腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告
　　患儿女,12岁。主因腹部胀痛2个月,发现腹部巨大包块7 d,于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛,无恶心、呕吐,无腹泻,无发热,至村卫生院就诊,应用抗生素后好转,抗生素停用后再次出现腹痛。7 d前发现患儿腹部巨大包块,2 d前就诊于当地医院,MRI示盆腔巨大包块,未给予治疗,为进一步治疗来我院就诊,门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康,足月顺产。查体：腹膨隆,腹部可触及巨大包块,上达剑突下4 cm,全腹无明显压痛及反跳痛,心肺无异常。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)112.3 U/mL。腹部及盆腔CT：双侧附件区各示一巨大软组织密度肿块,病变融合成团,最大截面约9.6 cm×5.5 cm,其内密度不均,可见斑点、斑片样钙化及片状低密度区,边缘处可见条状脂肪密度影,增强扫描病变呈显著不均质强化,内可见粗大的瘤血管影;病变推压子宫,并向下生长进入直肠子宫陷窝内,病变向上生长达肝门水平;右侧腹股沟区示一肿大淋巴结,短径约为1.5 cm;肝脏大小形态可,实质内示数个低密度结节灶,大者直径约1.0 cm,边缘模糊,增强扫描边缘可见强化。CT诊断：（1）结合临床,双侧附件占位,不除外无性细胞瘤或恶性畸胎瘤。（2）肝内低密度灶,考虑转移。（3）右侧腹股沟肿大淋巴结,考虑转移。诊断：卵巢肿瘤,肝及右侧腹股沟淋巴结转移？2010年6月5日在全麻下行肿瘤切除术,术中见腹腔内淡黄色腹水200 mL,腹水未查到癌细胞。大网膜、腹膜遍布肿瘤灶,大网膜上肿瘤灶最大的约20 cm×15 cm×15 cm,子宫直肠窝肿瘤灶约15 cm×15 cm×10 cm,沿横结肠及胃网膜弓钳夹、切断、双线结扎大网膜残端,右侧至大网膜肝区,左侧至大网膜脾区,沿直肠前壁钳夹切除肿瘤灶。手术标本检查：肿瘤切面灰白灰红色,质细。病理诊断：（腹膜肿瘤、子宫直肠窝肿瘤、大网膜肿瘤）恶性小圆细胞肿瘤,结合患者年龄、病变部位及免疫组化Desmin标志特点,符合促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),脉管内查见瘤栓。免疫组化：Desmin呈特征性核旁点状（＋）、Syn弱阳性、细胞角蛋白（CK）广谱（-）、CK8/18（-）、SMA部分（＋）、淀粉样物质染色（CR）（＋）、无核周颗粒的弥漫性胞质染色（-）、CD99（-）、抑制素α（inhibinα）（-）、LCA（-）、CD10（-）、CD117(-)、CD34(-)、S-100(-)、Mela-nA(-)。术后患儿恢复良好,15 d后复查AFP为35.3 U/mL。分别于术后16 d及112 d行VACA(长春新碱、阿霉素、更生霉素、环磷酰胺)治疗。化疗结束后出院,出院时病情与术后相比,无明显变化。术后7个月门诊复查示稳定。术后12个月患儿一般状况恶化遂来院,复查示进展。实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）224.3 U/L,天冬氨酸转氨酶（AST ）257.9 U/L,白蛋白（ALB）28.96 g/L,无法化疗,最终因肝功能衰竭死亡,生存期14个月。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理学特征和研究进展

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplatic small round cell tumor，DSRCT）是一种好发于青少年腹腔和盆腔内高度恶性肿瘤，由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT的瘤细胞排列紧密，并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢，瘤细胞巢周围和瘤细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道

<正>1病例资料患者男性,24岁,因"右下腹痛20 d,加重伴发热5 d"于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛,5 d前上述症状加重,伴发热,体温最高39℃,行腹部CT(图1):大网膜成饼状,腹腔内多发淋巴结,腹腔内多发种植转移灶,查体:腹部膨隆,下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛,无反跳痛,肌紧张,腹部可触及直径15 cm包块,质硬,边界不清,不可推动。CA125     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

【病例】女，54岁。主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院。无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状。查体：右脐区可触及鸡蛋大小肿物，右下腹部可触及鸭蛋大小肿物，形状不规则，质硬，表面尚光滑，无液体波动感，稍有活动度。查血常规正常。超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物。CT检查示腹膜后实质性占位病变。手术探查见：右下腹肿物位于回肠系膜、右腰骶关节处，完整分离肿物；右腹股沟区肿物与腹膜及腹股沟韧带粘连，     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

[病例] 女,54岁.主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院.无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状.查体:右脐区可触及鸡蛋大小肿物,右下腹部可触及鸭蛋大小肿物,形状不规则,质硬,表面尚光滑,无液体波动感,稍有活动度.查血常规正常.超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物.CT检查示腹膜后实质性占位病变.     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例并文献复习

<正>促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic smallround cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai[1]于1989年首先描述,并于1991年正式命名[2]。DSRCT绝大多数位于腹腔内,是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT,并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。     

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例的临床病理学观察

1病案摘要患者,男,17岁。因反复腹痛、腹胀11个月,加重10余天于2002年10月14日入院。曾于2002年1月于外院行手术治疗,术后病理结果示腹腔内副神经节瘤。近10多天来,患者感到腹胀、腹痛等症状较前加重,CT检查示腹盆腔内实性占位病变,肝内占位性病变,住本院诊治,拟“副神经节瘤术     

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例

患者,男,42岁,因发现背部肿物1周就诊.查体:背部肿物约1.5cm×1.0cm,质韧,表面光滑.局麻下行背部肿物单纯切除术.     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理、组织生化特征和诊治方法及预后。方法回顾性分析1例肌纤维母细胞瘤患者的诊治资料,并结合文献进行探讨。结果患者术后恢复良好,7 d拆线,临床症状消失,每3~6个月复查膀胱镜,随访3年,未见病灶复发或扩散,患者无瘤生存。结论膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤,罕见。确诊依据病理学检查,治疗原则以切除肿瘤、保留膀胱功能为主,行膀胱部分切除或经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBT术)。     

膀胱小细胞癌1例报告并文献复习

目的探讨膀胱小细胞癌（bladder smal1 cell carcinoma BSCC）的临床表现、病理学特征和诊治方法 ,提高对膀胱小细胞癌的认识。方法回顾性分析1例BSCC的临床资料及病理资料。患者为中年女性,子宫全切术后6个月,下腹疼痛伴排尿困难、尿频3个月。盆腔CT示膀胱后方见一大小约5 cm×9.5 cm×11 cm的肿块影,双肾彩超示双肾积水。患者行膀胱子宫全切＋双输尿管皮肤造瘘术,术后对症处理并化疗。检索MEDLINE和CNKI数据库中相关文献,进行复习。结果术后病理检查为膀胱小细胞恶性肿瘤。免疫组织化学结果 ：Vimentin（＋）,CD32（-）,CD20（-）,CK（-）CD45RO（-）,CD99（-）,Syn（＋）。患者术后2个月因肺部转移呼吸衰竭死亡。结论膀胱小细胞癌是一种极为罕见的恶性肿瘤,诊断主要靠病理检查,易发生浸润和转移,预后较差,行根治性切除联合化疗可提高患者治愈率。     

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

1病历摘要患者男，48岁。主因不慎跌到，右膝关节疼痛明显，活动受限，于2006年11月26日受伤当日入院。查X线平片示股骨髁间粉碎性骨折。近1个月来无明显诱因出现右膝关节疼痛。既往高血压病史5年。查体：T36．5℃，P80次／min，血压150／100mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DF）又称为骨韧带状瘤、骨成纤维性纤维瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成，是一种罕见的良性骨肿瘤。现报告1例。     

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤8例临床分析

目的 探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床特点及诊疗方法.方法:收集2010年8月～2018年9月间于我院诊治的8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的完整病例资料,对其临床表现、影像学和病理学特佂及治疗方法进行了回顾性分析.结果:8例患者均行手术治疗,术后随访0.5～8年,治愈7例,复发1例.结论:颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤临床上较少见,影像学检查对本病诊断有较大帮助,但确诊仍依赖于病理学检查,其为非转移性肿瘤,但有侵袭性特征,治疗以开放性手术为主,手术范围宜广,范围较大者可行腓骨瓣修复重建术.     

肾脏双原发恶性肿瘤1例并文献复习

目的探讨肾脏原发的乳头状肾透明细胞癌和梭形细胞肉瘤的诊断和治疗。方法结合文献回顾分析1例原发性肾脏乳头状肾透明细胞癌和梭形细胞肉瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫组化及治疗随访情况。结果患者在笔者所在医院行右肾癌根治术、病理诊断为肾双原发恶性肿瘤(乳头状肾透明细胞癌和梭形细胞肉瘤)。行免疫治疗及生物反馈免疫化疗,门诊随访11个月无复发。结论原发性乳头状透明细胞癌和梭形细胞肉瘤少见,起病隐匿,无明显临床症状,一般以腰部疼痛为主,可伴肉眼血尿,但不易诊断,需借助免疫组织化学染色确诊。根治性肾切除是目前有效的治疗措施,化疗对患者的生存期有一定的影响,具体机制尚不明确。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:加强对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法:报告新近诊断的1例ANKL患者并行文献复习。结果:ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染高度相关;白血病细胞的免疫表型特征为CD2+,CD3-,cCD3-,CD16+,CD56+,TCR重排阴性:临床病程进展快速,预后差;主要应与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾患相鉴别。结论:ANKL是一种少见的白血病,遇有疑似病例应及时做免疫学表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

眼眶原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法报告1例原发于眼眶的NK/T细胞淋巴瘤,结合文献进行分析讨论。结果患者曾被误诊为眼眶炎性假瘤,后经免疫组化确诊为眼眶NK/T细胞淋巴瘤。肿瘤细胞免疫表型为CD56+,CD2+,CD45RO+,CD79a+,CD20-,CD21-,CD38-,CD138-。应用放疗及化疗,患者未能完全缓解,病程中合并噬血细胞综合征,最后死亡。结论眼眶原发性NK/T细胞淋巴瘤罕见,容易误诊,侵袭性强,确诊手段为免疫组化,治疗效果差,预后不良。     

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）是临床罕见、预后凶险的白血病类型之一，文献中缺乏大宗临床报道。我院新近诊治1例，经治疗后获得血液学缓解，已经生存9个月以上。现收集临床资料结合文献复习报告如下。