三尖瓣下移畸形并发室性心动过速一例

患儿，男，3岁。因咳嗽伴阵发性恶心2d入院。患儿出生3个月于我院经心脏彩超检查诊断为先天性心脏病三尖瓣下移(Ebstein)畸形。患儿平素体力活动与正常儿一样。近几天来因受凉后开始流涕、咳嗽，2d前出现前述症状，到当地医院就诊，发现心率快，心电图诊断为室性心动过速。给予心律平15mg转律未成功，急转我院。入院查     

小儿三尖瓣下移畸形的临床分析

目的　对６４ 例三尖瓣下移畸形患儿进行分析,探讨其诊断和治疗问题。方法　观察其临床体征、心电图改变,并采用影像学检查和手术对照进行综合分析。结果　３９ 例有紫绀,３２ 例心脏听诊多音律,６２ 例Ｘ 线片心脏增大,４４ 例心电图有右束支传导阻滞;超声心动图和右心造影可见下移的三尖瓣位置与功能状态。５２ 例合并房间隔交通。结论　进行性紫绀加重和心脏增大,并室上性心动过速发作是早期手术的指征。     

小儿三尖瓣下移畸形的手术效果分析

目的 小儿Ebstein畸形的手术纠治是当前的难点,本文意在探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和分析手术效果.方法 回顾性分析2000年1月至2014年12月间于复旦大学附属儿科医院心血管中心就诊并手术的Ebstein畸形患儿45例,其中男28例,女17例,年龄0.2～169个月,平均(44.2±41.1)个月,含新生儿6例.体重2.4～60 kg,平均(17.6±12.8)kg,SPO2在60％～99％,平均(87.8±8.8)％,其中26.7％(12/45)存在较明显的紫绀,22.2％(10/45)存在明显心功能不全,合并Wolff-Parkinson-White预激综合征3例,房性早搏2例.结果 全组45例患儿接受了心脏手术,6例新生儿中5例在非体外循环下接受了改良B-T分流术,2例于术后早期死亡.39例患儿在体外循环下行三尖瓣成形术,Danielson法12例,Carpentier法21例,Cone法6例,无早期和晚期死亡.37例患儿于门诊密切随访,随访1.5个月至15年,7例因为三尖瓣反流加重进行了再手术.5、10、15年免再干预率分别为86.5％、81.1％、81.1％.按照不同手术方式分为3组进行比较,Carpentier组和Danielson组比较发现,Carpentier组手术年龄偏小[(45.0±33.7)个月比(80.8±40.2)个月,P=0.010],体重偏轻[(17.3±11.3)kg比(29.5±10.5)kg,P=0.004],所需主动脉阻断时间长[(44.9±4.7)min比(30.8±5.3)min,P=0.000],术后恢复时间无差异,随访术后再干预率差异无统计学意义.Cone组和Carpentier组比较发现,Cone组手术年龄更小[(12.2±7.3)个月比(45.0±33.7)个月,P=0.000],所需的体外循环时间[(89.2±12.0)min比(73.0±15.5)min,P=0.027],主动脉阻断时间更长[(56.3±6.1)min比(44.9±4.7)min,P=0.000],术后恢复时间差异无统计学意义,随访三尖瓣反流轻,无一例需要再干预,但是与Carpentier组相比差异无统计学意义,可能与病例数少(仅有6例),随访时间偏短有关.结论 Cone手术较其他手术方式更为复杂,手术时间较长,但是适用于小年龄儿童Ebstein畸形的矫治,早中期效果满意,仍需密切随访.     

儿童Carpentier C型三尖瓣下移畸形的治疗策略

目的分析三种不同手术方式在Carpentier C型三尖瓣下移畸形(EA)中的应用。方法回顾分析2011年6月至2017年8月接受手术的39例Carpentier C型EA患儿的临床资料。结果共有39例Carpentier C型EA患儿,其中男18例、女21例;中位年龄28.3(11.7～63.4)月;中位体质量12.6(8.7～19.2)kg。13例患儿行单一三尖瓣锥形重建术(A组),18例行锥形重建联合双向腔肺分流术(B组),8例行单一双向腔肺分流术(C组)。三组之间术前青紫和心功能分级比例的差异有统计学意义(P0.05),C组患儿术前青紫以及心功能差(Ⅲ、Ⅳ级)的比例较高。三组之间心肺转流(CPB)时间、主动脉阻断(ACC)时间、机械通气时间、重症监护病房(ICU)停留时间、术后住院时间、低心排综合征、住院期间治疗费用以及随访时长的差异均有统计学意义(P0.05)。两两比较,B组患儿的CPB时间、ACC时间、机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间均长于C组,而C组的住院期间治疗费用高于A组,差异均有统计学意义(P0.017)。结论单一锥形重建术式治疗策略仅对部分C型EA患儿有效,应采用多样性治疗策略。     

三尖瓣闭锁的诊断与治疗

目的 探讨三尖瓣闭锁的临床特点及治疗方法的选择。方法 选取1999年9月-2002年7月收治的三尖瓣闭锁30例，全部病例均出现程度不同的青紫和心脏杂音，心电轴左偏18例，超声心动图均有三尖瓣闭锁的特殊征象，26例行心导管及心血管造影证实。结果 6例行腔-肺吻合术，1例行肺动脉环扎术，9例行改良Fontan术。结论 青紫、心脏杂音与心电轴左偏对三尖瓣闭锁的诊断有重要临床价值。心导管测定肺静脉楔入压估测肺动脉压力对外科进行Fontan手术有重要意义。     

婴幼儿Ebstein畸形临床及超声心动图12例

本文分析１２例Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的相关资料。１２例均有心衰，１０例出生时有严重青紫。心电图Ｐ波高尖、右束文传导阻滞、Ｑ－Ｔ间期延长及心肌损害常见。超声显像直接显示三尖瓣形态及反流程度，查出前瓣下移不典型病例２例。     

三尖瓣下移畸形锥形重建27例分析北大核心CSCD

目的探讨锥形重建手术治疗三尖瓣下移畸形的疗效和同期行Glenn手术影响因素。方法收集2020年1月至2022年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科收治的27例三尖瓣下移畸形行三尖瓣锥形重建术患儿的临床资料,其中男11例,女16例;中位年龄为49.75个月,中位形重为19.84 kg。合并房间隔缺损15例,室间隔缺损1例,卵圆孔未闭6例,预激综合征2例。随访观察椎形重建临床效果,比较单纯行椎形重建术与椎形重建加行Glenn术患儿的主动脉阻断时间、体外循环时间、隔瓣及后瓣下移程度,采用logistic单因素及多因素回归分析。结果患儿均行三尖瓣锥形重建手术治疗,同期行房化心室折叠术26例,同期行上腔静脉与右肺动脉双向分流术(Glenn手术)6例。房缺修补术14例,卵圆孔未闭修补术6例,室缺修补术1例,保留房间隔缺损2例。术后随访1~36个月,25例治疗痊愈,心功能明显改善,疗效满意;死亡2例,1例心功能衰竭合并颅内出血,1例低心排综合症。单纯行椎形重建术与同期加行Glenn术的患儿在性别、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、下移隔瓣和下移后瓣方面的差异均无统计学意义(P>0.05),且单因素及多因素logistic回归分析结果显示以上因素均不是加行Glenn术的影响因素。结论三尖瓣锥形重建术在恢复三尖瓣的位置和功能方面疗效较好,是治疗三尖瓣下移畸形的一种有效措施。     

先天性主动脉缩窄的诊断与治疗:附75例报告

为探讨小儿先天性主动脉缩窄的临床特点及治疗方法选择。选取１９８５年１月￣１９９８年１月主动脉缩窄７５例,行左、右心导管及升、降主动脉造影,２３例行心导管主动脉缩窄球囊扩张术。发生反复呼吸道感染４７例,心功能不全４５例,７５例均可在胸骨左缘Ⅱ￣Ⅳ肋间闻及收缩要音。血压,上肢〉下肢６０例,接近１０例,正常５例;股动脉搏动减弱６０例,正常１５例。结果：２３例心导管球囊扩张术中除３例主动脉弓发育不良效果不     

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喘息是气流通过狭窄气道受阻形成涡流,引起气道壁震动而产生。由于小气道中主要流速的线形速度太慢,以至于不能产生在听觉范围内感知气道壁震动的能量,因此认为喘息来源于中心气道的狭窄。但因小气道总面积远远大于中心气道,小气道狭窄时阻力成倍增加,常常使大气道动力性受压,继发大气道受限,从而引起喘息。因此,细支气管疾病引起小气道阻塞也是发生喘息的原因。在儿科细支气管疾病中,闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterative,BO)最常见,并且根据我们的经验,本病有逐渐增多之势。BO病变通常局限在终末性细支气管。1901年,Lange等报道…     

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小阴茎在临床上并不罕见,是一些内分泌、遗传性疾病的外在表现,是男性化不全的最常见体征,由雄激素产生不足或靶器官不敏感引起,常伴有小睾丸、隐睾、小阴囊等其他外生殖器发育不良。因为关系到成年后生育能力及性生活质量,近年倍受家长重视。《尼尔逊儿科学》和《儿科内分泌学》对小阴茎有统一的定义,认为解剖结构及外观形态正常,长度低于同年龄或同一青春发育期长度均值的2·5个标准差的阴茎为小阴茎[1-2]。有学者认为此定义值得商榷,因为阴茎的静止伸展状态长度与功能状态长度之间并不一定成正比。准确的检查和测量是诊断小阴茎的基础。…     

女孩尿道下裂的诊断和治疗

目的 探讨女孩尿道下裂的病因、临床症状、诊断和治疗。方法 对１９９０～１９９７年收治的５例女孩尿道下裂,Ⅰ型１例,Ⅱ型４例,Ⅰ型行Ｌｅａｄｂｅｔｔｅｒ术＋双侧输尿管膀胱再植及锥状肌膀胱颈悬吊术;Ⅱａ型行胃膀胱扩大,双侧输尿管胃膀胱再植,锥状肌膀胱颈悬吊及劈耻骨尿道紧缩术;Ⅱｂ型行阴道前壁粘膜尿道成形和膀胱颈折叠术。结果 Ⅰ型排尿满意;Ⅱａ型好转;Ⅱｂ型排尿良好,临床症状消失。结论 女孩尿道下裂不同     

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下丘脑综合征(hypothalamus syndrome)系指由多种原因所致的下丘脑疾病。其临床特征以内分泌代谢紊乱为主,可伴有植物神经功能失调,体温、饮食、睡眠调节障碍,部分患儿出现性发育异常、神经精神改变、癫癎等多种表现[1]。下丘脑是间脑最下部的一个对称性结构,其结构复杂,功能众多,作为内分泌的调节中枢,区域内有许多重要的神经核,其中具有分泌功能的神经细胞,兼有神经和腺体的特性,对神经冲动和神经递质起反应,调节垂体的内分泌活动。1病因1.1先天性或遗传性较为多见的有家族性嗅神经-性发育不全综合征(Kallmann syndrome),性幼稚-色素视网…     

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1甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(甲亢)是指由于血循环中甲状腺素过多所造成的一种综合征。其病因常见有Graves'病(格雷夫斯病)又称毒性弥漫性甲状腺肿,新生儿甲状腺毒症(neonatal thyrotoxicosis),自身免疫性甲状腺炎,选择性T4抵抗综合征,功能自主性甲状腺结节,促甲状腺素(TSH)依赖性甲亢,激活TSH受体突变等。1.1Graves'病是一种甲状腺素分泌过多的器官特异性自身免疫性疾病,<5岁儿童较少见,大多发生于10岁以后,女性发病为男性5倍,60%病例有甲状腺疾病家族史。发生率每年约0·8/10万[1],病因尚不完全明确,大多数认为在遗传基础上因感染…     

感染性心内膜炎的诊治进展

随着医疗诊断技术的不断提高,感染性心内膜炎的发生率近年来呈上升趋势。73％患者存在与感染密切相关的易感因素,包括原发心内畸形或病变、心脏手术、静脉药物滥用(吸毒)以及持续静脉内导管留置。本病诊断需结合临床特征、心脏超声学检查以及细菌学检查做出综合判定。病死率的降低有赖于早期建立正确诊断、合理使用抗生素以及适时选择手术方案。     

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支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿、尤其是小早产儿呼吸系统常见疾病。近年来,由于早产儿存活率提高,BPD发生率也有逐年增加的趋势,并成为新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)最为棘手的问题之一,也是婴儿期慢性呼吸系统疾病的主要病因,严重影响早产儿存活率及生活质量。因此是目前国内外新生儿学科热门课题。1BPD的定义经典型BPD由Northway[1]于1967年首次报道,其主要特点为:(1)均为早产儿,但胎龄和出生体重相对较大(平均胎龄34周、出生体重2.2kg);(2)原发疾病为严重呼吸窘迫综合征(re…     

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肾病综合征(NS)是儿童常见的一种慢性疾病,患病率为16/100000[1]。我国小儿肾脏病科研协作组的调查结果显示NS占同期住院泌尿系统疾病患儿的21%[2],在小儿肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎。NS的各种并发症常使其病情加重,高凝状态所致的血栓形成便是其一。高凝状态是指血液比正常易于发生凝固的状态,是由于NS引起机体内环境紊乱继发性凝血、抗凝和纤溶系统不平衡而形成的,严重时导致血栓形成,甚至使患者致残或死亡。我们仅就NS高凝状态的发病机制及诊断和治疗做以梗概阐述,以提高对高凝状态的认识。1高凝状态发生机制1.1血管内皮的损…     

儿童直立性低血压的诊断与治疗

<正>直立性低血压(orthostatic hypotension,OH)不是一个特殊的疾病,而是血压对突然站立时调节异常的表现,属儿童直立不耐受一系列表现之一,患病率约0.5%。美国神经