郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

目的:郎格罕组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis, LCH),临床表现复杂多样,容易误诊.本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率.方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法.结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%).临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断.单发病灶以手术、放疗为主.局部治疗效果好.结论:LCH临床表现多样,误诊率高.多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症25例临床分析

 目的　分析骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点,总结LCH诊断和治疗的方法。方法　回顾性分析2004年2月至2012年2月收治的25例经病理证实的LCH患者的临床资料及随访结果。结果　25例患者中男18例,女7例;中位年龄17岁。单发病灶17例,其中颅骨11例,多发病灶6例。首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见。主要症状多为局部疼痛,影像学表现为溶骨性改变,12例伴周围软组织肿胀。病理表现为分化好的组织细胞增生及大量嗜酸性粒细胞浸润,CD1a、S100、Vimentin、CD68免疫组织化学阳性率高。单发病例采用手术治疗为主,辅以放疗或化疗。多发病例以化疗为主,辅以放疗。仅累及骨的患者疗效满意,累及其他脏器的2例患者死亡。结论　骨LCH男性发病明显高于女性,好发于儿童和青少年,以单发病灶为多,颅骨侵犯多见。临床表现主要为局部疼痛和肿块,病理活组织检查是确诊的首选方法,治疗宜采用综合疗法。预后与骨病损范围和病理类型以及其他脏器受累情况,大部分病例预后好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的：郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhams cell hyperplasia,LCH）发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法：将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果：LCH主要发生于小儿,占72．7％（32／44）。成人占27．3％（12／44）,2岁以下小儿占小儿发病的46．9％（15／32）。侵犯的组织器官常见有骨骼20例（45．5％）,淋巴结20例（45．5％）,皮肤16例（36．4％）,肝脾16例（36．4％）,肺14例（31．8％）,骨髓6例（13．6％）,耳4例（9．1％）,眼2例（4．5％）,垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例．表现多样化。误诊26例（59．1％）,其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死f6例,其中2岁以下小儿5例。结论：LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤35例临床及预后分析

目的：探讨原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）临床特点、诊治方案及临床疗效。方法：总结2001年1月-2008年1月收治的35例PCNSL患者,均经病理证实为B细胞来源非霍奇金淋巴瘤并接受放疗,其中25例放疗后接受化疗。结合文献对原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果：本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。临床表现复杂,颅内高压为主要表现之一。CT、MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发。35例患者中位生存时间23月,1年生存率74．3％,3年生存率25．7％,5年生存率5．71％。肿瘤全切及局部切除者,生存率未见明显统计学差异（P=0．053）,加化疗疗效优于不加化疗（P=0．012）。结论：PCNSL临床表现多样,影像学缺乏特异性,极易误诊,确诊需要依靠病理学检查,最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。PCNSL侵袭性强,生存期短,其预后主要与发病年龄、多灶性、一般状态有关。     

60岁以上与40岁以下食管癌放射治疗临床疗效分析

目的：对比分析60岁以上与40岁以下食管癌的临床特点及预后。方法：1986年11月－1992年12月收治食管癌663例，其中60岁以上（高龄组）组172例，40岁以下（低龄组）40例。高龄组平均就诊时间3个月，病灶长度＞5cm者占53．5％；低龄组平均就诊时间2．5个月，病灶长度＞5cm者占75％，两组比较差异有极显著性（P＜0．01），两组发病部位、X线分型、病理类型大致相同。均采用^60C外照射，总剂量DT60－70Gy。结果：高龄组的1、3、5年生存率分别为54．7％、13．4％、7．0％，放疗后远处器官转移率为8．7％；低龄组的1、3、5年生存率分别为47．5％、12．5％、5．0％，放疗后远处器官转移率为32．5％（P＜0．001）。结论：60岁以上与40岁以下食管癌放疗疗效相仿，但后者放疗后远处器官转移率高。     

青年人胃癌26例误诊分析

1990年1月至1996年1月，我们共收治经胃镜或病理证实的青年人胃癌48例，占同期胃癌住院患者的3．6％（48／1326），其中误诊26例，误诊率54．2％。现报告如下。临床资料一、一般资料：本组26例，男11例，女15例，男女之比1：1．36。年龄19－35岁，平均31．4岁。从症状出现至确诊平均病程8．3个月，≤6个月14例，7个月～12个月8例，1－2年3例，＞2年1例。二临床表现：上腹痛20例（76．9％），纳差乏力13例（50％），上腹不适9例（34．9％），消瘦8例（30．8％），呕血黑便7例（26．9％），腹块5例（19．2％），贫血4例（15．4％），黄疸2例（…     

原发性肺非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗——综合国内94例分析

目的：提高对原发性肺非霍奇金淋巴瘤（primary pulmonary non-Hodgkin’s lymphoma，PPNHL）的认识和诊断水平。方法：确诊为PPNHL的新病例8例，结合1980～2004年国内报道的PPNHL病例共94例，对临床表现、影像学及病理学特征、诊断及治疗方法进行汇总分析。结果：PPNHL临床表现缺乏特异性，主要症状依次为咳嗽咳痰（60．6％）、发热（30．9％）、胸痛（29．8％）、咯血（18．1％）、呼吸困难（13．8％）和体质量下降（7．4％）。影像学表现以边缘模糊的单发或多发肿块影、实变影（89．4％）最为常见，部分病灶内（22．3％）含充气支气管影。病理学表现以B细胞淋巴瘤（75．5％）多见。最终确诊主要由手术（63．8％）和CT定位下经皮肺穿刺切割活检（24．5％）而获得病理依据。主要治疗手段为手术、化疗或术后合并化疗。结论：PPNHL临床表现无特异性；影像学表现具有一定的特征，有助于诊断；经皮肺穿刺切割活检是一种较为理想的检查手段，可有效地获得病理结果。     

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的：探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症（LCH）和1例朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果：3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨（2／3）、肝（2／3）、下丘脑-垂体（尿崩症）（2／3）、皮肤（1／3）,淋巴结（1／3）,甲状腺（1／3）、肺（1／3）。免疫组化为CDla（＋）、S-100（＋）,2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论：成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。     

成年人骨朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 探讨成年人骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、治疗和预后,进一步提高对成年人骨LCH的认识.方法 回顾性分析1例成年骨LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 1例多发骨破坏患者经病理活组织检查证实为成年人骨LCH,排除转移癌及骨髓瘤,分型为单系统多部位,需要全身治疗.结论 成年人骨LCH罕见,临床表现多样,易误诊、漏诊,需病理证实,确诊后要进行病情评估及分型,再进行个体化治疗.     

全身骨显像未确定骨转移瘤的随访分析

目的：提高^99Tc^m-MDP全身骨显像对早期探测骨转移灶的诊断准确性和确定诊断率。方法：疑诊或确诊有原发癌症者均常规术前、术后或治疗前、治疗后用^99Tc^m-MDP进行全身骨显像及局部放大显像。结果：179例不能确定诊断者经手术、穿刺病理检查,或经复查显像,X线、CT、MRI等证实,确定诊断为骨转移瘤87例（49％）,确定诊断为良性骨病的包括有骨关节病57例（32％）,骨创伤27例（15％）,骨结核3例（2％）,骨炎症5例（3％）。87例骨转移瘤中孤立单发灶52例（29．1％）,良性骨病中孤立单发灶21例（11．7％）。结论：全身骨显像表现不典型者一个或两个病灶时仍以骨肿瘤可能最多,应作为第一考虑,骨关节病病灶多发生在颈、腰椎和膝关节处,有创伤史者考虑骨创伤可能,骨结核和炎症虽为少数也需要与骨肿瘤鉴别。掌握这些规律可以提高全身骨显像诊断的准确性和确诊率。     

郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗

目的：总结郎格罕氏组织细胞增生症（LCH）的诊断与治疗经验。方法；根据临床表现，X线，皮疹印片。皮疹和淋巴结活检，分析26例LCH的临床资料。结果：勒雪氏病（LS）18例。韩雪柯氏综合征（HSC）4例，骨嗜酸细胞内芽肿（EGB）4例。诊断后给予放，化疗，1例尚未治疗即死亡，1例治疗中病情加重而死亡，6例放弃治疗失访，3例治疗不久尚未好转即放弃失访，9例治疗好转出院后失访，6例完成疗程无复发。结论：重视临床表现，特征性皮疹和皮疹印片。充分认为典型X线片有助于早期诊断，LS，HSC和多发骨损害的EGB联合化疗，单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱（V），足叶乙甙（E），强的松（P）联合化疗效果好，不良反应轻。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习

目的:分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）临床特点及漏诊原因,以期提高对该病的认识,降低漏诊率。方法:回顾分析1例LCH患者的临床特征、诊断、治疗,并结合国内外文献报道,分析漏诊原因。结果:患者男性,27岁,以双侧下颌骨肿物并胸部不适为首发表现。于5月行口腔病理活检,活检结果提示,免疫表型:CD1a（-）、CD207（-）、S-100（±）,漏诊LCH,未予LCH对症处理和治疗;后于8月行纤支镜下冷冻肺活检术,免疫表型:CD1a（+）、CD207（+）、S-100（+）,明确诊断LCH。结论:口腔颌骨组织病变伴有肺或全身其他部位骨组织的病变,临床上应考虑LCH的可能,需尽快行免疫组化检查,为避免漏诊应采取合适的活检取材方法。LCH确诊后应完善相关全身检查以避免存在其他靶器官漏诊,并基于全身脏器受累情况,采用合理治疗方案以获得更好的疗效和预后。     

残胃癌的临床诊断和外科治疗

目的：总结残胃癌的临床诊断和改进残胃癌的外科治疗效果。方法：回顾性分析我科1995年1月-2005年12月间收治的36例残胃癌的发病情况、临床表现及治疗结果。结果：首次胃切除病因以消化性溃疡为主（35例,占97.2%）,首次手术B-Ⅱ式29例,占80.6%。确诊残胃癌距首次胃切除手术时间平均为17.5年。残胃癌发生于胃肠吻合口者占58.0%,发生于残胃小弯者占35.9%,发生于贲门者占6.1%,根治性切除手术占58.3%（21例）。结论：良性胃十二指肠病变行胃切除手术治疗时应以B-Ⅰ式或Roux-en-Y吻合为首选,B-Ⅱ式吻合需加Braun吻合较为合理。对残胃癌高危人群应定期行胃镜检查,早期诊断、早期根治性手术切除是提高残胃癌预后的关键。     

以尿崩症为首发症状的多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、诊断及治疗,进一步提高对LCH的认识.方法 回顾分析1例以中枢性尿崩症为首发症状的多系统LCH患者的临床症状、实验室检查、影像学检查及病理和免疫组织化学结果,并复习相关文献.结果 患者早期以中枢性尿崩症起病8年,数年间逐步发展为肋骨、肢体长骨多发损害,肝、脾、淋巴结侵犯,通过胫骨及淋巴结活组织检查示正常组织结构破坏,具有典型形态学特征的郎格汉斯细胞局灶性增生,该细胞核型不规则,扭曲、分叶,可见特征性的核沟纹（咖啡豆样核）,免疫组织化学示表达S-100、CD1a、Langerin,明确诊断为多系统LCH.结论 LCH临床表现及生物学行为呈明显的异质性,既可以表现为孤立的溶骨性损害（如嗜酸性肉芽肿）,也可表现为白血病样侵袭性的病程.LCH损害可累及全身所有器官,典型的LCH累及骨骼较为多见.以累及垂体前后叶并以中枢性尿崩症起病的多系统LCH症状较为隐匿,容易延误诊断,LCH导致的神经内分泌损害需要终生的激素替代治疗.     

乳腺富脂质癌1例报道及文献复习

目的：探讨乳腺富脂质癌（Lipid-rich carcinoma of the breast）的病理和临床特点。方法：回顾性分析1例乳腺富脂质癌的病理、临床资料,结合文献复习并讨论。结果：乳腺富脂质癌病理特征是肿瘤细胞聚集呈实体性,团索状,部分导管扩张内充满泡沫样瘤细胞,癌细胞较大,胞浆透明或泡沫状,充满中等到大量中性脂质,脂肪染色呈强阳性。免疫组化标记：油红O染色（＋）、ER（-）、PR（-）、C-erb-2（＋）,过碘酸雪夫氏（PAS）染色（-）。治疗上予手术、化疗、放疗等综合治疗,随访2年4个月,患者出现远处转移死亡。结论：乳腺富脂质癌是一种罕见特殊类型乳腺癌,该病恶性度高,进展快,预后差,临床表现缺乏特异性。熟悉其病理特点,准确做出病理诊断,避免误诊显得尤为重要。临床应在明确诊断后进行以手术为主的综合治疗。     

46例乳腺分叶状肿瘤临床病理特点及误诊分析

目的探讨乳腺分叶状肿瘤的临床病理特点及误诊原因。方法对46例经病理复诊明确诊断的乳腺分叶状肿瘤病例进行回顾性分析,并用免疫组化法检测AE1／AE3、VIM、平滑肌肌动蛋白（Act）和Ki-67表达。结果46例乳腺分叶状肿瘤术前临床诊断相符者24例,其余术前诊断分别为：乳腺纤维腺瘤15例,乳腺增生或混合性囊肿4例,乳腺癌或疑似乳腺癌3例。术前临床诊断误诊率为47．83％（22／46）。术中冰冻病理诊断为乳腺分叶状肿瘤40例,漏诊率为13．04％（6／46）。术后石蜡切片病理诊断：46例乳腺分叶状肿瘤中良性35例,交界性7例,恶性4例。免疫组化表达结果：VIM表达均为阳性,表达在肿瘤问质细胞;Act在部分病例（36．96％,17／46）表达于间质细胞;AEl／AE3均无间质细胞表达（用于排除梭形细胞癌）;Ki-67平均阳性细胞指数在良性、交界性和恶性中分别为13％、28％和69％,Ki-67表达在三者之间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论乳腺分叶状肿瘤存在较高的临床误诊率和冰冻病理漏诊率,而其治疗方式的选择与病理分型密切相关;免疫组化对判断其良、恶性有重要意义;肿瘤的及时确诊和手术方式选择是决定治疗成功的关键。     

血清前白蛋白对原发性肝癌放射治疗预后分析

目的：分析放疗前血清前白蛋白（PAB）的水平对原发性肝癌（PLC）放射治疗预后的影响。方法：采用免疫比浊法测定64例原发性肝癌患者放疗前、中、后血清前白蛋白。结果：PAB正常者94.7%（36/38）完成放疗计划,放疗后3月、6月部分缓解率为：73.7%（28/38）,81.6%（31/38）;一年生存率为55.3%;PAB异常者仅61.5%（16/26）完成放疗计划,放疗后3月、6月部分缓解率为：38.5%（10/26）,42.3%（11/26）;一年生存率为30.8%。结论：血清前蛋白的测定对原发性肝癌放射治疗的计划制定及预后有指导意义。