心肌致密化不全2例临床分析

目的:探讨心肌致密化不全的临床诊断与治疗经验.方法:对我院2例心肌致密化不全住院患者采用心脏彩超检查进行诊断和治疗.结果:经心脏彩超检查早期发现心肌致密化不全患者,并进行诊断和治疗,使患者延缓生命,降低死亡率.结论:心脏彩超检查能早期、正确地发现和诊断心肌致密化不全患者,应在临床广泛使用.     

左心室心肌致密化不全与基因突变

左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具有显著的遗传异质性,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样,无特异性。近年来,基因突变成为LVNC的研究热点,常见的有常染色体显性遗传和线粒体遗传。LVNC致病基因的研究有助于揭示LVNC的致病机制,并有利于LVNC的早期诊治及预后的改善。     

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全（LVNC）为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后较差,在临床上也逐渐受到关注。日前,临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段,具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主,主要目标为改善心肌质量,提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述,旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。     

超声诊断左室心肌致密化不全的价值

目的应用彩色多普勒超声心动图检查,了解左室心肌致密化不全心内结构的表现及心功能减退的改变,肯定彩超在诊断心肌致密化不全及指导治疗方面的价值。方法通过8例心肌致密化不全的病例,超声测量房室腔内径、室壁运动幅度、室壁内膜面结构情况,瓣膜血流情况及心功能指数,重点观察室壁心内膜面心肌结构,左心室射血分数,及心腔内是否有微血栓形成。结果8例患者中,成人7例,小儿1例,8例均为男性,6例为单纯的左室心肌致密化不全,1例合并房室间隔缺损,1例合并肌部室间隔缺损。结论彩超可以比较准确地诊断心肌致密化不全的范围及程度,是发现心肌致密化不全的首要方法,也是评价疗效的重要手段。心肌致密化不全是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌致密化过程障碍引起的一种先天性畸形,表现为无数突出的肌小梁深陷的小梁间隐窝,可单独存在,称孤立性心肌致密化不全,或与其他先天性畸形并存。临床表现缺乏特异性,超声心动图是首选的诊断方法。     

左心室心肌致密化不全合并脑栓塞1例

1病例介绍 患者,男,45岁。因劳累后胸闷、憋气3年,突发左侧肢体活动不利2d入院。入院时查体：血压110／70mmHg,头颅无异常;两肺呼吸音清;心界向左侧扩大,心率90次／min,心律绝对不齐,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软,肝脾未触及;双下肢无浮肿;左侧肢体肌力Ⅱ级,     

心肌致密化不全2例

心肌致密化不全为一罕见的先天性心脏病，有家族发病倾向，临床极易误诊，现介绍近5年来本院收集2例该病病人，以提高对本病的认识。     

超声斑点追踪显像评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能

目的：探究超声斑点追踪显像技术（STI）在评价左心室心肌致密化不全（LVNC）患者心肌功能中的临床应用价值。方法：选取于2014年6月至2015年6月到该院参与治疗的 LVNC 患者20例,其中包括 LVEF 50％的患者10例与 LVEF ＜50％的患者10例,基于此,将 LVEF≥50％的10例患者设置为 LVNC －1组,将 LVEF ＜50％的10例设置为 LVNC －2组,将年龄、性别与此相对应的20例健康志愿者设置为对照组。对比分析对照组与 LVNC －1组、LVNC －2组的常规超声心动图测量值、不同水平下的收缩期峰值 LS。结果：针对常规超声心动图测量值,LVNC －1组、LVNC －2组与对照组在年龄、室间隔厚度上差异并不显著（P ＞0．05）。LVNC －1组、LVNC －2组与对照组在 LVEDD、LVESD 以及 LVEF 差异显著（P ＜0．05）。针对不同水平下的收缩期峰值 LS,LVNC －1组、LVNC －2组 LS 较于对照组明显减低（P ＜0．05）。结论：通过超声斑点追踪显像技术,定量评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能,效果十分显著,为诊治左心室心肌致密化不全患者提供保障,值得广泛推广。     

心肌致密化不全10例分析

心肌致密化不全是一种先天性心肌发育不良且罕见,目前认为是属于与基因相关的原发性心肌病,由于认识不足,其临床中经常被误诊。心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、恶性心律失常及血栓栓塞,严重威胁患者的生命,故充分认识该病的临床特征,及时准确的进行治疗具有重要的意义。     

心肌致密化不全影像学诊断的研究进展

心肌致密化不全临床上罕见,误诊及延迟诊断较多,该文就超声心动图及心脏磁共振检查特征、诊断标准、新进展进行总结,旨在提高对心肌致密化不全的认识和诊断水平.     

心肌致密化不全的超声诊断

目的：探讨心肌致密化不全的超声诊断价值。方法：采用Vivid3Pro,Alokaα5彩色超声诊断仪,探头频率2～4MHz。观察左室长轴及短轴切面,四心腔切面。结果：所有4例均可见心室内未致密化的肌小梁及其间深陷的隐窝。4例均为左心室型,均有心功能不全,3例有心律失常。结论：超声是诊断本病的最佳选择。     

彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的 多种方法阐述彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值及临床意义.方法 采用西门子-512或飞利浦DH11彩色多普勒超声仪对12例心肌呈致密化不全的患者进行超声心动图探索.结果 12例患者中9例患者全心扩大,主要为左心室心尖、侧壁受累,左心室整体功能减低,LVEF (20±10)%.3例患者心脏大...     

孤立性心肌致密化不全的超声心动图诊断

目的 探讨孤立性心肌致密化不全（INVM）的超声心动图诊断价值。方法 采用GElogiq400和Vivid7彩色多普勒超声诊断仪经胸（TTE）进行检查，探头频率为2—4MHz。结果 5例均为左室型，超声均可见左室内出现大量排列紊乱、粗大的肌小梁及小梁隐窝。彩色多普勒可探及心动周期中小梁间血流相通。结论 临床对INVM应予以重视，早期诊断及治疗可改善预后。目前超声心动图仍是诊断该病的首选方法.     

孤立性心肌致密化不全11例临床分析

目的 探讨孤立性心肌致密化不全（NVM）患者的临床特点. 方法 回顾性分析11 例孤立性NVM 患者的临床表现及超声心动图、X 线胸片、心电图等辅助检查等资料. 结果 多数患者NVM 以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常. 结论 NVM 临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段.     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的分析超声心动图在心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium NVM）诊断中的应用价值及临床意义。方法彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全和心脏扩大的患者进行多切面的探查,总结心肌致密化不全患者的超声心动图特征,分析病变区域的分布特点。结果 15例超声诊断为心肌致密化不全,其中14例为左室受累,1例为左右室均受累。采用jenni等提出的诊断标准：①病变区域心室壁为双层结构,外层较薄为致密层,内层较厚为非致密化心肌,非致密化心肌中间可见深隐窝。②心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值〉2.0。③彩色多普勒显示深隐窝内有血流与心室腔相通,患者的超声心动图均显示受累室壁由丰富的肌小梁和深陷的隐窝构成,隐窝内血流与心室腔相通,室间隔及左室前壁无受累。结论心肌致密化不全具有特征性超声心动图表现,是诊断心肌致密化不全可靠首选的方法。     

致密化不全心肌病超声及临床诊断

目的:提高对致密化不全心肌病(NVM)无创诊断的准确性。方法:采用ACUSON512彩色超声仪,探头频率2.5~6MHz,对8例NVM患者进行检查。结果:8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中双室型病变1例,左室型4例,右室型3例。合并各种心内畸形4例。结论:彩色多普勒超声可显示心肌致密化不全心肌病的特征,并可作为心肌致密化不全的诊断手段。     

实时三维超声心动图Heart Model模式定量评价左室容量及左室射血分数

目的 探讨三维超声心动图全自动左心定量技术（three-dimensional echocardiography Heart Model,3D-HM）在左室收缩功能评估中的应用价值。方法 选取我院2018年1月～2019年5月健康体检的正常成年人58 例,男24 例,女34 例。均采用常规M 型超声、双平面辛普森法、二维心功能定量（2DQ）、三维自动化心功能定量（3DQA）、3D-HM 分别测量左室舒张末期容积（LVEDV）、收缩末期容积（LVESV）、射血分数（LVEF）,对比分析3D-HM 与其他方法测量的差异性和相关性。结果 ESV：3D-HM 组较M 型超声、Bi-plane、X-plane、2DQ、3DQA 组ESV值偏高,差异具有显著统计学意义（P＜0.01）;EDV：3D-HM 组较Bi-plane、X-plane、2DQ、3DQA 组EDV值偏高,差异具有显著统计学意义（P＜0.01）,较M 型超声组EDV值差异无统计学意义（P＞0.05）;EF：3D-HM 组较M 型超声、Bi-plane、2DQ 组EF值偏低,差异具有显著统计学意义（P＜0.01）,较X-plane、3DQA 组EF值差异无统计学意义（P＞0.05）。相关性分析：ESV：3D-HM 组与M 型超声、Bi-plane、2DQ、X-plane、3DQA 组ESV值呈正相关关系（P＜0.05）;EDV：3D-HM组与M 型超声、Bi-plane、X-plane、2DQ、3DQA 组EDV值呈正相关关系 （P＜0.05）;EF：3D-HM 组与M 型超声、Bi-plane、2DQ、3DQA 组EF值呈正相关（P＜0.05）,与X-plane 组EF值无直线相关关系。结论3D-HM可以准确、快速量化左室容量及射血分数,在左心收缩功能评价中具有较高的临床价值。     

超声心动图对孤立性心室致密化不全的诊断价值

目的:探讨超声心动图技术对孤立性心室致密化不全(IVNC)的诊断价值。方法:应用彩色多普勒超声心动图多切面探查肌小梁隐窝内血流以及有无附壁血栓形成,测量左室射血分数(LVEF)。结果:①受累节段的室壁明显分为薄的致密外膜层和厚的致密化不全内膜层;彩色多普勒显示,小梁隐窝血液与左心腔相通;②2例探及小梁隐窝内附壁血栓;10例患者LVEF降低穴0.42±0.07雪;6例合并二尖瓣返流;③致密化不全共累及45个节段,73.3%(33/45)位于心尖段、侧壁、下壁及后壁的中段。结论:IVNC具有典型的超声心动图特征,彩色多普勒超声心动图技术对其具有重要的诊断价值。     

Heart Model与左心声学造影测量左心室收缩功能的对照研究

【摘要】 目的 对比分析Heart Model（HM）与左心声学造影（LVO）在测量左心室收缩功能中的应用,以评估HM的临床应用价值。方法 收集68例患者利用HM与LVO测量的左室舒张末期容积（EDV）、左室收缩末期容积（ESV）及射血分数（EF）数据结果,采用配对t检验方法比较两种方法的测量结果是否存在统计学差异。结果 两种方法测量的EDV及EF差异有统计学意义（P＜005）,测量的ESV差异无统计学意义（p＞005）。EDV在140~180ml及EF＞40%时,两种方法测量结果差异无统计学意义,而在其余范围内差异有统计学意义。结论 HM能够比较准确的测量左室收缩功能,但是在EF≤40%和/或EDV＞190ml或＜140ml时测量结果存在一定误差。     

超声与冠状动脉造影、左室造影的对照研究

目的 :通过超声与冠状动脉 (简称冠脉 )造影、左室造影的对照研究 ,探讨超声检测冠心病的临床价值。　方法 :正常人 2 0例 ,拟行冠脉旁路移植术组 18例 ,观察 :①应用彩色多普勒冠脉血流显像技术 (CAFI)显示并测定冠脉血流脉冲多普勒频谱值。②经超声心动图显示和测定室壁运动和左室射血分数。拟行冠脉旁路移植术组需行冠脉造影和左室造影。　结果 :应用CAFI左前降支 (LAD)的显像率最高。拟行冠脉旁路移植术组 12例与正常人 2 0例应用CAFI测LAD血流脉冲多普勒频谱值间差异非常显著 (P <0 .0 0 1或P <0 .0 1) ,两组间左回旋支的钝圆支、冠脉后降支血流脉冲多普勒频谱值无显著差异 (均P >0 .0 5 )。超声与左室造影对照研究中室壁运动异常的检出无显著差异 (P >0 .0 5 )。 2例单支LAD狭窄 >90 %且无侧支循环建立者 ,超声均发现室壁瘤 ,这 2例超声与左室造影等所测左室射血分数最低。　结论 :本研究显示 ,CAFI能直接观察冠脉血流 ,超声观察室壁节段性运动异常可推测相关冠脉病变 ,左室重构对左心功能影响最为明显