嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征

嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征是新近认识的一种疾病。患者多为中年妇女,常有服用L-色氨酸史,表现为慢性肌痛、肌无力、皮疹及其他系统损害,外周血嗜酸粒细胞增多。需与皮肌炎、嗜酸性筋膜炎等疾病相鉴别。采用皮质类固醇治疗多数有效。     

嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征

自1989年10月新墨西哥首次报告嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征以来,在美国、加拿大、欧洲相继有报道.嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状包括:嗜酸粒细胞增多(100%)、肌痛(100%)、关节痛(69%)、呼吸困难与咳嗽(64%)、麻疹样及荨麻疹样发疹(64%)、水肿(51%)、硬皮病样皮肤改变、发热、肺炎及全身疲乏(79%).     

嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征的皮肤症状

1989年10月美国首次报告了嗜酸粒细胞增多-肌痛(eosinophilia-myalgia)综合征.该综合征除嗜酸粒细胞增多和肌痛两大症状外,还有皮肤症状在内的多种表现.作者结合文献对皮肤症状进行了介绍.本病系服用色氨酸所致.至1990年5月,美国已报告了1000例以上.1989年美国疾病控制中心(CDC)制定以下诊断标准:(1)末梢血中嘻酸粒细胞数≥1000/mm~3;(2)有妨碍日常生活的剧烈肌痛;(3)除具有(1)、(2)外,无感染及肿瘤等引起的疾病.此病除肌痛外,主要症状还有发热、倦怠感等;并伴有呼吸困难、咳嗽为主的呼吸系统症状;而且出现皮肤症状.皮     

嗜酸粒细胞增多综合征和嗜酸性皮肤病

嗜酸粒细胞增多综合征是一组以外周血嗜酸粒细胞持续性升高,伴有器官损害或功能不全的疾病,可分为髓系增生性、淋巴细胞性、重叠型、家族性、伴随现象和未分类等临床亚型,其中包括良性和恶性疾病.嗜酸性皮病是指以皮肤组织炎性浸润中存在嗜酸粒细胞为特征的一组皮肤病,常见的有昆虫叮咬、药疹、妊娠性皮病、荨麻疹、血管性水肿、过敏性接触性皮炎和特应性皮炎等,还包括一些具有组织病理特点的疾病,如Well综合征、木村病、嗜酸粒细胞增多性脓疱性毛囊炎、面部肉芽肿等.     

嗜酸粒细胞增多综合征一例

患者男,42岁.因左耳红肿伴瘙痒5年于2005年1月就诊.1年前始偶觉心悸、胸闷.有甲亢病史10年,已行同位素治疗,现甲状腺功能正常.     

嗜酸粒细胞增多综合征一例

患者男,22岁.因全身皮疹十余年,加重1年伴痒,于2006年7月31日入院,患者10年前不明原因双肘部、双小腿屈侧出现红斑,瘙痒明显,抓后出现糜烂、渗出及浸润,在外院就诊,诊断为湿疹,给予治疗(用药不详),皮疹持续存在.近1年皮疹增多,泛发躯干、四肢,皮肤出现潮红、瘙痒明显,颈部、腋下、股内侧淋巴结肿大.患者父母非近亲结婚,否认家族中有类似疾病患者.     

内服L-色氨酸伴发的嗜酸性筋膜炎

患者女,62岁。1989年2月因上臂与小腿发生疼痛性水肿就诊。同时小腿部也出现红色皮疹,并伴有指、腕、肘、肩、膝、踝等关节疼痛,但无雷诺现象或吞咽困难。发病前2周曾在某中心上操练课。以往曾患高血压并经巯甲丙脯酸治疗,为减轻症状从     

嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗

嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一类与嗜酸粒细胞相关并具有共同临床特点的谱性疾病.疾病的一端为病程良性的嗜酸性粒细胞增多性皮炎,仅累及皮肤,无器官或系统受累,预后较好;疾病的另一端为慢性嗜酸性粒细胞白血病或淋巴瘤,可以累及全身多个器官、系统,出现较严重的临床症状,甚至导致死亡,预后差.该病1968年由Hardy和Anderson首先提出,认为HES是病因不明、血液及骨髓中嗜酸性粒细胞（EOS）持续增多,组织中嗜酸性粒细胞（EOS）浸润为特征的一类疾病.     

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎一例报告

最近我们见到嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎和SLE发生在姐妹病例,较罕见,报告如下.     

一例表现为多关节炎的嗜酸性筋膜炎

以炎症及硬化性改变,伴有高丙种球蛋白症,周围血酸性粒细胞增多,主要累及皮肤和筋膜为特点的嗜酸性筋膜炎自1974年Shulman首次在2例成年人患者中描述以来,虽然在成年患者中有过3例多关节炎的报告,但在儿童患者中未曾发现侵犯多关节的证据.本文报告一例儿童患者表现为多关节炎嗜酸性筋膜炎.     

嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习

患者,男,79岁。全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,咳嗽、气短3个月。多次外周血EC均>1.5×10⁹/L,皮肤活检示海绵水肿性浅层血管周围炎,浸润细胞为嗜酸粒细胞、淋巴细胞。支气管镜活检示支气管黏膜及肺泡间隔内可见少量嗜酸粒细胞浸润。结合临床表现、实验室检查及组织病理改变可明确诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征伴皮肤和肺部受累。给予泼尼松75 mg/d,病情逐渐好转。     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎:一种新的嗜酸粒细胞介导的综合征

报告3例特发性小血管嗜酸性血管炎的患者,基于其独特的临床表现、特征性组织病理表现、对皮质类固醇疗效特好以及慢性良性经过,从而证实其为一新的病种。 3例患者均出现复发性、瘙痒性和紫癜性丘疹性皮损和血管性水肿[眶周和(或)口周和(或)手足水肿]。瘙痒性红斑性丘疹直径为2～     

表现为红皮病的嗜酸性粒细胞增多综合征1例

<正>1临床资料患者,男,21岁,因"躯干红斑1年,全身潮红、脱屑伴瘙痒1月余"于2016年2月21日就诊我院。患者1年前无明显诱因于躯干出现散在红斑,伴瘙痒,无发热、关节疼痛、腹痛等不适,自行购买"氯雷他定片、马来酸氯苯那敏片、醋酸泼尼松片"(具体剂量不详)口服,治疗后瘙痒好转,皮疹消退,但停药后瘙痒加重,皮疹反复并逐渐增多。1月前,患者皮疹泛发全身,头面部、躯干、四肢出现潮红、肿胀、脱屑,伴剧烈瘙痒,     

表现为红皮病的嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者 ,男 ,6 6岁 ,退休教师 ,2 0 0 3年 1月8日以红皮病收入院。患者 1年来头部、面颈、躯干、四肢反复出现红斑、丘疹 ,并进行性加重 ,伴瘙痒。辗转于多家医院 ,诊断为荨麻疹、湿疹、过敏性皮炎、神经性皮炎 ,半年前曾一次查血嗜酸性粒细胞计数为 1.6×10 9 L ,经过多种抗组胺药、中草药及外用药物治疗 ,均无明显效果。 1月前患者服用中草药 1付 (内含蜈蚣 10g) 5～ 6小时后感皮肤剧烈瘙痒 ,红斑、丘疹迅速增多 ,并逐渐融合呈全身弥漫性潮红 ,伴午后发热(体温波动在 37.3～38.1℃之间 )、乏力、食欲差、体重下降。无咳嗽、咳痰。既往有十…     

嗜酸粒细胞增多综合征的治疗进展

嗜酸粒细胞增多综合征是病因不明,以骨髓、外周血和组织中嗜酸粒细胞增多为特点,并累及多器官的一组疾病,仅累及皮肤者称为嗜酸粒细胞增多性皮炎.传统药物如糖皮质激素、羟基脲、环孢素等均为非特异性作用药物,长期服用不良反应明显.近年发现,该病与嗜酸系融合基因或异常T淋巴细胞克隆有关,酪氨酸激酶抑制剂、干扰素α、白介素-5单克隆抗体等对该病有特异性疗效.     

累及多脏器的嗜酸性粒细胞增多综合征一例

患者男,17岁,因会阴部隐痛11个月,血尿、腹部褐色斑疹4个月,于2012年6月18日在我院就诊。患者2011年2月在莫桑比克居住时感染疟疾,服用抗疟药物复方蒿甲醚片治疗后痊愈。2011年7月于当地再次感染疟疾,服用相同药物治疗后病情痊愈。其后患者偶有会阴部隐痛,小便不畅感,异物感,未诊治。2012年2月回国后出现终末血尿,无尿痛、尿频症状,同时腹部出现瘙痒性斑丘疹,偶伴有轻咳,无咳痰。无发热、乏力、关节痛、肌痛症状。患者否认药物及食物过敏史,否认家族中类似过敏性疾病史……     

复杂性未定类嗜酸粒细胞增多综合征一例

患者男,41岁,全身泛发红斑、丘疹,偶颜面水肿伴痒1年半,家族中无类似患者.实验室检查:外周血嗜酸粒细胞增多,骨髓活检:嗜酸粒细胞比例增高,多次粪检未见寄生虫卵,血多种寄生虫抗体阴性,心肌酶升高,抗中性粒细胞胞质抗体阴性,FIP1L1/PDGFRα融合基因阴性;心脏彩色超声见轻度三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全,右房轻度增大.诊断为复杂性未定类嗜酸粒细胞增多综合征,予泼尼松联合环磷酰胺治疗后,症状控制理想.     

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎综合征中的肉芽肿性血管炎

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎综合征,于1974年首次报道.该综合征以硬皮病样的皮肤改变,血中嗜酸细胞增多,抗核抗体阴性和与其他胶原血管疾病无关为特征.临床过程、治疗反应和组织学所见与硬皮病十分不同,组织学的典型特征是筋膜炎症和单一核细胞的浸润.作者观察了2例,其活检标本中显示为明显的肉芽肿性血管炎,提示该综合征可能与其他嗜酸细胞增多的血管炎变异有关.     

特发性和L-色氨酸污染前后的L-色氨酸相关的嗜酸性筋膜炎

嗜酸细胞增多肌痛综合征(EMS)的特征为摄入左旋色氨酸的病人外周血嗜酸细胞增多和肌痛,与嗜酸性筋膜炎(EF)在临床上、组织学上有着许多相同的特征。近来有人提出摄入左旋色氨酸与EF有联系,尤其是1988年10月～1989年6月间某公司生产的被污染的左旋色氨酸与EMS相关。为此作者将左旋色氨酸相关的EF和特发性EF的临床与实验室特征作了比较。 51例皮肤纤维变性的病例中19例EF、10例局限性硬皮病和22例系统性硬化症。17例(因故剔除2例)EF病人中11例(65%)为女性,发病前摄入过左旋色氨酸,每日量