儿童特发性肺含铁血黄素沉着症3例临床分析

儿童特发性肺含铁黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征.对该病缺乏认识或认识不足,将延误该病诊断,影响患儿肺纤维化过程及预后.本文从临床特征、诊断等方面分析该病,目的在于加深对该病的认识,提高患儿生存率.     

非体外循环冠状动脉搭桥术后急性肺栓塞的诊治

冠脉手术术后急性肺血栓性栓塞时有发生,有的甚至危及生命,而且极易造成临床上误诊、漏诊.因此,对该病的诊断与治疗的认识尤为重要.本文回顾我院2002年1月～2003年12月204例非体外循环冠状动脉搭桥(off pump coronary artery bypass,OPCAB)术后确诊的3例急性肺血栓性栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)的临床特点,探讨该病的诊断与治疗.     

维生素K3与赛庚啶合用治疗喘息性肺炎46例的临床观察

喘息性肺炎(以下简称喘肺)是危害婴儿健康的常见病.以起病急、喘息重、双肺哮呜音为特点.目前治疗该病无特异性药物.我科于2000年8月到2002年12月,用维生素K3与赛庚啶合用治疗喘肺46例,临床观察效果满意,现报告如下.     

肺平滑肌瘤病2例临床病理及影像特征

<正>肺平滑肌瘤病(pulmonary leiomyomatosis,PL)是多发生在育龄期妇女肺内的一种少见良性肿瘤性疾病,以双肺多发平滑肌性结节为特点,生物学行为呈惰性经过。该病少见,国内外文献报道百余例。本文报道2例肺平滑肌瘤病,并结合文献探讨该病的临床、影像、病理特征及组织起源,以提高对该病的认识。     

尿毒症肺42例X线分析

慢性肾功能衰竭最常见的肺部并发症为尿毒症性肺炎,又称尿毒症肺,或尿毒症肺水肿,是由尿毒症引起的肺水肿和非感染性肺炎,是以肺水肿为主要病理表现的临床综合征.典型症状为咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难,夜间尚能平卧,活动后气促.尿毒症肺并非少见,但是临床对该病认识不足,我院自2008年1月至于2009年12月收治慢性肾功能衰竭(尿毒症)275例,经胸片及肺CT确诊尿毒症肺42例,现将其资料做分析如下,以供临床重视.     

特发性肺含铁血黄素沉着症4例

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组原因不明,以选择性肺内含铁血黄素沉着为特征的肺毛细血管出血性疾病。因该病少见,临床表现复杂,易造成误诊。本文综合报告我院1977—1986年确诊的4例 IPH 患者。4例临床资料见表.     

肺淋巴管平滑肌瘤的临床特点分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识.方法 结合收治的2 例PLAM的临床资料,对该病的临床、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析.结果 PLAM起病隐匿、首发症状非特异,临床以自发性气胸、渐进性呼吸困难较常见,以育龄妇女多见. 结论对于以不明原因的活动后呼吸困难、咳嗽等为主的育龄妇女,特别是伴有腹部症候及淋巴结肿大者,要注意与PLAM鉴别,应及早行HRCT检查,并常规对腹盆腔病变进行筛查,必要时行肺活检;当考虑以肺外症候首发时,应重视肺HRCT的密切随访.     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)HRCT表现,提高对该病的诊断水平。方法1例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者,行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果该例为育龄期女性,其HRCT特征性表现为:双肺弥漫分布大小不一囊状透光区,囊腔直径2～15mm,多数为10mm左右。结论PLAM的HRCT表现具有特征性,结合临床特征可提示该病的诊断。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)高分辨率CT(HRCT)特征性表现,以期提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料,所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描.结果 常规胸部CT见两肺密度减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常.随着病程进展,囊状阴影有增大、增多趋势,部分融合成肺大泡样改变,亦可成形态怪异的囊腔.结论 HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常,再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料,应考虑PLAM可能.     

付义教授运用“天龙竭”方案联合升陷汤治疗IPF经验撷菁

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)在临床中因其难以控制的症状和纤维化进展，又被称为“慢性癌症”，中医学认为该病属于“肺痿” “肺痹”的范畴。付义教授治疗特发性肺间质纤维化经验丰富，临床治疗归纳总结出该病为“阳虚为本，贯穿始终，痰瘀痹肺为标”的病机特点，治以“补益肺肾、化痰祛瘀、活血通络”的基本原则，运用经验方“天龙竭”方案联合升陷汤辨证加减，临床取得较好疗效。     

闭塞性肺动脉高压的肺阻抗血流图

分析32例闭塞性肺动脉高压的肺阻抗血流图资料,并与右心导管检查相对照,结果表明闭塞性肺动脉高压的肺阻抗基本波形为多峰递增波,波峰延迟为其主要特点,延迟的程度与肺动脉压呈正相关。     

Pulmonary hypertension

Sean Gaine, MD, PhD

JAMA. 2000;284:3160-3168.

A clinically useful, treatment-based classification of pulmonary hypertension divides the disease into 5 distinct categories: (1) pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or hypoxemia; (2) pulmonary venous hypertension; (3) chronic thromboembolic disease; (4) pulmonary arterial hypertension; and (5) pulmonary hypertension due to disorders directly affecting the pulmonary vasculature. Pulmonary arterial hypertension includes individuals with primary pulmonary hypertension, congenital heart disease, connective tissue disease, and liver disease. These heterogeneous diseases have similar characteristic pathological changes, including in situ thrombosis, smooth muscle hypertrophy, and intimal proliferation. Right heart catheterization is essential to confirm diagnosis, determine prognosis, and assign therapy. A minority of patients have a favorable response to an acute vasodilator trial and long-term benefit with calcium channel blocker therapy. Continuous intravenous epoprostenol improves symptoms and survival in patients with advanced primary pulmonary hypertension and has potential benefit in other forms of pulmonary arterial hypertension. Lung transplantation remains an important option for individuals in whom maximal medical therapy fails. The recent discovery of the gene for familial primary pulmonary hypertension and the increase in new drugs undergoing clinical trials are encouraging developments.