联合大剂量丙种球蛋白治疗重症SLE 17例

目的 探讨静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗重症SLE的临床疗效。方法 对SLE患者采取分组对照研究。治疗组17例,用大剂量IVIG静脉滴注联合甲泼尼龙冲击治疗;对照组19例,单用甲泼尼龙治疗。比较两组临床疗效、血清学指标和狼疮活动度（SLAM）。结果 两组症状均明显好转,疾病活动度均明显下降。近期疗效上IVIG组对减少SLAM、降低ANA和抗dsDNA阳性率、升血小板方面明显优于甲泼尼龙组（P < 0.05）,远期疗效两组差异无统计学意义。IVIG组继发感染的发生率（11.8%）显著低于甲泼尼龙组（36.8%）。结论 大剂量IVIG静脉滴注为辅助治疗重症SLE的有效手段之一,适用于常规剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗疗效不佳患者,以及伴严重感染不宜高剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者。     

注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙治疗中毒性表皮坏死松解症5例

目的探讨注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙在中毒性表皮坏死松解症(TEN)治疗中的作用。方法回顾性分析本科收住院的5例药物引起的TEN患者的临床资料,分析其采用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙治疗的效果及预后。结果 5例患者均痊愈。例1先静脉滴注甲泼尼龙80 mg/d,皮疹仍加重,第3天皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白50 mg,皮疹渐好转;例2先皮下注射50 mg注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白1次,皮疹仍进展,第2天静脉滴注甲泼尼龙250 mg/d,皮疹渐好转;例3、4、5皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白50 mg,2次/周(共3次),前3 d联合静脉滴注甲泼尼龙250 mg/d,后甲泼尼龙快速减量,皮损明显好转。结论单独应用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白或甲泼尼龙治疗TEN疗效不佳时,联合用药有助于控制病情,治疗早期联合用药可能有助于增强治疗效果。     

甲泼尼龙冲击联合甲氨蝶呤和地塞米松鞘内注射治疗狼疮脑病的临床观察

目的：探讨甲泼尼龙冲击及鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松治疗狼疮脑病的疗效。方法：21例狼疮脑病患者纳入联合治疗组,采用甲泼尼龙500mg静脉滴注,连续3cl,同时鞘内注射甲氨蝶呤5～10mg和地塞米松5～10mg,并与仅采用甲泼尼龙1g静脉滴注3d治疗的27例狼疮脑病患者（对照组）进行疗效对比。结果：治疗3d后,联合治疗组患者症状缓解率为100．0％．对照组为96．3％,且前者未见明显不良反应。结论：甲泼尼龙冲击联合鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗狼疮脑病的临床疗效好,不良反应少,是治疗狼疮脑病安全有效的方法。     

利妥昔单抗联合用药治疗寻常型天疱疮发生持续低淋巴细胞并发多重感染

患者男,37岁。因口腔黏膜反复糜烂10个月,皮损组织病理检查确诊为寻常型天疱疮,予泼尼龙40 mg/d口服,病情控制后,将泼尼龙减量至30 mg/d时皮损复发,相继予以糖皮质激素联合硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙种球蛋白治疗,病情未控制,外周血白细胞和淋巴细胞计数在治疗过程中出现降低。转入该院后改用甲泼尼龙48 mg联合利妥昔单抗600 mg/周,连续4周静脉滴注,病情控制,但患者随后出现外周血T、B淋巴细胞耗竭,并引发多重感染。     

静脉注射免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗重症药疹的疗效观察

采用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）联合甲泼尼龙静脉滴注,治疗12例重症药疹患者,包括大疱性表皮坏死松解症5例,Steven-Jonson综合征6例,药物诱导的超敏反应综合征1例。12例患者皮疹均消退,全身症状明显改善,无死亡病例,无继发感染发生。IVIg联合甲泼尼龙是治疗重症药疹的有效手段,在缩短病程、预防感染等方面疗效明显。     

儿童肺炎支原体肺炎合并Stevens-Johnson综合征

报告1例肺炎支原体肺炎合并Stevens-Johnson综合征（SJS）。患儿男,6岁。因发热、咳嗽3 d入院。胸部X射线检查提示左中下肺野炎性病变。血清肺炎支原体抗体（MP-IgM）阴性,考虑肺炎,予静脉滴注头孢地嗪联合口服阿奇霉素抗感染,静脉滴注甲泼尼龙抗炎治疗。治疗第5天患儿体温正常,第6天咳嗽好转,肺部炎症吸收,复查MP-IgM示1∶320(<1∶40),诊断肺炎支原体肺炎。治疗第7天,患儿出现一过性低热及斑丘疹。皮肤科检查：口唇肿胀,口腔黏膜充血、破溃;双眼结膜充血伴大量分泌物;手足皮肤散在疱疹及靶形红斑。诊断：肺炎支原体肺炎合并SJS。入院第9天予静脉滴注静脉注射用人免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗后,患儿皮肤及黏膜损害改善。治疗第12天,复查MP-IgM示1∶1 280,患儿好转出院。随访至今未复发。     

伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹治疗研究

目的探索治疗伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹的药物疗效。方法将116例患者随机分配为3组,A组(n=40)甲泼尼龙注射液80mg静脉滴注1次/d,B组(n=40)甲泼尼龙注射液40mg静脉滴注1次/d,C组(n=36)复方甘草酸苷注射液60ml/d静脉滴注1次/d,3组均联合阿奇霉素注射液500mg静脉滴注1次/d。结果 A组总有效率为82.50%,B组总有效率为95.00%,C组总有效率为91.67%。结论阿奇霉素联合中等剂量的糖皮质激素治疗伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹,临床症状改善快,疗效肯定。     

糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症九例

我们采用静脉滴注甲泼尼龙与免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症,取得满意疗效,现报道如下.     

误用大剂量甲氨蝶呤致大疱性表皮松解性药疹

患者女,22岁。因关节病性银屑病在外院给予甲氨蝶呤100mg每日1次静脉滴注,连用5d后全身皮肤出现弥漫性红斑、肿胀、水疱、糜烂伴疼痛,并累及口、眼、鼻等腔口部位,伴血液系统及肝脏损害。诊断:(1)大疱性表皮松解性药疹(甲氨蝶呤所致);(2)继发性粒细胞缺乏(甲氨蝶呤所致);(3)关节病性银屑病。治疗:予以亚叶酸钙,水化,碱化尿液,甲泼尼龙,丙种球蛋白,重组人粒细胞刺激因子,防治感染及对症支持治疗,2周后缓解出院。随访1年,病情稳定。     

联合rituximab治疗一例寻常型天疱疮的疗效观察

目的 观察联合抗CD20单克隆抗体rituximab治疗寻常型天疱疮的临床疗效,探讨其作用机制.方法 寻常型天疱疮患者1例,口腔黏膜顽固性痛性糜烂和溃疡,甲泼尼龙80 mg/d,疗效欠佳.改用rituximab治疗,每周1次静脉注射500 mg,连续3周,第4周使用大剂量静脉滴注丙种球蛋白400 mg·kg-1·d-1,共5天.第2个月重复此疗程,共2个疗程.同时甲泼尼龙渐减.评价治疗前后临床症状和相关实验室指标,并用ELISA检测血清中抗Dsg3抗体滴度,ISG1、ISG4亚型水平及IFN-γ、IL-4和IL-10细胞因子水平.结果 该患者于停药3个月后症状明显好转,皮损消退无复发,抗Dsg3抗体滴度显著下降,变化趋势与临床症状一致.特异性抗体IgG4亚型在用药初期保持高水平,停药3个月后开始下降.血清IFN-γ、IL-10水平亦和疾病严重度有关.结论 联合rituximab治疗寻常型天疱疮有效,其机制可能通过消除其特异性抗体,尤其是IgG4亚型抗体发挥效应.     

外阴Pinkus纤维上皮瘤

报告1例外阴Pinkus纤维上皮瘤。患者女，71岁。左大阴唇外侧斑块10余年。皮肤科检查见左大阴唇外侧一2cm&#215;2cm灰黑色浸润性斑块．质地中等，边缘清楚，表面散在红色点状糜烂面，无明显渗液。皮损组织病理检查：棘层下方大量基底样细胞增生．增生的细胞呈条索状嵌入真皮增生的纤维间质中，彼此吻合形成网状，基底细胞胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，表皮基膜完整，真皮内有以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润。诊断：外阴Pinkus纤维上皮瘤。     

Pathogenesis of ulcerations in deficiency of prolidase. The role of angiopathy and of deposits of amyloid

The structure of the skin and the pattern of alteration in chronic ulcerations associated with deficiency of prolidase have been studied superficially in the past. We examined histologically several biopsies taken from apparently normal skin and from ulcerations afflicting a young woman with such a syndrome. Deposits of amyloid were found within the walls of medium-sized vessels and occasionally occluding their lumens. Impaired cutaneous microcirculation resulting from statis, moderate vasculitis, and abnormal structure of the dermis may be responsible for the regional preponderance of deposits of amyloid and ulcerations in the legs.