小儿与成人肾病综合征700例病理及临床疗效观察

为了解小儿与成人肾病综合征（NS）病理及临床疗效差异。对同期住院的小儿与成人把各350例的临床分型、病理类型及疗效进行比较。结果小儿组中，单纯性肾病占77．1％（270例），肾炎性肾病占22．9％（80例）；成人组中，NSI占44．9％（157例）、NSII占55．1％（193例）。病理类型：MCD、MsPGN、IgAN、EnP小儿多于成人，MN、FsGS、MPGN、CrGN成人较小儿多见，PSGN、SGN仅见于成人。小儿组完全缓解82．6％，成人组完全缓解67.1％。结论：小儿组以单纯性肾病最多见，成人组以NSⅡ多见，小儿组病理改变数成人组轻，疗效小儿组明显优于成人组。     

伴重度肾小管间质病变系膜增生性肾炎的临床病理特征

目的：探讨伴重度肾小管间质病变的系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）的临床病理特征及有效治疗方法。方法：回顾分析５３例伴不同程度ＭｓＰＧＮ患者的临床和病理资料。结果：①ＭｓＰＧＮ患者可表现为肾病综合征、水肿和尿蛋白多＞１．５ｇ／２４ｈ,血尿少见,贫血、低渗尿常见;②易发生肾功能不全（１０例重度病变者中有３例）;③对激素治疗抵抗（重度病变组９例经激素治疗者中有５例）;④肾脏病理改变除系膜增殖外,多伴有不同程度的小球硬化等损害,其中节段硬化２例;⑤间质淋巴细胞亚群数量增加,ＣＤ＋４细胞、ＣＤ＋８细胞均增加,以ＣＤ＋８细胞为主,ＲＴ值＜１。结论：ＭｓＰＧＮ时肾功能不全发生率高,对激素治疗反应差,治疗上不应过分强调使用激素,应注意保护肾功能     

血小板活化与小儿原发性肾病综合征

我们采用流式细胞术,检测了３８例原发性肾病综合征（ＮＳ）患儿外周血血小板α颗粒膜蛋白（ＣＤ６２Ｐ）、溶酶体膜蛋白（ＣＤ６３）及凝血酶敏感蛋白（ＴＳＰ）,同时观察了血管内皮细胞标志,凝血、抗凝及纤溶指标的改变,以探讨血小板活化对ＮＳ的意义。对象和方法１　对象　１９９７年１月以来收治的ＮＳ患儿３８例,年龄１．５～１２．０岁,病程１周～６年,其中单纯性肾病（ＳＮＳ）２６例,男１７例,女９例;肾炎性肾病（ＮＮＳ）１２例,男８例,女４例;２０名健康儿为正常对照组。２　方法２．１　ＣＤ６２Ｐ、ＣＤ６３及Ｔ…     

图像分析技术在肾小球肾炎诊断中的意义

目的研究Ⅲ、Ⅳ型胶原在ＭｓＰＧＮ中的变化情况，同时探讨图像分析仪在此病中的诊断意义。方法将临床确诊为系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）的病例分为轻、中、重三组，从每组中随机抽取１０例作为实验组１、２、３，取３例正常肾组织作为对照组。然后对所选取的３３例分别进行光镜图像分析，间接免疫荧光检查。结果在Ｍａｓｏｎ染色的绿染部分分析结果中，中、重度ＭｓＰＧＮ与正常比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５），ＰＡＳＭ黑染中，重度与正常比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。间接免疫荧光见：对照组肾小球内未见Ⅲ型胶原，有少量Ⅳ型胶原分布于毛细血管基膜及系膜区，Ⅲ型胶原在中，重度ＭｓＰＧＮ中出现，Ⅳ型胶原随着病变进展明显增加。结论Ⅲ、Ⅳ型胶原的出现及增加在肾小球肾炎的病变过程中起着重要作用。图像分析技术对肾小球肾炎的诊断具有一定的临床价值。     

尿液肾功能指标和血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂 Ｃ 对早期糖尿病肾病的 诊断价值及其风险评估模型的建立

摘要：目的 探讨尿液肾功能指标和血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂 Ｃ（ＣｙｓＣ）对早期糖尿病肾病（ＤＮ）的诊断价值，同时构建早 期 ＤＮ 风险评估列线图模型。 方法 回顾性分析本院 ２０１９ 年 １ 月至 ２０２１ 年 １２ 月收治的 ８７３ 例 ２ 型糖尿病（Ｔ２ＤＭ）患者，根 据尿微量白蛋白／ 肌酐比值（ｕｍＡＣＲ）分为 Ｔ２ＤＭ 组（ｎ ＝ ３８７）、早期 ＤＮ（ＤＮ１）组（ｎ ＝ ３１３）和临床 ＤＮ（ＤＮ２）组（ ｎ ＝ １７３），比较 各组人群临床资料以及肾功能指标，并采用 ＲＯＣ 曲线分析各指标单独和联合诊断效能，用 Ｒ 软件绘制相关分析热图，多因素 Ｌｏｇｉｓｔｉｃ 回归分析 ＤＮ 发生的独立危险因素，建立 ＤＮ 诊断模型并采用 Ｂｏｏｔｓｔｒａｐ 法验证。 结果 血清 ＣｙｓＣ、ｅＧＦＲ、尿 α１ －微球 蛋白（ｕα１ ?ＭＧ）、尿 β２ 微球蛋白（ｕβ２ ?ＭＧ）、尿免疫球蛋白 Ｇ（ｕＩｇＧ）、尿转铁蛋白（ｕＴｒＦ）和尿微量清蛋白（ ｕｍＡｌｂ）水平：ＤＮ２ 组 ＞ＤＮ１ 组＞Ｔ２ＤＭ 组，差异均有统计学意义（Ｐ 均＜０．０５）；多指标联合诊断的 ＲＯＣ 曲线下面积（ＡＵＣ ＲＯＣ ）为 ０．９０４，敏感性和特异 性分别为 ７５．４％和 ９５．１％，均高于各指标单独检测效能。 ｕα１ ?ＭＧ、ｕβ２ ?ＭＧ、ｕＩｇＧ、ｕＴｒＦ 和 ＣｙｓＣ 与 ｕｍＡＣＲ 呈正相关，与 ｅＧＦＲ 呈 负相关（Ｐ 均＜０．００１）。 多因素 Ｌｏｇｉｓｔｉｃ 回归分析结果显示，年龄、ｕα１ ?ＭＧ、ｕβ２ ?ＭＧ、ｕＩｇＧ、ｕＴｒＦ 和 ＣｙｓＣ 是 ＤＮ 的独立危险因素 （Ｐ 均＜０．０５），列线图评估 ＤＮ 风险的一致性指数（Ｃ?ｉｎｄｅｘ）为 ０．９１９，区分度良好；校准图显示预测风险发生率与实际风险发生 率有良好的一致性。 结论 ｕα１ ?ＭＧ、ｕβ２ ?ＭＧ、ｕＩｇＧ、ｕＴｒＦ 和 ＣｙｓＣ 联合对早期 ＤＮ 具有较高诊断价值，基于以上指标所建立的 个体化预测 ＤＮ 发生风险的列线图模型具有良好的准确度与区分度，对 Ｔ２ＤＭ 并发 ＤＮ 高风险人群的早期诊断和干预提供了 可靠的依据。     

广西人群 ｍｉＲ ３６５ 基因 ｒｓ１２１２２４Ｃ ／ Ｇ 和 ｒｓ１７８５５３Ａ／ Ｇ 位点多态性分布

摘要：目的 探讨 ｍｉＲ ３６５ 基因单核苷酸多态性（ＳＮＰ）位点 ｒｓ１２１２２４Ｃ／ Ｇ 和 ｒｓ１７８５５３Ａ／ Ｇ 在广西地区健康人群中的分布，并 与其他不同种族人群进行比较。方法 采用 ＳＮＰｓｃａｎ 高通量技术检测 ２９４ 例广西地区健康人 ｒｓ１２１２２４Ｃ／ Ｇ 和 ｒｓ１７８５５３Ａ／ Ｇ 位点分型，统计分析其基因型和等位基因频率，并与人类基因组单体型图（ＨａｐＭａｐ）公布的 ＨａｐＭａｐ ＣＥＵ （欧洲人）、 ＨａｐＭａｐ ＣＨＢ（北京汉族人）、ＨａｐＭａｐ ＪＰＴ（日本人）、和 ＨａｐＭａｐ ＹＲＩ（非洲人）进行数据比较，统计分析其差异。结果 广西人 群 ｍｉＲ ３６５ 基因 ｒｓ１２１２２４Ｃ／ Ｇ 位点存在 ＣＣ（２７．９％）、ＧＣ（４９．０％ ）和 ＧＧ（２３．１％）３ 种基因型及 Ｃ（５２．４％）和 Ｇ（４７．６％）２ 种等 位基因，其基因型和等位基因频率与 ＣＥＵ、ＹＲＩ 比较，差异均有统计学意义（Ｐ 值分别为 ０．０１５ 和 ０．００４；Ｐ 值均＜０．００１），但与 ＣＨＢ、ＪＰＴ 比较，差异均无统计学意义（Ｐ 值分别为 ０． ５０４ 和 ０． ４４１；Ｐ 值分别为 ０． １４９ 和 ０． ０６７）。ｒｓ１７８５５３Ａ／ Ｇ 存在 ＡＡ（２２．４％）、ＡＧ（４９．０％）和 ＧＧ（２８．６％）３ 种基因型及 Ａ（４６．９％）和 Ｇ（５３．１％）２ 种等位基因，其基因型和等位基因频率与 ＣＥＵ、ＪＰＴ 和 ＹＲＩ 比较，差异均有统计学意义（Ｐ 值均＜０．００１；Ｐ 值分别为 ０．０４６ 和 ０．０１８；Ｐ 值均＜０．００１），但同 ＣＨＢ 比较，差异 无统计学意义（Ｐ 值分别为 ０．５０８ 和 ０．９２１）。此外，在不同性别组间对比发现两位点的基因型和等位基因频率差异无统计学 意义（Ｐ 值分别为 ０．１８５ 和０．４６６；Ｐ 值分别为 ０．１３０ 和 ０．５３２）。结论 ｍｉＲ ３６５ 基因 ｒｓ１２１２２４Ｃ／ Ｇ 和 ｒｓ１７８５５３Ａ／ Ｇ 位点多态性 在不同人群间存在不同程度的差异。     

正中神经短潜时体感诱发电位分析指标临床应用的对比研究

目的探讨正中神经短潜时体感诱发电位（ｍｅｄｉａｎｎｅｒｖｅｓｈｏｒｔｌａｔｅｎｃｙｓｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌ,ＭＮＳＬＳＥＰ）分析方法。方法用多功能生理反应记录仪对１３０名健康人及６２例单侧大脑半球缺血性完全性卒中患者和３０例地方性克汀病患者进行ＭＮＳＬＳＥＰ测定。结果ＮＴ＋Ｗ测算法克服了现今国际公认的ＭＮＳＬＳＥＰ分析指标Ｎ２０Ｎ９、Ｎ２０Ｎ１３受个体身高及周围神经传导速度（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｒｖｅｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｖｅｌｏｃｉｔｙ,ＰＮＣＶ）差异影响,其变异系数较Ｎ２０Ｎ９、Ｎ２０Ｎ１３小;可显著降低假阴性及假阳性病例的发生。结论采用ＮＴ＋Ｗ＝Ｎ２０－１．３１Ｎ９公式作为ＭＮＳＬＳＥＰ的分析指标,可明显提高ＭＮＳＬＳＥＰ临床应用的准确性     

小儿肾病综合征36例中长期随访分析

目的：探讨小儿肾病综合征（ＮＳ）的疗效及预后，方法；对１９７４－１９９４年住院的３６例患儿随访３－２３年，采用泼尼松中长程疗法，部分患儿的酌情加用甲基泼尼松龙或环磷酰胺联合治疗。结果：临床治愈２３例，完全缓解８例，部分缓解１例，死亡４例，单纯性ＮＳ缓解率及治疗治愈率明显高于肾炎性ＮＳ。感染是复发的主要诱因，小年龄组复发较高，结论：小儿ＮＳ疗效比成人ＮＳ好，单纯性ＮＳ疗效比肾炎性ＮＳ好，坚持系统治疗     

中枢神经细胞瘤11例临床病理及免疫组化特点

目的 提高对中枢神经细胞瘤（ＣＮＣ）的临床病理及免疫组化特征的认识,减少漏诊和误诊。方法 对１１例ＣＮＣ进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 １１例ＣＮＣ的组织学特点：肿瘤由密集均匀一致的少突胶质细胞瘤样小圆细胞和成片的无核纤细原纤维岛间质组成。未见异形增生及坏死。免疫组化１１例Ｓｙｎ均阳性（１００％）;ＮＳＥ３／１１例阳性（２７．３％）;Ｌｅｕ７／１１例阳性（９．１％）;ＧＦＡＰ和Ｓ１００蛋白肿     

中枢神经系统疾病患者脑脊液中的IL—2R

本文采用双抗体夹心酶标法检测了１０２例中枢神经系统疾病病人ＣＳＦ及３５例正常人ＣＳＦ中ｓＩＬ－２Ｒ水平。结果显示：结核性脑膜炎组（ＴＢＭＧ）、病毒性脑炎（ＤＭＧ）脱髓鞘性疾病组（ＤＭＤＧ）ｓＩＬ－２Ｒ水平明显高于其它神经系统疾病（ＯＮＤ）和正常人（ＮＣ）组（Ｐ〈０．０１）。ＴＢＭＧ进展期与恢复期比较，ｓＩＬ－２Ｒ水平有非常显著差异（Ｐ〈０．０１）。缓解期ＶＭＧ、ＤＭＤＧ的ｓＩＬ－２Ｒ水平与进展期比     

茶色素（心脑健）治疗各种肾脏疾患临床疗效观察

观察了心脑健对２８例肾脏疾病患者的临床疗效。结果表明：（１）其降脂作用在ＣＲＦ组中以降胆固醇（ＣＨ）为主（Ｐ＜０．０５）；在ＮＳ及ＧＮ 组以降甘油三酯（ＴＧ）为主（Ｐ＜０．０５）；ＮＳ组有升高ＨＤＬ作用（Ｐ＜０．０１）；ＧＮ和ＣＲＦ组降ＬＤＬ效果明显（Ｐ＜０．０５）。（２）其血液流变学在ＮＳ、ＧＮ组Ｆｂｇ明显降低（Ｐ＜０．０１，Ｐ＜０．０５）；ＧＮ、ＣＲＦ组血小板聚焦率下降（Ｐ＜０．０５）；三组病     

急进性肾炎12例临床分析

回顾性总结了１２例急进性肾炎（ＲＰＧＮ）患者的临床表现，实验室及病理资料及对不同治疗方法的反应。结果显示：原发性ＲＰＧＮ９例、免疫球蛋白Ａ肾病、系统性红斑狼疮、Ｇｏｏｄ－Ｐａｓｔｕｒｅ综合征各１例。１２例患者均表现不同程度的蛋白尿、血尿、，其中４例表现为肾病综合征（ＮＳ），４例呈发作性肉眼血尿，７例血压增高；３例经糖皮质激素、环磷酰胺冲击或血浆置换治疗后肾功能基本恢复，其余７例依赖长期的存活，２例     

冷诱导心肌SPECT与UCG对诊断系统性硬皮病心肌损害的 …

目的：探讨ＳＰＥＣＴ心肌显像和超声心动图（ＵＣＧ）冷诱导对诊断系统性硬皮病（ＳＳＣ）心肌损害的临床价值。方法：应用＾９９ｍＴｃ－ＭＩＢＩ对２３例ＳＳＣ病人进行ＳＰＥＣＴ心肌显像冷诱导,并同期进行ＵＣＧ冷诱导检测。结果：（１）１４例病人（６０．９％）,至少有一处心肌放射性分布异常,４例病人（１７．４％）于ＵＣＧ示局部室壁运动低下,Ｐ〈０．０５。（２）ＳＰＥＣＴ阳性率在雷诺现象（ＲＰ）组和无ＲＰ组之间     

茶多酚对慢性肾功能衰竭患者脂质过氧化损伤的影响

目的：探讨茶多酚在治疗慢性肾功能衰竭（ＣＲＦ）中抗脂质过氧化及改善肾功能的作用。方法：观察３１例ＣＲＦ患者（治疗组）用海南省茶多酚（ＴＰ）治疗前及治疗后３个月的红细胞超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）、还原型谷胱甘肽（ＧＳＨ）、血浆丙二醛（ＭＤＡ）,血清总胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）,血尿素氮（ＢＵＮ）和血肌酐（ＳＣｒ）含量变化。另以未经ＴＰ治疗的２０例ＣＲＦ患者为对照组,并与８９例健康成人的ＳＯＤ、ＧＳＨ和ＭＤＡ作比较。结果：治疗组及对照组ＣＲＦ患者ＳＯＤ活性明显低于健康成人（Ｐ均＜０．０１）,ＭＤＡ及ＧＳＨ高于健康成人（Ｐ均＜０．０５）;治疗后治疗组ＳＯＤ活性明显升高,ＭＤＡ、ＴＣ、ＴＧ、ＢＵＮ和ＳＣｒ均有降低,与对照组比较差异均显著（Ｐ均＜０．０５）。肾功能改善总有效率前者为６７．７４％,后者为３０．００％。结论：ＣＲＦ患者确实存在ＳＯＤ活性降低及脂质过氧化损伤,海南省茶多酚能有效对抗脂质过氧化,提高氧化酶ＳＯＤ活性,改善ＣＲＦ患者肾功能。     

环孢霉素A和大剂量甲基泼尼龙治疗重型再生障碍性贫血

为提高对重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）治疗的疗效，１９９０年以来，在雄激素常规联合方案基础上加用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）或大剂量甲基泼尼龙（ＨＤＭＰ）治疗成人ＳＡＡ２２例，并以单用雄激素常规联合方案的１１例为对照组，进行疗效随访观察。结果总有效率ＣｓＡ组为７１．４％（１０／１４），ＨＤＭＰ组为６２．５％（５／８），对照组为１８．２％（２／１１）。显示ＣｓＡ组和ＨＤＭＰ组的疗效均优于对照组（Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５）。ＣｓＡ组和ＨＤＭＰ组均未出现严重毒副反应。个别患者ＣｓＡ须维持疗程长达３年，提示对ＣｓＡ维持疗程与剂量的个体化应予一定的注意。认为在雄激素常规联合方案基础上加用ＣｓＡ或ＨＤＭＰ治疗ＳＡＡ，是较为有效、安全和简便的方法。     

多形性横纹肌肉瘤的鉴别诊断

本文对２１例原病理诊断为ＰＲＭＳ的标本，应用特殊染色Ｍａｓｓｏｎ，ＰＡＳ，ＰＴＡＨ及免疫组织化学Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｄｅｓｍｉｎ，ＨＨＦ－３５、Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ，Ｍａｃ３８７，ａ－ＡＴ，Ｓ－１００蛋白，ＮＳＥ，Ｃ－ｋｅｒａｔｉｎ等标记，结合病理组织形态观察，结果维持原理诊断的９例，修改诊断为ＭＨＦ的８例，ＰＬＭＳ２例，ＰＬＰＳ１例，恶性蝾螈瘤１例。９例ＰＲＭＳ均为男性，年龄２７￣７２岁，中位年龄数     

白血病和骨髓增生异常综合征患者红细胞酶及同工酶谱的改变

目的：调查白血病和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者红细胞酶和同工酶谱改变的患病率，并研究其临床意义。方法：采用ＩＣＳＨ介绍的方法及ＰＡＧＥ电泳测定红细胞酶活性及ＰＫ和ＡＤＡ同工酶，采用ＦＰＬＣ系统纯化ＡＤＡ同工酶，分析酶蛋白的生化性质。结果：患病率：在２２９例白血病和ＭＤＳ患者中，Ｇ６ＰＤ缺乏为４３．１％，ＰＫ缺乏为２７．８％。ＭＤＳ患者中的酶缺乏患病率：ＰＫ缺乏为５０．０％，Ｇ６ＰＤ缺乏为４８．０％，ＰＮＰ缺乏为３９．１％；酶过多患病率：ＡＤＡ过多为６９．６％，ＥＮＯＬ过多为４０．０％，ＡＬＤ过多为３０．４％。慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）的ＰＫ活性增高，而ＰＫ同工酶型均正常。急性白血病患者采用抗肿瘤抗生素后Ｇ６ＰＤ和６ＰＧＤ活性减低（Ｐ＜０．０５）。ＭＤＳ红细胞酶缺陷显著多于ＡＤＡ２同工酶表达见于ＡＭＬ（Ｍ４和Ｍ５）的单个核细胞及慢性粒－单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）的红细胞，但ＡＬＬ不表达（Ｐ＜０．００１）。ＡＤＡ同工酶纯化分析示正常结构。结论：红细胞酶的检测可作为ＣＭＬ的预后参数，作为急性白血病抗肿瘤药物耐药预示指标，有助于ＭＤＳ－ＲＡ和再障、ＣＭＬ与ＣＭＭＬ的鉴别诊断。     

系膜增生性肾小球肾炎患者尿Ⅳ型胶原、层粘连蛋白水平变化及意义

目的：探讨系膜增生性肾小肾炎（ＭｓＰＧＮ）患者,尿Ⅳ型胶原（Ｃ－Ⅳ）、层粘连蛋白（ＬＮ）水平的变化及其与病理改变的关系和作用。方法：采用放射免疫分析法,对４２例肾功能正常的轻、中度系膜增生及合并肾小管病变患者及７８例正常人尿Ⅳ型胶原（Ｃ－Ⅳ）、层粘连蛋白（ＬＮ）水平进行检测。结果：ＭｓＰＧＮ患者尿Ｃ－Ⅳ、ＬＮ水平「（４２．８７±５．１２）μｇ／Ｌ,（９２．３４±２９．１８）ｎｇ／ｍｌ」明显高于下沉     

大剂量黄芪治疗成人肾病综合征61例临床分析

目的 比较黄芪加糖皮质激素（以下简称激素）与单用激素治疗成人肾病综合征（ＮＳ）的疗效。方法 治疗组３１例,在常规激素治疗基础上加用黄芪,对照组３０例,单用激素治疗,测定治疗前后２４ｈ尿蛋白定量及血浆白蛋白（ＡＬＢ）,血浆胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）及低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）。结果 治疗后治疗组各项指标与对照组相比差异显著（Ｐ〈０．０５）,治疗组完全缓解率８３．９％,总有效率９６．８％,     

肾病患者尿Tamm—Horsfall蛋白含量变化及其临床意义

采用抗Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌ蛋白（ＴＨＰ）的单克隆抗体ＥＬＩＳＡ法检测了１７４例肾病患者和１５２例正常人的尿ＴＨＰ含量，结果显示：肾病组尿ＴＨＰ含量明显低于正常对照组，差异显著（Ｐ＜０．０１）；９种原发性、继发性肾病患者的尿ＴＨＰ含量均分别明显低于正常对照组，差异显著（Ｐ＜０．０１）。血尿素氮（ＢＵＮ）、血肌酐（ＳＣｒ）异常的患者，其尿ＴＨＰ含量与ＢＵＮ、ＳＣｒ呈显著负相关（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．０１）；而ＢＵＮ、ＳＣｒ正常的患者，其尿ＴＨＰ含量与ＢＵＮ、ＳＣｒ无明显相关性（Ｐ＞０．０５）。提示：尿ＴＨＰ含量的减少与肾脏病变密切相关，检测尿ＴＨＰ可作为判断肾脏病变及肾功能损害程度的良好指标。