组织细胞增生症X二例

例1,患儿,男,5岁半。因面色苍白一年,加重三个月入院,平时易患感冒发热,常有鼻孔少量流血。体检:体温37.3℃,体重14kg,血压12/8KPa,面色苍黄,神萎,消瘦,双颌下淋巴结黄豆大小,活动,无触痛,颅骨无缺损,双肺呼吸音粗糙。心尖区有Ⅱ级收缩期吹风样杂音,心律齐,腹部膨隆,肝肋下8cm,剑突下5cm,质中等,脾脏达腹中线,脐下1.5cm,边缘钝,无触痛。实验室检查:Hb75g/L,RBC2.1×10~(12)/L,WBC4.8×10~9/L,中性36%,淋巴64%,网织红7.3%,血小板     

组织细胞增生症X35例

组织细胞增生症Ｘ３５例浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）胡春燕，姜节安，沈文娟组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ）目前又称郎罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｌｓ，ＬＣＨ），小儿少见。现分析３５例。临床资料对象均为住院患...     

组织细胞增生症X13例

组织细胞增生症X多发生在小儿,病理上以分化较好的组织细胞增生为其共同特点。现将所见13例报告如下。诊断依据:1.典型临床表现 发热,皮疹,肝脾肿大;2.皮疹印片、骨髓、淋巴结活检可见网状细胞;3.头部、胸部、脊椎X线摄片具特征性变化。本组勒雪病7例分别有皮疹印片见成堆组织细胞增生或淋巴结活检见组织细胞增生,     

组织细胞增生症X1例报告

患儿,男,5岁。维吾尔族。因发热伴肝大2月于1982年6月24日入院。患儿于2月前,无明显诱因高热40℃,轻咳,呕吐,当地县医院检查发现肝大,拟诊“肝炎”住院治疗,查Hb 4g%,输血150ml     

组织细胞增生症X误诊2例报告

例1,男,1岁。右耳后局限性隆起1月余,局部无红肿及压痛。检查发现右外耳道内少量脓性分泌物,以“右耳后骨膜下脓肿”入院。入院后全身检查未见病变。右耳廓向前下方移位,耳后上方可见6×4.5×3cm大小囊状隆起,皮肤无红肿。包块穿     

组织细胞增生症X15例临床分析

组织细胞增生症X(简称HX)是病因尚不清楚的组织细胞异常增生和浸润的疾病。我科从1971～1990年共收治15例,现报告如下。男8例,女7例。其中LS男4例,女5例;中间型男2例,女1例;HSC仅1例,男性;难分型男女各1例。年龄1.5月～5岁。入院时误诊5例,分别误诊为:毛细胆管肝炎,传染性单核细胞增多症,骨髓炎,颅骨陈旧性骨折,头颅血肿。LS皮疹9/9例,发热8/9例,肝大9/9例,脾大8/9例,淋巴结大3/9例,颅骨缺损2/9例;中间型皮疹1/3例,发热3/3例,肝大3/3例,牌大1/3例,淋巴结大3/3例,颅骨缺损3/3例,HSC1例肝脾淋巴结均大,颅骨缺损;难分型1例同时具有LS、     

组织细胞增生症X的研究进展

组织细胞增生症X(HX)是一种以郎罕细胞异常增生为病理特征的疾病,据此,已提出用LCH的名称代替HX。它在临床上具有极大的异质性,包含了婴儿急性弥慢性致死性疾病和相对良性的成人孤立性骨病变等不同性质的疾病。免疫学异常的发现支持HX是一种免疫紊乱性疾病,但也有证据表明可能部分病人具有恶性性质。局限性疾病治疗常采用外科局部刮除术、局部注射肾上腺皮质激素和放疗;全身性病变仍多用化疗,VP-16被认为是目前较好的药物。应用抑素等的免疫治疗取得了有意义的结果,但还需更加严密设计的临床研究加以证实。     

颈椎受累的组织细胞增生症X

组织细胞增生症X是以组织细胞为主的网状内皮细胞增殖而形成的肉穿肿,包括嗜酸细胞肉芽肿、韩-薛-柯综合征及勒-雪综合征等3型。前2型易出现骨病变,颅骨受累最多见,其次为股骨、肋骨、骨盆、肱骨及脊椎。脊椎病变多在胸腰椎,颈椎受累非常罕见。病例7岁2个月男患,入院前1个月左颈部疼痛,局部肿胀,曾因诊断淋巴结炎用抗主素治疗而无     

脊椎组织细胞增生症X：附21例报告

１９５５～１９８６年诊治２００余例组织细胞增生症Ｘ，发现脊椎破坏者２１例。发病年龄７个月～１０岁。其中，骨嗜酸性肉芽肿１０例，韩－薛－柯综合征７例，由前者发展成后者３例，介于后者与勒－雪综合征者１例。有８例误诊为脊柱结核。８例做过活组织检查。未经治疗７例中，５例恢复；１１例采用化疗中，１０例进步，１例死亡；３例有神经压迫症状者手术后继续化疗，全部恢复。对其发病情况、临床表现、诊治以及预后进行了讨论。     

儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症26例

目的探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症(EBV-HLH)的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素。方法收集2003年8月~2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析。结果本组15例患儿EBV-HLH由重症传染性单核细胞增多症(IM)快速进展所致;8例为既往感染的再激活,3例由慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)发展而来。实验室检查:26例患儿有不同程度的外周血三系减低及凝血功能异常并伴有脂质代谢紊乱,骨髓中出现吞噬血细胞现象。治疗及转归:在26例患儿中,16例患儿死亡,总死亡率61.5%。化疗组19例死亡总死亡率47.4%,非化疗组7例死亡率100%,2组有显著性差异(P=0.023)。脏器损害大于4个部位与死亡相关(P=0.009)。在10例存活患儿中,至少9例仍存在EB病毒的活动。结论EBV-HLH病情凶险,预后差,以多脏器损害者更差。早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率。缓解后可继续处于CAEBV感染状态下,甚至可转化成EBV相关淋巴瘤。     

组织细胞增生症X伴胆汁淤积性黄疸1例报告

患儿,男,2岁,于1983年9月10日入院。患儿半年来逐渐消瘦,食欲不振,鼻衄2次但出血量不多。2个月来间断发热,多在下午,同时伴全身黄疸。无恶心及呕吐。无多饮、多尿。1个月前头部出现湿疹样皮疹,以后反复出现,皮肤搔痒。既往健康,父母皆系聋哑人,无肝炎及结核接触史。体检:体温36℃,脉搏120次/分,呼吸24次/分,发育营养较差,消瘦,巩膜及皮肤明显黄染。头部于前发际处可见湿疹样皮疹。眼球不突出,表浅淋巴结不大。心肺无异常。腹软,肝肋下6.5cm,剑下7cm,质硬。脾肋下4.5cm。四肢关节正常。实验室检查:外周血,白细胞12.6×10~9/L,中性55%,淋巴43%,单核2%,血红蛋白81g/L,红细胞2.8×10~(12)/L,血小板160×10~9/L。     

组织细胞增生症

概述组织细胞起自骨髓造血干细胞 ,然后逐步分化成熟为单核 -巨噬细胞及树突状细胞 ,完全分化成熟的组织细胞分布于全身各脏器组织中发挥它们的功能。不同部位的组织细胞各有其特定的名称 ,如在外周血中即为单核细胞 ,肝脏中称为柯否氏细胞 ,在骨髓中称巨噬细胞 ,在皮肤中称郎罕氏细胞。单核 -巨噬细胞主要功能为吞噬及杀伤入侵的微生物及处理衰老和变性的细胞 ,而树状突细胞为抗原提呈细胞 ,在主要组织相容性抗原参与下 ,将抗原提呈给Ｔ、Ｂ淋巴细胞 ,激发体内特异性细胞及体液免疫反应。儿童组织细胞增生症是一组临床表现差异极大、发病率…     

组织细胞增生症

组织细胞增生症X(Histiocytosis X,HX)自1893年由Hand首次报道,一直被认为是一种少见的、原因不明的疾病。Letterer、Siwe、Schuller、Christian都相继对本病做了临床和病理方面的报道,并根据其临床特点将本病分为3型:(1)勒雪病(Letterer-Swie disease,LS);(2)汉-许-     

恶性组织细胞增生症一例

患儿男 ,10岁。因发热、肝脾肿大、贫血 2 0ｄ ,黄疸 2ｄ入院。入院前 30ｄ左前胸壁出现一肿块 (3 0ｃｍ× 1 0ｃｍ)、质软、无压痛 ,同侧腋下可触及蚕豆大小淋巴结 1枚 ,无压痛 ,2 0ｄ前出现发热 ,入当地医院治疗。查血常规 :Ｈｂ 10 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 8× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 6 8× 10 9/Ｌ ;Ｘ线胸片示左下肺炎 ;Ｂ超示肝脾肿大 ;骨髓细胞形态学检查示骨髓增生低下 ;肥达氏反应、结核菌纯蛋白衍化物 (ＰＰＤ)试验、3次血培养及骨髓培养均阴性。经新青霉素Ⅱ、先锋铋等药物治疗后 ,肿块和肿大的淋巴结消失 ,但仍有发热、肝脾肿大和贫血。入…     

海蓝组织细胞增生症1例

患儿,女,13岁,因腹部肿大8年,于2007年4月28日入院。患儿在幼年时被父母发现其腹部较一般为大,曾在当地服用中药后未愈,精神食欲尚可。近二年腹部进行性增大,不喜活动。就诊时有咳嗽及平卧呼吸困难。患儿足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无相同患者。体检：体温37.2℃,脉搏108次/分,呼吸23次/分,生长发育中等,身高1.29cm,体重24kg,神清,皮肤无皮疹及出血点。     

窦性组织细胞增生症一例

患儿男,8岁10个月,来自重庆。因颈部及腹股沟包块5年伴流泪、双眼睑肿胀及鼻塞1年入院。5年前发现双侧颈部及左上臂包块,双眼易流泪。以后逐渐发现右上臂包块、双侧腹股沟包块、双眼下眼睑肿胀、鼻塞。外院曾切除左上臂包块,未再生长。     

多系统组织细胞增生症X的自发缓解

组织细胞增生症X(HX)仅影响单一器官时预后良好。而多系统受累则差得多。2岁以下患儿病变累及肺、肝或骨髓者(勒-雪二氏病)病死率为50～70%。     

组织细胞增生症X伴脊椎破坏：附14例报告

本文介绍了北京儿童医院近年来确诊的组织细胞增生症X110例中伴有脊椎破坏者14例。其中病理检查确诊5例,余8例除脊椎破坏外尚有组织细胞增生症X的一般表现而确诊,另1例仅有胸椎破坏经抗结核治疗无效改用化疗后明显缓解确诊。脊椎破坏可出现脊神经受压迫症状,表现为肢体麻木、疼痛、无力和麻痹。X线常见2～3个以上不相邻的椎体破坏,受压变形呈扁平椎,椎体不自溶,椎间隙多正常,可见有椎弓破坏。临床易误诊为脊椎结核,椎体骨软骨瘤,脊椎转移癌,尤文氏瘤等。病变早期应用化疗可尽快缓解,合并肢体瘫痪者配合手术治疗。病变广泛加用放疗效果满意。