青年型单上肢远端肌萎缩症

青年型单上肢远端肌萎缩症是临床上较为少见的一种肌萎缩疾病。现将我们诊断的 1 3例报道如下。1　资料1 1　临床资料 :1 3例患者均为门诊长期随访病人 ,男 1 1例 ,女 2例 ;平均发病年龄 2 0 5岁 (1 5 5～34岁 ) ,其中 9例于 2 0岁前发病 ;平均病程 3年 (0 5～1 4年 )。 1 3例均表现为单侧上肢肌萎缩伴无力 ,始于手部 ,逐渐向上发展累及前臂 ,7例左侧 ,6例右侧 ,2例肌无力遇冷加重伴疼痛感。体查见 1 3例患者有明显的大小鱼际肌、手骨间肌及前臂肌萎缩 ;8例患者萎缩限于肘部以下 ,尺侧重于桡侧 ,屈肌重于伸肌 ,致前臂肌呈现“斜坡”样的…     

强直性肌营养不良56例和先天性肌强直24例的临床与肌电图分析

多年来,我们累计收治了强直性肌营养不良患者56例和先天性肌强直患者24例,本文对其临床和肌电图(EMG)表现进行分析,现将其结果报告如下。临床资料与方法强直性肌营养不良:强直性肌营养不良患者共56例,其中男40例,女16例,发病年龄10￣50岁,平均(30.4±8.8)岁,病程1￣20年,有遗传史13例,其中9例家族中兄妹同时发病。诊断依据:①头面肌、胸锁乳头肌和四肢远端肌萎缩,肌无力;②体检可见肌强直,叩击出现肌球;③EMG呈典型肌强直放电等可确诊[2]。先天性肌强直:先天性肌强直患者共24例,男15例,女9例,发病年龄1￣25岁,平均(12.8±8.5)岁,病程15d…     

诊断婴幼儿脊肌萎缩症综合检查的意义

一岁内婴儿诊断脊肌萎缩症很困难,因为EMG有时不表现其特点.作者观察45例三岁内婴幼儿Werding-Hoffmann脊肌萎缩症,EMG检查只有39例为同步性肌束震颤电位、肌强直性反应等.但6例在相隔3～9个月复查EMG仍无此改变,而系干扰型.其中5例在两岁时复查EMG,始发现脊髓前角细胞损害的特点.作者爰引一例EMG无特殊脊髓损害,而病理检查发现此病特征性改变的病例如下.患婴出生后啼哭、吸吮无力,呼吸困难,肌张     

缩泉丸与多虑平治疗氯氮平所致流涎的对照研究

我们应用中药缩泉丸治疗氯氮平所致流涎 ,并与多虑平进行对照。对象　为本院住院的精神分裂症患者 ,70例。服用氯氮平后出现流涎 ,但未合用安坦、抗抑郁药、抗过敏药和其他抗胆碱能等药物。将 70例患者随机分为缩泉丸组和多虑平组。缩泉丸组 38例 ,其中男 2 3例 ,女 15例 ;年龄 16～ 5 2岁 ,平均 (33± 10 )岁 ;病程 0 8～ 7年 ,平均 (3 8± 1 9)年 ;应用氯氮平剂量为 15 0～ 2 75ｍｇ/ｄ ,平均 (2 0 1 9± 44 9)ｍｇ/ｄ。多虑平组 32例 ,其中男 2 0例 ,女 12例 ;年龄 16～ 5 0岁 ,平均(32± 9)岁 ;病程 0 6～ 7年 ,平均 (3 6± 1 8)年 ;…     

酒精性周围神经病的神经电生理特点

为了探讨酒精性周围神经病患者的神经电生理特点,我们对2002年6月至2005年7月在我院临床确诊为酒精性周围神经病13例患者进行神经电生理检测,包括MCV、SCV、EMG及F波,并进行结果分析。1临床资料1.1对象本试验对象是13例临床确诊为酒精性周围神经病患者,其中男12例,女1例,年龄43岁~75岁,平均58.7岁±3.4岁,病程2个月~3年,患者有不同程度的双上肢、双下肢或四肢肢体远端对称性疼痛,感觉异常,感觉减退,其中1例有双足下垂,3例患者有肌萎缩。1.2方法采用牛津公司的OXFORD肌电、诱发电位仪,对13例患者神经进行EMG、SCV、MCV、F波检测。…     

多发性硬化患者淋巴细胞Fas和FasL的表达

选择31例符合Ｐｏｓｅｒ诊断标准的多发性硬化 (ＭＳ)患者及 2 0例正常人为对照组为研究对象。ＭＳ复发期 2 3例 ,男 10例 ,女 13例 ,年龄16～5 3岁 ,平均 (34 1± 9 2 )岁 ;缓解期 8例 ,男 3例 ,女 5例 ,年龄18～4 1岁 ,平均 (30 9± 7 7)岁。ＭＳ和对照组除外标准 :其他自身     

自动递增刺激法运动单位估数及其对肌萎缩侧索硬化的临床意义

目的　探索使用自动递增刺激法记录运动单位估数 (MUNE)对肌萎缩侧索硬化 (ALS)的临床诊断及病情判定意义。方法　使用自动递增刺激法记录 31名无神经肌肉疾病的健康人 [年龄35～ 5 8岁 ,平均 (43 7± 6 1)岁 ]的 5 1条大鱼际肌和 5 2条小鱼际肌MUNE数值 ;同时记录并比较 2 0例临床确诊的散发性ALS患者 [年龄 35～ 6 3岁 ,平均 (47 1± 6 3)岁 ]的 36条大鱼际肌和 38条小鱼际肌的MUNE。结果　健康对照组 5 1条大鱼际肌MUNE为 2 5 2 7± 79 4 ,5 2条小鱼际肌MUNE为2 4 1 6± 70 5 ,然而 ,2 0例ALS患者的 36条大鱼际肌及 38条小鱼际肌MUNE分别仅为 5 8 6± 70 9和 6 9 4± 70 5。健康对照者与ALS患者两组之间的大、小鱼际肌MUNE差异有显著意义 (P <0 0 0 1)。结论　使用自动递增刺激法记录的正常人大、小鱼际肌MUNE与ALS患者的MUNE相比具有显著统计学差异 ,这种差异对于ALS的临床诊断和病情判定有重要帮助。     

青少年期首发精神分裂症患者的早期症状分析

对 8 8例首发于 2 0岁以下的精神分裂症患者的早期症状、治疗及转归做一粗略分析。对象　为本院 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 2年 8月住院的、首发于 2 0岁以下缓慢及亚急性起病的精神分裂症患者 ,共 88例。均符合国际疾病分类第 10版精神和行为障碍中的精神分裂症诊断标准 ,早期症状持续 8周以上。其中男 4 5例 ,女4 3例。出现早期症状的年龄为 10～ 2 0岁 (其中 10～ 13岁9例 ,14～ 17岁 4 0例 ,18～ 2 0岁 39例 ) ,平均 (16 4± 2 5 )岁。现在年龄 12～ 30岁 ,平均 (19 9± 3 5 )岁。病程 8个月至 15年 ,中位数为 3年。方法　采用回顾性查阅…     

上海市精神病患者肇事、肇祸的相关因素分析

鉴于对社区精神病患者肇事、肇祸的相关因素分析报道较少[1] 。为此 ,本文分析了上海市社区精神病患者肇事、肇祸的相关因素 ,并提出对策和干预方法。旨在降低精神病患者肇事、肇祸的发生率。1　对象与方法本文选择上海市地区 1997～ 1999年 ,在社区中发生肇事、肇祸行为的精神病患者 16 2例作为分析对象。其中男 10 2例 (6 3% ) ,女 6 0例 (37% )。年龄2 1～ 82岁 ,平均年龄为 (4 5 12± 13 88)岁 ,平均发病年龄为 (2 9 5 2± 12 39)岁 ,平均病程为 (14 5 9±10 81)年。平均住院次数为 (2 0 9± 2 34)次。职业为技术人员 11例 (6 8%…     

5例单肢脊髓性肌萎缩肌电图和CT观察

脊髓性肌萎缩的肌无力和萎缩主要是对称性的.非对称性而以单肢肌萎缩形式为主者亦有报告.本文报告5例单肢脊髓性肌萎缩,并对其EMG和骨骼肌CT进行观察,以探求EMG和CT对本病的诊断价值.本组5例患者(4男1女)表现为单肢未端肌无力与萎缩,13～37岁起病,隐匿性发作,4～20     

20例单肢肌萎缩的临床分析

单肢肌萎缩是神经科的一种较少见疾病。我科历年来共诊治单肢肌萎缩患者48例,其中资料较完整的20例,现报道如下。1 资料1.1 临床资料:单上肢肌萎缩患者4例,均为男性,发病年龄19～26岁,平均21岁;单下肢肌萎缩患者16例,女性5例,男性11例,发病年龄17～51岁,平均29岁。所有患者均无家族史,无脊髓灰质炎病史,患肢的肌力均正常或有很轻度减退,患肢腱反射与其余肢体相称或轻度偏低,均未查到病理反射及感觉障碍。20例患者中随访病程2～3年者3例,4～5年者4例,6～7年者3     

强直性肌营养不良临床及肌电电生理(附5例报告)

强直性肌营养不良（MY）是常染色体显性造传的多系统疾病,临床表现为肌无力、肌强直、肌萎缩,大多为缓慢起病,疾病晚期可出现瘫痪。因部分病例临床症状不典型而误诊为其它疾病,肌电图及肌肉病理对本病有一定诊断意义。现将我院近年来确诊为（MYD）11例报道如下。临床资料1．一般资料：本组患者11例（其中3例为一个家族）,男6例,女5例,就诊年龄18～52岁,平均年龄363岁。发病年龄11～40岁,平均为23岁。病程4～3O年,平均12年。其中9例有明显家族史。2．临床与体征：本组患者11例均有肌无力、肌强直症状,4例有肌萎缩。首发症状双…     

单纯血清肌酶升高患者肌活检病理分析

目的 通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因.方法 采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点.结果 男性16例,女性8例,年龄3岁～54岁,平均年龄(32.56±15.93)岁.血清CK波动于577.40～17720.00 U/L之间,平均(8081.83±6065.50)U/L,LDH波动于150.20～ 1643.80 U/L之间,平均(415.30±324.90) U/L.20例患者肌电图检查提示,15例为肌源性损害,3例正常,1例可疑肌源性损害,1例仅表现为运动单位时限偏短.肌肉病理提示2例为正常(8.33％)、5例(20.83％)为非特异性散在肌萎缩以及17例为肌病(70.83％),肌病包括肌营养不良13例(54.17％),炎性肌病组3例(12.50％)和Danon病1例(4.17％).结论 无症状性单纯血清肌酶升高患者的病因较多,肌肉酶组织化学和免疫组织化学可以协助多数患者的病因诊断.     

MRI应用于运动神经元病

对运动神经元病(MND)的中枢神经系统变性在活体上研究其病理解剖部位及病理生理机制,几乎是不可能的.作者对20例该病患者进行MRI影象学方面的研究.本组病人男11例,女9例,年龄38～78岁(平均57.6岁).其中进行性脊肌萎缩症(PMA)5例;进行性球麻痹(PBP)4例;肌萎缩侧索硬化(ALS)11例.病程1～10年,球麻痹者1～2年.诊断按国     

他汀类药物致肌病(附5例分析)

目的探讨他汀类药物致肌病的临床、肌电图（EMG）及血相关酶的改变。方法对5例辛伐他汀致肌病患者的临床特点、EMG及肌酶改变进行分析。结果5例患者平均年龄60岁,口服辛伐他汀2周～2年,合并用药2例。4例患者有突出的全身或下肢疼痛,3例有四肢乏力,3例肌肉触痛,2例轻度肌力下降。全部病例肌酸激酶不同程度升高。EMG检查2例,1例正常,1例肌源性改变。停药后肌病症状在2～3周后基本恢复。结论他汀类药物致肌病临床并不罕见,临床应注意;在年龄大、基础病多的患者使用他汀类药物治疗时易出现,停药可恢复,预后良好。     

Welander远端肌病的早期症状

Welander远端肌病为病理上类似于其他肌营养不良、常染体显性遗传的原发性肌病,早期即有神经原性损害.作者对6个该病家庭9位中青年早期患者作了研究,包括详尽的神经、感觉检查、运动、感觉神经传导速度(NCV)、感觉神经动作电位(NAP)、肌电图(EMG)和肌活检.患者男4例、女5例,年龄23～47岁(平均31岁).8例主诉手指活动笨拙,拇、食指对夹无力.检查:9例手指伸肌无力,7例足背屈无力、足跟行走困难.温度觉减退:下肢远端9例,手部7例;感觉减退6例,触觉减     

单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用

目的研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系。方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比。结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞。FD为1～6,平均为2.33±0.45。颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖>55μs者所占百分比为0%～55%。常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%)。血清CK增高20例。肌肉病理符合PM和DM诊断者13例。结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。     

遗传性包涵体肌病8例临床分析

遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy,h-IBM)是一组以胞核和(或)胞浆内管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病.自1971年Yunis等[1]提出本病后,国内及国外对于本病的报道逐渐增多.本文通过对8例经病理证实的遗传性包涵体肌病的临床和组织病理检查进行了总结,以增加对此病的认识. 1临床资料 1.1 一般资料2005年～ 2012年我院肌萎缩科收治的经病理确诊的8例遗传性包涵体肌病患者.男性6例,女性2例,发病年龄15～ 65岁.平均起病年龄为40.7岁.病程0.5 ～18年,平均8.4年.其中3例有家族史,2例患者的哥哥确诊为此病,1例患者的哥哥、堂兄、堂姐确诊为此病.首次误诊为进行性肌营养不良者5例,多发性肌炎者1例.     

高血糖对老年糖尿病合并脑梗死的影响

探讨血糖水平(AGL)与糖尿病合并急性脑梗死(ACI)患者病情严重程度、急性期预后的关系。对象和方法对象　1997年1月～2 0 0 1年12月在我院住院的急性脑梗死患者6 8例,分为两组,急性脑梗死合并糖尿病者33例为糖尿病组,男16例,女17例,年龄6 1～85岁,平均(6 6±7 2 )岁,合并高血压15例(4 5 5 % ) ,合并冠心病9例(2 7 3% )单纯急性脑梗死者35例为对照组,男17例,女18例,年龄6 2～86岁,平均(6 7±6 3)岁,合并高血压17例(4 8 6 % ) ,合并冠心病10例(39 5 % ) ,所有病例于发病后1周内行头颅CT检查证实急性脑梗死,并符合1986全国第二次脑血管病…     

儿童与成人精神分裂症患者住院用药比较

对我院 2 0 0 0～ 2 0 0 2年儿童与成人住院精神分裂症患者应用抗精神病药情况进行比较分析。1　对象和方法为首次住本院精神分裂症患者 ,均符合中国精神疾病分类方案与诊断标准第 2版修订本诊断标准。儿童组 112例 ,男 6 0例 ,女 5 2例 ;住院年龄 7～ 14岁 ,平均 (12 7± 2 5 )岁 ;病程 0 3～ 5 7年 ,平均 (1 9± 1 0 )年 ;住院天数 7～ 188天 ,平均 (86± 35 )天。成人组 112例 ,男 6 8例 ,女 4 4例 ;住院年龄 2 3～ 4 6岁 ,平均 (2 8 2± 6 8)岁 ;病程 0 3～ 7 1年 ,平均(2 4± 1 2 )年 ;住院天数 5～ 2 0 1天 ,平均 (97± 38)天…