超声和CT对腹膜假性黏液瘤的诊断

目的:探讨超声和CT对腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)的诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的18例腹膜假性黏液瘤的超声和CT表现。结果:18例腹膜假性黏液瘤中超声显示肝脾“贝壳症”,彩色多普勒血流显示肿物内部和边缘部有或无彩色血流。CT表现为现肝脾扇贝形压迹;脏器周边的分房黏液团块,可多发或单发。 结论:腹膜假性黏液瘤的CT和超声表现有影像学特点,是诊断腹膜假性黏液瘤有价值的方法。     

腹膜假性黏液瘤的临床诊治分析

目的探讨腹膜假性黏液瘤的临床特点及诊治方法,并回顾相关文献。方法收集中国医学科学院肿瘤医院1995年6月至2009年12月所收治的31例腹膜假性黏液瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特点和治疗方式对患者生存状况的影响。结果 31例患者中,男10例,女21例。术前确诊率为6.5%。12例患者行肿瘤细胞减灭术,15例行减瘤术,4例患者行开腹活检术。所有患者的总3,5年生存率分别为76.8%和48.4%。行肿瘤细胞减灭术患者的3,5年生存率分别为90.0%和70.0%;行减瘤术患者的3,5年生存率为54.2%和21.7%。两组患者的生存状况比较存在显著统计学差异（P=0.015）。行活检术的患者均于术后3年内死亡。结论腹膜假性黏液瘤是一种进展缓慢但易复发的疾病,应积极行广泛的肿瘤细胞减灭术以提高患者的生存率。     

腹膜假黏液瘤的基础研究进展

摘 要：腹膜假黏液瘤是黏液癌的一种罕见亚型,大部分临床病例由阑尾黏液肿瘤在腹腔种植引发。腹膜假黏液瘤的发病机制仍不清楚,当前的临床治疗手段无法有效避免其复发。全文论述近年来腹膜假黏液瘤的基础研究进展,主要包括腹膜假黏液瘤动物模型研究、腹膜假黏液瘤中黏液分泌相关信号通路、降解黏液的物理化学方法研究,以及腹膜假黏液瘤中的基因突变研究等,以期为腹膜假黏液瘤的临床治疗提供参考。     

预防腹膜假性黏液瘤术后复发的外科治疗

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜广泛种植而导致腹腔内大量胶冻状液样黏液、腹水为特征的疾病.PMP可自行破裂.破裂后在腹腔内广泛种植,治疗非常困难.     

巨大腹膜假性黏液瘤1例

<正>腹膜假性黏液瘤是一种比较罕见的低度恶性肿瘤,其发病率约为百万分之一至百万分之三。其主要来源于阑尾黏液瘤或卵巢黏液瘤破裂,导致胶冻状样肿瘤在腹腔内播散增殖而形成。我科收治了1例巨大腹膜假性黏液瘤患者,现将诊治经过报告如下。1病案摘要患者女性,40岁。因腹部持续性胀痛20天,于2021年4月8日至我院门诊就诊。查腹部彩超示:肝周及腹腔内大量积液,较深处150 mm。患者腹部胀痛与饮食无关,排便后未见明显缓解。患者既往因卵巢黏液性囊腺瘤行双侧卵巢、     

专栏寄语

腹膜癌是我国临床肿瘤诊治工作中的难题之一,多发于胃癌、结直肠癌、卵巢癌等腹腔内的播散转移,长期以来被认为是终末期疾病,在其发生发展机制及治疗措施研究方面,尚无重大进展。但是,国际肿瘤学界已经有一批专家致力于该领域研究长达三十余年,在结直肠癌腹膜癌、腹膜假性黏液瘤、阑尾癌腹膜癌等领域取得了重大突破,已经把肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜癌增加到临床治疗指南中。相比之下,我国在该领域的发展相对缓慢。     

妇科恶性肿瘤腹腔热灌注化疗的研究进展

腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)主要通过腹腔内灌注治疗系统实现对腹腔内热化疗的精准控温、循环灌注,目前主要用于治疗和预防消化道肿瘤腹膜种植转移、腹膜假性黏液瘤以及控制恶性腹水.近年来,HIPEC逐渐成为治疗晚期、复发或转移性妇科恶性肿瘤的辅...     

腹膜假性粘液瘤的临床分析

腹膜假性粘液瘤(pseudoma peritioei．PMP)少见，该瘤是一种以大量粘液胶状物质分散种植于腹膜或大网膜表面为特征。我们收治1例，结合文献报告33例分析如下。     

腹膜假黏液瘤临床病理分析

目的探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)的临床病理特征、诊断及治疗.方法对1992至2002年经手术和病理诊断的腹膜假黏液瘤10例患者的临床资料进行分析总结并进行随访.结果全组均行手术治疗,其中2例行姑息性局部切除,2例行局部切除,3例行局部切除加阑尾切除术,3例行局部切除加阑尾及卵巢切除术.1例术后10个月死亡,1例18个月死亡,2例失访,余6例3～72个月健在.结论腹膜假黏液瘤是一个既包括良性又包括交界性和恶性的一类黏液性病变,应综合分析做出诊断.阑尾与腹膜假黏液瘤的发生有直接的关系.其预后与浸润状况及分化程度有关.     

腹膜假性粘液瘤14例临床分析

腹膜假性粘液瘤１４例临床分析李洪君孙建衡腹膜假性粘液瘤（ＰＭＰ）临床较少见，１８８４年Ｗｅｒｔｈ首次报道了良性卵巢囊腺瘤所致的ＰＭＰ。目前，ＰＭＰ概念还包括伴有粘液存在的卵巢交界性囊腺瘤及腹腔内腺癌。我院自１９７８年４月至１９９６年４月共收治ＰＭＰ１...     

腹膜假黏液瘤的诊断与治疗研究进展

摘 要：腹膜假黏液瘤是一种罕见的临床综合征，主要来源于阑尾黏液肿瘤，以腹腔内充满黏液或胶冻样腹水为特征。发病率每年约3/100万～4/100万。由于其进展缓慢，无特异性临床症状，容易导致误诊。超声、CT等影像学检查有助于诊断。目前细胞减灭术与腹腔热灌注化疗相结合的综合治疗策略已经成为腹膜假黏液瘤标准的治疗方法，然而术后高复发率仍是亟待解决的难题。肿瘤减灭程度是影响生存预后的重要因素，而全身化疗能否获益尚存在争议。     

腹腔热灌注化疗技术临床应用专家共识（2016版）

一、概述近年来新兴的腹腔热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC）是一种腹腔恶性肿瘤辅助治疗手段。HIPEC在预防与治疗胃癌、结直肠癌、卵巢癌、腹膜假性黏液瘤、腹膜恶性间皮瘤、肝癌、胆管癌和胰腺癌等腹腔恶性肿瘤的腹膜种植转移及其并发的恶性腹水方面具有独特的疗效［1－6］。自1980年Spratt等［7］首次报道HIPEC以来,国内外学者对其技术方法进行了不断的探索,从简单的灌注液加热后直接灌入法,逐渐演变为目前精准的腹腔热灌注治疗技术方法,其设备得到了不断创新和改进,HIPEC已经成为成熟的临床应用技术［8－10］。     

细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜表面肿瘤的专家共识

1概述胃癌、结直肠癌、卵巢癌、腹膜假黏液瘤、腹膜恶性间皮瘤、原发性腹膜癌等腹盆腔恶性肿瘤局域性进展易形成腹膜表面肿瘤(peritoneal surface malig-nancies),通常称为腹膜癌病(peritoneal carcinomato-sis,PC)(简称腹膜癌),目前临床上将其定义为广泛转移,常采取姑息治疗,预后差,中位生存期约6个月[1-3]。随着肿瘤生物学行为研究的深入及治疗技术的     

阑尾肿块13例临床分析

阑尾肿瘤的发病率较低，常无特殊的症状和体征，易误诊误治。我院自1960年至1996年共收治13例，报告如下。临床资料本组男7例，女6例。年龄20－75岁。临床表现为急性或慢性阑尾炎7例，右下腹包块5例，腹膜假性粘液瘤1例。病史最短2月，最长16年，其中3例右下腹肿块病史在10年以上。术前误诊为阑尾炎7例，回盲部肿瘤4例，1例阑尾癌及腹膜假性粘液瘤确诊，误诊率M％。术后病理证实为阑尾粘液囊肿9例，阑尾平滑肌瘤1例，阑尾高分化腺癌1例，粘液腺癌1例，腹膜假性粘液瘤1例。手术方式：9例阑尾粘液囊肿行阑尾包括囊肿切除7例，回盲部切除2例；…     

组织学分型对于CRS联合HIPEC治疗后的阑尾黏液性肿瘤预后评估的临床意义

  目的  阑尾黏液性肿瘤较为罕见,可发生腹膜转移形成腹膜假黏液瘤。目前,临床上多应用肿瘤细胞减灭术（cytoreductive surgery,CRS）和腹腔热灌注化疗（hyperthermic introperitoneal chemotherapy,HIPEC）进行治疗。其组织学类型、腹膜癌指数（peritoneal carcinomatosis index,PCI）评分及细胞减灭程度（completeness of cytoreduction,CC）评分等因素和预后的相关性尚为明确。将规范的组织学分类作为预测因子应用至临床,探讨不同组织学分型、PCI评分和CC评分等因素对伴有腹膜转移的阑尾黏液性肿瘤的预后影响。  方法  回顾行分析2009年3月至2019年1月重庆大学附属肿瘤医院就诊的经CRS联合HIPEC治疗后的阑尾黏液性肿瘤的转归。按照2019年第5版世界卫生组织（WHO）对消化道肿瘤推荐的分类标准和国际腹膜表面肿瘤组的规范化组织学分型,采用Cox比例风险模型,通过单变量和多变量分析明确组织学分型、PCI评分、CC评分对患者无进展生存期(progress free survival, PFS)的影响。  结果  共48名患者接受了CRS+HIPEC的治疗。经单因素Cox回归分析,PCI 评分 、CC评分、原发组织学类型和腹膜组织学类型均对PFS存在影响,差异具有统计学意义（P<0.05）。表现为与PCI评分≤10分相比,20～30的危险比为10.38;CC评分与0分相比,1分和3分的危险比分别为4.26和14.74;原发组织学类型中与低级别黏液性肿瘤相比,印戒细胞癌的危险比为9.81;腹膜组织学类型中,与无细胞黏蛋白相比,高级别腹膜黏液癌的危险比为14.35。经多因素Cox回归分析,仅原发组织学类型对PFS存在影响,差异具有统计学意义（P<0.05）,原发组织学类型中与低级别黏液性肿瘤相比,印戒细胞癌的危险比为110.79。  结论  对于经过CRS+HIPEC治疗阑尾黏液性肿瘤及其引起的腹膜假黏液瘤,规范化地进行原发病灶和腹膜病灶组织学分型对患者预后评估具有重要意义。腹膜病灶组织学恶性程度与原发病灶组织学恶性程度相比呈正相关。原发病灶和腹膜灶恶性度越高,患者预后越差。相对于腹膜病灶组织学分型,原发病灶组织学分型与患者预后更为密切,是更好的预测指标。同时,患者预后与CRS的CC评分和PCI评分有关,PCI评分和CC评分越高,患者预后越差。因此,在CRS+HIPEC治疗中,应对原发病灶和腹膜病灶进行组织学分型,尽可能减瘤彻底,规范化地HIPEC治疗使患者获益。      

软组织骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的:探讨软组织骨化性纤维黏液样瘤（ossifying fibromyxoid tumor,OFMT）临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:结合文献对2例骨化性纤维黏液样瘤患者的临床表现、组织形态学特点、免疫组化、组织来源和预后进行探讨。结果:骨化性纤维黏液样瘤有纤维性包膜及不连续的骨壳,肿瘤实质呈大小不一的小叶状结构,细胞密度不均,瘤细胞间为多少不等的纤维黏液样基质。免疫组化肿瘤细胞表达Vim、GFAP、CD99、NSE。结论:软组织骨化性纤维黏液样瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断。免疫组化结果支持OFMT雪旺细胞起源。     

卡尼复合征心脏黏液瘤的临床特征及外科治疗结果

目的  比较卡尼复合征（Carney complex）心脏黏液瘤与散发心脏黏液瘤的临床特征及外科治疗结果,为Carney complex心脏黏液瘤提供诊疗经验。 方法 回顾性分析阜外医院2009年1月至2013年12月共372例接受心脏黏液瘤切除手术患者的临床资料,其中7例确诊为Carney complex心脏黏液瘤。7例中男2例,女5例;年龄7～50岁,平均（2857±1326）岁;均接受外科手术切除。术后随访54～94个月,平均（7686±1549）个月。比较Carney complex心脏黏液瘤和散发心脏黏液瘤在年龄、性别、术前动脉栓塞率、心脏黏液瘤多发性和心脏黏液瘤切除术后的复发率。 结果 手术切除Carney complex心脏黏液瘤在总体心脏黏液瘤中的发病率为188％,最常见的发生部位是左房。所有7例Carney complex心脏黏液瘤术后没有早期死亡,随访期间无死亡。Carney complex心脏黏液瘤与散发性心脏黏液瘤在年龄、术前动脉栓塞率、心脏黏液瘤多发率及心脏黏液瘤术后复发率的差异均有统计学意义（P＜005）,而在性别上差异无统计学意义（P＞005）。 结论  Carney complex心脏黏液瘤可取得良好的外科疗效。与散发心脏黏液瘤相比,Carney complex心脏黏液瘤发病年龄更早,术前动脉栓塞率更高,常见多发肿瘤,术后复发率更高。对于Carney complex心脏黏液瘤,外科手术应更积极,术后应更密切随访。     

腹膜后化学感受器瘤三例报告

腹膜后化学感受器瘤是临床上较少见的肿瘤,复习国内文献报道病例,自1958年～1989年共报 道各类化学感受器瘤283例,其中发生在腹膜后的有84例,占30％。我科1965年8月～1989年12     

卵巢来源腹膜假黏液瘤临床病理分析

  目的  探讨卵巢来源腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）的临床病理学特征及免疫组织化学表型。  方法  回顾性分析2010年1月至2019年1月272例于首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为PMP患者的临床资料,研究PMP肿瘤来源,复阅病理切片并行免疫组织化学标记,标记抗体包括CK7、CK20、CEA、Villin、CDX2、SATB2、CA125、ER、PR、PAX8、MUC1、MUC2等。  结果  272例PMP中阑尾来源245例（90.1%）、非阑尾来源27例（9.9%）。卵巢来源PMP仅5例（1.8%）,其中4例为黏液性囊腺瘤、1例为交界性黏液性囊腺瘤,均发生在单侧,5例中2例合并成熟性囊性畸胎瘤;腹膜播散肿瘤中2例为无细胞性黏液、2例为低级别腹膜黏液癌、1例为高级别腹膜黏液癌。免疫组织化学法检测显示,5例PMP患者组织中CK20、CEA、Villin、CDX2均阳性,2例黏液性囊腺瘤合并畸胎瘤患者的SATB2部分阳性、2例SATB2阴性、1例SATB2灶状阳性。  结论  卵巢来源PMP罕见,需对阑尾全部取材或对可疑组织块行连续切片,以排除阑尾黏液性肿瘤,并结合临床症状体征、影像学表现、手术所见、组织学特征及免疫组织化学法检测进行综合分析。      

细胞减灭术+腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤—单中心854例经验总结

目的:腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种罕见的临床综合征,细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)因其良好的治疗效果已经成为各中心公认的标准治疗方案,航天中心医院从2008年开始致力于PMP患者诊治工作,2016年开始将全腹膜切除应用于临床,本研究通过对既往资料进行收集整理,对PMP治疗经验进行总结。方法:回顾分析2008年1月到2019年1月航天中心医院腹膜假黏液瘤中心收治并接受手术治疗的PMP患者临床资料及随访结果。对所有患者的手术方式、根治程度及并发症发生情况等临床资料进行搜集整理,并通过随访结果对相关因素进行生存分析,了解CRS+HIPEC在PMP治疗中的临床价值,同时对腹膜切除技术治疗效果进行评价。结果:共纳入854例患者,平均年龄50岁,中位改良腹膜肿瘤指数(peritoneal cancer index,PCI)为29,其中25.5%的患者接受了根治性手术切除,细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)达到0或1。总体并发症发生率为21.7%,围术期死亡率为1.1%。自2016年引进腹膜切除技术后,本中心达CC-0/1的比例由14.3%升至36.5%,且并发症发生率显著下降(16.8%vs.28.8%,P<0.001)。总体而言,CC-0/1的患者5年和10年生存率分别为77%、64.3%,显著优于CC-2/3患者的45.8%、39.4%。在未达根治的患者中,CC-2和CC-3患者10年生存率也存在明显差异(45.5%vs.34.5%,P=0.006)。对总体生存进行分析,改良腹膜肿瘤指数、手术方式、术中是否行热灌注治疗、病理级别、CA125水平均为影响术后生存的独立危险因素。结论:细胞减灭术+腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤安全有效,腹膜切除技术可显著提高根治程度并降低并发症风险;对于无法达到根治切除的患者,最大限度的减瘤亦可延长远期生存。