2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

26例多发性硬化患者的临床与鉴别诊断

目的 分析26例临床确诊的多发性硬化(multiple sclerosis，MS)患者的临床资料。方法 回顾性总结临床确诊MS患者的临床表现、实验室检查以及影像学表现。结果 26例MS患者最常见的临床症状为肢体无力和感觉异常，其次为肌肉痉挛性疼痛、视力障碍、尿便异常、共济失调，个别患者可有周围神经改变。实验室检查示：脑脊液蛋白水平和IgG量增高最常见。磁共振(MRI)异常率高达90．9％。结论 MS是一种临床表现复杂、累及中枢神经系统白质多部位、病程表现多时相的自身免疫性疾病。但临床有周围神经症状及MRI发现皮层病灶也并非是排除MS的绝对标准。在诊断MS时，尤其对于单病灶或多病灶、单时相病程患者应从临床和影像学方面注意与脑梗死、脊髓疾病相鉴别。     

多发性硬化的影像学研究进展

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，是导致青壮年非创伤性残疾的主要疾病之一。临床上常以肢体无力、感觉异常、眼部症状、共济失调、发作性症状及精神症状为主要特征。以往MS的诊断依赖临床表现和病理组织学，随着神经影像学技术的发展，可以帮助我们早期发现无临床症状的MS病变，并作为疾病的亚临床证据。现代神经影像学技术已从结构影像学、功能影像学发展至分子影像学阶段，常用于MS辅助诊断的结构影像学技术包括磁共振成像、弥散张量成像、光学相干断层成像等，这些技术可以显示病灶的具体形态结构、判断病灶的新旧，为临床分期和治疗提供依据。功能影像学技术包括功能磁共振成像及动脉自旋标记等，可以从代谢水平、血流动力学等方面对MS患者的脑功能活动进行评价，从而为MS的诊断、分期、预后评估提供影像学依据。分子影像学技术包括磁共振波谱成像及正电子发射体层扫描等，可以在MS的发病机制、早期诊断、病情评估、疗效评价等方面提供支持。功能影像学及分子影像学技术的发展，弥补了结构影像学技术不能发现无解剖学改变的MS的缺陷，特别是分子影像学技术，通过对MS发生过程中关键标记分子的成像，可以从组织、细胞及分子水平探究疾病发生发展的过程，直观反映疾病的病理生理学变化，通过设计特异性探针，还可以为研究药物新靶点提供思路。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(3): 91-96]     

多发性硬化误诊脑肿瘤（附3例报告）

目的：多发性硬化（MS）以占位病变为临床表现时,临床及影像学均难以与肿瘤相鉴别,本文旨在通过病例报道及相关文献复习,分析其临床特征,提高对此类病变的认识。方法：报告3例经病理证实的以占位病变为首发症状的MS病例。结果：MS以占位病变为临床表现时,最易被误诊为神经胶质瘤,病变部位以额顶叶为多,约半数在疾病较早期或病程中出现头痛,恶心等颅内高压征,MS与肿瘤的误诊易发生在急性期。结论：对已怀疑或诊断为MS的患者,临床表现和影像学提示占位者,应考虑脱髓鞘性假瘤的可能性,可试用激素,定期复查,对于首次发病和表现为占位征象,影像学亦支持者,应密切结合诱发电位,MRI,免疫学检查以及定期随访,必要时行活组织检查,以明确诊断,除外MS。     

多发性硬化的McDonald诊断标准评价情况

1983年,Poser等[1]提出了由临床、亚临床(诱发电位)和脑脊液(CSF)异常组成的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准(简称旧标准),在国内一直沿用至今。其中并没有把磁共振成像(MRI)异常作为诊断依据(直到1988年对该诊断标准的进一步完善),这很大程度上是因为当时MRI处于发展的早期,尚未普及。近年来,MRI已经成为诊断和鉴别诊断MS必不可少的手段之一。2002年国外研究表明,大约95%的临床确诊MS患者以及约2/3的临床孤立综合征(CIS)患者MRI的T2像或质子像会出现异常[2]。2001年国际MS诊断专家组在重新复习Poser诊断标准,并考虑…     

模拟多发性硬化的脑小血管病:影像学特征和病理机制

如何准确诊断多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是富有挑战性的临床问题。尽管已有诸多指南和共识定义了MS的典型影像学特征,然而在临床实践中,由于非典型临床表现和同病异像的干扰,许多其他的神经科疾病往往被误诊为MS。脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)的临床症状和影像学表现与MS相似,因此容易被误诊为MS。通过检索既往文献报道的误诊病例,发现遗传性CSVD和获得性CSVD的不典型影像学表现可以模拟MS,并且满足MS的影像学诊断标准而被误诊。然而,从病理机制角度进行深入探讨,发现MS和CSVD均有相应的特征性表现,同时引起误诊的白质高信号病灶在形态学和分布等特征上存在可辨识的差异。影像学特征的差异反映了2类疾病发病机制的差异。本文对既往文献报道的误诊为MS的CSVD病例进行复习,从影像学特征和病理机制角度探讨2者的异同,旨在帮助临床医师更好地鉴别MS与CSVD,避免误诊。     

放射学孤立综合征的研究进展

放射学孤立综合征(RIS)是近年来神经免疫学领域的研究热点, 国内文献目前对该疾病的研究报道和综述较少。随着影像学技术的发展和2017年多发性硬化(MS)改良McDonald诊断标准的提出, RIS的诊断标准、临床研究、功能影像学研究及诊疗策略均有新的进展。本综述通过对上述内容进行梳理和总结, 旨在提高国内同行对RIS的认识。     

多发性硬化诊断标准的进展

2005年新修订的McDonald诊断标准在多发性硬化（MS）诊断方面强调了MRI检查T2相病变能更早地提示病变在时间上的多发性，在距第1次发病至少30d后进行MRI扫描所发现的新T2相病变均可用于影像学标准说明病变在时间上的多发性；将脊髓病变整合进影像诊断要求中，对MS鉴别诊断具有极大的实用性。新研究结果显示，在缺乏阳性脑脊液检查结果时仍然可对原发进展型MS（PPMS）做出可靠诊断（至少要有典型头颅MRI改变出现），2005年新修订标准基于此研究结果简化了PPMS诊断标准，并对MRI所见的脑部和脊髓病理变化进行了更为详细的说明。     

两种多发性硬化诊断标准的比较

目的 针对诊断多发性硬化（MS）的McDonald标准、Poser标准的有效性做比较。方法 按中枢神经系统（CNS）受累的临床表现将35例MS患者分为脊髓型和非脊髓型两个亚组,并对部分患者进行了随访观察,用卡方检验对两种诊断标准进行比较分析。结果 两种诊断标准对脊髓型、非脊髓型MS的诊断阳性率接近（P＞0．05）,但McDonald标准中诊断不能的例数相对较多（P＜0．05）,经随访观察均证实为MS。结论 Poser标准对MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。     

McDonald标准对多发性硬化的诊断意义

目的 研究McDonald标准对多发性硬化(MS)的诊断意义.方法 对47例MS患者,其中视神经脊髓型MS(OSMS)17例、传统型MS(CMS)30例,进行病史收集、查体及MRI,诱发电位、脑脊液检查.运用McDonald标准对MS患者进行诊断.采用Fisher精确检验对两亚型诊断结果 进行比较.结果 OSMS亚组符合McDonald标准确诊MS 16例(94.1%)、可能MS1例(5.9%),CMS亚组符合确诊MS 20例(66.7%)、可能MS 10例(33.3%),两亚组确诊比率的差异有统计学意义(OR=0.1250,95%CI:0.0144～1.083,P<0.05).其中,不需附加证据而符合临床确诊的OSMS患者为16例,而CMS患者为17例,另3例需要结合MRI和脑脊液证据后确诊.结论 McDonald标准诊断OSMS的准确性高于CMS,尤其在确诊MS时更明显.其原因可能与该标准确诊OSMS时主要依赖临床症状和体征,而对CMS需要严格的MRI证据的规定有关.     

多发性硬化伴周围神经病临床分析

目的 :多发性硬化伴周围神经病 (MultipleSclerosiswithPeripheralNeuropathy ,MS PN)临床上较少见。我们对本病的临床表现、诊断标准进行了探讨。方法 :回顾性地研究了诊断为MS伴有周围神经损害病人的临床表现、神经电生理变化。结果 :98例MS病人中 16例诊断为MS PN。其临床表现有肢体麻木、无力 ,腱反射减低等。在EMG上表现有不同程度地运动、感觉神经传导速度减低 ,波幅减低 ,远端潜伏期延长。结论 :MS PN是MS的一种特殊类型。其性别、临床表现与不伴周围神经损害的MS病人基本相似。MS PN病人的发病年龄明显较MS不伴PN者偏大。本文提出了MS PN临床诊断的参考标准。     

McDonald多发性硬化诊断标准的应用性评价

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断主要基于中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些损害的其他疾病。目前被广泛应用的诊断标准有两种，即1983年提出的Poser标准和2001年提出的McDonald标准。McDonald标准 ^[1]是建立在Poser标准基础上，但更注意利用包括MRI在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间和空间上的多发性，     

海绵窦海绵状血管瘤的影像学特点

海绵窦海绵状血管瘤临床少见,误诊率较高,临床上最易误诊为脑膜瘤,神经鞘瘤和垂体腺瘤。近年来,关于其影像诊断标准仍存在较多争议。本文主要从影像学表现和鉴别诊断方面对其进行综述。     

视神经脊髓炎的研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往被认为是多发性硬化(MS)的亚型,但近年发现NMO在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同.NMO-IgG,即中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO较为特异的一项免疫标志物,它的发现将NMO与MS独立开来.本文对NMO的免疫机制、病理、临床和影像学及治疗等方面进行综述.     

医学影像学在帕金森病临床诊断中的应用

<正> 帕金森病(Parkinson disease,PD)是中老年人常见的运动障碍疾病,其典型临床表现包括震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态困难四大症状。目前PD的诊断仍以临床表现、体征和对左旋多巴治疗的反应为主要依据,缺乏客观的生物学指标。由于在疾病早期,PD患者临床表现多样,症状可不典型,因而容易造成漏诊或误诊。近年来,医学影像学已广泛应用于PD等运动障碍疾病的临床诊断研究中。临床常用的影像学技术包括放射显影技术[单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电     

诊断多发性硬化的Poser标准与McDonald新标准的比较

目的 比较诊断多发件硬化(multiple sclerosis,MS)的Poser标准和McDonald新标准.方法 将Poser标准和McDonald新标准回顾性应用于临床表现提示为MS的67例患者,采用Fisher精确枪验对两种诊断标准进行比较分析.结果 符合Poser临床和实验室确诊者分别为34例和24例,可能MS者9例,符合McDonald标准的MS确诊者36例,可能MS者31例,两种标准的诊断阳性率差异有统计学意义(OR=5.549,95%CI 2.37～13.00,P<0.01).结论 两种标准住诊断MS,尤其在确诊MS时有明显差异,这可能主要与Poser标准更多地依赖各种亚临床证据,而McDonald标准采用了更为严格的MRI规定有关,脑脊液分析可能在一定程度上有助于提高MS的确诊率和MRI异常的病理特异性.     

血管性痴呆的生物学标记物研究进展

血管性痴呆与阿尔茨海默病、混合性痴呆的鉴别诊断面临困难。目前应用的血管性痴呆临床诊断标准的敏感度和特异度偏低。近年一些生物学标记物作为病理生理过程的客观指标被应用于与血管性痴呆的诊断和鉴别诊断。这些生物学标记物包括结构影像学、正电子发射断层扫描（positron emission tomography,PET）、脑脊液标记物[淀粉样β多肽（Amyloidβ-peptide,Aβ）和tau蛋白]、血浆细胞因子和脑血管血液动力学检查等。初步的研究结果提示脑脊液Aβ和脑的脱氧葡萄糖-PET显像对于血管性痴呆的诊断和鉴别诊断具有较高的应用价值。     

100例青少年脑萎缩的临床研究

有关青少年脑萎缩的病因、诊断及治疗,国内外尚未见系统报道。笔者自1988年10月至1991年11月收集100例有临床症状并经头部CT证实的青少年脑萎缩,就其病因、诊断、防治及预后进行探讨: 一、诊断标准:(1)影像学诊断,依据吴恩惠所著《头部CT诊断学》所列标准;(2)临床:(A)既往健康,逐渐出现进行性加重的智力、生活、学习能力下降;(B)除外其他原因     

多发性硬化诊断标准现状与进展

2010年爱尔兰都柏林国际多发性硬化(MS)诊断会议推出最新MS诊断标准,主要修订为:规定在2～4个MS相关特征性部位(靠近皮质部位、脑室周围、幕下和脊髓)中每个至少存在1个T2相病灶可以提示病变存在空间多发性,与首次发病期MRI比较出现新的T2相病灶可以提示病变存在时间多发性;进一步探讨脑脊液检查的诊断价值,并将新研究结果整合进去;进一步简化原发性进行性MS(PPMS)的诊断流程;对该标准在不同人群中的应用进行详细说明。     

多发性硬化的临床及核磁共振分析

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病[1]。视神经、大脑半球、脑干、小脑和脊髓均可累及。近年由于核磁的应用,已经证实MRI对MS的诊断尤其早期诊断及亚临床病灶发现都有很大的价值,具有较高的敏感性及准确性。同时MRI对多发性硬化病灶的转归有科学的评价,能够证实病灶的消失、进展或变化。为了解MS的临床特点及MRI成像表现,本文对北医神经科1999年~2004年收治的30例MS患者临床及MRI进行分析,现将结果报道如下。1临床资料1.1一般资料根据1983年Poser等[2]提出的诊断标准,30例患者均为临床确认的M…