先天性并指畸形治疗魄经验教训

先天性并指畸形是手畸形中发病率较高的畸形，仅次于多指畸形为第二位。被认为是遗传缺陷性疾病，为常染色体显性遗传，当胚胎发生7～8周时，由于指间部间叶细胞生理性坏死减少而引起手指分化局部停顿所致。现在独生子女的增加和患儿父母亲对此疾病日益重视，在功能和外观上，对修复的要求愈来愈高。为避免给患儿造成身心发育障碍，多要求在早期实施手术。但由于儿童手部解剖结构较细小，不易辨认，手术中需要设计皮瓣或皮片移植等，操作较困难，而且儿童合作性差，不能配合术后治疗，术后也不易固定，所以常常在临床治疗上出现很多并发症。我们总结1997年5月～2005年5月51例先天性并指畸形的患儿资料，现报告如下。     

儿童先天性皮肤并指畸形的显微外科治疗

目的：探讨应用显微外科技术治疗儿童先天性皮肤并指畸形的效果。方法：对32例儿童先天性皮肤并指畸形进行显微外科手术，具体步骤为：切开并指相连的皮肤，镜下松解后，选用相应尺寸的掌骨背侧皮瓣，转移修复指侧方皮肤缺损和参与指蹼重建。结果：所有皮瓣均成活，指侧方皮肤无瘢痕形成，指蹼再造效果较满意。结论：应用显微外科技术，可较好修复儿童先天性皮肤并指畸形。     

先天性并指畸形治疗的经验教训

先天性并指畸形是手畸形中发病率较高的畸形,仅次于多指畸形为第二位.被认为是遗传缺陷性疾病,为常染色体显性遗传,当胚胎发生7～8周时,由于指间部间叶细胞生理性坏死减少而引起手指分化局部停顿所致[1,2].现在独生子女的增加和患儿父母亲对此疾病日益重视,在功能和外观上,对修复的要求愈来愈高.为避免给患儿造成身心发育障碍,多要求在早期实施手术.但由于儿童手部解剖结构较细小,不易辨认,手术中需要设计皮瓣或皮片移植等,操作较困难,而且儿童合作性差,不能配合术后治疗,术后也不易固定,所以常常在临床治疗上出现很多并发症[3].我们总结1997年5月～2005年5月51例先天性并指畸形的患儿资料,现报告如下.     

先天性并指畸形18例治疗体会

我们于1990年2月以来共收治先天性并指畸形18例，经随访疗效满意，报告如下。     

先天性并指畸形

先天性并指是手部畸形中最常见的类型之一,种类多,变异度大,且常常合并其他多种畸形,严重影响手功能的发挥。深入地了解并指畸形的发生、发展、分类、治疗时机的把握和手术方式的选择,有助于减少由于认识不足和处理不当给患儿及其家长带来的不必要的痛苦和心理负担,从而获得最好的手功能和外观,使患儿更好、更早的回归社会。     

儿童先天性皮肤并指畸形的显微外科治疗

目的探讨应用显微外科技术治疗儿童先天性皮肤并指畸形的效果。方法对32例儿童先天性皮肤并指畸形进行显微外科手术,具体步骤为:切开并指相连的皮肤,镜下松解后,选用相应尺寸的掌骨背侧皮瓣,转移修复指侧方皮肤缺损和参与指蹼重建。结果所有皮瓣均成活,指侧方皮肤无瘢痕形成,指蹼再造效果较满意。结论应用显微外科技术,可较好修复儿童先天性皮肤并指畸形。     

掌骨背侧皮瓣修复儿童先天性并指畸形

目的:探讨掌骨背侧皮瓣修复儿童先天性并指畸形的效果。方法:摘取20例先天性并指畸形患儿进行观察,将其并指皮肤切开,选择相同大小的掌骨背侧皮瓣进行修复。结果:选择的20例患者,皮瓣全部成活,疗效显著。结论:给予先天性并指畸形患者进行掌骨背侧皮瓣修复,能够将并指畸形松解术后出现的皮肤缺损有效修复。     

皮肤扩张器治疗小儿先天性并指

我院2003～2004年，采用皮肤扩张器治疗小儿先天性并指6例，取得良好疗效，现报告如下。     

先天性并指畸形疾病及手术操作编码分析

对先天性并指畸形临床分类及手术修复方式进行归纳,结合典型案例,根据ICD编码规则分析编码思路,以提高疾病及手术操作编码准确率。先天性并指畸形疾病编码根据并指类型区分,单纯性并指畸形编码于Q70.1,骨性并指畸形编码于Q70.0,多指和并指畸形编码于Q70.4;手术编码则根据具体术式进行,单纯性并指分指术编码于86.85,骨性并指分指术编码于78.49;指蹼成形术编码于86.73;皮肤移植术根据移植皮肤的不同类型选择编码86.6-;术中进行的肌腱处理、关节重建等操作也应进行相应编码。编码员要仔细阅读病历,及时与临床医师沟通,准确区分并指类型及手术方式,严格遵循编码规则准确编码。     

农村地区先天性并指畸形患儿致家庭负担情况调查

目的了解农村地区先天性并指畸形患儿致家庭负担情况。方法以生活质量综合评定问卷（Generic Quality of Life Inventory-74,GQOLI-74）为测量工具,对167名出生缺陷患儿的504名亲属的生活质量进行调查,同时结合症状自评量表（SymptomCheckList90,SCL-90）对其心理健康状况进行研究。结果患儿家庭成员在GQOLI总分及4个维度方面得分均低于普通农村人口,但仅在总分及躯体健康维度、心理健康及社会功能维度3个维度方面得分差异有统计学意义（P〈0．05）;在性别方面,患儿女性家庭成员SCL-90的9个因子得分均高于男性家庭成员,但仅在抑郁因子得分差异有统计学意义（P〈O．05）;在年龄方面,发现患儿祖（外）父母SCL-90各因子得分普遍高于患儿父母,但仅在抑郁和精神病性两个因子得分差异有统计学意义（P〈0．05）。结论先天性并指畸形患儿对于家庭成员造成的经济负担不大,但精神方面的负担不容忽视。     

先天性并指畸形手术及手术时机选择(附41例报告)

目的探讨手术时机对治疗先天性并指畸形以获得良好的手功能和形态的影响。方法对1992年11月至2010年11月我院收治的41例并指畸形行回顾性分析。结果本组男30例,女11例,年龄5个月～8．5岁,平均2．4岁。随访30例,随访时间6个月～5年。分指后的手外观、功能均得以改善。4例6指发生瘢痕挛缩屈曲畸形,经二期手术矫正。3例4指侧弯畸形,1例再次手术。结论在成熟的手术和麻醉技术支持下,1—2岁手术,利于手的形态、解剖、功能重建及发育,利于患儿身心健康。     

成人先天性巨输尿管症的诊断和治疗

目的探讨成人先天性巨输尿管症的诊治。方法报告17例成人先天性巨输尿管症，左侧11例，右侧4例，双侧2例，均行B超、静脉肾盂造影（IVP）等检查。17例中行肾输尿管切除术2例，肾造瘘2例，1例一个月后行肾输尿管切除术，1例三个月后行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术，工期行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术13例，间断性双J管置入1例。结果14例行输尿管膀胱再植术患者术后随访3个月至5年，患侧肾输尿管积水均减轻，肾功能好转或正常。结论B超、IVP等检查是成人先天性巨输尿管症的主要诊断方法。治疗原则是及早手术、去除病因、解除梗阻、保留和恢复肾功能。理想的手术方式是输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术。     

成人先天性巨输尿管症20例诊治分析

目的探讨成人先天性巨输尿管症（CM）的诊断和治疗方法。方法回顾性分析20例成人CM的临床资料,其中左侧13例,右侧5例,双侧2例。主要临床表现有间歇性腰痛及肉眼血尿,反复尿频、尿急、尿痛,发热及腹部肿块等。实验室检查尿常规异常及尿培养阳性等。B超均显示患侧输尿管扩张和肾积水。静脉尿路造影（IVU）提示肾积水13例,肾脏不显影5例。磁共振泌尿系成像示肾积水5例。手术治疗19例,其中Ⅰ期行输尿管裁剪整形加输尿管膀胱再植术14例;行肾输尿管切除术2例;肾造瘘3例,其中1例1个月后行肾输尿管切除术,2例3个月后行输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术。间断性双J管置入1例。术后随访3个月至5年。结果行输尿管下段裁剪整形加输尿管膀胱再植术治疗的16例,患侧肾积水均减轻,肾功能好转或正常;先后期行肾输尿管切除术的3例,术后对侧肾代偿良好;置入双J管的1例,肾积水减轻。结论 B超、IVU等检查是成人CM的主要诊断方法。治疗原则为及早手术以去除病因、解除梗阻、保留和恢复肾功能。输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术是治疗成人CM的首选手术方式。     

婴幼儿先天性白内障临床分析

目的　探讨婴幼儿 (≤ 3岁 )先天性白内障手术治疗的特点。方法　对婴幼儿先天性白内障 38例 6 7眼进行回顾性研究。行单纯晶状体吸除术 30眼 ,行晶状体吸除 PCCC术 33眼 ,行晶状体吸除 PCCC AV术 4眼。术后随访 2个月至 3年 ,观察视轴混浊、虹膜后粘连、继发青光眼等情况。并进行统计学分析。结果　行PC CC患儿视轴浑浊发生率明显低于未行PCCC患儿 ,两者差异显著 (P <0 .0 1)。而虹膜后粘连、继发青光眼等发生率两种术式无显著性差异。结论　婴幼儿先天性白内障手术治疗 ,术中行PCCC可以有效安全的预防后发障。     

小儿先天性梅毒43例诊治体会

目的探讨先天性梅毒患儿的诊断方法和治疗效果。方法 2001年1月至2011年12月本院诊治先天性梅毒患儿43例,根据病史、主要临床表现、实验室检查等方法进行诊断,并且采用青霉素G、普鲁卡因青霉素G、苄星青霉素G等药物治疗。观察患儿治疗后的临床效果、患儿体格发育和智力发育情况。结果先天性梅毒患儿血RPR转阴10例,肝脾肿大好转9例,缺血缺氧性脑病好转4例,血小板恢复正常,贫血纠正,眼中脓性分泌物减少,皮肤损伤和黄疸好转。患儿的体格发育总落后率为23.26%,智能发育落后率为11.63%,心理运动发育落后率为16.28%。结论早期诊断与合理治疗先天性梅毒可提高患儿的治愈率,改善患儿的体格发育和智力发育。     

先天性马蹄内翻足研究进展

先天性马蹄内翻足是最常见的下肢先天性畸形之一,严重影响足部形态和功能,造成患者行走困难,带给家庭和社会很大的负担。本文从流行病学、病因、诊断及治疗等方面综述先天性马蹄内翻足的研究进展。     

58例早期先天梅毒患儿的临床分析

目的 总结早期先天梅毒患儿的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2002～2010年收治58例早期先天梅毒住院患儿的临床资料,男37例,女21例;年龄:生后2h～2岁.本组临床表现包括:皮肤损害52例(89.7％),梅毒性骨膜炎44例(75.9％),肝大43例(74.1％)和脾大26例(44.8％)等.结果 56例予静脉滴注水剂青霉素G治疗,1例予口服红霉素治疗,1例予肌注苄星青霉素治疗;皮疹多于治疗7～10 d缓解或消退.42例获得随访,疗效均较好.结论 早期先天梅毒临床表现多样,但以手足脱屑等皮肤表现为主,青霉素是最有效的治疗药物.     

青蒿琥酯治疗先天性疟疾39例疗效观察

目的了解青蒿琥酯治疗先天性疟疚的疗效。方法先天性疟疚患儿81例，随机分成治疗组39例和对照组42例，治疗组给予青蒿琥酯，对照组给予奎宁，观察7d后的疗效。结果治疗组和对照组总有效率分别为92．31％和83．33％，疟原虫转阴率分别为92．31％和78．57％，两组比较差异均无显著性（P〉0．05）。对照组的副作用相对较大。结论青蒿琥酯治疗先天性疟疚疗效好而迅速，副作用少，可以作为首选药。