儿童再生障碍性贫血A TG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为 ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。     

儿童重型再生障碍性贫血ATG治疗相关急性肺损伤1例并文献复习

目的探讨使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后出现少见血清病反应—急性肺损伤(ALI)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1例重型再生障碍性贫血患儿第二次使用ATG后合并ALI的临床资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于第二次使用ATG后10 d,出现发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床表现,伴随突发烦躁、呼吸困难、低氧血症,肺部CT提示双肺弥漫毛玻璃影,临床诊断为ALI,应用甲泼尼龙治疗好转。通过文献检索发现8例类似报道,病死率较高。结论早期诊断和及时应用糖皮质激素治疗对于ATG相关ALI至关重要。     

ATG-F治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

目的探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F,德国Fresenius)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)的临床疗效。方法采用ATG-F联合环孢菌素A(CSA)的联合免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再障共31例,其中极重型再障(VSAA)4例,重型再障(SAA)16例,依赖输血型非重型再障(NSAA)11例。实施ATG相关不良反应综合防治措施,并动态监测ATG-F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)。结果参照国际Camitta再障疗效标准,总有效率为71.0%(22/31例),其中SAA/VSAA和NSAA的总有效率分别为65.0%(13/20例)和81.8%(9/11例),总有效率差异无显著性。ATG-F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35.5%(11例)、32.3%(10例)和16.1%(5例),均得以及时控制,无治疗相关死亡。动态监测显示,ATG-F治疗期间ALC下降幅度达到70%~80%,并可持续较长时间,直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50%。结论本研究显示,ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应,治疗儿童再障疗效显著;采用审慎实施与防护措施,可有效防治ATG相关不良反应。ATG-F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一。     

免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析

目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplasia anemia,SAA）的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A（cyclosporine,CSA）和抗胸腺细胞球蛋白（antithymie globlin,ATG）为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例（称为CSA联合ATG组）,应用CSA治疗23例（称为CSA组）,比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2．5个月和3．5个月,两组有效率分别为81％（25／31）和52％（12／23）（x^2=4．962,P〈0．05）。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8％（2／25）和50％（6／12）（xc^2=6．143,P〈0．05）。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81％（25／31）和52％（12／23）;随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74％（20／27）和50％（10／20）（P〈0．01）。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。     

儿童系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血2例报告并文献复习

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)相关的再生障碍性贫血(AA)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对收治的2例及文献报道的19例儿童SLE相关AA患者进行回顾性分析,并与单纯SLE及普通AA进行比较.结果 21例患者SLE和AA常不能同时诊断(占90.4%),SLE与AA的诊断相隔时间为-1～9年.实验室检查中抗ds-DNA抗体(42.8%)及补体降低(38.9%)的阳性率低于单纯SLE,外周血淋巴细胞比例升高(23.5%)及网织红细胞降低(17.6%)的发生率均低干普通AA,骨髓像、骨髓病理(100%)示骨髓造血不良,T细胞亚群中CD4+降低,CD8+升高,CD4/CD8倒置.治疗的有效率达85.7%,病死率约9.5%.结论 SLE相关AA临床表现无特异性;表现为外周血三系持续减少的患者应尽早作骨髓检查及免疫指标检测,以减少漏诊;其骨髓像、骨髓病理及T细胞亚群的特点与普通AA相似,但预后明显好于普通AA.     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗重型再生障碍性贫血25例疗效分析

目的探讨使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及毒副反应。方法回顾性分析2004-2009年共25例SAA患儿应用ATG+环孢素A+雄激素治疗后随访半年以上的疗效。观察患儿血象变化、远期克隆性改变、感染。结果 ATG治疗半年后25例患儿中17例(68%)有效,其中5例(20%)基本治愈,3例(12%)缓解,9例(36%)明显进步,8例(32%)无效中2例(8%)行异基因造血干细胞移植后治愈,2例(8%)半年后因感染死亡。随访期间1例SAA-II型发生远期克隆性改变转变为MDS。1例患儿在输注ATG过程中出现皮疹、发烧、关节痛;2例出现喉头水肿;输注后2周内患儿出现血清病反应,表现为皮疹、发热、关节痛。第1周7例,第2周1例。结论本组患儿用ATG+环孢素A+雄激素治疗有效率68%。毒副作用主要表现为发热、皮疹、关节痛,极少数出现喉头水肿,ATG使用过程中出现的过敏反应及使用后出现的血清病反应均可获得较好控制。     

单用环孢素A与环孢素A联合ATG治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床疗效比较

目的 比较单用环孢素A(CSA)与CSA联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效.方法 采用回顾性分析的方法,收集昆明市儿童医院血液科2014年1月-2019年12月收治的62名SAA患儿作为研究对象.单用CSA治疗的44例患儿作为CSA组,采用CSA联合ATG治疗的18例患儿...     

兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析

目的 观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性.方法 回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3.6例患儿3个月内获得治疗反应,总反应率80%;目前总有效率为70%.不良反应可...     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究

目的 探讨各种免疫抑制（IS）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）,尤其是重型再障（SAA）的临床疗效。方法 阶段性总结各种IS治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环胞菌素A（CSA）、大剂量免疫球蛋白（HDIG）和联合IS治疗儿童再障碍的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。结果 （1）IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组（P＜0．05）;（2）联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗（P均＜0．05）;（3）疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程＜6个月者有效率高（P＜0．05）,而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;（4）采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;（5）雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治性再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。     

抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血的不良反应(附28例报告)摘要

调查抗胸腺细胞免疫球蛋白 (ATG)治疗儿童再生障碍性贫血 (再障 )后的不良反应。观察急慢性再障 2 8例 ,静滴不同品种 ATG:法国罗纳普朗克公司 :兔ATG 2 .5 mg/kg.d;马 ATG:5— 1 5 mg/kg.d生物制品研究所 :猪 ATG 2 0— 40 mg/kg.d;qd× 5 ;同时应用糖皮质激素 ,环胞素 A、去氢甲基睾丸酮等 ,必要时输血小板(BPC)浓缩液。结果表明 :过敏反应发生率 42 .8% ,主要表现 :发热、皮疹、畏寒、头痛等。血清病反应发生率 5 7.1 %。主要表现为 :皮疹、发热、关节酸痛、搔痒等。于 ATG用后 4— 1 4天出现 ,持续 1— 9天。 ATG用后 BPC降低、白细胞总数 (WBC)升高 ,二者于用后第 6天与用前比较无显著差异 (P>0 .0 5 ) ,第 1 2天、第 1 8天分别与用前比较有显著性差异 (P<0 .0 1 ) ,淋巴细胞百分数 (Lc) ATG用后下降 ,各阶段与用前比较差异非常显著 (P<0 .0 1 ) ,血红蛋白 ,用 ATG前后无显著差异 (P>0 .0 5 )。本文显示 :ATG不良反应较多 ,过敏反应、血清病、血小板和淋巴细胞下降     

抗淋巴细胞球蛋白为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2002年4月-2009年10月收治的137例诊断为SAA并接受ALG治疗的患儿临床资料进行回顾性分析,其中重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)103例、极重型再生障碍性贫血(vSAA)34例。结果 SAA-Ⅰ型组治疗有效率和显效率分别为73.8%和56.3%,vSAA组为67.6%和47.1%,疗效差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组过敏反应和血清病反应发生率分别为32.0%和52.4%,vSAA组为50.0%和50.0%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组3年生存率和复发率分别为95.6%和5.8%,vSAA组为87.2%和11.4%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论以ALG为主的免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,对于vSAA患儿同样有效。     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血3例临床分析

目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的病原学、临床特点及免疫抑制治疗(IST)疗效。方法归纳与分析2007年1月-2011年12月收治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现,再障相关血液与免疫学指标(外周血象、骨髓涂片与活检、T细胞亚群),肝炎相关检测(肝功能、病毒血清学、自身免疫肝炎抗体)等,以及治疗与疗效结果。结果 3例HAAA,占同期获得性再障患儿4.2%。其中1例经血清学与病毒DNA检测确诊为乙型肝炎,经抗病毒和保肝治疗后,接受抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素A(CSA)治疗获得痊愈。另2例检测各类血清型肝炎病毒,以及巨细胞病毒(CMV),EB病毒和单纯疱疹病毒血清学结果均呈阴性,但肝炎自身抗体抗核抗体(ANA)为1∶100,血免疫球蛋白升高,符合自身免疫性肝炎后HAAA。其中1例经CSA治疗后好转,脱离成分输血依赖,获得明显进步;另1例死于重症感染和颅内出血。结论儿童HAAA可发生于自身免疫性肝炎或血清型肝炎,起病急,病情重。因发病机制仍属于T细胞免疫介导,故IST有效。     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

薪生儿期贫血以不同原因导致的失血性贫血及溶血性贫血为常见病因,现报告1侧罕见的以红细胞生成减少为特征的先天性纯红细胞再生障碍性贫血病例。     

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢菌素A治疗儿童再生障碍性贫血疗效及相关因素分析

目的探索采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢菌素A(CSA)的免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效及其相关影响因素,为进一步提高临床疗效提供参考依据。方法共40例再障患儿(重型再障28例,依赖成分输血的慢性再障12例)接受ATG联合CSA治疗。统计分析治疗前病程和外周血三系下降程度;ATG治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)下降程度、血清病发生率及不同制剂ATG治疗等临床因素与远期疗效的相关性。结果中位随访时间19(9～44)个月,总有效率和显效率分别为78%和45%。疗效相关统计分析显示:(1)ATG治疗后2周内,ALC下降幅度≥2×109/L者的有效率明显高于下降幅度<2×109/L者,两组总有效率分别为89%和54%(P<0.05)。(2)从确诊再障到接受ATG治疗,病程≤6个月者有效率明显高于病程>6个月者,两组总有效率分别为92%和53%(P<0.05)。(3)采用两种ATG制剂(美国Genzyme或德国Fresenius)各治疗18例和22例,两组疗效差异无显著性(P>0.05)。结论 ATG联合CSA的免疫抑制治疗是儿童再障的有效疗法,目前常用的两种ATG制剂,均能获得显著疗效。再障确诊后早期治疗有助于提高疗效。治疗期间密切观察ALC下降程度,对于ALC下降不明显者,是否需要适当增加ATG剂量,有待进一步研究论证。     

儿童自身免疫性溶血性贫血治疗进展

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱,产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体,导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病,临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗,多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖,激素耐药,或因抗体类型不同导致病程反复,常需采取二线治疗...