兄弟共患Stargardt病

例 1　胞兄　 3 5岁　双眼视力缓慢进行性减退 ,11岁时起病 ,2 0岁时稳定。家系非近亲婚配。全身检查正常。右眼视力 0 0 8,左眼视力 0 1,均不能矫正。双眼红绿色弱 ,视野有中心暗点。双眼外眼及眼前节无异常。双眼底均可见视盘色泽较淡 ,边界清楚 ,Ａ∶Ｖ =2∶3 ,黄斑区可见     

Stargardt病的临床表现、眼底荧光血造造影及视觉电生理检查

目的：探讨Stargardt病的临床表现及眼底荧光血管造影和视觉电生理检查的改变,为临床诊断提供依据。方法：对35例（68只眼）Stargardt病患者进行眼底荧光血管造影（FFA）和视觉电生理检查（EOG、FERG、PVEP）。结果：（1）Stargardt病患者中视力低于0．1者54只眼;0．2－0．4者10只眼;0．5－0．9者4只眼。（2）64只眼眼底黄斑区均有1．5－3．2PD大小的横椭圆形萎缩性病灶,呈金属样或银箔样发光;56只眼眼底有黄色斑点。（3）FFA检查：64只眼黄斑病变为强透见荧光,典型者呈“牛眼”状;合并黄色斑点病变者多数为透见荧光,少数为遮蔽荧光;60只眼呈现脉络膜湮没征。所有病例均未见荧光素渗漏。（4）EOG：58只眼表现为光峰电位降低或Arden比降低;FERG：大部分患眼有不同程度的ERG波形异常,表现为ERGa,b波幅轻度、中度降低;PVEP：46只眼P100波幅降低和峰时延迟,18只眼为熄灭型。结论：（1）眼底荧光血管造影检查可对Stargardt病的诊断提供充分证据,尤其对此病的早期诊断优于其他方法。（2）视觉电生理检查对Stargardt病的诊断、病程演进及预后判断有重要参考价值。     

OCT联合FFA对埋藏性视盘玻璃膜疣诊断价值

目的探讨光相干断层扫描（OCT）联合眼底荧光血管造影（FFA）对埋藏性视盘玻璃膜疣的临床诊断价值。方法回顾性研究2009年1月至2015年6月就诊于黄骅市人民医院眼科,诊为埋藏性视盘玻璃膜疣125例（246只眼）,并分析其OCT、FFA的相应特征。结果埋藏性视盘玻璃膜疣OCT表现为视盘神经纤维层下、神经上皮层间发现类圆形似有囊膜包裹的团状高反射信号,相应处视杯变浅,FFA则为高荧光结节。结论无创的OCT检查并联合FFA检查,可以明确是否存在埋藏性视盘玻璃膜疣,从而提高该病的诊断率,降低其漏诊和误诊率。     

频域OCT与FFA在糖尿病视网膜病变患者中的应用

目的 对比频域光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)及眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)在各期糖尿病视网膜病变患者中的应用.方法 选择2型糖尿病患者80例152眼为研究对象,其中糖尿病正常视网膜(normal diabetes retina,NDR)组28例54眼、非增生性糖尿病视网膜病变(nonproliferative diabetic retinopathy,NPDR)组31例56眼、增生性糖尿病视网膜病变(proliferative diabetic retinopathy,PDR)组21例42眼.所有患眼均行频域OCT及FFA检查,频域OCT测量记录以黄斑中心凹为中心的6 mm直径区域内视网膜形态及厚度,FFA检查按常规进行,所有检查结果均由同一位有经验的眼底病医师判读,并对两种检查记录结果进行比较.结果 所有患眼行FFA检查确诊有糖尿病黄斑水肿(diabetic macular edema,DME)者8眼(58.6％),未发现DME者63眼(41.4％),其中黄斑局限性水肿31眼,弥漫性水肿28眼,弥漫性水肿伴囊样变性30眼.频域OCT检查NDR组、NPDR组、PDR组黄斑中心凹6 mm直径区域内视网膜厚度分别为(289.45±11.19)μm、(332.31±39.71) μm、(390.20±64.17) μm,与NDR组相比,NPDR组、PDR组黄斑部视网膜厚度均增加(均为P＜0.05);频域OCT确诊有DME者102眼(67.1％),未发现DME者50眼(32.9％).其中视网膜海绵样肿胀42眼,黄斑部囊样水肿14眼,浆液性神经上皮的脱离4眼,视网膜海绵样肿胀+黄斑部囊样水肿24眼,视网膜海绵样肿胀+浆液性神经上皮的脱离18眼.频域OCT及FFA检出阳性率间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 DME在DR的各期均有分布,频域OCT和FFA在各期DR中表现不同,二者相结合能更有效地了解糖尿病患者黄斑部的结构和生理功能.     

少年儿童Stargardt病的荧光素眼底血管造影观察

目的探讨少年儿童Stargardt病荧光素眼底血管造影改变与临床表现的联系。方法总结分析11例22眼Stargardt病的临床和荧光素眼底血管造影资料。结果0．1以下者4眼,0．1～0．5的13眼,0．5以上的5眼,眼底改变可见中心凹反射消失、色素紊乱、金箔样萎缩病灶及黄白色渗出斑点。FFA所见：黄斑区园盘状、环状或椭圆形的1．5～2．5PD大小透见荧光8眼,有点状荧光遮蔽黄斑区不规则透见荧光5眼,散在点状高荧光3眼,背景荧光不均6眼,11例均有脉络膜背景荧光遮蔽现象。结论此病FFA检查对早期诊断有重大意义。     

Stargardt氏病眼底黄色斑点的眼底血管造影

Stargardt氏病是原发于视网膜色素上皮层和常染色体隐性遗传病 ,主要表现双眼黄斑部对称性萎缩性病变 ,常伴有眼底黄色斑点。现将我院 1例经眼底血管造影结果报告如下。时××　男　 40岁　造影号 12 0 9　患者 13岁起发现双眼视物不清 ,无夜盲。家中无同样眼病。家系非近亲婚配。全身检查未见异常。右眼视力 0 1,左眼视力 0 1,均不能矫正。双眼红绿色弱 ,双眼中心性比较性暗点 ,周边视野正常。眼前节正常。双眼黄斑部可见约 2× 2 5PD横椭圆形青铜色反光区 ,其间有散在的色素颗粒 (右眼明显 )。中心凹反光消失。双眼后极部可见较多散…     

SD-OCT及FFA在白内障术后黄斑囊样水肿研究中的应用

目的探讨谱域光学相干断层扫描(spectral domain optical coherence tomography,SD-OCT)和眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检测白内障术后黄斑中心凹厚度及黄斑中心凹旁视网膜水肿的情况,指导白内障术后黄斑囊样水肿的诊断及治疗。方法对2012年5月至2013年9月在我院行白内障手术的患者88例(91眼)进行临床观察。术前及术后1周、4周、12周及24周分别进行详细眼底检查,SD-OCT测量黄斑中心凹厚度及黄斑中心凹旁上方、下方、鼻侧、颞侧视网膜厚度。同时运用LogM AR表行最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)检查。术后较术前黄斑中心凹厚度大3个标准偏差表示存在CME,在术后12周行FFA检查。相关资料运用SPSS 17.0进行统计学分析。结果术前患者黄斑中心凹厚度为(254.68±22.04)μm,术后1周、4周、12周、24周黄斑中心凹厚度分别为(264.52±23.27)μm、(262.51±24.64)μm、(267.52±39.14)μm、(263.71±26.58)μm,均较术前增加,差异均有统计学意义(均为P<0.05),增加最明显的是术后12周时(P=0.028),术后12周时颞侧、鼻侧、上方及下方的黄斑中心凹旁视网膜厚度均较术前显著增加(均为P<0.01)。术后1周、4周黄斑中心凹厚度的改变与BCVA无明显相关性,但术后12周、24周时黄斑中心凹厚度的改变与BCVA有显著相关性(均为P=0.00)。术后12周通过FFA检测的黄斑囊样水肿的发生率为3.3%,而通过SD-OCT检测的发生率为5.5%。结论白内障术后患者黄斑区视网膜厚度有明显改变,SD-OCT能准确观察白内障术后早期黄斑区视网膜厚度的增加及黄斑囊样水肿的形态特点。SD-OCT观察白内障术后黄斑囊样水肿的情况与FFA的结果并非完全一致。     

Stargardt病的FFA和ICGA同步造影释义

目的：了解Stargardt病在同步进行的眼底荧光血管造影（fundus fluorescein angiography,FFA)和吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)过程中,不同时期的荧光表现。方法：使用海德堡共焦激光眼底扫描系统（Heidelberg Retina Angiography,HRA),对7例14眼典型的Stargardt病患者进行FFA和ICGA同步造影检查,对所摄取的同步图像进行同期对比分析。结果：14只眼的FFA检查均表现出明显的脉络膜湮没征（choroidal silence sign or dark choroid),ICGA则能显现脉络膜血管,但有10只眼的脉络膜血管影像比正常的暗。黄斑部病变在FFA检查中,14只眼均表现为典型的横椭圆形强烈的透见荧光,而在ICGA检查中,早期14只上均表现出比周期更强的脉络膜血管荧光,晚期(＞20分钟）有8只眼发现围绕黄斑病灶有一环形的弱荧光晕,8只眼除黄斑病灶外还伴有黄色斑点,在FFA检查中,黄色斑点大部分表现为高荧光斑,而在ICGA检查中则在大部分表现为低荧光斑,偶而有散在的高荧光点。结论：FFA和ICGA同步造影可以帮助我们了解同一病变部位,在同一时刻,不同造影的不同荧光表现,其联合应用可以加深对Stargardt病病理的认识和理解。     

A clinical review of Stargardt's disease and/or Fundus Flavimaculatus with follow-up

Out of 49 patients diagnosed as having Stargardt's disease that have been clinically reviewed, 22 of these cases have been followed for a period up to 13 years. The cases have been studied in three subgroups, according to their fundus appearance. Patients from group I were those whose lesions were confined to the macula, showing no flecks in the retina. In group II the macular lesion was surrounded by perimacular flecks and in group III fundus flavimaculatus flecks were seen, diffusely scattered in the posterior pole. It appears that the prognosis of group I is better than the other groups, where surrounding flecks are seen in addition to the macular lesion.The follow-up indicates that the disease evolves with a rather large spectrum of expressivity. Assessment of a predictive factor for the evolution of the disease is not yet possible. However, the observation of a dark choroid appears to be strongly suggestive for a further centrifugal progression of the disease.     

OCT和FFA联合检测对中心性浆液性脉络膜视网膜病变发病机制的研究

背景以往中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）的确诊主要依靠荧光素眼底血管造影（FFA）,而光学断层相干扫描（OCT）与FFA的联合应用为CSC的动态观察及评价其发病机制提供了新的途径。目的通过将CSC患者的FFA图像导人OCT中,研究2种检查方法定位病变部位的一致性,探讨CSC的发病机制。方法44例单眼诊断为CSC的患者纳入本研究,包括男36例,女8例;年龄（39．34±5．3）岁,视力0．64±0．27。所有患者均进行了FFA和OCT检查。在Topcon3DOCT1000中导人FFA图像,直接对照OCT病灶与FFA渗漏点,观察二者病变部位的一致性,并用OCT方法测量中心凹神经上皮厚度及其脱离高度。结果OCT显示视网膜色素上皮（RPE）的改变包括RPE脱离34例（77．3％）,RPE小隆起和粗糙10例（22．7％）;在RPE脱离的34眼中OCT与FFA定位一致者占31例31眼（91．2％）,2种结果不一致者为3例3眼（8．8％）。OCT检测CSC患眼中心凹神经上皮层的厚度为（138．5±19．40）μm,与正常眼的（137．35±5．01）μm比较,差异无统计学意义（t=0．39,P〉0．05）;神经上皮层脱离的高度为（263．34±126．7）μm。结论CSC的病理机制为RPE脱离继发黄斑区神经上皮脱离,FFA渗漏点基本与OCT所测RPE脱离的部位相对应。无RPE脱离者可能与RPE通透性改变有关,OCT能精确测量中心凹神经上皮厚度及脱离的高度。     

FFA和OCT在Vogt-小柳原田病和多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变鉴别诊断中的影像学特点

目的:探讨荧光素钠眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)与频域光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)检查在Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)和多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)鉴别诊断中的影像学特点.方法:回顾性分析2009/2016来我院接受诊治的VKH患者17例32眼和多发CSC患者30例35眼,通过FFA和OCT检查对比分析两种疾病的影像学特征.结果: VKH患者早期多呈密集针尖样高荧光,晚期多湖状荧光积存17眼(53%),视盘相对高荧光24眼(75%).多发CSC患者早期多处点状高荧光,随时间延长渗漏,晚期有2眼(6%)视盘相对高荧光.VKH患者14例28眼于我院行OCT检查,多发CSC患者22例25眼于我院行OCT检查,其中RPE皱褶仅见于VKH患者,而内界膜波浪样改变和膜样结构较多见于VKH患者,对鉴别多发CSC敏感度(54%、68%)较高.结论:VKH和多发CSC在FFA、OCT检查方面有一定相似性,但FFA和OCT检查可显示不同的影像学特点,对VKH、多发CSC的诊断各具优势,两者结合最有利于VKH和多发CSC的鉴别诊断.     

Phenotypic similarities between Stargardt's flavimaculatus and pattern dystrophies

Some heredomacular diseases share ophthalmoscopic and morphologic similarities despite being nosologically distinct. In part, this may arise from pathologic reaction patterns such as lipopigment accumulation and drusen deposition which are common to a variety of disorders of the photoreceptor—retinal pigment epithelium—Bruch's membrane complex. Two of these disorders, Stargardt's flavimaculatus and the pattern dystrophies of the retinal pigment epithelium may be especially difficult to differentiate clinically since they are characterised by both a similar ophthalmoscopic appearance and considerable inter and intrafamilial variation in their expression. Stargardt's flavimaculatus may, however, be distinguished from the retinal pigment epithelial pattern dystrophies by certain clinical and morphological features that are outlined below.     

The electroretinogram in Stargardt's disease and fundus flavimaculatus

A retrospective study was performed comparing the ERG results of 15 patients with Stargardt's disease and fundus flavimaculatus. Patients with fundus flavimaculatus had fish-tail lesions with or without macular changes, while the Stargardt's group had macular atrophy without fish-tail flecks. The mean visual acuity was 20/200 for the Stargardt's patients compared with a mean of 20/80 for the fundus flavimaculatus patients. The Stargardt's photopic and scotopic amplitudes were respectively 33% and 34% of normal, while the fundus flavimaculatus values were less impaired at 58% and 64% of normal.     

FFA与OCT在糖尿病性黄斑水肿诊断中的作用

目的：研究荧光素眼底血管造影(FFA)和光学相干断层扫描(OCT)在糖尿病性黄斑水肿(DME)诊断中的效果。

方法：选取2015-01/2016-01在我院治疗的糖尿病视网膜病变(DR)患者62例101眼,分别行FFA和OCT检查,对比两种检测技术效果。

结果：FFA检查DME检出率为84.2%,OCT检查DME检出率为77.2%,差异比较无统计学意义(P>0.05); 101眼中OCT和FFA均显示黄斑水肿76眼,未显示黄斑水肿14眼,OCT和FFA诊断符合率为89.1%,Kappa值为0.653,一致性较高( P<0.05); 不同FFA特征患者黄斑中心凹视网膜厚度比较差异有统计学意义(P<0.05),其中弥漫水肿型视网膜厚度为301.43±62.44μm,明显厚于其他患者。

结论：OCT能常规检测高血糖者黄斑区构造改变,但不能替代FFA在黄斑水肿诊断中的影响,两者联合应用利于DME的诊断。     

荧光素眼底血管造影和光学相干断层扫描在眼挫伤眼底病变中的临床价值

目的 探讨荧光素眼底血管造影( FFA)和光学相干断层扫描(OCT)在眼挫伤眼底病变中的临床应用价值.方法 对269例(314眼)的眼球挫伤的FFA和OCT检查结果进行回顾性分析.结果 眼球挫伤的FFA及OCT表现有:大致正常、视网膜水肿、出血、前膜、脱离、萎缩、黄斑孔、脉络膜破裂、脉络膜新生血管、视网膜色素上皮病变及视神经病变等.结论 FFA能及时准确地了解眼球挫伤的损伤部位及程度,OCT在活体上能清晰的显示眼挫伤病变类似病理组织的改变,两者相互印证、取长补短,为眼球挫伤眼底病变中的临床诊断及治疗提供依据,具有重要的指导价值,并可较准确的评估其预后.     

频域相干光断层扫描对PASCAL光凝治疗糖尿病性黄斑水肿后视网膜微结构观察

目的 通过频域相干光断层扫描（SD-OCT）观察有临床意义糖尿病性黄斑水肿（DME）经PASCAL黄斑区光凝后视网膜微结构变化.方法 13例（15眼）确诊为有临床意义糖尿病性黄斑水肿患者接受PASCAL格栅或局灶激光治疗.所有患者于治疗前1周行荧光素眼底血管造影检查,治疗前及治疗后2h、1周、1个月、3个月均接受散瞳后检眼镜（眼底镜）检查、眼底照相、SD-OCT及最佳矫正视力（治疗后2h除外）检查.结果 治疗前早期治疗糖尿病视网膜病变治疗研究（ETDRS）视力表平均视力47±18字母（27 ～ 80字母）,治疗后3个月平均视力50.5 ±18.0字母（27 ～ 78字母）,治疗前后视力差异无统计学意义（P=0.22）;激光治疗后3个月,黄斑中心凹厚度为（359.9±155.0）μm（275 ～478 μm）,较治疗前黄斑中心凹厚度（409±100）μm （311～643 μm）明显降低（P =0.009）.激光治疗后2h,激光灶表现为视网膜外层柱状中高反射带,部分病灶在外核层表现为向心性倾斜,在外界膜（ELM）平面转而与视网膜色素上皮（RPE）垂直,黄斑区内层结构均未见累及.激光治疗后1周,激光灶处RPE内表面出现颗粒状高反射灶,部分颗粒灶随时间推移完全消失并伴有光感受器内外节连（IS/OS）光带完全修复.激光治疗后3个月,部分颗粒灶仍持续存在甚至扩大,伴有IS/OS光带中断.结论 PASCAL激光短期内可有效改善DME患者黄斑中心凹厚度,对周围正常视网膜结构损伤小,激光灶易于修复,较传统激光更安全.SD-OCT是研究DME患者激光前后视网膜微结构变化的有效手段.