核素骨扫描在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的 探讨全身核素骨扫描在视网膜母细胞瘤的转移及预后中的应用价值.方法 对2006年8月-2007年2月临床确诊为视网膜母细胞瘤(Rb)的36例患儿,在治疗前进行全身核索骨扫描,观察扫描结果与预后的关系.结果 36例患儿中死亡4例,其中3例为骨侵犯或转移,此3例中只有1例脑脊液中发现肿瘤细胞;随访时间10～18个月,甲均13.6个月.结论 视网膜母细胞瘤的骨转移发生率极低,核素骨扫描不建议作为其首选检查方法;针对晚期病例,核素骨扫描可以对转移和预后作出评估.     

肌电图在小儿排便功能障碍诊断中的应用

肌电图在小儿排便功能障碍诊断中的应用中国医科大学第二临床学院小儿外科（１１０００３）于明排便控制是一个涉及多种因素的、复杂的生物调节过程，包括感觉与运动神经功能、肛门内外括约肌控制、直肠肛管角、直肠容量和顺应性等，且受心理、社会及环境等许多因素影响。...     

应用电镜在病理诊断小儿肾小球疾病中的价值

肾活检是肾脏病确诊、治疗和预后极重要手段,60年代以来电镜的应用,大大提高了这一诊断方法的质量,为了进一步认识电镜在小儿肾小球疾病中诊断价值,我院近2年来肾活检133例,肾活检标本经光镜(LM)、免疫荧光(IF)检查后结合临床为初步诊断,电镜(EM)检查后为最后诊断,对两者进行客观比较分析。     

X 线检查在小儿排便功能障碍诊断中的应用

Ｘ线检查在小儿排便功能障碍诊断中的应用首都医科大学附属北京儿童医院（１０００４５）孙国强王燕霞目前对小儿便秘的诊断方法，有多方面的研究。常用的有以下几种。直肠测压检查法：是研究无神经节细胞的普查技术。根据肛门直肠松弛反射的存在、不存在、强弱来判断肛门...     

Duke标准在小儿感染性心内膜炎诊断中的价值

目的：探讨Duke标准对小儿感染性收内膜炎诊断的价值。方法：应用Duke标准对50例临床诊断为感染 心内膜炎并经超声心动图检查的患儿及其中经手术证实为IE的患儿进行分组分析。结果：连续2次或2次以上血培养阳性并为相同致病菌的有15例（30％）,1次血培养阳性10例（205）,39例（78％）超声心动图检出赘生物,其中26例的螯生物呈摆动状态。有1例伴瓣膜穿孔,1例伴室间隔缺损补片脱落,按Duke标准,50例患儿中21例（42％）被确诊为IE。其中12例符合2项主要指标。9例符合1项主要和≥3项次要指标。1例被排除IE。在13例经手术证实的IE必中按Duke标准诊IE5例（385）,8例为可能IE,其中6例符合1项主要和2项次要指标,2例符合1项主要和1项次要指标。手术证实为IE的13例患儿中,10例血培养阴性,2例赘生物不摆动。结论应用超声心动图检出赘生物对IE诊断有重要意义,在儿科病例中螯生物的确定不必限于摆动的团块。曾用抗生素治疗,有典型心内膜受累的超心动图表现,另具备Duke标准中2项临床次要指标的可确诊为IE,这样将会进一步提高Duke标准诊断IE的敏感性。     

小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术在肾输尿管先天畸形诊断中的价值

目的 评价小儿膀胱镜输尿管捕管逆行造影检查术在肾输尿管先天畸形诊断中的价值.方法 总结分析2806年8月-2008年11月本院收治的经小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术诊断为肾输尿管先天畸形的患儿病例资料.71例患儿中肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)43例(60.56%),其中狭窄35例,息肉5例,高位输尿管2例,下腔静脉后输尿管1例,并肾结石9例;输尿管末端狭窄17例(23.94%),并输尿管末端结石5例;输尿管中段狭窄6例(8.45%);肾发育不良3例(4.23%);重复肾重复输尿管畸形2例(2.82%).所有病例依据小儿膀胱镜逆行造影检查的术前诊断进行相应手术,术后随访49例,其中11例行逆行造影检查.结果 71例肾输尿管畸形术前均行小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术,术前诊断在术中均得到证实,符合率为100%.其中43例UPJO者均行Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术,并肾结石9例,同期取净结石;3例肾发育不良和2例重复肾重复输尿管畸形行发育不良肾、重复肾及输尿管切除术;6例输尿管中段狭窄者行狭窄段输尿管切除、输尿管斜形吻合术;17例输尿管末端狭窄者行输尿管膀胱吻合术,并结石者同期取出.出院时疗效均满意.术后随访期间11例再次经小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查,输尿管均通畅,全程显影,未见狭窄及扩张.结论 随着小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术的开展,使得肾输尿管先天畸形的术前正确诊断得到明显的提高,有利于手术方法 的正确选择,从而防止了术中的盲目探查;同时还可进行术后的有效随访.     

结肠传输时间测定和直肠肛管测压在儿童便秘中的意义

目的　小儿便秘的病理生理基础目前尚不清楚,该文对结肠传输时间和直肠肛管测压在儿童便秘 中应用的意义进行初步探讨。方法　对28例便秘儿童(便秘组)和43例正常儿童(对照组)进行全胃肠传输时间 (TGITT)、左半结肠传输时间(LCTT)、右半结肠传输时间(RCTT)和直肠乙状结肠传输时间(RSTT)测定和直肠肛 管向量测压(包括肛管压力、向量容积和对称指数)。根据结肠传输时间是否超过对照组均值加两个标准差将28 例便秘儿童分为传输时间正常型便秘组和传输时间延长型便秘组。结果　便秘组儿童TGITT、LCTT和RSTT较对 照组均显著延长(92±56hvs29±8h,17±13hvs7±4h,62±29hvs13±6h)(P均<0.01),肛管最大收缩压显 著升高(216±44mmHgvs190±38mmHg)(P<0.05),对称指数显著降低(0.71±0.06vs0.84±0.08)(P< 0.05),两组RCTT正常。传输时间正常型便秘组和传输时间延长型便秘组儿童肛管最大压力、向量容积和对称指 数差异无显著意义。结论　便秘儿童的结肠传输功能和/或直肠肛管动力存在不同程度异常;无论结肠传输时间 正常与否,所有便秘患儿均应进行直肠肛管测压检查。     

磁共振成像在小儿心血管疾病中的应用价值

磁共振成像作为一种新型无创医学影像技术,具有无电离辐射、分辨率极佳、多方位成像、多参数成像、尚能进行形态、功能“一站式”检查等特点,在小儿心血管疾病诊断中越来越受到重视.该文就近几年磁共振成像在小儿心血管疾病诊断中的应用价值作一综述.     

楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变中的应用价值

目的 探讨经肝静脉楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变(CTPV)中的应用价值与介入操作的可行性.方法 2014年9月至2015年10月我院所收治的临床诊断为肝门静脉海绵样变患儿8例,男5例,女3例,年龄1岁2个月～8岁,平均年龄5.6岁,术前Child-Pugh分级8例均为A级;主要临床症状为脾大,呕血,黑便等.8例患儿均行经肝静脉楔入法门静脉造影.结果 本组8例患儿中7例楔入法造影显示肝内门静脉走行规则,形态纤细,Rex隐窝与门静脉左、右支及分支显影清晰,该7例患儿均在全身麻醉下行肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(Rex术),手术顺利,术后随访3～12个月,影像学检查示吻合口通畅,未见狭窄;另1例患儿造影显示肝内门静脉Rex 隐窝及左、右支均未见显影,末端分支显影清晰,术中证实门脉左支闭塞,改行脾肾静脉分流术(Warren术),本组8例CTPV患儿术前楔入法造影显示门脉左支是否通畅诊断准确率达100％.结论 经肝静脉楔入法对CTPV儿童进行门静脉造影能准确诊断患儿门脉左支是否通畅.,且能获得良好的肝内门静脉各级分支及Rex隐窝解剖位置及形态大小的图像,对CTPV儿童Rex术前评估意义重大.     

儿童功能性便秘的X线排便造影表现及临床意义

目的 探讨功能性便秘儿童的X线排便造影表现及其对便秘分型和病因探讨的意义.方法 2000年6月～2007年2月将研究对象分为对照组和便秘组.对照组28例,男9例,女19例,平均年龄5岁.便秘组96例,男35例,女61例,平均年龄6.5岁,均符合儿童便秘罗马Ⅱ标准.对所有儿童进行钡剂X线排便造影检查,探讨其影像学表现.结果 X线排便造影显示耻骨直肠肌痉挛综合症21例:排便状态下直肠肛管角不开大,直肠后壁耻骨直肠肌压迹加深;肛门外括约肌痉挛9例:直肠肛管角正常开大,但会阴下降不明显,肛管前壁出现指状压迹;肠疝(包括小肠疝和结肠疝)10例:小肠或结肠下端疝入直肠膀胱陷凹,压迫直肠前壁;直肠黏膜脱垂和套叠8例:排便时肛管上方出现直肠黏膜影像;直肠前突3例:排便时直肠前壁向前方突出深度超过2 cm;会阴下降综合征3例:盆膈摆动幅度大,下降时超过2 cm;盆底痉挛综合征4例:表现为"鹅征".结论 功能性便秘儿童的X线排便造影表现因病因不同表现各异,多数类型具有典型影像学特点.X线排便造影可用于区分出121梗阻型便秘的病因与分型,方法简单易行,可作为儿童功能性便秘的常规检查项目.     

大龄儿童便秘的手术治疗

目的 了解手术治疗大龄儿童便秘的远期疗效.方法 回顾性分析14例大龄便秘儿童(年龄大于10岁)在我科手术治疗的临床资料,并对其进行随访.随访内容包括每日大便次数及大便性质.结果 14例患儿男9例.女5例.年龄10～18岁.平均12.8岁.术后病理诊断为先大性巨结肠症9例,IND2例、乙状结肠冗长2例、神经节细胞减少症1例.结肠部分切除、结肠肛管心形吻合10例,Soave手术3例,改良Rehbein手术1例.所有患儿术后均痊愈出院.无吻合口瘘、吻合口狭窄.1例IND在腹腔镜辅助下行结肠部分切除、结肠肛管心形吻合术,术后便秘复发,再次手术后大便轻度失禁.其余患儿术后随访2～12年.大便均成形,1日1次者7例.1日2次者3例,2日1次者3例,1日3次者1例.术后有4例发生肠炎,均经保守治疗后痊愈.结论引起大龄儿童便秘的原因多种多样.根据不同病因采用相应的手术方法 治疗大龄儿童便秘可取得满意的疗效.     

先天性肛门直肠畸形术后合并便秘患儿排便功能评定及病因探讨

目的便秘是先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)术后常见的并发症,其病理改变复杂,病因尚不清楚。本研究利用多种客观检查方法对ARM术后便秘患儿肛门直肠功能和神经功能进行评定,并对其病因进行探讨。方法利用同位素排便造影、直肠肛管测压、肌电图和肛门括约肌神经电生理等方法对49例ARM患儿和31例正常儿童的排便功能进行全面、系统和动态的评价,49例ARM患儿根据畸形位置分为中低位组和高位组,每组再根据是否发生便秘分出两个亚组,并对上述测量指标进行统计分析。结果同位素排便造影结果显示,ARM术后便秘组半排时间[中低位:(13.45±8.35)s;高位:(20.59±4.26)s]与术后无便秘组[中低位:(4.69±6.86)s;高位:(7.66±6.38)s]相比明显延长,ARM术后便秘组排空率[中低位:(29.35±14.84)s;高位:(33.00±9.04)s]与术后无便秘组[中低位:(61.70±23.01)s;高位:(60.31±30.38)s]相比明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。直肠肛管测压检测结果显示,直肠感觉阈在所有ARM组中均明显高于正常组(P<0.05),ARM便秘组[中低位:(53.57±9.45)mL;高位:(57.50±9.14)mL]高于ARM无便秘组[中低位:(46.32±14.61)mL;高位:(47.27±8.76)mL]。ARM便秘组感觉收缩时间[中低位:(2.79±0.39)s;高位:(3.51±1.93)s]明显长于ARM无便秘组[中低位:(1.97±0.67)s;高位:(2.11±0.43)s],差异具有统计学意义(P<0.05)。肌电图结果显示,反映排便动力的痉挛指数在术后合并便秘组均明显高于未合并便秘组。神经电生理结果显示会阴-肛门反射潜伏期在ARM患儿组均明显延长,其中ARM合并便秘组[中低位:(66.04±16.20)ms;高位:(70.41±17.91)ms]延长更加明显,与ARM无便秘组[中低位:(38.51±16.92)ms;高位:(49.91±9.45)ms]相比存在统计学差异(P<0.05)。结论ARM术后便秘患儿直肠感觉功能和排便动力存在明显异常,其严重程度与支配盆底肌肉的神经功能异常有关。治疗前应进行详细、系统的肛门直肠和神经功能的客观检查,明确排便功能障碍的具体病因和病理改变。     

先天性肛门直肠畸形术后便秘合并巨结肠的临床特点及处理

目的 总结先天性肛门直肠畸形术后顽固性便秘合并巨结肠的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析2005年8月至2010年7月收治的顽固性便秘合并巨结肠23例临床资料,男10例,女13例.首次手术年龄3 d至6岁,术前诊断均为中低位肛门直肠畸形.23例患儿均以肛门成形术后便秘就诊.下消化道气钡造影显示下端结肠及直肠扩张,无移行段,排钡延迟.本次手术年龄1岁2个月至15岁8个月.均采用Soave巨结肠根治术.结果 术前见肛门外观大致正常13例,外观正常合并直肠尿道瘘1例,肛门开口位置前移6例,瘢痕回缩2例,肛门外口狭窄1例.术中进入盆腔后即为扩张肠管,系膜增生增厚,肠壁血管增生粗大.13例单纯经会阴手术,10例经腹会阴手术,其中1例同时回肠末端造瘘.9例巨结肠切除同时,再次行肛门成形术,1例巨结肠切除同时行前矢状入路直肠尿道瘘修补术.病理检查15例切除肠管远近段,可见神经节细胞者,8例肠管远端无神经节细胞者,23例均见肌层增生肥厚,肌纤维变性,肌层排列紊乱.二次术后随诊肛门功能李氏评分5～6分.结论 先天性肛门直肠畸形术后顽固性便秘往往并发巨结肠改变,影像显示为肠管局限性扩张、僵硬和动力紊乱.采取手术治疗,切除病变肠管,做必要的肛门解剖缺陷修复,术后效果良好.

Abstract：

Objective To summarize the experience of diagnosis and treatment of intractable constipation in children with repaired anorectal malformation.Methods Between August 2005 and July 2010,23 children with a history of anorectal malformation (ARM) repair were diagnosed with intractable constipation,and underwent surgical treatment at this center.The patients,including 10 boys and 13 girls,underwent primary surgeries to repair low or intermediate type of ARMs.Their ages at the primary surgery ranged from 3 days to 6 years old.Physical examinations found normal appearance of anus on 14 children including 1 with rectourethral fistula,anus antelocation on 6,cicatricial retraction of anus on 2,and anal stricture on 1.The positive barium enema revealed the dilated distal colon and rectum without transition zones,and delayed barium transit time.The patients' age at the second surgery ranged from 1 year and 2 months to 15 years and 8 months old.Results Dilated distal colon and rectum,with increased intestinal wall and mesentery thickness as well as proliferated blood vessels,was found during surgery on all patients.However,no transition zone was observed.To remove the dilated intestine,transanal Soave procedure was performed on 13 children,and the other 10 underwent abdomino-perineal Soave procedure including 1 had additional ileostomy.Besides the megacolon resection,9 patients also underwent anoplasty,and rectourethral fistula was also repaired on 1 patient.At the distal end of the removed intestine,pathological examination revealed ganglion cells in 15 patients,and no ganglion cells in 8 patients.Hypertrophy,degeneration and derangement of the intestinal smooth muscle cells were also observed.After reoperation,patients' anal function was graded as 5 or 6 according to Lizheng's anal function scoring criteria.Conclusions Intractable constipation after ARM repair is usually caused by acquired megacolon.It can be cured by megacolon resection.     

Fecoflowmetric evaluation of anorectal function and ability to defecate in children with idiopathic chronic constipation

Idiopathic chronic constipation (ICC) is one of the most common clinical conditions in children. The pathophysiology is multifactorial and differs from case to case. To investigate the relationship between anorectal motility (ARM) and clinical course in children with ICC, anorectal function was evaluated using fecoflowmetry in nine children aged 2-14 years (mean 6.1). Three were boys and six were girls. Pressure fluctuations in the rectum and anal canal were simultaneously recorded during saline (250-500 ml) infusion into the rectum. The dynamics of defecation were evaluated using recordings of the saline evacuation curve from the rectum in each patient. Seven patients showed periodic contractions of the rectum accompanied (five) or unaccompanied (two) by relaxations of the anal canal during saline infusion. These patients achieved comfortable spontaneous defecation during follow-up periods ranging from 5 to 20 months. The other two exhibited no rectal contractions in spite of relaxations of the anal canal, and did not respond well to long-term medical management. In eight patients segmental fecoflowmetric curves showed a significantly lower flow rate and longer evacuation time than those of controls. Fecoflowmetry is a simple and non-invasive technique for evaluation of the ability to defecate. Disturbances of ARM may play an important role in patients with severe ICC. When evaluating anorectal function in children with chronic constipation, more attention should be paid to ARM and fecodynamics.     

重视小儿慢传输型便秘的规范化诊治

慢传输型便秘(slow transit constipation,STC)是儿童功能性便秘的常见类型,发病人数呈日渐增多趋势。充分认识STC的危害性、了解其病理生理和发病机制是开展个体化治疗的基础。临床工作中要做好小儿STC的诊断和鉴别诊断,根据患儿的不同病因选择最佳治疗方案。随着微创技术的发展,利用腹腔镜手术治疗保守治疗无效的难治性STC已成为多数外科医生的首选。本文结合作者对小儿STC的临床诊治经验,就STC的规范化诊治提出自己的思考和建议。     

Systematic assessment of constipation on plain abdominal radiographs in children

Background: Constipation in childhood is common and its clinical assessment is often difficult. Plain abdominal radiography is simple and used to quantify constipation. Three scoring systems, those of Barr et al., Leech et al. and Blethyn et al., have been developed to quantify fecal loading on the abdominal radiograph.Objective: In order to determine which method is the most useful in clinical practice, we assessed the reproducibility of the three scoring systems.Materials and methods: Plain abdominal radiographs from 40 clinically constipated children were retrospectively reviewed by two paediatric radiologists on two separate occasions. The radiographs were scored according to three different systems developed by Barr et al., Leech et al., Blethyn et al. Intraobserver variability and interobserver reproducibility were determined for each system. Kappa coefficients were calculated as indicators of inter- and intraobserver agreement for categorical outcome variables.Results: The Leech score showed the highest reproducibility: the intraobserver agreement was high for both observers (κ values of 0.88 and 1.00, respectively, P<0.05). Furthermore, the interobserver agreement was also high: κ 0.91 in the first round and 0.84 in the second.Conclusions: The Leech score proved to be a highly reproducible tool for assessment of childhood constipation and is of value in clinical practice for systematic assessment of constipation on plain abdominal radiographs in children.     

功能性便秘儿童的肛门直肠动力学特征和治疗的研究

目的研究功能性便秘患儿的直肠肛门动力学改变,观察便秘患儿对根据检测结果制定的相应方案的治疗反应。方法2004年5月至2005年6月采用多功能消化道测压仪观察便秘组即功能性便秘患儿[8例,年龄(11±5)岁]及对照组即排便习惯正常儿童[10例,年龄(11±4)岁]的肛门直肠动力学指标,并进行比较;对便秘组采用相应保守治疗方案,即结合肛门直肠动力学特征、口服双歧三联活菌制剂和益生元类制剂乳果糖(商品名杜秘克)、定时敦促排便,观察其疗效。结果便秘组和对照组的肛门括约肌有效长度、最大肛门括约肌主动收缩压(MSP)、>50%MSP时间比较差异无统计学意义,而便秘组的最低敏感量和最大耐受量大于对照组(t分别为2.178、1.574,P均<0.05);8例便秘患儿保守治疗,7例有效。结论功能性便秘患儿存在肛门直肠动力学异常;以动力学改变为依据的相应保守治疗方案有显著的临床疗效。     

婴儿期便秘肛门直肠测压的临床评估

目的对临床有便秘表现的1岁以内婴儿进行肛门直肠测压检查,对其结果进行临床评估。方法2004年1月至2008年6月,作者对126例因便秘就诊的婴儿进行肛门直肠测压检查。用白行制作的球囊替代原有球囊进行检查,结合钡剂灌肠、直肠黏膜活检等方法。在测压检查后进行1至3个月随访。结果126例中,未出现内扩约肌松弛反射的婴儿76例,其中钡剂灌肠检查明确诊断为先天性巨结肠70例;50例有内括约肌松弛反射出现,经保守治疗1至2个月后门诊随访,其中39例能自行排便,便秘改善,7例偶尔用泻剂辅助治疗,4例症状无缓解,经强力扩肛及Lynn氏手术后,能自行排便。结论 肛门直肠测压是诊断先天性巨结肠的方法之一,对1岁以内便秘患儿进行肛门直肠测压检查时应将测压的球囊进行改进,使其适应1岁以内婴儿,同时应用少量镇静催眠药,对内括约肌松弛反射阴性者可作1～3次反复检查,以提高诊断准确率。