胆道闭锁合并肝外胆管囊肿

本院近年收治５例合并肝外胆管囊肿的胆道闭锁，报告并讨论如下。临床资料：本组患儿共５例，均因生后早期出现黄疽、排陶士样大便就诊。人院年龄为出生后１～７个月。女４例，男１例。体检：肝脏有不同程度增大，质硬。均未触及囊性肿物。术前血清总胆红素８５．５～４２２．５μｍｏｌ／Ｌ，以直接胆红素为主。Ｂ超均探及与肝外胆管关系密切的囊肿，直径１．５ｃｍ２例，２．０ｃｍ２例，８．０ｃｍｌ例。囊肿直径最大的１例钡餐检查显示十二指肠降部前移故诊断为胆总管囊肿。本组５例术中探查胆管病变情况如附图，手术均将囊肿切除，２例…     

新生儿EB病毒感染伴发肝外胆道闭锁

新生儿宫内EB病毒感染很少报告,伴发肝外胆道闭锁的尚未见到,现报告一例:患儿,女,19天,足月顺产,因大便变白、尿色深、持续黄疸,纳差14天入院。无EB病毒感染家族史,体重3,010g,肝肋下2cm。总胆红素228umol/L,血清谷草转氨酶178U/L,乳酸脱氢酶1290U/L,硷性磷酸酶309U/L。EB病毒壳体抗原的IgG效价:3周、6周、1年时,婴儿为1/640、1/640、1/320;母亲为1/640、1/320、1/320。IgM效价:3周、6周时,     

胆道闭锁与胆管上皮细胞凋亡

1891年Thomson首次发表了有关胆道闭锁的病理报道，1916年Holmes将其命名为胆道闭锁(biliary atresia，BA)。1959年Kasai倡导肝门空肠吻合治疗胆道闭锁使该病的预后有了很大改观，但大多数患儿仍在术后发生进行性肝内胆管系统病变和肝纤维化，最终因肝硬化、门脉高压、出血或肝功能衰竭而死亡。这种肝内的进行性病变使BA的远期疗效一直不佳。     

胆道闭锁肝内毛细胆管HLA-DR表达免疫电镜研究

目的用免疫电镜技术检测胆道闭锁患儿肝内毛细胆管微绒毛人类白细胞抗原DR(HLA-DR)表达的变化。方法对14例胆道闭锁及12例对照组婴儿的肝活检标本,行肝内毛细胆管HLA-DR免疫电镜染色研究,并结合临床预后进行分析。结果14例胆道闭锁患儿中毛细胆管微绒毛表达HLA-DR阳性8例,对照组均不表达HLA-DR,差异有显著性(P<0.05),胆道闭锁肝内毛细胆管微绒毛HLA-DR表达与预后呈负相关(γ=-0.748,P<0.05)。结论免疫电镜发现,胆道闭锁患儿肝内毛细胆管微绒毛有HLA-DR异常表达,可能与局部的免疫应答和本病的发病机理有关。     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD）,结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。     

小儿肝外胆管畸形巨多核肝细胞形成探讨

先天性肝外胆道畸形肝淤胆性病变中常见巨多核肝细胞（ｍｕｔｉｎｕｃｌｅａｔｅｄｇｉ－ａｎｔｃｅｌｌｓｏｆｌｉｖｅｒ,以下简称ＭＧＣＬ）。本文通过我院１９７０～１９９６年２０例先天性肝脏外胆道畸形肝活检标本,对ＭＧＣＬ形成过程进行观察。材料与方法：２０例...     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

胆道闭锁患者肝内胆管γδT细胞和调节性T细胞浸润及意义

目的研究胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝组织中γδT细胞和调节性T细胞(Foxp3+Treg)的比例变化。方法采用免疫组织化学方法和流式细胞术观察和检测胆道闭锁患儿组(BA组)23例和对照组(CG组)12例肝组织中γδT细胞分布情况以及γδT细胞和Foxp3~+Treg细胞比例关系。结果免疫组织化学染色显示BA组肝脏汇管区胆管周围有大量γδT细胞和一定程度的Foxp3~+Treg细胞浸润。流式细胞术显示胆道闭锁肝组织中γδT细胞与Foxp3~+Treg细胞比例明显高于对照组(P0.05),且γδTT细胞与Foxp3~+Treg细胞比例呈显著负相关(P0.05)。结论胆道闭锁患儿肝组织中γδT细胞增多,或抑制Foxp3~+Treg细胞增值,促进了胆管的进行性炎症损伤。     

胆道闭锁肝纤维化与血清学监测

胆道闭锁（Biliary Artesia,BA）是新生儿阻塞性黄疸最常见的原因之一。其病理特征为胆管的进行性炎症和肝纤维化,发展速度快,涉及肝内外胆管,虽然通过Kasai手术（即肝门空肠吻合术）能够改善肝内外胆道的梗阻。但多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化。最后发展为肝硬化和门静脉高压。晚期病例肝脏移植将不可避免。BA病人的预后受多种因素的影响,如Kasai手术时的年龄、病变的类型以及肝纤维化程度等。预测BA的预后以及判断肝纤维化程度。对选择肝移植的手术时机有着极其重要的意义。     

肝内胆管发育不良和先天性心血管畸形综合征

近十余年来,世界各地相继报告了以肝内胆管发育不良、先天性心血管畸形、特殊面容和椎骨缺陷为主要表现的一组先天性发育异常,现已公认是一种新的综合征。历史1973年Waton等报告了5个家族的21名儿童中,9人同时患有因肝内胆道系统发育不良所致的阻塞性黄疸和肺动脉狭窄,并有特征性面容、骨骼畸形等先天性发育缺陷。1975年Alagille等人总结了自1956年以来观察到的15例类似病例,进行了综合性报告。此后,这种畸形引起人们广泛的注意,对其进行了较     

胆道闭锁肝内胆管上皮E-cadherin的表达及其与细胞凋亡相关性研究

目的研究胆道闭锁(biliaryatresia,BA)肝内胆管上皮Ecadherin的表达及胆管上皮细胞凋亡情况,初步探讨其与BA发生的关系。方法应用Ecadherin免疫组化染色方法和末端脱氧苷酸转移酶介导的脱氧三磷酸尿苷(Dutp)缺口末端标记技术(TUNEL法)观察38例胆道闭锁患儿与16例正常对照儿童肝内胆管上皮Ecadherin表达及胆管上皮细胞凋亡情况。结果胆道闭锁患儿肝内胆管上皮Ecadherin表达强度0.33±0.12较正常对照0.62±0.20显著降低(P<0.01),胆管上皮细胞凋亡指数为0.5174±0.1993明显高于正常对照0.1234±0.1932(P<0.01),BA组肝内胆管上皮Ecadherin表达强度与胆管上皮细胞凋亡指数呈显著负相关(r=-0.853)。结论BA发生与肝内胆管上皮Ecadherin异常降低有关,可能是通过异常降低的Ecadherin上调胆管上皮细胞凋亡数量,导致肝内胆管发育障碍,产生“胆管板畸形”的方式来实现的。     

维生素D受体在胆道闭锁患儿肝内胆管上皮细胞中的表达及意义

目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平,免疫组织化学检测VDR...     

肝胆同位素动态显像和超声检查对婴儿肝外胆道闭锁的诊断价值

目的探讨99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(99Tcm-EHIDA)肝胆平面+断层显像和肝胆超声检查对婴儿肝外胆道闭锁(EHBA)的诊断价值。方法临床表现高度怀疑EHBA的持续性黄疸患儿98例,予肝胆平面+断层显像和超声检查。参照临床最终诊断,评价两种检查方法对不同日龄段EHBA的诊断效能和联合应用价值。结果99Tcm-EHIDA肝胆平面显像诊断EHBA的灵敏度、特异度和准确性分别为92.6%、60.6%和68.4%;联合6～8h肝胆断层显像,分别提高到100.0%、77.5%和83.7%。对日龄<60d组患儿,肝胆平面+断层显像对EHBA灵敏度、特异度和准确性分别为100.0%、86.2%、89.7%,高于以胆囊大小、收缩率为诊断标准的超声检查(80.0%、69.0%、71.8%)和以肝门纤维块为诊断标准的超声检查(40.0%、93.1%、79.5%);而对日龄>60d者,三者对EHBA的效能分别为100%、71.4%、79.7%和88.2%、57.1%、66.1%和76.5%、92.9%、88.1%。其中,肝胆平面+断层显像持续未见肠道放射性出现的29例患儿,联合超声检查以三角形索带征为诊断标准,诊断E...     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

胆道闭锁肝门空肠吻合术后胆管炎

为了了解胆管炎的临床特点以及对预后的关系。对２４例胆道闭锁术后患儿进行胆汁，胆汁排出物及其临床瑰丽研究。２４例胆道闭锁均行肝门空肠吻合术，２３例术后有胆汁排出，胆汁排出率９５％。１６例术后发生胆管炎２７次。结果：胆管炎前后以及有这炎前兆时胆汁量以及胆汁中胆红素含量均有变化。     

胆道闭锁自体肝病理学研究3例

<正>胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)肝移植时期出现肝纤维化严重、肝衰竭。Kasai术后胆汁引流通畅是延缓肝纤维化进程的重要因素。现在有些外科医生开始关注如何改进经典的Kasai术式,尽可能使肝内开放胆管利于胆汁引流至肝外~([1])。对于BA病理学研究有助于提高病理诊断准确率及对术后疾病预后的评估。本研究对肝脏八段胆管形态进行研究,初步观察胆管形态改变在每段中所具有的特点,为Kasai手术解剖范围提供新的思路。     

经脐单切口腹腔镜手术治疗肝外胆道闭锁的初步经验

目的 介绍单切口腹腔镜肝管空肠吻合术应用于胆道闭锁治疗的初步经验. 方法 2011年5月至7月我们对4例可治愈型胆道闭锁采取单切口腹腔镜肝管空肠吻合术（SILH）治疗,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型1例.随访期间进行超声检查、上消化道造影及肝功能检测.评估患儿手术年龄、手术时间、术后住院时间、恢复进食时间、术后并发症以及肝功能检查等指标. 结果 4例患儿中位手术年龄21d,中位手术时间2h,术中出血少.中位随访时间4.5个月,Ⅰ型胆道闭锁患儿术后3～5d,Ⅱ型胆道闭锁患儿术后6d开始黄疸逐渐下降.迄今无一例死亡或出现并发症. 结论 单切口腹腔镜肝管空肠吻合术治疗可治愈型胆道闭锁手术安全,疗效可靠.     

肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义

目的 探讨肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的价值.方法 将1997年8月-2006年10月经手术或尸检后确诊的32例肝外胆道闭锁和16例婴儿肝炎综合征进行回顾性病理学检查.结果 肝外胆道闭锁以胆管增生和汇管区纤维化伴炎性细胞浸润为主要病变,而婴儿肝炎综合征以肝细胞变性坏死、肝巨细胞样变和髓外造血为主要病变,但少数病例部分病变具有重叠性.结论 肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征具有某些相似的早期病理改变,但前者主要为胆管的病变,后者则以肝细胞病变为主,故肝组织病理学检查对于两者的鉴别诊断有重要意义.