朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习

目的 探讨朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的临床特征、诊断及治疗.方法 对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果 进行分析,并对国内外相关文献进行复习.结果 患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞,核不规则,染色质显著异常,免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin(CD207)阳性,电镜下可见Birbeck颗粒,支持LCS的诊断.该患者病情进展迅速,短期内死于多脏器功能衰竭.结论 LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤.其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化,必要时采用电镜辅助诊断.治疗包括化疗、手术切除及放疗等,目前尚缺乏公认的最优治疗方案.本病侵袭性强,预后差.     

朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床

朗格汉斯细胞(LC)在正常情况下于人体内也有一定数量的,但分布很局限。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是朗格汉斯细胞克隆性增生性疾病,病因不明,倾向其为肿瘤性疾病,生物学行为多样。在其病理诊断方面存在一些难度,本文就其病理学诊断相关方面及分子遗传学、治疗等方面作一     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

2008年WHO分类将朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）归属于造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴,又称嗜酸性粒细胞肉芽肿,是朗格汉斯细胞肿瘤性的增生。LCH大多数表现为单灶性病变,少数为多灶、单系统累及或多灶、多系统累及;总发病率约5／100万,主要发生在儿童,1-3岁是发病高峰,成人发病少见,发病率只有1-2／100万。现将我院及吉林省肿瘤医院收治的6例成人LCH进行回顾性分析,探讨其临床表现、病理特征及鉴别诊断,提高对LCH的诊断水平。     

并发癫痫的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为少见的病理性CD1a~+、CD207~+髓样树突状细胞异常增殖并浸润组织器官的炎症性髓系肿瘤。临床表现具有异质性。中枢神经系统受累少见,合并癫痫罕见。本文探讨治疗过程中并发癫痫的LCH 1例。     

关于组织细胞肿瘤分类的病理学新进展

介绍组织细胞和树突细胞肿瘤的最新分类和定义，包括：组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、朗格汉斯细胞肉瘤、交错树突细胞肉瘤／肿瘤和滤泡树突细胞肉瘤，阐述了这些肿瘤的临床表现、组织形态、超微结构和免疫表型，以及病理诊断和鉴别诊断。     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)克隆性增殖为特征的疾病,于1865年由Smith首次发现并报道,1953年Lichtenstein提出将其命名为组织细胞增生症,直到1987年国际组织...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d-3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。     

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG（Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG）方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS-LCH）的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁（3个月-6．5岁）;单系统LCH（SS-LCH）1例,MS-LCH10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论：采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。     

T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的 探讨T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征及发病机制.方法 筛选广东省人民医院2002-2010间T-淋巴母细胞淋巴瘤病例组织切片,查找其伴发朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例.进行免疫组化标记及基因重排检测并随访.结果 筛选出病例2例,男女各1例,平均年龄20岁.均为无诱因出现浅表多发淋巴结肿大.镜下均可见两种细胞即淋巴母细胞性淋巴瘤细胞和朗格汉斯细胞.免疫组化前者CD3、TdT和CD7(+);后者CD1a和S-100(+).基因重排结果为TCR-γ基因未见重排.2例分别于诊断后7个月和8个月时死亡.结论 T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的现象非偶然现象.患者均表现为浅表淋巴结肿大,有或无B症状,预后差.病因考虑为:①TCR-γ基因重排结果阴性支持T淋巴母细胞分化处于胸腺前阶段,可能具有前体细胞的作用,具备分化成其他细胞系的能力.②为朗格汉斯细胞介导对恶性淋巴瘤的免疫反应,而非真正的瘤性病变.③两种肿瘤克隆相关.具体发病机制目前尚不明确,仍需进一步研究.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

四例树突细胞肉瘤(附文献复习)

目的 探讨树突细胞肉瘤(DCS)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 描述一组DCS[包括2例滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)、1例交错突树突细胞肉瘤(IDCS)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床和病理表现、治疗及随诊情况,并复习相关文献.结果 2例FDCS患者分别为19岁男性和45岁女性,均以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为FDCS,免疫组化为CD21(+)、CD35(+).2例患者经6个疗程CHOP(环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛和泼尼松)方案化疗后均达到完全缓解(CR).男性患者在5个月后复发,女性患者随诊5个月仍为CR.1例IDCS患者为42岁男性,以副肿瘤综合征天疱疮起病,纵隔淋巴结病理诊断为IDCS,免疫组化为S-100(+),2个疗程CHOP方案化疗后死于肺部感染.1例LCS患者为54岁女性,以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,免疫组化为CD1a(+)、S-100(+)和CD68(+),电镜观察发现肿瘤细胞中存在Birbeck颗粒,经4个疗程化疗后,疾病进展.结论 DCS是一组极为罕见的恶性肿瘤.FDCS、IDCS和LCS都具有独特的病理表现和免疫表型.大多数DCS为侵袭性病程,预后较差.     

累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习

  目的  探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans' cell histocytosis, LCH)的临床特点。  方法  回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。  结果  6例患者中男性4例, 女性2例, 起病年龄9~24岁, 平均年龄(16.1±5.7)岁; 6例患者均有垂体后叶受累, 4例有肺脏受累, 3例有肝脏受累; 4例患者甲状腺自身抗体阴性, 2例阳性; 4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实; 5例患者采用化疗方案治疗; 随访4例患者中3例病情稳定无进展。  结论  在有多器官受累的甲状腺肿大患者中, 需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性, 必要时进行甲状腺穿刺, 特别是粗针穿刺以明确病理诊断, 同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。     

小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的腹部CT、MRI的影像学特征。方法对31例经临床、实验室及病理确诊为LCH的肝脏浸润患儿的腹部CT和/或MRI结果进行回顾性分析,其中男18例,女13例;25例行腹部CT增强扫描,其中6例加做MRI检查;另6例仅行MRI扫描。结果肝脏弥漫性增大,病灶的CT表现为稍低密度影,增强后少许强化;MRI为T_1WI稍低、T_2WI稍高信号,增强后不均匀强化。按病灶形态及分布分为三型:(1)中央型(9例),汇管区沿门静脉走行的线样病灶;(2)周围型(11例),肝实质内不同数量结节影;(3)弥漫型(11例),兼有中央型和周围型的改变。结论 LCH肝脏浸润的CT和/或MRI表现有一定特点,了解这些特点有助于儿童LCH的早期诊断,为治疗争取时间。     

郎罕氏组织细胞增多症累及甲状腺（附2例报道）

目的：探讨郎罕氏组织细胞增多症累及甲状腺的临床表现,诊治及预后。方法：淋巴结病理活检及免疫组化证实郎罕氏组织细胞增多症的诊断,颈部血管彩超发现甲状腺长大。予以小剂量化疗。结果：2例患者均为系统性郎罕氏组织细胞增多症,累及甲状腺,予以小剂量化疗后,其中1例患者,化疗后淋巴结及甲状腺明显缩小。另1例患者广泛受累,化疗后效果差。结论：郎罕氏组织细胞增多症累及甲状腺者罕见,可表现为甲状腺单独受累或伴多系统受累,对前者可采用甲状腺部分或全切术,疗效好;对于多器官受累者多采用联合化疗,但疗效较差。     

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现

目的　进一步提高对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症 (L angerhans cell histiocytosis,L CH)影像学表现的认识。方法　回顾性分析经实验室及病理证实的 16例 L CH的临床和影像学特点。结果　按传统分型 ,符合勒 -雪氏病 (L S) 3例 ,韩 -薛柯氏病 (HSC) 2例 ,骨嗜酸性肉芽肿 (EGB) 11例。颅骨单发破坏 8例 ,多发破坏 2例 ,下颌骨、肋骨、股骨及尺骨破坏各 1例 ;伴肺内浸润 3例 ,软组织肿块 7例。结论　L CH影像学表现缺乏特异性 ,传统 X线检查仍为首选的影像学检查 ,CT能更准确地显示病变范围。     

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的18F-FDG PET/CT表现

目的 观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的¹⁸F-FDG PET/CT表现。方法 回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的¹⁸F-FDG PET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及最大标准摄取值（SUV_max）。结果 9例LCH共18个病灶位于脊柱,6例单发,3例多发。其中16个病灶¹⁸F-FDG PET/CT表现为不同程度的溶骨性骨质破坏及软组织密度肿块,边界清晰,7个可见边缘硬化,3个病变累及椎管;另2个病灶分别表现为片状稍高密度影及局部骨密度正常。所有病灶¹⁸F-FDG摄取均有不同程度增高,SUV_max为9.07±4.99。结论 成人脊柱LCH的¹⁸F-FDG PET/CT表现具有一定特征性,有助于诊断。