全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的危险因素分析

目的分析全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)的危险因素。方法回顾性分析我院2000年月1月～2009年5月期间诊治的SOJIA和SOJIA-MAS195例患儿的临床及试验室资料,采用Cox模型多因素分析法分析SOJIA发生SOJIA-MAS的危险因素。结果 (1)本组195例SOJIA病例中,MAS的发生率为4.1%(8/195)。(2)SOJIA-MAS组患儿热程,肝脾肿大及淋巴结肿大的程度明显高于SOJIA组,差异有统计学意义。(3)SOJIA-MAS组MAS发生前1周平均血小板(PLT)计数、平均白细胞(WBC)计数、血沉(ESR)、血红蛋白(Hb)、血清白蛋白(ALB)、纤维蛋白原(Fib)明显低于SOJIA组患儿,差异有统计学意义;SOJIA-MAS组平均谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、甘油三酯(TG)、血清铁蛋白(SF)高于SOJIA组,差异有统计学意义;SOJIA-MAS组患儿NK细胞计数明显低于SOJIA组患儿,差异有统计学意义。(4)多因素回归分析显示持续高热,WBC<9×109,PLT<250×109,ESR<10mm/h,Fib<1.5g/L,ALT>55u/L,AST>60u/L,LDH>1000μ/L,Fib>500μg/L,TG≥3mmol/L以及NK细胞计数降低是SOJIA患儿发生MAS的临床危险因素。结论通过分析SOJIA患儿发生MAS的临床危险因素,确立可能发生MAS的高危人群,对于早期发现及治疗MAS,改善其预后具有重要意义。     

幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的药物治疗进展

巨噬细胞活化综合征(MAS)是幼年特发性关节炎(JIA)并发症的一种,严重者可致命.目前,临床上尚无治疗该并发症的应用指南.该文综述了幼年特发性关节炎合并MAS的药物治疗进展,包括传统治疗JIA的药物以及新型生物制剂.旨在临床为该病的治疗提供用药指导.     

幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振影像分析

目的分析幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振成像(MRI)影像表现。方法采用回顾性分析法, 对2020年6月至2022年6月期间河南省儿童医院126例幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的MRI影像进行分析, 其中男性98例, 女性28例, 年龄(7.85±2.11)岁, 病程(8.65±1.05)个月, 均为单侧膝关节病变。分析滑膜增厚和血管翳情况、关节囊渗出积液情况、骨质异常情况、关节软骨病变情况、腘窝淋巴结肿大情况、半月板及韧带异常情况、关节软骨内血管影情况。结果幼年型特发性关节炎儿童多发血管翳覆盖关节股骨表面[66例(52.38%)], T1W以低信号为主[96例(76.19%)], T2W以均匀等信号为主[66例(52.38%)]。126例幼年型特发性关节炎儿童均存在少量滑液, 其中102例(80.95%)存在髌上囊积液;骨髓水肿以T1W低信号[48例(38.10%)]、T2W片状模糊信号[41例(32.54%)]为主要类型, 多发干骺端以骺软骨为基底部的背向关节腔的"火焰"样的骨髓水肿[81例(64.29%)];关节软骨病变以表面毛糙[60例(47.62%)]、局部...     

糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征23例分析

目的:探讨糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的疗效及安全性。方法:纳入南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科2018年1月—2021年6月应用糖皮质激素和环孢素A治疗的23例sJIA-MAS患者。回顾性分析其临床和实验室特征,观察治疗前、治疗1,2,4,8周后实验室数据转归情况,评估治疗的有效性,并记录不良反应。结果:所有患者治疗前均有发热、肝脾淋巴结肿大、肝功能损害。实验室指标异常中以血清铁蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原降低、低蛋白血症最为常见(100%),其次为血沉(95.7%)、可溶性CD25(89.5%)、三酰甘油(82.6%)升高,自然杀伤细胞(75%)和血小板(73.9%)降低。给予糖皮质激素和环孢素A治疗后,78.3%(18/23)的患者达到治疗缓解,5例治疗无反应,后加入托珠单抗或依托泊苷后好转。实验室指标均有好转,除白细胞外,其他差异均有统计学意义(P<...     

全身型幼年特发性关节炎患儿的护理

幼年特发性关节炎（JIA）是以慢性关节炎为特征的一组疾病,其中全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）除关节炎或关节痛以外,突出表现为发热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大,浆膜炎等系统性症状。如果治疗及时得当,预后一般尚好,     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征一例

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是儿童慢性风湿性疾病特殊且凶险的并发症,尤多见于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)患儿.MAS的概念于1993年提出[1].国内对MAS的报道首见于2001年[2].现将天津市儿童医院收治的1例soJIA合并MAS报告如下.     

全身型幼年特发性关节炎 66例分析

目的研究全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床表现、实验室检查特征和诊断及治疗措施。方法选取苏州大学附属儿童医院从 2011年 4月至 2016年 12月住院确诊的 66例 SoJIA病儿作为所研究的对象,对其发病特点、临床特征与辅助检查、治疗方法等方面展开研究与分析。结果 JIA病儿无特异性的临床表现,所有病儿均有发热, 2/3以上的病儿可出现关节炎及皮疹症状。 JIA无特殊的辅助检查手段,炎性因子的升高如 C反应蛋白、血沉,免疫球蛋白、铁蛋白、 D?二聚体等可有不同程度异常。大多数病儿经过初始治疗后,症状能够得到有效的控制,部分病儿病情可出现反复,需采用免疫抑制剂或生物制剂治疗; 8例确诊巨噬细胞活化综合征(MAS)的病儿均采取个体化的治疗方案, 1例病儿死亡,其余病儿症状均缓解。结论 SoJIA若是呈现持续发热不退或热退后复起、肝功能异常、多个系统的损伤以及血清铁蛋白明显升高时要考虑 MAS的可能,早期诊断、积极的联合治疗,是降低 MAS死亡率的重要措施。     

环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗儿童巨噬细胞活化综合征并肝衰竭2例及文献复习

目的:总结儿童巨噬细胞活化综合征并肝衰竭的临床特点,为临床提供诊疗经验。方法:对青岛市儿童医院风湿免疫科2011年至2012年诊治的2例巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿的临床资料进行分析、总结,并复习相关文献。结果:2例患儿均继发于全身型幼年特发性关节炎,肝衰竭为突出临床表现,经环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗后,病情缓解,随访超过6个月无复发。结论:巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿病情凶险,病死率高,积极治疗可改善预后。环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗可作为一线治疗方案。     

川崎病与全身型幼年特发性关节炎患儿的临床实验室指标对比分析

目的对比分析川崎病(Kawasaki disease, KD)与全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, SJIA)的临床实验室检查指标的差异, 为二者诊断和鉴别诊断提供客观依据。方法回顾性分析2017年9月至2022年1月在淮南市妇幼保健院儿科确诊为KD患儿41例(KD组)及SJIA33例患儿(SJIA组), 另选择同期该院50例健康儿童作为对照组。分别记录并分析比较两组患儿治疗前及对照组儿童血清降钙素原(PCT)、血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素10(IL-10)、血清铁蛋白(SF)水平。结果通过单因素方差分析和两两比较的q检验统计学方法比较KD组、SJIA组、对照组三组实验室指标, KD组患儿CRP、ESR、SF、IL-6实验指标均明显低于SJIA组[(57.80±25.23)mg/L比(77.72±45.64)mg/L, (67.02±28.80)mm/h比(83.84±47.64)mm/h, (320.21±182.53)...     

特发性肥厚性硬脑脊膜炎1例

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis, HP)是一种硬脊膜慢性纤维化炎性病变, 该病临床少见, 分为肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)、肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis, HSP), 两者可同时存在。分为继发性和特发性, 很可能与免疫因素相关, 治疗方法包括糖皮质激素等免疫抑制和手术。病理是诊断金标准, 核磁增强表现可协助诊断。现报道威海市中心医院1例特发性肥厚性硬脑脊膜炎。     

度洛西汀致神经阻滞剂恶性综合征

1例69岁男性抑郁症患者长期服用安非他酮联合米氮平治疗, 因症状控制不佳, 将治疗方案调整为度洛西汀(60 mg晨服)和米氮平(15 mg口服、1次/每晚)。治疗13 d后患者出现高热(41.0 ℃)伴意识障碍, 随后出现肌强直, 呼吸困难, 心率180次/min;血氧饱和度0.84;实验室检查示血清肌酐(Scr)609 μmol/L, 肌酸激酶(CK)7 102 U/L, 肌红蛋白(MYO)>3 000 μg/L, 天冬氨酸转氨酶(AST)88 U/L, 总胆红素(TBil)33.7 μmol/L;心电监护示快速型心房颤动。排除感染等情况后考虑患者为度洛西汀引起的神经阻滞剂恶性综合征。立即停用度洛西汀和米氮平, 给予气管插管、血液净化、改善水电解质平衡、保肝等支持治疗。停药第6天, 患者体温38.2 ℃, 血氧饱和度0.96, 肌张力改善, 肌肉震颤消失。停药第16天, 患者病情明显好转, 体温正常, 神志清楚, 呼之可应, 无肢体抽搐和肌肉震颤, 肌张力正常, Scr 116 μmol/L, CK 250 U/L, MYO 148 μg/L, AST 38 U/L, TBil...     

盐酸左氧氟沙星注射液致Stevens-Johnson综合征

1例32岁男性患者因社区获得性肺炎给予盐酸左氧氟沙星注射液0.6 g静脉滴注、1次/d。首次用药约30 min后, 患者双手掌及双足底出现水疱样红色皮疹。考虑与盐酸左氧氟沙星注射液有关, 停用该药, 给予地塞米松磷酸钠注射液5 mg静脉滴注。第2天, 患者体温39.8 ℃, 皮疹及瘙痒症状加重, 面部、胸背部、四肢出现散在红斑状皮疹, 口腔、眼部、外阴部黏膜出现糜烂及溃疡, 诊断为Stevens-Johnson综合征。给予甲泼尼龙、葡萄糖酸钙、更昔洛韦、亚胺培南西司他丁钠、泮托拉唑等抗炎抗过敏治疗, 并予黏膜修复、营养支持、皮肤护理等对症支持治疗。7 d后患者体温恢复正常;9 d后躯干部多处水疱样红色皮疹颜色变淡、塌陷;24 d后, 患者双手、足底可见新生皮肤, 胸背部皮疹消退, 口腔、外阴黏膜愈合良好。     

本期导读

肺结核是由结核分枝杆菌引起的传染病, 主要通过空气传播, 对公共卫生安全以及人体健康造成严重危害。近年来, 尽管全球肺结核病的发病率和病死率整体呈下降趋势, 全球肺结核病情况在一定程度上得到控制, 但仍存在很多挑战。本期专题:肺结核栏目中, 由广州市胸科医院肺部疾病研究所龚兰等作者撰写的《肺结核患者治疗过程中血清IFN-γ表达水平变化分析》一文, 作者通过分析血清中干扰素-γ(IFN-γ)水平在肺结核治疗过程中的变化趋势, 探讨其可能的影响因素, 得出结论:治疗前肺结核患者血清IFN-γ的浓度与肺部有无空洞有关, 治疗过程中总体呈下降趋势, 其变化与患者是否合并糖尿病、治疗前患者病原学结果有关;由滨州市中心医院石俊霞等作者撰写的《利奈唑胺联合HRZE抗结核方案治疗肺结核的疗效及对T淋巴细胞亚群水平的影响》一文, 为了探讨利奈唑胺联合HRZE(异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)抗结核方案治疗肺结核患者的效果, 对80例肺结核患者进行随机对照试验, 通过对比研究组与对照组治疗前后T淋巴细胞亚群水平、临床指标(病灶吸收缩小时间、空洞闭合时间、痰培养转阴时间)、实验室指标(INF-γ、白...     

本期导读

膀胱癌是发生静脉血栓栓塞(venous thromboembolism, VTE)的高危癌症, 膀胱癌患者发生VTE风险增加的原因可能是膀胱癌的凝血生化改变、手术时间长、术中淋巴结切除范围广等。本期医学新进展专栏中海军军医大学第一附属医院徐希等作者撰写的《预防膀胱癌患者发生静脉血栓栓塞的研究进展》一文, 系统性收集相关资料, 梳理各类膀胱癌患者发生VTE的发病机制、术前评估、围手术期监测、术后随访及辅助化疗对其的影响, 为防治VTE提供更好的决策。该研究认为, 一个全面的膀胱癌患者VTE预防计划应包括术前使用低分子肝素、早期下床活动、住院患者药物和机械预防、出院后口服抗凝剂, 可明显降低膀胱癌患者VTE事件发生率, 减少围手术期出血事件或30 d再入院率。     

本期导读

急性肾损伤严重危害人类健康, 由其引起的高病死率和严重并发症越来越受到关注。本期泌尿生殖专栏刊发的由南方医科大学附属花都医院(广州市花都区人民医院)肾病学科陈思奇等作者撰写的《Drp1介导线粒体能量代谢拮抗大鼠缺血再灌注肾损伤》一文, 探讨了线粒体动力相关蛋白1(Drp1)介导线粒体能量代谢参与缺血再灌注肾损伤的分子机制。该研究将8～10周龄雄性Wistar大鼠随机分为正常对照组、假手术组、模型组和Drp1抑制剂组, 每组5只, 每只体质量为0.25～0.30 kg。通过手术建立大鼠肾脏缺血再灌注急性肾损伤模型, Drp1抑制剂组大鼠腹腔注射线粒体分裂抑制剂(Mdivi-1)20 mg/kg体质量, 其余各组大鼠注射等体积生理盐水, 造模24 h留取血清及肾脏组织。研究发现, 选择性抑制Drp1可通过抑制线粒体分裂, 有效改善能量代谢障碍, 减少细胞凋亡, 减轻肾缺血再灌注损伤。由深圳市儿童医院肾脏科叶国嫦等作者撰写的《单中心5年先天性肾脏和尿路畸形住院构成分析》一文, 收集2015年1月至2019年12月住院诊断为先天性肾脏和尿道畸形临床资料, 对其病种构成比及首次入院病因等信息...     

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才庆夏至, 又迎小暑。正所谓倏忽温风至, 因循小暑来昼晷已云极, 宵漏自此长。于2023年, 年已过半, 刊期亦过半, 现为读者诸君奉上2023 年第7 期, 请鉴赏。     

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秋高气爽, 丹桂飘香。     

本期导读

随着经济发展、生活水平的提高, 整形美容行业越来越受到人们的欢迎。虽然我国的现代整形美容医学起步较晚, 但是近20年来, 现代整形美容医学得到了巨大的发展, 在微创和手术方式、材料、组织工程方面也取得了巨大的成就。人们对于整形美容医学的要求越来越高, 整形美容的安全性首当其冲地被重视起来, 更多更安全的生物材料甚至自体组织被临床所使用。目前, 自体脂肪移植已成为应用最为广泛的整形美容和修复重建技术之一。本期整形美容专栏刊发的南京中医药大学附属盐城中医院张衡等作者撰写的《自体脂肪移植在整形外科中的研究进展》一文, 探讨了自体脂肪移植的基本原理及其在面部(面部轮廓、鼻)、乳房、臀部整形及重建手术中的研究进展。自体脂肪是整形外科进行软组织填充和塑形的常用填充材料, 自体脂肪移植的广泛应用归功于脂肪组织的再生能力, 脂肪组织中含有大量的干细胞, 可分泌多种创伤修复因子, 并可在生理上分化为脂肪细胞和血管内皮细胞, 直接促进创面愈合。自体脂肪的处理方法直接影响了脂肪的吸收率和坏死率, 寻找最佳脂肪处理方式来提高脂肪存活率一直是研究自体脂肪移植的重点, 由于整形医生的个人经验和学术论点各有不同...     

本期导读

胃癌是消化系统最常见的恶性肿瘤, 异质性较强, 具有复杂的分子特征。近年来, 随着诊疗技术的提高及重点人群筛查的实施, 胃癌患者的5 年生存率逐渐提升。本剘 胃癌专栏中, 由滨州医学院附属医院病理科武寒等作者撰写的《加权基因共表达网络筛选胃癌关键功能模块与预后相关基因》一文, 作者运用加权基因共表达网络分析法(weighted gene co-expression network analysis, WGCNA)分析胃癌关键功能模块, 研究胃癌基因集与临床特征的相关性, 并鉴定候选生物标志物, 最终通过预后分析筛选出5 个预后相关基因:VCAN、SERPINE1、HGF、IGFBP7、FSTL3, 希望为进一步研究胃癌发生发展的分子机制以及靶向治疗提供一些理论依据。     

本期导读

肺癌是临床十分常见的恶性肿瘤, 其临床患病率及病死率均居首位。本期 专题:肺癌的治疗栏目中, 由南阳医学高等专科学校第一附属医院郭靖和赵天增作者撰写的《健侧肺不同流量持续给氧辅助肺癌胸腔镜根治术对患者炎性反应及术后并发症的影响》一文, 通过比较两组患者的手术情况、治疗情况、血气指标、炎症指标及术后并发症发生情况, 得出结论:在胸腔镜肺癌根治术单肺通气时予以中低流量持续给氧可有效降低手术风险, 相比之下, 3～4 L/min中流量持续给氧可在不影响手术操作情况下加快患者康复进程, 并降低炎性反应、术后并发症发生风险;另一篇是由南阳市第一人民医院李闪珊和梁冰作者撰写的《参芪扶正液改善肺癌化疗患者癌因性疲乏、免疫功能及化疗不良反应的临床研究》一文, 主要探讨参芪扶正液辅助化疗对改善肺癌患者癌因性疲乏、免疫功能及化疗不良反应的影响。