心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值

目的 探讨心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症(GHD)的诊断价值.方法 选择在2009年1月至2013年3月期间因身材矮小症住院,同时完善胰岛素激发和心得安运动激发两项试验的儿童,共120例,记录激发试验前后静脉血GH值.将激发试验后血GH峰值<10 ng/mL定义为激发阴性,GH峰值≥10 ng/mL定义为激发阳性.将两项激发试验后血GH峰值均<10 ng/mL者诊断为GHD.结果 120例矮小儿童中,诊断为GHD者29例(24.2%).胰岛素激发试验阳性率为48.3%.心得安运动激发试验阳性率为65.8%.两项激发试验的总符合率为62.5%,阳性符合率为79.3%.心得安运动激发后血GH峰值显著高于胰岛素激发试验的GH峰值.胰岛素激发试验血GH峰值多出现在试验后30~60 min,心得安运动激发试验GH峰值多出现在试验后的120 min.心得安运动激发试验未见不良反应发生.结论 心得安运动激发试验与胰岛素激发试验对GH的激发结果符合率较高,且比胰岛素激发试验更易刺激GH分泌,临床可考虑同时应用胰岛素激发试验、心得安运动激发试验联合诊断GHD.     

1496例矮小症病因分析及基于IGF-1水平生长激素缺乏症诊断预测模型的建立

目的探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子(IGF)-1与生长激素(growth hormone,GH)水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏(GHD)诊断预测模型。方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体格检查及实验室检查分析病因;Logistic逐步多元回归模型建立基于IGF-1的GHD诊断预测模型。结果 GHD659例(44.05%),特发性矮小504例(33.69%),家族性矮小165例(11.03%),体质性青春期发育延迟35例(2.33%),余为甲状腺功能减低症、宫内发育迟缓、Turner综合征、多种垂体激素缺乏症等引起的矮小症。比较GHD与非GHD两组患儿潜在的影响因素,体质量、BMI、身高-SDS、ALT/AST/AKP、TG/Tch、IGF-1、IGFBP-3等的差异有统计学意义(P<0.05)。设GHD的概率为P,经Logistic逐步多元回归模型拟合如下:LN[P/(1-P)]=-2.0193+0.0683×年龄+0.1439×BMI+0.021×ALT-0.0021×IGF-1-0.1526×IGFBP-3。结论内分泌疾病是矮小症最多见的病因,但GH激发试验的水平与多种体格和生化指标有关,因此GHD诊断需要综合考虑;基于IGF-1拟合的简易模型对GHD诊断有较准确的预测价值,可用于门诊筛查。     

矮小儿童血浆ghrelin及GHBP变化及其与生长的关系

目的 检测矮小儿童血浆ghrelin及生长激素结合蛋白(GHBP)水平变化,探讨其在矮小儿童生长发育中的作用.方法 收集就诊的矮小儿童70例,根据生长激素刺激试验GH峰值<7 ng/ml、7～10ng/ml、>10ng/ml分为生长激素缺乏组1(GHD 1,加例)、生长激素缺乏组2(GHD 2,20例)及特发性矮小组(ISS,30例);抽取20例年龄、性别相匹配的正常身高儿童作为对照组.对其进行全面的病史采集和体格检查,并检测血浆ghrelin及血清GHBP水平.采用方差分析、卡方检验及多元回归分析等统计学方法对结果进行分析.结果 GHD 1组血浆ghrelin水平低于其余三组[(4.21±2.70)ng/ml对(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml、 (5.11±2.53)ng/ml,P均<0.05];GHD 2组与ISS组血浆ghrelin水平近似,高于正常对照组[(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml对(5.11±2.53)ng/ml,P<0.05)].对ghrelin进行多重线性回归分析得出体重为ghrelin的独立影响因素(β=-188.46,P<0.000 1).GHD 1组血清GHBP水平与正常对照组差异无统计学意义[(3 869.6±702.1)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P>0.05)];GHD 2组与ISS组血清GHBP水平近似,均低于正常对照组[(3 584.2±469.5)pmol/ml、(3 443.5±568.4)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P<0.05)].结论 血浆ghrelin在不同的矮小症中所扮角色不同,GH峰值<7 ng/ml中为病因之一;而GH峰值>7 ng/ml的矮小症中为对低体质量的适应性代偿.ISS及GHD 2组血清GHBP水平低下,提示这两组中存在生长激素受体(GHR)突变.     

生长激素缺乏症患儿血清胰岛素样生长因子-1及其结合蛋白的变化

目的 研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例健康儿童(男38例,女22例)为对照组。分别用放射免疫分析法(RIA)、免疫放射分析法(IRMA)检测两组血清IGF-1、IGFBP-3浓度,同时做GH激发试验,测定血清GH峰值,并比较其与IGF-1、IGFBP-3的关系。结果 GHD血清IGF-1、IGFBP-3均显著低于对照组(t=3.116、11.579 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3浓度与GH激发试验中GH峰值呈显著正相关(r=0.331、0.347 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3降低阳性率分别为97.58％、98.38％,与激发试验的阳性率(100％)比较无统计学意义(x~2=3.074、2.033 P均>0.05)。结论 血清IGF-1、IGFBP-3浓度的检测对诊断GHD有重要意义;检测血清IGF-1、IGFBP-3浓度可替代GH激发试验。     

儿童生长迟缓与血清胰岛素样生长因子结合蛋白3关系的探讨

为探讨胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)与矮小症的关系,60名7～12岁青春发育前矮小病儿作两种生长激素(GH)药物激发试验,GH峰值＜10μg/L为生长激素缺乏症(GHD)组(n=30),GH峰值＞10μg/L为非GHD组(n=30).结果GHD组血清IGFBP3值(完全性GHD组66.95nmol/L±44.48nmol/L和部分性GHD组96.98nmol/L±43.49nmol/L)显著低于非GHD组(131.97nmol/L±27.53nmol/L)和对照组(149.42nmol/L±31.31nmol/L),P＜0.01和P＜0.01.以正常对照组的血清IGFBP3值的x-2s设定为正常值低限,发现GHD组中IGFBP3低于x-2s的有18例(18/30例),敏感度为60%,非GHD组中IGFBP3高于x-2s有29例(29/30例),特异度为96.7%,得出阳性预测值为94.7%,阴性预测值为70.7%,试验的准确度为78.3%.提示GHD矮小儿童血清IGFBP3水平低于正常儿童,血清IGFBP3值降低可高度预测出其GH激发试验的不正常.     

血清胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3在矮小症儿童诊断和疗效判断中的价值

目的探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及其结合蛋白-3（IGFBP-3）在矮小症儿童诊断及疗效判断中的价值。方法1．对124例青春发育前矮小症患儿用精氨酸激发试验和可乐定激发试验检测其血清生长激素（GH）水平，并根据患儿GH峰值分为生长激素缺乏组（GHD组，40例）、特发性矮小组（1SS组，84例）。选取20例健康儿童作为健康对照组。对所有儿童采用酶联免疫吸附法检测血清IGF—1和IGFBP-3。对GHD组、ISS组和健康对照组儿童血清IGF-1和IGFBP-3水平进行两两比较。2．对15例GHD和30例ISS患儿予国产重组人生长激素（rhGH）0．1IU／（kg&#183;d）治疗6个月，于治疗前及治疗6个月分别测定其身高、体质量、骨龄及血清IGF-1、IGFBP-3，并进行治疗前后的对照。结果1．GHD组和ISS组患儿血清IGF-1和IGFBP-3水平明显低于健康对照组（Pa〈0．01），GHD组与ISS组患儿血清IGF-1和IGFBP-3水平比较均有显著差异（Pa〈0．01），GHD组患儿治疗前后血清IGF-1、IGFBP-3比较有显著差异（Pa〈0．01）；诊断GHD，IGF-1的特异性为67．8％，敏感性为75％；IGFBP-3的特异性为88％，敏感性为85％。2．rhGH治疗后身高增长速度明显加快，血清IGF-1、IGFBP-3水平显著升高；治疗前血清IGF-1与治疗6个月生长速度呈显著负相关（r=-0．78P〈0．01）；治疗6个月后IGF-1的变化与治疗后生长速度呈显著正相关（r=0．82P〈0．01）。结论IGF-1、IGFBP-3可用于儿童矮小症的诊断及疗效评价。     

矮小症病因及临床特征分析

目的探讨矮小症的病因及临床特点。方法回顾分析1995年5月到2017年7月治疗的2 075例矮小症患儿的临床资料,分析病理性矮小和正常变异性矮小的病因及分布频率,分析生长激素缺乏症(GHD)、特发性矮小(ISS)、体质性生长延迟(CDG)和家族性矮小(FSS)的临床特征差异,分析严重矮小(身高SDS≤-3)及一般性矮小(身高SDS-3)的病因差异。结果在2 075例诊断为矮小症的患儿中,1 719例(82.84%)为病理性矮小,其中GHD(38.60%)和ISS(22.02%)较为多见。356例(17.16%)为正常变异性矮小,FSS、CDG分别占10.70%和6.46%。4种常见儿童矮小症(GHD、ISS、CDG和FSS)的性别比、初诊年龄、身高标准差比值(SDS)、体质指数(BMI)、骨龄、骨龄延迟的差异均有统计学意义(P0.01)。4种儿童矮小症均男性多于女性。GHD组身高SDS最低,CDG组最高;GHD组BMI最高,而CDG和ISS组则较低;GHD组骨龄延迟最多,而CDG组最少。严重矮小组中,完全性生长激素缺乏症、多垂体激素缺乏症、小于胎龄儿、特纳综合征、甲状腺功能减退症、Russell-Silver综合征的比例高于一般性矮小组;而部分性生长激素缺乏症、ISS、FSS、CDG的比例低于一般性矮小组。结论矮小症病因复杂,分析病因及临床特征有助于临床诊断和治疗。     

生长激素运动筛查试验与生长激素激发试验对生长激素缺乏症诊断价值的比较

目的 评价生长激素(GH)运动筛查试验和GH激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值.方法 选取200例身材矮小患儿,均符合身材矮小诊断标准,无骨代谢、糖尿病等其他内分泌代谢疾病.对患儿均进行GH运动筛查试验及GH激发试验.GH激发试验包括精氨酸激发试验、左旋多巴激发试验及胰岛素激发试验,本研究中所有患儿在3种GH激发试验中任选2种.2种试验均采用放射免疫法进行检测.结果 身材矮小患儿行GH运动试验和GH激发试验的GH峰值强度分别为(12.78±6.98) μg/L和(14.07±5.89) μg/L,二者GH峰值比较无显著性差异(t=1.87 P>0.05).200例患儿中GH激发试验和运动试验均阳性者29例;运动试验阳性而GH激发试验阴性者5例,运动试验存在2.5%假阳性率.2种试验方法阳性率间比较无统计学差异(χ2=0.47 P>0.05).结论 GH运动筛查试验和GH激发试验得出的结果具有很高的一致性.由于运动试验具有操作简单、安全等优点,应将GH运动筛查试验作为身材矮小患儿的首选筛查试验.     

内分泌系统疾病

951166尿液人生长激素测定的临床意义/程有红…//临床儿科杂志一1994,12(,).一339~340,352 应用LAB一FLISA技术对53例(其中男26例,女27例)4一10岁青春发育前期,l一例(男5例、女6例,年龄5一5岁)特发性垂体性矮小(GHD)、27例(男15例、女12例,年龄5~14岁)生长激素(GH)激发试验正常性特发性矮小儿童和3例成人肢端肥大症患者进行夜间12小时尿人生长激素(HGH)的总排泄量测定。结果:正常青春发育期前儿童夜间12小时尿HGH排泄量相对恒定;GHD和GH激发试验正常性特发性身材矮小儿童尿HGH的平均水平显著低于正常,肢端肥大症患者尿HGH水平明…     

��С��ͯѪ�����������ȵ�������������-1�����������ؼ����ٴ�����

目的探讨血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及尿GH检测对矮小儿童诊断的意义。方法华中科技大学同济医院儿科于2004-11—2005-06对106例矮小儿童进行垂体功能复合刺激试验,试验前收集所有受试者夜间12h(2000~800)尿。另选取19例正常青春发育期前儿童为对照组。对垂体功能复合刺激试验GH分泌异常的56例矮小儿童,用ELISA方法检测相应的血清GH、IGF-1及尿中GH水平,并进行相关分析。结果根据垂体功能复合刺激试验的GH检测结果将矮小儿分类,包括完全性GH缺乏症(cGHD)25例、部分性GH缺乏症(pGHD)9例和GH神经分泌功能障碍(GHND)22例。GHD组患儿血清IGF-1、尿GH水平与正常儿相比明显降低(P<0·01)。pGHD和GHND组患儿血IGF-1水平波动较大,无统计学差异。GHND组患儿尿GH水平按ng/g肌酐(Cr)计量显著低于正常对照相(P<0·05),而按ng/12h尿量计算值虽低于正常组,但无统计学意义(P>0·05)。pGHD组患儿尿GH水平按两种方法计量值均介于正常和GHD患者之间,与正常及GHD患者比较均有显著性差异(P均<0·05)。cGHD和pGHD组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血GH峰值呈显著性正相关(rcGHD=0·556,P<0·05;rpGHD=0·423,P<0·05),GHND组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血中GH峰值无相关性(P>0·05)。结论尿GH水平测定无创、简便,配合IGF-1等指标的检测,对于矮小儿童的诊断和鉴别诊断具有重要意义。