:收集2002年1月1日至2016年3月31日在我院肾脏内科就诊,并符合2002欧美共识小组(AECG)诊断标准的141例原发性干燥综合征肾脏损伤患者,回顾性分析其临床表现、免疫学特征、病理表现及疗效。结果:141例患者中抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体(+)92例(65.3%),抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体(+)62例(44.0%),血清免疫球蛋白G(Ig G)升高122例(86.5%),抗核抗体(ANA)(+)75例(53.2%),类风湿因子(RF)升高37例(26.2%)。确诊非霍奇金淋巴瘤1例[腮腺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤]。肾小管酸中毒(RTA)94例(66.7%),其中Ⅰ型(远端)RTA 82例(58.2%),以低钾乏力或麻痹为首发症状59例(41.8%)。蛋白尿93例(66.0%),其中24 h蛋白尿1 g者69例(48.9%)。肾功能处于慢性肾脏病(CKD)1期38例(27.0%),2期44例(31.2%),3期41例(29.1%),4期16例(11.4%),5期2例(1.4%)。56例患者接受肾活检,其中肾小管间质性肾炎41例(73.2%),肾小球病变以Ig A肾病及局灶节段性肾小球硬化为最常见的2种类型。89例伴肾功能不全、高血清免疫球蛋白或肾脏病理提示炎细胞重度浸润的患者接受单纯激素或激素联合免疫抑制剂治疗,肌酐由(118.50±72.55)μmol/L降至(98.19±41.55)μmol/L(P=0.025),24 h尿蛋白定量由901.50(509.25,1 577.00)mg降至206.50(94.75,328.75)mg(P0.001),血清Ig G水平由(24.54±9.92)g/L降至(16.81±4.93)g/L(P0.001)。结论:远端RTA是干燥综合征肾累及患者常见临床表现,且常以低钾乏力或麻痹为首发症状。肾功能不全发生率也较高,在肾功能不全、高免疫球蛋白血症或肾脏病理提示炎细胞浸润较重的患者中进行适当的免疫抑制治疗可减少患者蛋白尿,改善其免疫学状况及肾功能。     

肾小管酸中毒88例临床分析

目的进一步认识肾小管酸中毒(RTA)的病因、临床特点及分型。方法回顾性分析88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果原发性RTA占25％,继发性占75％,其中Ⅰ型RTA75％,Ⅱ型RTA23．9％。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶(AKP)和骨X线表现有明显差异。结论干燥综合征是继发性RTA最常见的病因,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。     

原发性干燥综合征伴肾性骨病一例

原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome，pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病，除外分泌腺外常累及其他器官和系统，其中以肾脏受累最为多见，可高达50％。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)最为常见，约占全部肾损害的90％，其中约10％的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。     

原发性干燥综合征26例合并肾脏损害临床及病理分析

为探讨原发性干燥综合征（ＳＳ）肾损害的临床及病理特征，对２６例住院原发性ＳＳ合并肾损害行肾活检病人的临床及病理表现进行了总结。结果显示：其肾损害的主要表现为肾小管酸中毒２０例、蛋白尿２１例及肾功能不全５例；２４例肾活检免疫病理示ＩｇＧ９例、ＩｇＡ８例、ＩｇＭ７例及Ｃ３１０例肾小球基底膜及系膜区沉积；病理表现为慢性间质性肾炎（ＩＮ）１０例，ＩＮ合并局灶节段增殖性肾小球肾炎４例、硬化性肾小球肾炎４例，弥漫系膜增殖性肾炎和膜增殖性肾炎各１例及膜性肾炎４例。该结果提示：原发性ＳＳ肾损害时，肾小球内免疫复合物沉积及肾小球肾炎并不少见，不容忽视。     

老年人肾脏疾病的临床表现与病理特点分析

目的分析肾脏疾病在老年人中的临床表现和病理特点。方法收集60岁以上老年肾脏病患者51例,对其临床表现及肾活检病理进行分析。结果 51例老年肾脏病患者中,原发性肾小球疾病33例,继发性肾脏疾病18例。临床表现为肾病综合征(NS)28例,肾炎综合征10例,慢性肾功能衰竭(CRF)5例,急性肾损伤(AKI)4例,肾病综合征合并急性肾损伤4例。老年原发性肾小球疾病最常见的病理类型为膜性肾病(17例),其次是Ig A肾病(5例),系膜增生性肾小球肾炎(4例)。在继发性肾脏疾病中,最常见的诊断是乙型肝炎病毒相关性肾炎(4例),其次为ANCA相关性血管炎肾损害和肾淀粉样变(各3例)。结论老年原发性肾小球疾病多见,且以膜性肾病为主。老年继发性肾脏病以乙型肝炎病毒相关性肾炎、血管炎肾损害和肾淀粉样变多见。肾病综合征是老年肾脏病患者最常见的肾活检适应证。对病因不明的老年肾脏病患者,应及早行肾脏病理活检,有助于明确诊断及治疗。     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

合并系膜溶解肾脏疾病患者的临床病理特征及预后

目的：分析系膜溶解病变的疾病谱分布特点,比较以系膜溶解为主要表现的肾小球疾病的临床病理特征及预后。方法：回顾分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2005年1月到2020年12月除糖尿病肾病和狼疮性肾炎外自体肾活检合并系膜溶解的患者资料,分析疾病谱并比较临床病理特征及预后。结果：本研究纳入385例患者,系膜溶解病变发生率约为0.76%(385/50 488),其中局灶性、弥漫性系膜溶解分别占比87.27%、12.73%;急性期、慢性期和急慢性合并期分别占比8.83%、47.27%和43.90%。原发性和继发性肾小球疾病中系膜溶解发生率分别为0.59%和1.85%。继发性肾小球疾病中POEMS综合征(POEMS组,100%)、抗血管内皮生长因子(aVEGF)药物相关肾损害(aVEGF组,87.5%)和造血干细胞移植(HSCT)相关肾损害(HSCT组,80.95%)系膜溶解发生率较高。aVEGF组尿蛋白(2.14 g/d)高于POEMS组和HSCT组(0.91 g/d、0.82 g/d)。aVEGF组肾小球毛细血管袢气球样变(100%)和基膜内皮下渗出样病变(85.7%)发生率高;POEMS组弥...     

干燥综合征合并肾小管酸中毒2例

干燥综合征(SS)合并远端型肾小管酸中毒(d—RTA)国内已有报道,由于其首发症状不同,临床表现不典型,仍常常被误诊,漏诊。本文就我院肾内科1989年2月～5月收治的2例SS合并d—RTA结合文献复习,报告如下。     

血清和唾液抗α-胞衬蛋白抗体检测及其在干燥综合征中的意义

目的 了解抗α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在干燥综合征(SS)患者血清和唾液中的水平,探讨其在诊断中的意义及与临床指标的关系.方法 以酶联免疫吸附试验(ELISA)定量测定25例原发性干燥综合征(pSS)、14例继发性干燥综合征(sSS)、23例其他结缔组织病(CTD)患者、10名健康人血清及唾液中的抗α-fodrin抗体.结果 pSS、sSS血清及唾液中抗α-fodrin IgA、IgG抗体水平高于其他CTD组及正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01),其余各组间比较阳性率差异无统计学意义(P>0.05).抗α-fodfin IgA型和lgG型抗体检测阳性率在pSS血清及唾液中分别为60%、44%及43%、29%,在sSS分别为52%、36%及36%、29%,在其他结缔组织病血清IgA型和IgG型抗体分别为22%、17%;其他CTD组唾液及正常对照组血清及唾液中均无一例抗α-fodrin阳性.抗α-fodrin IgA对SS诊断的敏感性为54%,特异性为85%;39例sS患者抗α-fodrin IgA和IgG抗体敏感性低于抗SSA抗体而高于抗SSB抗体,但差异无统计学意义(P＞0.05).抗α-fodrin抗体的出现与口干、腮腺肿大有关(P<0.05);与眼干、肺间质病变、肾小管酸中毒、肝损害发生率无关(P>0.05).结论 抗α-fodrin抗体在血清和唾液的检测对SS诊断有一定意义,可作为SS诊断的筛选指标.