大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

婴儿巨大室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理

目的 :总结小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理经验。方法 :对 3 8例体重在 3 .3～ 8kg的室间隔缺损并肺动脉高压患儿进行术前及术后护理。结果 :3 6例痊愈出院 ,2例死于低心排综合征。术后应用呼吸机时间 2 4～12 0h ,平均 (5 6± 4.5 )h。随访 3～ 3 0个月 ,患儿均生长、发育良好 ,体质增强。结论 :低体重 (8kg以下 )的小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压可以手术治疗 ,围术期护理十分重要。     

5kg以下婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗(附72例报告)

目的探讨5 kg以下低体重婴儿室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)合并肺动脉高压(pulomary hypertesion,PH)的手术治疗效果及体会。方法回顾性分析72例体重低于5kg的VSD合并PH患儿的临床资料,采用中低温体外循环下行补片修补术,11例圆锥隔型VSD采用主肺动脉切口,以Da-cron片间断褥式缝合修补;余61例采用右心房切口经三尖瓣途径修补,其中21例采用Dacron片间断褥式缝合修补,14例采用牛心包补片间断褥式缝合修补、26例采用自体心包补片5-0 Prolene线连续缝合修补。合并畸形如肌部缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭均同期作相应处理。结果全组手术死亡5例(6.9%),其中术后低心排综合征2例、顽固性心律失常、急性肾功能衰竭、多器官衰竭各1例,失访1例,余66例患儿随访8~41月术后复查心脏超声示肺动脉压力明显下降,生长发育良好。结论选择适当的手术时机、对心脏畸形手术矫治充分及良好的术后处理是手术治疗5 kg以下婴儿VSD合并PH成功的关键。     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.     

法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术治疗

目的 总结并探讨法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF-CAVC)的外科治疗方式及时机.方法 2007年6月至2012年4月,11例TOF-CAVC患儿行双心室或部分双心室修补,男6例,女5例;年龄5 ～32个月.手术经右心房或右心室流出道纵切口,采用“双片法”修补房室通道,其中8例通过单一的右心房切口修补室间隔缺损.所有患儿均行右心室流出道-肺动脉扩大补片修补手术,其中7例由于肺动脉瓣发育欠佳需跨瓣修补,1例用带单瓣的心包补片扩大右室流出道,3例未跨瓣修补.结果 手术死亡1例,术后第2天死于严重低心排出量综合征.1例术后6个月死于肺炎、心力衰竭.生存9例术后均有效随访,随访3～60个月.根据Kaplan-Meier生存曲线,5年生存率为79.5％.术后3个月,2例患儿分别出现右心室流出道及肺动脉分支梗阻,2例残余房间隔缺损0.2 ～0.3 cm,1例心室水平残余细丝分流,患儿均无明显临床症状.随访期间所有生存患儿心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 法洛四联症合并完全性房室间隔缺损近期疗效肯定,采用双片法通过单一的右心房切口修补房室通道时,术中的精细操作是手术成功与否的关键.     

10 kg以下婴幼儿法洛四联征的手术治疗

2001年6月至2005年6月,我科手术治疗10kg以下婴幼儿法洛四联征(TOF)29例,现报告如下。临床资料1.一般资料:本组29例中,男19例,女10例;年龄4~15个月,平均8.61个月;体重4.5~10kg,平均7.24kg。所有患儿均经心电图、胸片、心脏彩超确诊。其中合并房间隔缺损7例,合并动脉导管未闭4例,合并永存左上腔2例。2.手术方法:均在全麻、中低温体外循环下完成手术根治,全部经右室流出道(RVOT)纵切口,VSD修补。均采用涤纶补片,扩大RVOT及肺动脉均采用自体心包片,术中发现单纯漏斗部狭窄6例,漏斗部伴肺动脉瓣狭窄10例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉总干及分…     

婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄手术方案探讨

目的　探讨婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 (PS)的手术指征和手术方法。方法　1999年 6月至 2 0 0 4年 3月 ,手术治疗室间隔完整的重度PS婴幼儿 2 8例 ,年龄 1 3～ 2 9 0个月 ,平均( 11 3± 2 0 )个月。体重 3 5～ 12 5kg ,平均 ( 8 5± 1 2 )kg。据不同的手术方法分 3组 ,第 1组 18例 ,三尖瓣Z值 - 1 0～ - 1 6 ,11例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开 ,7例因瓣环小而采用自体心包补片进行右心室流出道至肺动脉的补片扩大 ;9例因术后低氧血症而加作体肺分流术。第 2组 7例 ,Z值- 1 5～ - 4 8,行 1 心室修补 ,即右心室流出道至肺动脉的补片扩大 上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合 (BDG) ;第 3组 3例 ,Z值 - 4 5～ - 6 7,行肺总动脉横断同时行BDG。结果　手术死亡 1例。余2 7例生存 ,术后血流动力学稳定 ,经皮氧饱和度平均 0 95。随访 3～ 2 4个月疗效满意。结论　术前判断右心室发育不良的程度是手术成功的关键 ,手术方式除选择单心室和双心室修补外 ,1 心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法     

5kg以下低体重婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的报道低体重婴儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的外科手术修补结果和体会.方法1994年3月至1999年12月,对50例2～11月龄,体重3.2～5.0?kg的VSD病婴采用中度低温体外循环行补片修补术.全组术前均伴中度以上肺动脉高压(Pp/Ps平均为0.68±0.09).结果住院死亡2例,住院死亡率为4%,死亡原因分别为心包压塞和脑昏迷.术后主要并发症为肺部感染、肺动脉高压危象和心律失常.结论对5?kg以下低体重婴儿的较大VSD采用外科手术修补可以取得满意效果.     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

主动脉窦瘤破裂的诊断与治疗

目的:探讨主动脉窦瘤破裂的诊断和手术治疗的临床经验。方法:回顾性分析总结收治的12例主动脉窦瘤破裂的临床经验,其中合并室间隔缺损2例,主动脉瓣关闭不全5例。手术时窦瘤直接缝合4例,补片修补8例,其中同一补片修补主动脉窦瘤破口和室间隔缺损2例,同期行主动脉瓣悬吊成形术2例。结果:全组无死亡,随访1～5年,恢复良好。结论:主动脉窦瘤破裂一旦确诊,应尽早手术治疗。     

30岁以上继发孔房间隔缺损患者的外科治疗

目的　总结 30岁以上继发孔房间隔缺损 (房缺 )患者的外科治疗经验。方法　从 1978年 12月至 2 0 0 2年 12月共手术治疗 30岁以上的继发孔房缺患者 4 6 9例 ,其中男 14 4例、女 32 5例 ,年龄 30～ 6 8岁 ,平均 38 6岁 ,肺动脉高压 10 5例 ,心律失常 4 5 8例。所有患者均行房缺修复术 ,补片修复缺损者 35 8例 (其中自体心包补片 30 5例 )。 2 5例术后肺动脉高压患者持续吸入低浓度 ( 6× 10 -6)一氧化氮。 5例房颤患者同期行右侧迷宫术。结果　死亡 3例 ( 0 6 % )。术后心律失常 180例 ,左心功能不全 2 7例 ,低心排出量综合征 2 8例 ,再次开胸止血 12例 ,空气栓塞 1例。 2 5例术后持续吸入低浓度一氧化氮患者平均肺动脉压下降 2 8 5 %。 5例同期行右侧迷宫术患者 ,术后房颤消失。随访35 2例 ,随访时间 3个月～ 2 0年 (平均 5 6年 ) ,心功能Ⅰ～Ⅱ级者 2 9例 ,其余患者心功能均正常。结论　成人房缺应尽早手术 ;采用补片修补时自体心包为首选 ;应用吸入一氧化氮疗法治疗术后肺动脉高压效果良好 ;合并房颤的房缺修补术应同期行迷宫手术 ;术中、术后注意防治心律失常及进行左心功能的保护和支持     

室间隔缺损修补术后残余漏的外科治疗

目的　总结室间隔缺损 (室缺 )修补术后残余漏的外科治疗经验 ,探讨残余漏的易发部位。方法　 1979年 1月至 2 0 0 3年 5月对 37例室间隔缺损术后残余漏患者行手术治疗 ,单纯室间隔缺损术后残余漏 19例、法洛四联症术后室间隔残余漏 17例、右心室双出口术后室间隔残余漏 1例 ,占同期心脏手术的 0 2 1% (37/ 180 0 0 )。其中男 2 6例、女 11例 ,年龄 3个月～ 5 3岁 ,平均 (16± 12 )岁。全组以室缺术后再度出现心脏杂音并行超声心动图检查确诊。手术用补片修补残余漏 2 6例 ,直接缝合残余漏 11例。结果　手术死亡 2例 ,病死率 5 % (2 / 37) ;手术成功 35例 ,术后随访 3个月～ 15年 ,疗效满意。结论　室间隔缺损修补术后残余漏多见于三尖瓣隔瓣根部 ,其次为第二和第一转移针处 ;室间隔缺损残余漏二次手术效果良好。     

完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的手术矫正

目的　报告完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的外科治疗。　方法　 6例患者 ,年龄 3～ 9岁 ,均施行手术根治 ,经右房 右室切口修补VSD ,房室间隔缺损采用两块补片技术修复 ,左房室瓣裂隙的修复均采用间断缝合 ,右室流出道均用带单瓣的补片跨瓣加宽。　结果　全组 6例术后出现低心排综合征、多器官衰竭、灌注肺并发症各 1例 ,早期死亡 1例为多器官衰竭者 ,5例长期存活。术后随访 6个月～ 5 5年 ,1例有轻度左房室瓣关闭不全。心功能Ⅰ级 4例 ,Ⅱ级 1例。　结论　完全性房室间隔缺损合并法乐四联症可应用 2块补片法行手术根治 ,左房室瓣瓣裂的常规修补可降低其关闭不全的发生率 ,大部分患者术后心功能可获得良好的改善。     

230例婴幼儿室间隔缺损的外科治疗

目的 探讨外科手术治疗婴幼儿室间隔缺损（ＶＳＤ）的结果和经验。方法 对１９９０年２月至１９９７年１２月的２３０例婴幼儿ＶＳＤ修补术进行总结。年龄３￣３６个月,体重３．２￣１５．５ｋｇ。膜周部ＶＳＤ１９２例,干下型ＶＳＤ３６便,膜周部并肌部ＶＳＤ２例,术前中度以上肺动脉高压１５０例（６５．２％）。结果 全组手术死亡１３例,手术病死率为５．６５％。手术死亡的主要原因为肺动脉高压危象和严重心律失常。术后     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断及外科治疗

目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的诊断及治疗经验。方法2000年1月~2005年8月,收治87例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,其中室间隔缺损(V SD)58例,房间隔缺损(A SD)4例,V SD合并动脉导管未闭(PDA)6例,V SD合并A SD 16例,PDA 3例。82例患者行手术治疗,其中75例行常规心脏畸形矫治手术,V SD采用间断缝合涤纶补片修补,7例室间隔水平双向分流平衡的患者进行了单向活瓣V SD修补术;5例因艾森门格综合征放弃手术治疗。结果行手术治疗的82例中共死亡4例,均死于术后低心排血量综合征,其中单向活瓣V SD修补者死亡2例。手术后呼吸机辅助呼吸时间38~178h(56±8h),血管活性药物使用时间58~244h(117±43h)。术后发生并发症3例,均为肺不张,经雾化吸入、吸痰和拍背等治疗后治愈。随访78例,随访时间6个月,气促症状明显减轻,超声心动图提示2例心脏补片处有少量分流,其余患者均恢复良好。结论非有创性检查方法能对肺动脉高压的性质作出准确的判断,采取合适的治疗方法能获得满意的疗效。术前对肺动脉高压性质的准确判定、心肺功能调整以及围手术期处理是此类患者安全康复的关键。     

完全性房室隔缺损的外科治疗

目的 总结完全性房室隔缺损的手术方法和临床经验，以提高手术疗效。方法 27例完全性房室隔缺损患者，年龄88天～24岁。合并右心室双出口、肺动脉瓣狭窄和镜像右位心1例，动脉导管未闭1例，继发孔型房间隔缺损1例，左上腔静脉残留2例，重度肺动脉高压13例，中度肺动脉高压14例。手术均采用双补片法修补，室间隔缺损采用Gore—Tex补片修补，房间隔缺损采用自体心包补片修补。结果 术后早期死亡2例，其中1例死于脑出血，1例死于右侧心力衰竭。所有患者术后均为窦性心律，无完全性房室传导阻滞。随访23例，随访时间2个月～10年，均为窦性心律，无死亡。复查心脏彩色超声心动图提示：二尖瓣轻度反流6例，中度反流2例，心功能均较术前增强。结论 完全性房室隔缺损患者早期行手术治疗，防止肺血管阻塞性病变的发生、发展，术中注意防止左心室流出道狭窄，矫治二尖瓣反流是提高手术疗效的关键。     

一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用

目的探讨一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用。方法回顾性分析2007年2月至2012年6月青岛市妇女儿童医院5例先天性心脏病行双心室修补术后出现急性右心功能不全,急诊在非体外循环下加做双向Glenn手术(即转换手术方式为一个半心室修补术)患儿的临床资料,其中男4例,女1例;年龄7～18个月;体重6～13 kg。室间隔完整的肺动脉闭锁1例,室间隔缺损+房间隔缺损合并三尖瓣狭窄2例,法洛四联症合并三尖瓣狭窄2例。术后加强心肺功能维护,重点控制肺动脉压。结果急诊双向Glenn手术后72 h平均肺动脉压12～18 mm Hg。呼吸机辅助呼吸时间3～182 h,ICU滞留时间2～13 d。住院期间死于肺动脉高压危象1例。4例患者出院时静息不吸氧状态下经皮血氧饱和度为93%～99%,较术前有不同程度地提高。随访4例,随访时间6个月至4年,心功能(NYHA分级)Ⅰ级3例,Ⅱ级1例。心脏超声心动图提示:腔静脉肺动脉吻合口通畅,无血栓形成。结论一个半心室修补术可作为双心室修补术后发生急性右心功能不全的补救手术。     

干下漏斗部室间隔缺损的外科治疗

４６例干下漏斗部室间隔缺损，占同期室缺手术治疗的２３．２％（４６／１９８）。缺损位于肺动脉瓣下３４例，漏斗部１２例。用带垫片褥式缝合修补２１例，补片修补２５例。全组无死亡。术后直接缝合组有主动脉关闭不全２例、残余分流２例，残留杂音３例。笔者认为，适时手术，选择适当的进路、应用补片修补、正确判断和处理主动脉瓣病变及对合并肺动脉狭窄者予以流出道补片加宽，是提高本病手术疗效的关键。     

低体重婴幼儿心内直视手术的麻醉

低体重婴幼儿因先天性心脏病需手术治疗者 ,往往术前有反复呼吸道感染史 ,且心脏扩大 ,心功能减退 ,或合并有营养不良、贫血。我院 1994年 3月～ 2 0 0 0年 6月共施行 12ｋｇ以内婴幼儿心内直视手术 4 5例 ,现报告如下。资料与方法一般资料　 4 5名患儿 ,男 17例 ,女 2 8例 ,年龄 8个月～4岁。其中 ,小于 1岁者 3例 ,1～ 2岁者 9例 ,大于 2～ 4岁者 3 3例。体重 7 5～ 12ｋｇ。病种 :单纯房间隔缺损或室间隔缺损 2 2例 ,两种以上缺损 6例 ,法洛四联症 2例 ,心内膜垫缺损 2例 ,左室 右房通道 1例 ,肺动脉狭窄 1例 ,合并有肺动脉高压 (ＰＨ)…     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.