同胞姐弟Gilbert综合征3例

Ｇｉｌｂｅｌｔ综合征 ,又称体质性肝功能不良性黄疸 ,是遗传性或获得性葡萄糖醛酸转移酶 (ＧＡＴ)活力减低或缺乏 ,导致肝功能摄取非结合胆红素障碍所引起的非溶血性高非结合胆红素血症。其表现为自幼年起即有慢性波动性黄疸 ,无进行性肝损害 ,预后良好。现报告同胞姐弟Ｇｉｌｂｅｒｔ综合征 3例。1　临床资料例 1　女 ,纺织工人 ,汉族 ,2 5岁 ,已婚。因反复出现眼黄10年 ,每次黄疸发生呈间歇性出现 ,不伴寒热 ,无皮肤瘙痒 ,可伴轻度恶心、干呕、乏力、纳差等症状。曾诊断为“肝炎” ,服中药治疗 ,病情可自行缓解。 2 0 0 0年 11月再次发生…     

Gilbert综合征1例报告

Gilbert综合征又名遗传性非溶血性胆红素血症、家族性非溶血性无胆汁尿性黄疸和生理性血内胆红素增高症等.作者在临床中发现1例,报道如下.     

Gilbert综合征1例报告

1　病历简介女 ,6岁。因反复皮肤巩膜发黄 4年 ,于 2 0 0 0年 7月 2 8日入院。 4年前家长发现患儿皮肤巩膜发黄 ,当地医院诊为“黄疸型肝炎”,经保肝治疗 (具体用药不详 )后好转。此后偶于受凉或劳累又出现上述症状 ,不伴腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐 ,无厌食油腻 ,未见陶土样大便。半个月前受凉后 ,再次出现上述症状 ,且发热、咳嗽、流涕 ,在当地医院诊为“肺炎、黄疸待查”,经用头孢塞肟钠、穿琥宁静脉滴注后肺炎治愈。仍有黄疸 ,但程度减轻。为求进一步诊治而来我院。入院查体 :皮肤、巩膜轻度黄染 ,无出血点及皮疹、蜘蛛痣 ,浅表淋巴结…     

Gilbert综合征69例临床分析

Ｇｉｌｂｅｒｔ综合征６９例临床分析广东鹤山市人民医院吴锦荣，陈剑峰Ｇｉｌｂｅｒｔ综合征又名体质性肝功能不良症，是临床上最常见的家族性黄疸，占全部体质性黄疸１６％［１］。它常常被误诊为病毒性肝炎，胆囊炎等疾病，现把我们１９９２～１９９４年所诊治的６９例...     

Gilbert综合征四例分析并文献复习

G ilbert综合征为一种家族性胆红素代谢异常的疾病,由G ilbert 1901年首先报道[1],临床少见,常误诊漏诊。我院1986年6月~2004年12月收治4例,笔者回顾临床资料并复习近10年有关文献,探讨本病的误诊原因和诊治方法。1临床资料1·1一般资料本组4例,男、女各2例,年龄18~25岁。2例其母有黄疸史,均有劳累、感冒、饥饿等诱因。1·2临床表现4例均有皮肤、黏膜黄染,1例食欲缺乏。医技检查:总胆红素(TB iL)56·95~75·2μmol/L,直接胆红素(DB iL)0~4μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)11~20 U/L,尿三胆、病毒性肝炎血清标志物、肝穿刺活检病理检查均未见…     

吡贝地尔治疗酒精依赖性睡眠障碍有效

目的:探讨吡贝地尔治疗酒精依赖性睡眠障碍的临床效果。方法:选取酒精依赖睡眠障碍患者80例,随机分为对照组和观察组各40例,2组均给予阿普唑仑片进行治疗,观察组加用吡贝地尔缓释片进行治疗。比较2组的PSQI评分及睡眠结构。结果:治疗前2组的PSQI各项评分比较差异均无统计学意义(P0.05),治疗后2组的PSQI各项评分均降低(P0.05),且观察组低于对照组(P0.05);治疗前2组的NREM各期及REM时间比较无统计学差异(P0.05),治疗后2组的NREMS1和S2期显著缩短(P0.05),S3、S4期和REM显著升高(P0.05),且观察组变化更为显著(P0.05)。结论:吡贝地尔可显著改善酒精依赖性睡眠障碍患者的睡眠质量和睡眠结构。     

Gilbert综合征1例临床分析

正Gilbert综合征(GS)也称先天性非溶血性黄疸,最早由Gilbert和Lereboullet在1901年就提出,是一种肝脏无器质性的病变。因为肝细胞摄取间接胆红素(IBil)障碍,导致肝细胞微粒体内,缺乏葡萄糖醛酸转移酶,又或是与IBil结合的清蛋白障碍,导致血液里非结合胆红素升高,以这些为主要表现的常染色体显性遗传病,任何年龄均可发生,但临床症状多较轻     

吡贝地尔治疗帕金森病的疗效探讨

帕金森病(Pakinson disease,PD)为常见的一种中老年神经系统退行性疾病,随着病程的进展及补充多巴制剂较长时间后,多数患者出现疗效减退及运动波动并发症.吡贝地尔(Piribedil,泰舒达)是继溴隐亭之后一种缓释型多巴胺(DA)受体激动剂,具有治疗震颤、肌强直和运动减少的作用,被认为是目前较好的一种缓释型DA受体激动剂.为此,我们应用法国施维雅药厂生产的吡贝地尔对帕金森病进行治疗探讨.     

Gilbert综合征合并急性戊型肝炎1例

1　病历简介女 ,2 2岁 ,未婚。因乏力、纳差、恶心、尿黄 4周入院。 4周前无明显诱因出现乏力、纳差、厌油、恶心及明显尿黄。在当地医院检查肝功ALT 4 5 9U/L ,AST 2 5 6U/L ,TB 198μmol/L。诊为“急性黄疸型肝炎” ,给以维生素、联苯双脂、茵枝黄等保肝、降酶、退黄等药物治疗后 ,乏力及消化道症状明显好转 ,但黄疸无明显改善。为进一步明确诊断和治疗而来我院。门诊查体 :发育正常 ,营养中等 ,皮肤无明显黄染 ,无蜘蛛痣及肝掌 ,巩膜轻度黄染 ,心肺无异常 ,腹平软 ,肝脾肋下未扪及 ,肝区无叩击痛 ;无腹水征 ,无下肢凹陷性水肿。肝…     

吡贝地尔缓释片治疗恶性综合征的临床观察

恶性综合征（neurolepticmalignantsyndrome,NMS）是应用精神药物所致的一种少见而严重的药物不良性疾病,以高热、肌强直、意识障碍、血清肌酸磷酸激酶增高以及自主神经功能紊乱为主要表现,具有起病急、病情凶险的特点,病死率在10％～20％[1].经典治疗为：早期停药、抗感染、对症支持疗法、     

吡贝地尔联合左旋多巴治疗帕金森病的疗效观察

帕金森病是一种多发于中老年人的慢性致残性疾病,目前不可治愈,其病情呈进行性加重,严重影响患者的生活质量.本研究观察吡贝地尔对帕金森病的疗效以及对帕金森患者生活质量的影响,现报道如下.     

Gilbert综合征（附2例报告）

Gilbert综合征又称特发性非结合性高胆红素血症，是由于肝组织摄取非结合胆红素障碍或微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致使血液中非结合胆红素显著增高而发生黄疸的一类遗传性疾病。本病在临床上易误诊为各种肝炎。现将我科收治的Gilbert综合征2例报告如下。     

苯海索联合吡贝地尔治疗32例帕金森病的疗效分析

目的:探讨吡贝地尔联合苯海索治疗帕金森病的临床效果。方法:选取2014年1月～2017年4月我院收治的64例帕金森病患者为研究对象,随机分为观察组和对照组各32例。对照组给予吡贝地尔治疗,观察组给予吡贝地尔联合苯海索治疗。观察并比较两组患者临床疗效、不良反应发生率、治疗前后帕金森病评定量表(UPDRS)评分、认知功能(MoCA)评分及生活质量(SF-36)评分变化。结果 :观察组治疗总有效率高于对照组(P0.05);两组食欲不振、短暂性白细胞下降、腹胀、恶心等不良反应发生率比较无明显差异(P0.05);治疗后,观察组SF-36评分、MoCA评分高于对照组,UPDRS评分低于对照组(P0.05)。结论:应用吡贝地尔联合苯海索治疗帕金森病效果显著,可缓解患者临床症状,提高其认知功能及生活质量,且安全性较高,值得临床推广。     

Gilbert综合征1例

患者,女，23岁，因“发现皮肤、巩膜黄染十多年”于2006年6月19日以黄疸原因待查收住我科。患者人院前十多年来无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染。偶有腹胀痛。疲劳、饥饿后黄疽可稍有加深，伴乏力，小便色深黄，大便正常，病程中无畏寒、发热、腹部绞痛等。既往史：否认肝炎病史。月经正常。家族史：患者外婆亦为皮肤、巩膜黄染者，未经诊治，身体健康。查体：T36．5℃，R22次／min，P88次／min，BP90／60mmHg。     

固尔苏治疗新生儿呼吸窘迫综合征1例护理体会

我院2004年8月2日收治早产极低体重儿1例，经肺表面活性物质固尔苏治疗，效果满意，现报告如下。     

Gilbert综合征合并急性戊型肝炎1例

1　病例报告　　女 ,2 2岁。因乏力、纳差、恶心、尿黄 4周入院。患者 4周前无明显诱因出现乏力、纳差、厌油、恶心及明显尿黄。在当地医院化验肝功 ALT459u/ L,AST2 56 u/ L,TB1 98μmol/ L。诊为急性黄疸型肝炎 ,给以维生素、联苯双脂、茵枝黄等保肝、降酶、退黄等药物治疗 ,乏力及消化道症状明显好转 ,但黄疸无明显改善。为进一步明确诊断和治疗而来我院。门诊查体 :发育正常 ,营养中等 ,皮肤无明显黄染 ,无蜘蛛痣及肝掌 ;巩膜轻度黄染 ;心肺无异常 ;腹平软 ,肝脾肋下未扪及 ,肝区无叩击痛 ;无腹水征 ;无下肢凹陷性水肿。肝功化验 :…     

远达性视网膜损伤综合征1例报告

1病例赵XX，男，42岁。左眼视物不清11天来我院就诊。两周天前骑摩托发生车祸致左肋骨骨折，血气胸，左侧上臂骨折；当地医院行骨折固定、治疗血气胸，治疗过程中患者发现右眼视物欠清，无眼部其他不适，于是未曾特别关注。     

吡贝地尔治疗对帕金森病患者多项运动障碍的作用

目的评价吡贝地尔对帕金森病的治疗效果并探讨安全性。方法收集2004-01/2005-03山东省单县中心医院收治的帕金森病患者36例,在原有复方左旋多巴或息宁治疗基础上添加吡贝地尔。在治疗前和服药3个月后进行Webster评分测定,观察副反应。结果①Webster评分结果:治疗后总分较治疗前显著降低(13.89±4.77,17.30±5.15,P<0.05)。分项中的震颤、僵直与坐起、手部动作过缓及步态等评分均较治疗前显著降低(P<0.001,0.05)。②副反应:以恶心呕吐、胃肠道不适等消化症状为主,减药量或加用多潘立酮科缓解。结论吡贝地尔可显著改善帕金森病的多项功能障碍,且副反应较少。     

碳氧血红蛋白在新生儿Gilbert综合征中的鉴别诊断价值

目的 探讨碳氧血红蛋白(COHb)在新生儿Gilbert综合征中的鉴别诊断价值。方法 以汕头大学医学院附属粤北人民医院2020年11月至2022年5月收治、确诊的30例新生儿Gilbert综合征患儿为观察组,以同期收治的69例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患儿为对照组,比较两组患儿一般情况及COHb、总胆红素(TBil)水平。结果 观察组患儿COHb水平明显低于对照组患儿,差异有统计学意义(P<0.05),而TBil水平在两组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 COHb检测有助于新生儿Gilbert综合征和G-6-PD缺乏症的早期鉴别诊断。     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。