3.0T心脏磁共振对肥厚性心肌病心肌纤维化与心肌损伤标志物的关系研究

目的运用3.0 T心脏磁共振(CMR)延迟强化(LGE)技术对肥厚性心肌病(HCM)心肌纤维化进行定量检测,并获得LGE与心肌标志物即心肌代谢酶的关系,从而探究HCM患者心肌标志物升高是否与心肌纤维化造成的心肌细胞损伤有关。方法纳入34例HCM患者(HCM组)与20例健康志愿者(正常对照组)。两组均行3.0 T CMR扫描,包括短轴位心脏电影及LGE序列。心脏功能用短轴为心脏电影序列测定;运用LGE序列测定HCM与正常对照组的LGE参数,包括总LGE率、LGE体积及LGE质量;测定与心肌损伤程度有关的血清心肌标志物含量,包括肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白。采用独立样本t检验及Pearson积矩相关对心肌标志物及LGE参数进行统计分析。结果 HCM组肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白均大于临床正常范围。通过LGE检测,HCM组的LGE参数,包括总LGE率、LGE体积及LGE质量均大于正常对照组[分别为(18.95±9.87)%vs.(50.82±14.18)%、(8.50±4.50)ml vs.(86.26±41.99)ml及(9.00±4.80)g vs.(90.58±44.11)g,均P<0.05]。Pearson积矩相关证明,HCM组肌酸激酶同工酶与总LGE率、LGE体积呈正相关(r值分别为0.759、0.448,P值分别为0.000、0.008)。肌钙蛋白与总LGE率、LGE体积呈正相关(r值分别为0.647、0.578,P值均为0.000)。结论 3.0 T CMR LGE技术可用于肥厚性心肌病心肌纤维化的定量检测,HCM患者心肌标志物与心肌的LGE率呈正相关,表明心肌纤维化造成的心肌细胞损伤可能导致心肌细胞内的代谢酶类即心肌标志物释放,从而影响心肌的代谢功能,最终造成心脏功能损伤。     

深度学习及影像组学在肥厚型心肌病中的应用进展

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的非缺血性心肌病之一。超声心动图(UCG)和心脏MR(CMR)等是诊断HCM的主要影像学方法，但分析HCM图像较为繁琐，且需要进行鉴别诊断，导致诊断难度增加。近年来，深度学习和影像组学在智能化诊断HCM、自动化处理图像、预测基因型及心肌纤维化等方面发挥重要作用。本文对深度学习和影像组学技术在HCM中的应用进展进行综述。     

基于T1 mapping技术对心外膜脂肪组织与肥厚性心肌病左室重构关系的研究

目的 利用T1 mapping技术探究心外膜脂肪组织(epicardial adipose tissue,EAT)对肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)左室重构的影响.材料与方法 通过心脏磁共振电影序列、对比增强前、后T1 mapping序列对52例于本院确诊为HCM患者的EA...     

心脏磁共振特征追踪技术在肥厚型心肌病中的应用进展

肥厚型心肌病(HCM)继发心脏各心腔结构及心肌功能异常是引起心房颤动、心力衰竭及心源性猝死等不良结局的重要因素。近年心脏磁共振特征追踪(CMR-FT)技术广泛用于HCM,可较好地量化各心腔整体及局部心肌功能,评估心脏舒张及收缩功能,现已成为定量评估心血管功能的有效影像学方法之一。本文对CMR-FT用于HCM研究进展进行综述。     

经皮冠状动脉成型术治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病合并肥厚型心肌病的临床观察

冠状动脉硬化性心脏病 (CHD)合并肥厚型心肌病(HCM)并非少见 ,但由于 HCM经常有左室流出道梗阻 ,对于这类患者应用血管扩张剂、正性肌力药受到限制 ;经皮冠状动脉成型术 (PTCA)在治疗 CHD已获得良好疗效 ,但对于CHD合并 HCM的患者能否改善其临床疗效 ,目前尚无报道 ,本研究进行了初步的观察 ,报道如下。1　资料与方法1.1　病例选择　观察本院 1996～ 1998年经冠脉造影及心脏超声确诊的 HCM合并 CHD的住院患者 2 4例。均无合并先天性心脏病、高血压性心脏病及扩张型心肌病。1.2　确诊条件　冠状动脉造影显示至少有一支动脉狭窄大…     

运动负荷超声心动图评估肥厚型心肌病患者心肌收缩力和心脏-血管耦联的研究

目的采用运动负荷超声评估肥厚型心肌病(HCM)心肌收缩力和心脏-血管耦联特征。方法评估成人HCM患者(85例)及其正常家属(40例)静息和运动状态下左室及外周血管功能。结果 (1)与对照组相比,HCM患者左室壁最大厚度和左室质量指数明显增加,二尖瓣环收缩期和舒张早期速度减低,E/e′比值和左房容积指数增加(P0.005)。(2)静息时HCM患者左室射血分数(LVEF)和左室流出道压差(LVOT-PG)较对照组增高,左室收缩末容积减小,前负荷补充搏功指数(PRSWI)及左室收缩末弹性(Ees)增加,整体动脉顺应性及心脏-血管耦联(Ea/Ees)减低(P0.05)。(3)运动时HCM患者LVOT-PG较对照组增高,舒张压及平均动脉压减低;运动后HCM患者LVEF的升高(△LVEF)减低,LVOT-PG的升高(△LVOT-PG)增加,△PRSWI和△Ea/Ees亦减低(P0.05)。结论静息时HCM患者左室收缩末弹性和心肌收缩力,以及心脏-血管耦联功能虽优于对照组,但运动中储备功能均明显不足。     

心脏磁共振影像组学对肥厚性心肌病的诊断和预测价值

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是临床常见的慢性和危及生命的遗传性心肌病^[1]。目前认为HCM的患病率至少为1/200^[2],通过临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)、心肌活检或基因检测等检查来综合诊断^[3]。CMR成像由于其无创性和多功能性在评估心脏结构和功能方面被广泛接受^[4],但CMR无法区分HCM和高血压性心脏病,或扩张性心肌病和运动员心脏重塑^[5]。因此,需要一些技术手段来提高CMR的诊断准确性和预测能力。影像组学是一种新的图像分析技术,     

肥厚性心肌病80例临床诊治体会

肥厚性心肌病(HCM)具有多样临床表现，临床易漏诊。1995～2002年作者诊治HCM80例，现总结如下。     

心脏磁共振在肥厚型心肌病预后评估及危险分层中的应用进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性原发型心肌病,也是青年人猝死的最常见原因.心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)多参数、多模态成像,能从多个方面综合评估患者心脏受累程度,从而为HCM患者危险分层及预后评估提供...     

MR测量肥厚性心肌病患者的左心室质量及其回归分析

目的 探讨肥厚性心肌(HCM)病患者左心室质量的相关因子.方法 对22例HCM和20名正常志愿者行心脏电影MR及延迟增强扫描,以Segment软件计算左心室功能参数及延迟强化参数,对左心室质量指数与其他参数行单元及多元回归分析.结果 HCM患者的左心室质量指数远大于正常人(P均＜0.001).多元回归分析结果显示,HCM患者的最大室壁厚度与左心室质量指数相关(β=7.53,P=0.02);在收缩功能保持的HCM患者,左心室质量指数与左心室舒张末期容积指数(β=3.68,P=0.004)及最大室壁厚度(β=5.16,P=0.008)相关.结论 最大室壁厚度是预测HCM患者各期别左心室质量的有效参数.对于收缩功能保持的HCM患者,估测其左心室质量的最佳参数为左心室舒张末期容积指数和最大室壁厚度.     

三维斑点追踪技术在鉴别心脏淀粉样变与肥厚型心肌病和高血压心脏病中的应用

目的探讨三维斑点追踪技术(3D-STI)能否对心肌淀粉样变(CA)、肥厚型心肌病(HCM)和高血压性心脏病(HHD)三种疾病的鉴别诊断提供依据。方法纳入CA患者30例、HCM患者30例、HHD患者30例以及健康对照组20例。收集临床资料,并行常规心脏超声和3D-STI检查;比较各组临床指标和超声参数。结果左室最大室壁厚度和左室质量指数在CA组和HCM组最高,HHD组次之,对照组最低(P0.000 1);二尖瓣环收缩期峰值速度在对照组和HHD组最高,HCM组次之,CA组最低(P=0.001)。二尖瓣舒张早期峰值速度在CA、HCM、HHD组和对照组依次升高(P=0.049),相反E/e′比值依次降低(P=0.038)。CA组和HCM组左房容积指数较HHD组和对照组升高,而左室整体环向、径向和面积应变绝对值均较低(所有P0.05);左室整体纵向应变的绝对值在对照组和HHD组最高,HCM组次之,CA组最低(P=0.011),而左室16节段纵向应变达峰时间标准在CA组最长,HCM组次之,HHD组和对照组最短(P=0.019)。结论 3D-STI技术联合常规超声有助于鉴别CA、HCM和HHD,即左室纵向收缩功能和同步性,以及舒张功能在CA组损伤最重,HCM组次之,HHD组较轻。     

组织速度成像结合瞬时波强对肥厚型心肌病患者左室舒张功能的综合评价

目的探讨组织速度成像(TVI)结合瞬时波强(WI)技术在综合评价肥厚型心肌病(HCM)患者左室舒张功能的应用价值。方法对HCM患者及对照组分别测量二尖瓣口舒张峰值速度E峰、A峰,二尖瓣环各位点舒张期峰值速度Ve、Va;同时获取受试者右侧颈总动脉WI曲线,得到各WI参数。结果 (1)HCM组mVe及mVa减低,差异有显著统计学意义(P0.01);(2)HCM组和对照组比较,强度指数W1增加,强度指数W2减低,差异有统计学意义(P0.05)。结论 HCM患者心肌主动松弛功能及顺应性均受损,联合应用TVI及WI技术可以综合全面地评价HCM患者的心脏、血管功能及血流动力学变化。     

新型口服药物治疗肥厚型心肌病前后的超声变化

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室肥厚和梗阻为主要特征的常染色体显性遗传性心肌病。超声心动图是最常用的诊断和评估手段。新近问世的心脏肌球蛋白抑制剂——Mavacamten在多个临床试验中显示出逆转左室肥厚和减轻左室梗阻的效果，有望成为同类首个可口服的治疗HCM的靶向药物。本研究总结了Mavacamten治疗HCM前后超声心动图的变化特点。     

基于深度学习的1.5T心脏磁共振Cine序列在肥厚型心肌病和扩张型心肌病患者左心室功能评估中的应用

目的:探讨一种基于深度学习的1.5T心脏磁共振Cine序列自动量化不同心肌病左心室功能的性能。方法:回顾性分析2014年3月至2019年11月393例心脏MRI受检者的相关临床资料。对肥厚型心肌病(HCM)患者(HCM组,n=125)、扩张型心肌病(DCM)患者(DCM组,n=133)和健康个体(对照组,n=135)的左心室功能,分别通过手动和自动测量进行评估。手动分析由2位经验丰富的医师完成;自动分析后,从左心室分割精度和左心室功能参数准确性两方面对卷积神经网络(CNN)的性能进行评价。采用Pearson相关分析、Bland-Altman分析和受试者工作特征曲线(ROC),评价手动与自动方法诊断HCM和DCM的相关性与一致性。结果:CNN评估左心室功能时,在HCM组中与手动分析的一致性最好,对照组次之,在DCM中表现最差。HCM组左心室功能4个参数的自动分析与手动分析结果具有较高的相关性(P0.01);DCM组所有参数自动与手动分析的相关性均弱于HCM,特别是射血分数和每搏输出量。ROC曲线分析表明,自动分割算出的射血分数对DCM、HCM的诊断灵敏度分别为92.31%和78.05%,特异度分别为82.96%和54.07%。结论:在不同心肌疾病中,基于CNN的心功能分析性能可能不同,在HCM中表现优于DCM,但对DCM的诊断价值优于HCM。     

遗传性运动感觉神经病合并肥厚性心肌病的1家系及1例相关电生理检查特征分析

目的：了解遗传性运动感觉性神经病(HMSN)合并肥厚性心肌病(HCM)的多谱勒超声心动图(PDE)，三维经颅多谱勒(3D-TCD)，脑电图(EEG)，脑干听觉诱发电位(BAEP)和心电图(ECG)的变化。方法：对1家3代HMSN合并HCM的12例患者及1例无症状者常规进行这5项检查，并与正常对照组进行比较。结果：PDE，3D-TCD，EEG，BAEP和ECG异常率分别为85．6％，76．9％，92．3％和92．3％。结论：绝大多数HMSN合并HCM患者的PDE，3D-TCD，EEG，BAEP和ECG均异常。     

速度向量成像技术评价肥厚型心肌病心脏扭转运动

目的 应用超声心动图速度向量成像(VVI)技术对肥厚型心肌病(HCM)患者心脏扭转运动(cardiac twist)进行初步分析,探讨HCM患者在左室射血分数(LVEF)正常时心脏局部和整体扭转功能是否已有改变.方法 对30例HCM患者(其中左室流出道梗阻13例)和33例正常人(对照组)行常规超声心动图检查,测量LVEF、左室舒张末期容积(LVEDV)、左室收缩末期容积(LVESV)、每搏量(SV)等.采用VVI技术测量左室基底部腱索水平、乳头肌水平和心尖水平收缩期心内膜下心肌和心外膜下心肌的最大旋转角度、峰值旋转速率、圆周应变(circumferential strain,CS)、圆周应变率(circumferential strain rate,CSR)、径向应变(radial strain,RS)、径向应变率(radial strain rate,RSR);测定舒张期峰值解旋转速率和解扭转率,以分析两组的心脏旋转和扭转运动.结果 HCM组与正常组相比,LVEF差异无统计学意义,LVEDV、LVESV、SV明显减低,心内膜下心肌的左室扭转角度、CS较正常人明显增高,心外膜下心肌的旋转速率、解旋转速率、CS、CSR均明显减低(P＜0.05),HCM组左室三个短轴水平的RS、RSR均明显低于对照组(P＜0.01);舒张期解扭转率低于对照组.HCM组分组资料显示:左室流出道梗阻组患者心外膜下心肌的旋转速率、解旋转速率、CS、CSR进一步减低.结论 HCM患者心脏整体扭转角度较正常人增大,局部心肌圆周方向变形能力下降,左室流出道梗阻加剧局部心功能的损伤.     

肥厚性梗阻性心肌病的药物治疗现状

肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardlomyopathy，HOCM)是原发性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的一种特殊类型，因其肥厚的间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下压力阶差形成左心室流出道(left ventrlculat outflow tract，LVOT)梗阻而得名。约25％的HCM患存在LVOT的梗阻。由于梗阻的存在可增加左心衰和猝死的危险性。     

肥厚性心肌病猝死尸检1例报告

肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)多见于男孩,约60%病例有家族史,同胞中可数人患病,研究者认为本病为常染色体显性遗传。心脏病变主要为室间隔及左心室壁心肌肥厚,室间隔更为显著。肥厚的室间隔突出于     

磁共振心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病微循环功能障碍

目的 应用MR心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病患者局部心肌微循环障碍.方法 选取22例肥厚型心肌病患者(HCM组)和13名健康志愿者(对照组)行心脏MR (CMR)检查(包括左心室短轴电影、心肌首过灌注和延迟增强序列),测量左心室舒张末期各心肌节段心肌壁厚度、心肌信号强度最大上升斜率(Slopemax)和心肌延迟强化(DE).采用单因素方差分析比较对照组心肌节段、HCM组非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组的Slopemaax以及不同肥厚程度心肌节段的SlopemaX,对有DE心肌节段和无DE心肌节段的Slopemax的差异采用独立样本t检验进行分析.结果 HCM组中非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组Slopemax均明显低于对照组(P均<0.05),其中肥厚性心肌节段亚组的Slopemax较非肥厚性心肌节段亚组降低更为显著(P＜0.05);轻度肥厚心肌节段Sl0pemax高于中度、重度肥厚心肌节段(P均＜0.05),但中度与重度心肌肥厚节段Slopemax的差异无统计学意义(P＞0.05).DE心肌节段Slopemax明显低于无DE心肌节段(P＜0.05).结论 MR心肌首过灌注成像能可靠地检出HCM局部心肌的微血管功能障碍,为临床对HCM患者进行风险分层、制定治疗计划和预后评估提供有价值的信息.     

三维斑点追踪技术评价MYBPC3基因突变所致家族性肥厚型心肌病患者左室收缩功能的早期改变

目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)评价MYBPC3基因突变所致家族性肥厚型心肌病(HCM)患者左室收缩功能的早期改变。方法对一个HCM家系进行研究,对先证者通过二代测序方法进行心脏遗传性疾病相关的96个基因测序,通过生物信息学分析确定突变位点,家系其他成员通过Sanger测序对突变位点进行验证,确定相应的基因型。家系资料调查包括超声心动图、3D-STI。结果包括先证者在内3例家系成员携带MYBPC3-P1208fs基因突变,其他家系成员未发现此突变。此家系中与未携带基因突变组相比,携带MYBPC3-P1208fs基因突变组的部分节段纵向应变和整体纵向应变减低(P0.05),其余参数均无统计学差异。结论 3D-STI能敏感地发现MYBPC3-P1208fs突变所致家族性HCM患者左室收缩功能的早期损害,为临床早期诊断、预测HCM风险提供参考依据。