利福平致Evans综合征一例

患者 ,男 ,5 0岁。 2 0 0 0年 5月因低热、乏力、咳嗽、盗汗、消瘦在外院诊断为肺结核。给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇治疗 ,治疗前血常规 :Ｈｂ 15 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 9.5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 37×10 9/Ｌ。遵医嘱口服利福平 0 .4 5ｇ/ｄ ,而患者误服 1.35ｇ/ｄ ,连续用药 1个月后出现乏力、头昏、心悸、面色苍白、肝区疼痛。血常规 :Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16 5× 10 9/Ｌ ,立即停服利福平 ,停药 2个月后多次检查血常规 ,血红蛋白恢复正常。半年后患者又出现低热、咳嗽、咯血 ,外院又给予异烟肼、利福平 0 .4 5ｇ/ｄ…     

氦氖激光血管内照射治愈病毒感染引起白细胞减少一例

患者女 ,32岁。因阵发性心悸 ,胸闷 ,乏力 1年 ,加重 1个月就诊。检查 :体温 36℃ ,脉搏 58次 ,呼吸 18次 ,血压 13.8/ 8.0ｋＰａ ,白细胞 2 .8× 10 9/Ｌ ,中等白细胞比率 (Ｗ ＭＣＲ) 0 .0 4 0 ,大型白细胞比率 (Ｗ ＬＣＲ) 0 .379,中等白细胞计数 (Ｗ ＭＣＣ )0 .2× 10 9/Ｌ ,大型白细胞计数 (Ｗ ＬＣＣ )1.1× 10 9/Ｌ。患者曾患病毒性心肌炎 ,近 1年反复感冒 ,考虑是病毒感染所致 ,给予利血生 10ｍｇ、鲨肝醇 150ｍｇ、维生素Ｂ4 2 0ｍｇ每日 3次口服、0 .9%氯化钠 2 50ｍｌ、病毒唑 0 .4ｇ、地塞米松 10ｍｇ静脉滴注 ,每日 1次。治…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例

患者 ,男 ,71岁。因贫血 2年 ,血小板增多 10个月 ,加重1个月 ,于 1999年 5月 31日入院。患者于 1997年 3月检查血常规 ,Ｈｂ 88ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 .9× 10 1 2 Ｌ ,未予进一步检查和治疗 ,以后多次复查血红蛋白无明显变化。 1998年 6月因消瘦、乏力 ,在当地医院行胃肠道钡餐造影、Ｘ线胸片检查均无异常 ,遂来上海就诊。ＷＢＣ 8.9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 6 7,ＲＢＣ 1.93× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 0ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 737× 10 9 Ｌ。 1998年 9月 3日外周血 :原始粒细胞 0 0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞0 .10 5 ,晚幼粒细胞 0 .115…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…     

多发发性骨髓瘤患者胸腔积液检出骨髓瘤细胞1例

患者 ,男 ,5 7岁。因近 1个月感头晕、乏力、气短不能平卧 ,伴右侧胸背部疼痛明显 ,于 2 0 0 1年 10月 2 2日入院。实验室检查 :血Ｈｂ 4 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 3×10 9/Ｌ。分类 :Ｎ 0 6 6 ,Ｌ 0 2 7,Ｍ 0 0 7,Ｐｌｔ 91× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ12 0ｍｍ/ｈ ,血清总蛋白 113 8ｇ/Ｌ ,白蛋白 2 0 7ｇ/Ｌ ,球蛋白93 1ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 5 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 114 μｍｏｌ/Ｌ ,免疫球蛋白ＩｇＧ6 .4 2 ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 2 0 .98ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .4 2ｇ/Ｌ ,血清蛋白电泳 :总蛋白 12 3 2 ｇ/Ｌ ,Ａ 38.2ｇ/Ｌ ,α11 1ｇ/Ｌ ,α…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

胃外向型平滑肌肉瘤1例

患者女 ,5 9岁。因发现左上腹包块伴左上腹不适、乏力、纳差 3个月 ,于 2 0 0 1年1月 2日收入院。查体 :一般情况可 ,贫血貌 ,浅表淋巴结未及肿大。心肺无异常。腹软 ,稍隆起 ,左上腹可及一 2 0ｃｍ×18ｃｍ× 16ｃｍ包块 ,质硬 ,固定 ,轻微压痛 ,无肌紧张及反跳痛 ,未见肠型及蠕动波 ,肠鸣音活跃 ,未闻及气过水声。辅助检查 :血常规 :ＲＢＣ 2 2 9× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 5 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 15 6× 10 9 Ｌ ,ＧＲＡ 70 % ;肝功 :ＨＢｓＡｇ ( -) ,ＧＯ ＧＰ 0 73 ,ＴＰ 5 9ｇ Ｌ ,ＡＬＢ 2 3 90ｇ Ｌ ,Ａ Ｇ 0 6 8,余者正常Ｂ超 :肝、胆、…     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因右侧睾丸进行性肿大 2个月入泌尿外科。患者于入院前 2个月发现右侧睾丸逐渐肿大 ,有下坠感 ,但无疼痛及红肿。于入院前 10余天 ,食欲不振、精神欠佳。体格检查 :一般情况尚可 ,无贫血貌 ,心、肺、腹未见异常 ,右侧睾丸 10ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,无压痛 ,透光试验 (- )。Ｈｂ113ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3.5 1× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 4.5× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 15 2× 10 9 Ｌ。凝血功能正常。尿常规 (- )。球蛋白 49ｇ Ｌ(正常值 2 6～ 37ｇ Ｌ)。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 10 .4ｍｍｏｌ Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 0 1μｍｏｌ Ｌ ,尿酸 738…     

反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例

我们应用抗血管新生药物反应停治疗 2例原发性急性浆细胞白血病 ,1例获完全缓解 ,1例无效 ,报告如下。例 1,男 ,4 4岁。入院前 5个月出现发热、乏力、双膝关节酸痛 ,无骨痛及出血倾向 ,外院查ＷＢＣ 16× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 .4 8,经骨穿拟诊急性浆细胞白血病 ,未治 ,于 1999年 7月 2日入住我院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。胸骨无压痛心肺无异常。肝肋缘下 4ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。Ｈｂ 71ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 2 .2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 136× 10 9/Ｌ ,幼稚浆细胞 0 .2 2。骨髓增生明显活跃 ,幼稚浆细胞 0 .780 ,成熟红细胞缗钱状排列。胸部…     

酞胺哌啶酮治疗难治性多发性骨髓瘤并颌面部浸润一例

患者 ,女性 ,5 9岁 ,因面色苍白 1月余于 1996年 5月 11日第 1次收住我院。当时体检除发现贫血及皮肤散在瘀斑外未见其他明显异常。血常规 :Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 10 8× 10 9/Ｌ ;血清钙 2 .3ｍｍｏｌ/Ｌ ;血清ＩｇＧ 5 5 .2ｇ/Ｌ ,轻链λ 82 .2ｇ/Ｌ ,κ/λ=0 .0 15 ;尿游离λ轻链 ( ) ;颅骨Ｘ线检查发现多个不规则透亮区 ;骨髓增生活跃 ,幼稚浆细胞 0 .2 6 ,浆细胞 0 .16。诊断 :多发性骨髓瘤 (ＭＭ)ＩｇＧλ型 ,Ｄｕｒｉｅ Ｓａｌｍｏｎ分期为ⅢＡ 期。 1996年 5月～ 1999年 7月接受了 1个疗程Ｍ2方案 [卡氮芥、…