儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

分化抗原CD7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病（actue lymphoblastic leukemia, ALL）患儿的临床特点及治疗反应，方法：选择1998．4－2001．5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）患者82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型，G显带进行染色体核型分析，治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7^ 与CD7^－的急淋进行对比。结果：CD7^＋与CD7^－急淋相比，年龄大，白细胞数高，肝脏明显增大，出现髓外白血病及严重并发症较多，第一疗程达CR人数少，达CR时间长，第一疗程内放弃治疗或死亡人数多，P170率高（均为P＜0．05），结论：CD7^＋ALL临床症状较重，治疗反应较差，预后欠佳。     

儿童Pre-B急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病特异遗传亚型

目的总结儿童急性白血病(AL)特异遗传亚型的发生率和特征,为评估预后提供依据。方法对365例AL患儿进行骨髓染色体核型检测分析白血病细胞的遗传学特点,荧光原位杂交(FISH)检测特异基因及相应位点拷贝数变异。结果 175例前体B急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL)和54例急性髓系白血病(AML)存在特异亚型。在Pre-B ALL中,高超二倍体最常见(33%),t(12;21)/ETV6-RUNX1、t(4;11)/MLL重排、t(9;22)、t(1;19)和iAMP21占比分别为22%、5%、3%、7%和1%。在AML中,MLL重排最常见(18%),其中t(9;11)型占56%;BCR/ABL阳性1例,FISH证实是隐匿核型ins(22;9);t(8;21)、t(15;17)和inv(16)分别占12%、15%和8%。倍体水平显示ALL高超二倍体和AML超二倍体获得染色体方式为非随机性。值得注意的是特异亚型中的变异型和不同附加异常,如额外融合,del(9p),del(12p),dup(1q)和非整倍体等畸变。结论儿童Pre-B ALL和AML中特异遗传亚型的发生率与西方儿童相似,揭示遗传异质性可能有助于预后研究。     

70例儿童B系急性淋巴细胞白血病相关免疫表型分析

目的 探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)相关免疫表型特点及临床意义.方法运用三色荧光流式细胞仪,CD45/SSC设门,分析70例儿童B-ALL的免疫表型.结果 70例B-ALL患儿根据白血病相关免疫表型(LAIP)特点分为3类,即系列的不保真性,发育不同步性以及抗原缺失或过表达,70例患儿每例均有1类LAIP特征.结论 儿童B-ALL具有明显的免疫表型特征,B-ALL的免疫表型分析对白血病的确诊、鉴别诊断、正确分型、预后评估以及个体化治疗提供了客观的依据.     

初诊急性淋巴细胞白血病患儿髓系抗原表达及临床意义

目的　探讨儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)髓系抗原表达与预后及其他临床特征的关系。方法　流式细胞仪直接免疫荧光法检测上海儿童医学中心 1999年 1月至 2 0 0 2年 12月收治的初诊 15 2例ALL患儿髓系抗原表达。结果　 15 2例患儿中髓系抗原表达阳性率 18 4 % ,髓系抗原表达与性别、年龄、外周血白细胞数、FAB分型、免疫分型、染色体改变等无关。髓系抗原表达阳性与阴性ALL患儿的完全缓解 (CR)率分别为 96 2 %、95 7%(P >0 0 5 ) ,复发率为 16 7%、19 6 % (P >0 0 5 )。结论　在ALL患儿中髓系抗原的表达不影响其预后     

分化抗原CD_7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病 (acutelymphoblasticleukemia ,ALL)患儿的临床特点及治疗反应。方法 :选择 1998 4～ 2 0 0 1 5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者 82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型 ,G显带进行染色体核型分析 ,治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7+ 与CD7-的急淋进行对比。结果 :CD7+ 与CD7-急淋相比 ,年龄大 ,白细胞数高 ,肝脏明显增大 ,出现髓外白血病及严重并发症较多 ,第一疗程达CR人数少 ,达CR时间长 ,第一疗程内放弃治疗或死亡人数多 ,P170率高 (均为P <0 0 5 )。结论 :CD7+ ALL临床症状较重 ,治疗反应较差 ,预后欠佳     

23例儿童T系急性淋巴细胞白血病的生物学特征分析

目的：探讨儿童T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的生物学性状及临床意义。方法：对初诊的23例儿童T-ALL患儿进行免疫分型、染色体、融合基因检测。结果：免疫分型中T系抗原以CD3阳性率最高,其次为CD7、CD5;B系抗原以CD19阳性率最高。23例中4例伴髓系抗原表达,阳性率达17%。CD34、HLA-DR表达阳性率分别为17%、22%。cCD3和cCD79的阳性表达率为100%和96%。8例行染色体检查,其中1例为超二倍体;1例为Ph+染色体。融合基因检测：5例中2例MLL基因重排异常,1例为SIL/TAL1阳性。CD3的表达与T-ALL首次化疗完全缓解率有关。结论：免疫分型分析是诊断T-ALL的重要手段, 但T-ALL免疫表型存在一定的异质性。对于儿童T-ALL的治疗预后评估,应结合细胞遗传学及分子遗传学进行综合判断。［中国当代儿科杂志,2010,12（8）：605-608］     

急性髓系白血病98例免疫表型特征及其临床意义

目的 探讨急性髓系白血病(AML)患儿免疫表型特征及其临床意义.方法 采用流式细胞术四色免疫荧光直接标记技术与CD45/侧向角光散射(SSC)设门分析技术,检测98例AML患儿,根据抗体积分系统进行分型.结果 (1)AML 98例免疫表型分析显示,相关抗原的阳性强度表达依次为CD13、CD33、髓过氧化物酶,干/祖细胞分化抗原阳性强度表达依次为CD117、CD34.其中伴淋系抗原表达的阳性强度表达率依次为CD19、CD7、CD2、CD10.(2)98例分为伴淋巴系相关抗原的AML(Ly+AML)(n=38,38.78%)和不伴淋巴系相关抗原的AML(Ly-AML)(n=60,61.22%).Ly-AML组首次化疗完全缓解(CR) 11例(30.0%),Ly+AML组CR 18例(28.95%),2组CR率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 AML患儿38.78%伴有淋巴系抗原表达,并以CD19的高表达为主,其次为CD7,其伴系抗原表达率的多少与AML患儿的CR率无关.     

急性淋巴细胞白血病免疫表型与临床表现及预后的关系

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型与临床表现及预后关系。方法 用流式细胞术对76例儿童ALL进行免疫分型；使用PCR技术探测IgH和TCRδ的重排。结果T—ALL8例(10.53％)，B—ALL(85.50％)例，T/B混合3例(0．04％)，76例ALL中髓系抗原阳性率为26.3％;T—ALL与B—ALL白细胞数、血红蛋白、血小板、肝脾大和抗原受体基因重排率均无差异(P＜0.05)；CD10(—)的B—ALL的TCRδ阳性率高于CD10（ ）)的B—ALL(P＝0．042)；髓系抗原的表达与临床表现及无病生存时间无关；T—ALL无病生存率低于B—ALL（P=0.001)。结论 T—ALL较B—ALL的无病生存时间短；髓系抗原的表达与临床表现及无病生存时间无关；CD10的表达与TCRδ的表达率有关。     

Clinical Significance of Childhood Acute Myeloid Leukemias Expressing Lymphoid-Associated Antigens

The clinical significance of the expression of lymphoid-associated antigens in leukemic cells was studied in 66 children with newly diagnosed acute myeloid leukemia (AML). Among 66 AML cases, 17% were CD7-positive, 15% were CD19-positive, 8% were CD2-positive, and 5% were CD 10-positive. In 23 (35%) of the 66 AML cases, at least one lymphoid-associated antigen was expressed in the leukemic cells. When the clinical features and laboratory findings were compared at diagnosis between the 23 Ly⁺ and the 43 Ly^- AML cases, no statistically significant difference was found. The expression of CD34 was significantly more frequent in Ly⁺ AML cases (91%) than in Ly^- AML cases (31%). Chromosomal analysis revealed t(8;21) in 6 of the 21 Ly⁺ AML cases examined. No other specific chromosome abberation was noted. The 3-year event-free survival rates of Ly⁺ AML cases and Ly^- AML cases were 34%) ± 12% and 26% ± 8%, respectively. There was no statistically significant difference between the two groups. Further studies are required to determine the prognostic significance of lymphoid-associated antigen expression.     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。     

Monosomy 7, Diabetes Insipidus and Acute Myeloid Leukemia in Childhood

The triad of diabetes insipidus (DI), monosomy 7, and acute myeloid leukemia in a 7—year old boy is described. This triad has been described in adults but not in children. The DI ran a transient, self-limiting course and required no specific therapy. The pathogenesis of DI remains unknown, and its transient nature may result in this component of the triad going unnoticed.     

急性白血病患儿骨髓血管内皮生长因子与增殖细胞核抗原的表达及其意义

目的探讨增殖细胞核抗原(PCNA)和血管内皮生长因子(VEGF)在儿童急性白血病(AL)中的表达及其意义。方法采用S-P免疫组织化学方法,检测59例AL患儿骨髓细胞PCNA和VEGF表达,比较不同类型白血病、初治组与复发难治组、治疗缓解组与未缓解组间的表达差别。选择同期住院15例非白血病患者正常骨髓作为对照组。结果PCNA、VEGF在AL患儿中表达均明显高于对照组(t=5.59,6.67 P均<0.05);PCNA在初治ALL中表达显著高于ANLL(t=2.681 P<0.05),VEGF表达无差异(t=0.970 P>0.05);初治组与复发难治组、缓解组与未缓解组两者表达均有显著性差异(P均<0.05)。结论PCNA和VEGF在儿童AL中存在高表达,以不同机制参与AL发生、发展,与疾病预后有关。     

急性白血病儿童黑色素瘤特异性抗原基因表达的意义

目的检测黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因在急性白血病儿童中的表达,并探讨其临床意义。方法用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测72例急性白血病(AL)患儿及20例对照者骨髓或外周血中PRAME基因mRNA的表达,并对PRAME基因mRNA表达阳性者进行动态检测。结果急性白血病患儿确诊时PRAME基因的阳性表达率为40.28%,其中45例急性淋巴细胞白血病患儿阳性表达率为40.0%,27例急性髓细胞白血病患儿中PRAME基因的阳性表达率为40.74%,两者之间无显著差异(P>0.05);而对照组均为阴性表达。PRAME基因的表达在白血病缓解期明显降低,当病情复发时PRAME基因的表达再次上升。结论PRAME基因在儿童AL中有较高水平表达,其动态变化与预后密切相关,可作为儿童AL微小残留病变的一个监测指标,对判断预后、指导治疗有重要意义。     

BMI-1基因在儿童急性白血病中表达的意义

目的研究BMI-l基因在儿童急性白血病患者中的表达及临床意义。方法收集2008年7月1日-2009年4月30日郑州大学第三附属医院和郑州市其他医院的初诊急性白血病患儿标本46例,对照组标本30例。实验经患儿监护人知情同意,并经医院伦理委员会批准。运用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测其外周血BMI-1 mRNA表达水平,应用SPSS12.0软件进行数据分析。结果1.BMI-l基因在儿童急性白血病中的表达水平显著高于对照组(P<0.05);2.粒细胞性白血病中该基因部分表达或弱表达,而各型B淋巴细胞性白血病中均有表达,且高于粒细胞性白血病(P<0.05);3.联合化疗未缓解组其表达水平高于缓解组,但二者比较差异无统计学意义(P>0.05),缓解后均未检测到BMI-1 mRNA;4.初治组、复发组与完全缓解组比较,前二者BMI-1 mRNA表达均显著高于后者(P<0.05);初治组、复发组与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),完全缓解组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论BMI-1基因在儿童急性白血病中表达增高,完全缓解者该基因表达水平趋于正常,提示BMI-1基因可能参与急性白血病的发...     

WT1基因在急性白血病患儿中的表达及其临床意义

目的探讨WT1基因在急性白血病患儿中的表达及其临床意义。方法采用实时定量RT-PCR方法检测198例急性白血病患儿(男124例,女74例;年龄1~13岁)WT1基因的表达水平。应用SPSS 13.0软件进行统计学分析。结果急性白血病患儿WT1基因的中位数为932.99,对照组儿童为38.50,病例组显著高于对照组;ALL患儿WT1基因的中位数为195.73,AML患儿WT1基因的中位数为6 297.75,ALL患儿与急性髓性白血病(AML)患儿之间存在统计学差异(P<0.01),且在AML患儿FAB分型中M3、M4表达水平相对较高(中位数分别为8 081.83和8 123.54);WT1基因在急性白血病初诊组及复发组患儿中表达水平较高(WT1基因中位数分别为932.99和2 840.54),而完全缓解组表达水平显著下降(WT1基因中位数为144.32);可进行临床疗效评估的97例急性白血病患儿中,第1个疗程后完全缓解组与未缓解组初诊WT1基因表达水平差异有统计学意义,其中位数分别为311.98和3 768.43;对3例复发患儿进行WT1基因表达水平动态监测,发现复发前WT1的表达水平均有上升趋势。结论WT1基...     

急性粒细胞性白血病预后因素分析

目的　探讨儿童急性粒细胞性白血病 (AML)预后的相关因素。方法　回顾分析AML 84例患儿多种因素与 3年长期无病生存率 (EFS)的关系 ,并进行统计学分析。结果　 3年EFS为 47.6 % ,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2 、PML RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等 ,其 3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均 <0 .0 5)。结论　儿童AML的EFS与发病时多种因素有关。其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素。ETO阳性M2 、PML RAR( )的M3型预后好。