Sjoegren综合征相关自身抗体与唇腺活检病理的相关性分析

目的评价Sjoren综合征(SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义.方法对116例SS病例进行回顾性分析.用一致性检验比较唇腺活检和抗Sjoren综合征A/B抗原抗体(抗SSA/SSB抗体) 在SS诊断中的灵敏度.用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性.结果唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有70例,阴性有35例,有显著差异.抗SSA/SSB抗体和类风湿因子(RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势.抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体(ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异. 结论可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高.SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度,有助诊断.     

Sjgren综合征相关自身抗体与唇腺活检病理的相关性分析

目的 :评价Sj gren综合征 (SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义。方法 :对 116例SS病例进行回顾性分析。用一致性检验比较唇腺活检和抗Sj gren综合征A/B抗原抗体 (抗SSA/SSB抗体 )在SS诊断中的灵敏度。用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性。结果 :唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有 70例 ,阴性有3 5例 ,有显著差异。抗SSA/SSB抗体和类风湿因子 (RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势。抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体 (ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异。结论 :可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高。SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度 ,有助诊断。     

干燥综合征神经系统损伤的临床病理分析

目的探讨原发性干燥综合征(Sjgren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制。方法8例患者均符合欧洲原发性Sjgren综合征的诊断标准,其中唇黏膜活检5例,腓肠神经活检5例,肱二头肌活检1例,全部标本均进行了组织和免疫病理学检查。结果对称性感觉运动性周围神经病2例,多发性单神经病2例,感觉性周围神经病1例,脑神经损伤2例,累及中枢神经2例。唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润,主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞。腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,4例无血管炎性改变。可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂,小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞。肌活检示肌纤维有轻度变性坏死,间质内可见少量淋巴及吞噬细胞。结论Sjgren综合征导致的神经损伤呈多样性,且常先于Sjgren综合征的诊断之前出现,因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值。血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sjgren综合征神经损伤的重要机制。     

神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

目的探讨神经活检在周围神经病诊断中的意义,并分析病理检查与神经电生理检查结果的一致性。方法收集2009-2011年作者医院行腓肠神经活检的16例周围神经病患者的临床诊断、电生理诊断和病理诊断资料;分析电生理诊断、光镜诊断和电镜诊断在判断轴索损害或/合并髓鞘损害的一致性,并分析其结果不一致的可能原因。结果电生理检查结果示异常12例(12/16),其中表现为轴索损害为主5例(5/16),髓鞘损害为主7例(7/16);病理检查结果示15例(15/16)患者有不同程度的髓鞘或轴索损害;4例(4/16)患者经神经活检后原有的诊断得到了补充或修改;进一步分析神经病理对于周围神经损害的诊断与电生理诊断无统计学差异。结论 (1)神经活检能够发现一些间质改变和亚临床、亚电生理的神经损害,从而对疾病的认识和治疗提供帮助。(2)神经病理对于周围神经损害的诊断与电生理诊断相关性较好,但当电生理表现为轴索损害时其一致的趋势欠佳,可能与轴索损害的多样性有关。     

原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究

目的观察原发性干燥综合征(PSS)周围神经病变与干燥综合征A型(抗SSA)抗体、干燥综合征B型(抗SSB)抗体的关系。方法选取100例PSS患者为研究对象,根据是否合并周围神经病变分为合并周围神经病变组(31例)和未合并周围病变组(69例)。对其血清抗SSA和抗SSB抗体阳性率及维生素B12(Vit B12)水平进行检测和比较。结果合并周围神经病变组患者的血清抗SSB抗体阳性率显著高于未合并周围神经病变组(χ~2=25.488,P0.05),合并周围神经病变组的血清Vit B12水平显著低于未合并周围神经病变组(t=2.933,P0.05);Logistic多元回归分析结果显示,PSS合并周围神经病变的发生与血清抗SSB抗体阳性呈正相关(OR=2.073,Waldχ~2=9.638,P0.05),而与血清Vit B12水平无相关性(Waldχ~2=0.922,P0.05)。结论 PSS合并周围神经病变患者表现为血清抗SSB抗体阳性率升高和血清Vit B12水平降低,血清抗SSB抗体阳性率的升高是其合并周围神经病变的独立危险因素。     

自身抗Aβ抗体的自然发生规律及其对阿尔茨海默病发病机制的启示

目的 探讨在自然衰老过程中血浆自身抗Aβ抗体的发生规律和对AD发病机制的启示.方法 采用一种特殊的组织淀粉样蛋白免疫活性测定方法(TAPIR)检测205例年龄为1～91岁的健康人群血浆免疫染色Tg2576转基因小鼠大脑组织切片中的老年斑核心,随后血浆与人工合成的Aβ多肽(sAβ)、蚁酸可溶性淀粉样Aβ颗粒(FAβ)进行免疫沉降和免疫印迹,以探查血浆自身抗Aβ抗体的免疫特性.结果 自然发生的自身抗Aβ抗体存在于各个年龄段,甚至于儿童和青少年,总发生率为35.6%,其变化规律呈现一种特殊的"U"型年龄相关性曲线.结论 血浆自身抗Aβ抗体的出现先于脑内淀粉样斑块的形成,且与脑内Aβ负荷无关.     

格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

重症肌无力伴Caspr2抗体相关莫旺综合征的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr2)抗体重叠综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1例抗AChR抗体阳性的重症肌无力(MG),同时伴抗Caspr2抗体阳性的莫旺综合征患者的临床表现及治疗过程。结果 患者有胸腺瘤及手术切除病史,抗AChR抗体及Caspr2抗体双阳性,表现除眼睑下垂、复视,吞咽困难、肢体无力及肌无力危象等MG症状,还表现有自主神经症状、肌肉颤搐及疼痛、严重睡眠障碍和波动性生动视幻觉等莫旺综合征的典型临床表现,予丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫治疗后症状好转,继续泼尼松、硫唑嘌呤续贯治疗,随访2年未再复发。结论 MG的抗AChR抗体及莫旺综合征的抗Caspr2抗体均于胸腺瘤密切相关,提示可能存在胸腺瘤相关抗体疾病谱。其发病机制尚待进一步研究,临床表现复杂,长程免疫治疗有助于控制病情、减少复发。     

Guillain-Barre综合征的临床、电生理和病理学特征(附19例分析)

目的 探讨Guillain-Barre综合征(GBS)的临床、电生理及病理学特征。方法 对19例GBS患者的临床特点、电生理、病理结果进行回顾分析。结果 19例中脱髓鞘型18例，伴有轴索变性1例；临床表现及电生理检查均以髓鞘脱失为主要形式，与病理检查结果一致。结论 本组病例的发病形式主要是原发性脱髓鞘型。电生理检查在GBS的分型中有较大诊断价值。     

抗SOX-1,GABABR和VGCC抗体阳性的副肿瘤综合征：病例报告与文献回顾

目的 神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病。早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期。方法回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述。结果 患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌。最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变。该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月。结论 检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查。细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好。     

干燥综合征合并神经系统损害1例

目的:探讨干燥综合征合并神经系统损害的临床特点。方法:报道1例临床确诊为干燥综合征合并神经系统损害的患者,结合其头颅MRI、血清学免疫抗体检测结果,并复习文献,总结该类患者的临床特点。结果:约25%的干燥综合征患者合并出现神经系统受累症状,该类患者应与多发性硬化进行鉴别。头颅MRIFLAIR易发现干燥综合征合并神经系统损害患者的皮质下白质内的亚临床病灶。结论:临床中若发现患者的症状体征与颅内多发病灶不相符时,需行免疫相关抗体、腺体功能等方面的检测,考虑干燥综合征合并神经系统损害可能。     

干燥综合征并发帕金森综合征1例及文献复习

目的：探讨干燥综合征和帕金森综合征之间的关系。方法：经临床症状和右侧唇腺病理确诊的1例干燥综合征患者合并出现帕金森综合征样表现,结合国内外文献报道对其进行分析。结果：干燥综合征患者并发中枢神经系统病变并不少见,但合并出现帕金森综合征的不多见,国内尚未见报道。予以甲泼尼龙0.5g冲击治疗3d后,患者眼干、口干症状改善,且帕金森综合征表现也较前好转。结论：干燥综合征并发帕金森综合征样临床表现,文献报道均为女性,其发病机制有待进一步研究。治疗方法与其他帕金森综合征不尽相同,目前主张激素治疗,但疗效不一。     

原发性干燥综合征神经精神损害28例分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)的神经精神损害特点。方法选择我院1984~2004年间住院的原发性干燥综合征合并神经精神损害的病人共28例进行回顾性分析。结果周围神经系统(PNS)受累19例,中枢神经系统(CNS)7例,同时受累2例;重症肌无力2例,肌肉病变2例(其中1例同时存在周围神经病);抑郁状态1例。结论pSS的神经精神损害表现多样,PNS和CNS均可受累,并且神经系统损害表现常先于pSS症状,常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。     

肌萎缩侧索硬化伴干燥综合征四例临床分析

目的 分析4例肌萎缩侧索硬化(ALS)合并干燥综合征的病例特点.方法 通过临床特点、实验室检查、电生理等结果分析ALS合并干燥综合征患者的临床特点及电生理改变.结果 4例患者均为中老年女性,进行性病程,3例符合临床拟诊ALS,1例符合实验室支持-临床拟诊ALS.所有患者肌电图显示广泛神经源性损伤.2例患者经免疫调节治疗后运动症状一过性改善.结论 对于ALS患者应注意排查伴发干燥综合征的可能,以利于及早对可治性疾病进行治疗.     

Correlation Between Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio and Motoric Deterioration in Patients With Guillain-Barre Syndrome

Background and PurposeGuillain-Barre syndrome (GBS) is a common cause of inflammation-related acute flaccid paralysis, and is characterized by acute onset, rapid progression, and symmetrical weakness. GBS is an emergency with high morbidity and long-term disability rates. It is important to determine the prognostic factors for GBS in order to improve the disease outcomes. This study aimed to identify the correlation between the neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) on day 1 of hospitalization (D1) and motor deterioration in GBS patients.MethodsThis observational analytical study applied a cross-sectional analysis to the medical records of GBS patients who were hospitalized at Dr. Soetomo General Hospital Surabaya from January 2018 to March 2020. The analysis used the chi-square bivariate test, multivariate analysis with logistic regression, and correlation analysis with the Spearman test.ResultsThe study included 61 subjects. Statistical tests showed that there was no correlation between NLR and changes in the Medical Research Council sum scores (ΔMRC sum scores) during D1–D3, D1–D7, D1–D14, and D1 to the day of discharge (p>0.05). There was a significant correlation between NLR and the Erasmus GBS outcome score (EGOS) (p=0.006). NLR values differed significantly within each treatment group (p=0.001). Therefore, a subanalysis within each treatment group was conducted, which revealed a significant negative correlation (p<0.05) between NLR and the ΔMRC sum score during D1–D14 in the group treated without immunotherapy.ConclusionsThere was no correlation between NLR and motor deterioration in patients with GBS during hospitalization. However, NLR was significantly correlated with EGOS, and there was a negative correlation between NLR and motor deterioration during D1–D14 in GBS patients treated without immunotherapy.     

自身抗体对副肿瘤综合征诊断价值的探讨

目的　探讨自身抗体对副肿瘤综合征的诊断价值。方法　利用间接免疫荧光法对 48例疑诊副肿瘤综合征患者进行抗 Yo抗体、抗 Hu抗体、抗 Ri抗体测定和临床随访 ,并与正常人和神经系统其他疾病患者对照。结果　 48例中 ,1例病前有肺癌史 ,2例检查中发现肿瘤 ,4例随访 3～ 1 8个月后发现肿瘤。正常对照组和神经系统其他疾病组自身抗体均为阴性 ,患者组中有 1例呈副肿瘤性脑脊髓炎 ,其抗 Hu抗体阳性 ,相对分子质量为3 80 0 0 ,病理检查证实为小细胞肺癌。结论　自身抗体测定对此病的早期诊断有一定价值 ,但阳性率不高 ,其临床价值尚需进一步随访证实     

Detection of Autoantibodies and Increased Concentrations of Interleukins in Plasma from Patients with Tourette's Syndrome

The aim of this study was to assess levels of autoantibodies and cytokines in patients with Tourette's syndrome (TS, n?=?40) and healthy control individuals (n?=?40). Plasma interleukin (IL)-1β, IL-6, IL-17, and soluble gp130 concentrations were significantly higher in the TS group compared with the control group (P?相似文献