成人淋巴母细胞淋巴瘤合并急性髓细胞白血病1例并文献复习

<正>成人淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)与急性髓细胞白血病(AML)均是血液系统高度恶性疾病,临床进展迅速,预后较差〔1〕。LBL和AML由于肿瘤细胞系别来源不同,临床大多单独起病,罕见两种疾病同时发生于同一患者。我院近期收治1例成人T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)合并AML患者,现将患者诊断及治疗过程报告如下,并结合文献进行     

淋巴母细胞淋巴瘤生物学特征与治疗进展

淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL) 是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL) 中的一 种少见类型, 生物学特征类似于急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)。临床进展迅速, 预后较差, 标准的NHL 样治疗方案效果较差, 目前明确应采用ALL 样方案治疗, 造血干细胞移植可能改善LBL 的预后。     

恶性血液病治疗进展：复发及难治性淋巴瘤的治疗进展

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的异质性血液系统恶性肿瘤，根据其病理形态学分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据其免疫组化又分为B细胞型或T细胞型；淋巴瘤的临床过程呈惰性或侵袭性，其治疗反应及预后与病理类型和分期有关。初治淋巴瘤患者多对放疗或化疗敏感，但初治缓解患者10％～60％出现早期或晚期复发，还有少数患者采用一线标准治疗无效。     

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床研究及随访

目的探讨胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床特征及治疗策略。方法采用回顾性方法对32例经组织学确诊的胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤进行随访。结果32例患者中多数起病隐匿，上腹痛为主要症状，也有以消化道出血入院者。内镜下病变主要分布在胃窦部，以隆起型和溃疡型表现为主。首次胃镜检查约25％获正确诊断。本组病例幽门螺杆菌感染率约为88％。20例（62．5％）接受了手术治疗，15例（46．88％）行幽门螺杆菌根除治疗，其中，3例早期阶段患者获得组织学完全缓解。结论胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床表现、内镜下特征和病理特点的认识有待进一步提高。对早期阶段患者幽门螺杆菌治疗当属首选。     

淋巴瘤的病理诊断

恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发病率近年增长迅速,已位居我国常见恶性肿瘤的前10位。随着对淋巴瘤研究的不断深入,目前在其病理诊断与分型、分期和治疗方法等方面均有了较大进展。在目前广泛使用的 WHO 分类中［1］,恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HL 分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,经典型包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型及淋巴细胞消减型4种亚型,中国人以混合细胞型和结节硬化型最为多见。HL 在我国发病率＜10％,形态相对典型,标记也比较特异,一直被大家认为诊断准确率很高,但是也不尽然。NHL 分为 T 细胞和 B 细胞淋巴瘤两类,每一类根据肿瘤细胞成熟程度又分为前驱淋巴细胞肿瘤和成熟淋巴细胞肿瘤,前驱淋巴细胞肿瘤多见于儿童和青少年,老年人中也可见。T 或 B 细胞淋巴瘤根据不同的组织形态学、免疫表型及分子遗传学特点各分为几十种亚类。中国常见的 T 细胞淋巴瘤为 NK／T 细胞淋巴瘤（NK／TCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITCL）、外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）及淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（LBL／ALL）等。常见的 B细胞淋巴瘤为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）、结外边缘区 B 细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织细胞型（MZL-MALToma）及滤泡性淋巴瘤（FL）［2］。不同类型或亚型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同,即使同一类型淋巴瘤的不同形态学变异,其生物学行为也会有差异,从而导致临床治疗选择的不同。因此,恶性淋巴瘤的诊断和正确分类具有重要的临床意义。     

重视淋巴瘤的规范化诊断和治疗

淋巴瘤（lymphoma）是一组起源于淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与机体免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。但迄今为止，对于直接导致淋巴瘤发病的病因尚不十分清楚，可能与机体免疫缺陷、病毒或细菌感染、遗传的易感性、有害化学物质接触等因素有关。此外，由于淋巴结和淋巴组织遍布全身，并且与单核一巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，且发生恶性克隆增生的淋巴组织处于不同的分化发育阶段或者所侵犯的脏器不同，每一位淋巴瘤患者的病变部位和范围也不一样，从而淋巴瘤的临床表现、恶性程度和转归具有多样性。这给淋巴瘤的明确诊断带来一定的困难；另一方面，淋巴瘤是一组异质性疾病，它包括多种形态特征、免疫表型、生物学规律和治疗反应各不相同的类型。因此，对淋巴瘤患者进行科学、规范、明确的诊断及分型，有利于广大临床工作者对患者进行准确的预后判断及选择、制定有效治疗方案。     

幽门螺杆菌与胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤关系探讨

目的：通过检测胃粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤中的幽门螺杆菌（HP），探讨HP与胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的关系。方法：收集26例胃MALT淋巴瘤，20例淋巴性胃炎与30例轻度浅表性胃炎的胃粘膜组织病理石蜡切片行0．25％甲苯胺蓝染色，显微镜检查HP，结果：胃MALT淋巴瘤组，淋巴细胞性胃炎组及轻度浅表性胃炎组的HP感染率分别为88．48％，65．00％，43．33％，经统计学分析，差异有显著性（P＜0．05），结论：HP感染与胃MALT淋巴瘤的发生有密切的关系，建议在对胃MALT淋巴瘤行化疗的同时行根除HP治疗。     

惰性淋巴瘤的规范化治疗

惰性淋巴瘤是一组临床进展相对缓慢的非霍奇金淋巴瘤（NHL），国内发病率相对较低，诊断较为复杂，缺乏有效的治愈方法，在诊断和治疗方面存在诸多不规范的问题。1982年的工作分类首次提出惰性淋巴瘤的概念，2001年WHO分类符合惰性淋巴瘤概念的类型有小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）／慢性淋巴细胞白血病（CLL）、Ⅰ～Ⅱ级滤泡性淋巴瘤（FL）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。惰性淋巴瘤在病程发展过程中可发生组织类型的变化，演变成为侵袭性淋巴瘤。     

胃肠道淋巴瘤

胃肠道含有十分丰富的淋巴组织，其所拥有的淋巴细胞较任何免疫器官都多，这种淋巴组织称为获得性黏膜相关淋巴样组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT），包括派伊尔士淋巴集结、同有膜内淋巴细胞、上皮内淋巴细胞和肠系膜淋巴结。就淋巴瘤而言，胃肠道是结外淋巴瘤最常见的原发部位，占结外淋巴瘤的30％～60％，以非霍奇金淋巴瘤（NHL）为多，极少数为霍奇金病。其中绝大部分是MALT来源。     

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤BCL10核表达与其对幽门螺杆菌根除治疗无反应相关

背景：经幽门螺杆菌（H．pylori）根除治疗，约75％的早期胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤患者可获得完全缓解。肿瘤细胞有BCL10核表达和t（11；18）（q21；q21）可能提示胃MALT淋巴瘤对根除治疗无反应。目的：探讨单纯H．pylori根除治疗对国人早期胃MALT淋巴瘤的疗效，以及肿瘤细胞BCL10核表达和t（11；18）（q21；q21）对治疗方案选择的提示作用。方法：收集19例早期胃MALT淋巴瘤患者，以免疫组化方法检测BCL10核表达，以间期荧光原位杂交方法检测t（11：18）（q21；q21）。所有患者均首选H．pylori根除治疗，并行内镜活检病理随访。结果：本组19例早期胃MALT淋巴瘤患者中10例（52．6％）经单纯H．pylori根除治疗获得完全缓解。10例完全缓解者中2例（20，0％）肿瘤细胞BCL10核表达阳性，9例对根除治疗无反应者中7例（77．8％）阳性，阳性率显著高于完全缓解者（P〈0．05）。14例患者行t（11；18）（q21；q21）检测，8例完全缓解者均未检出该易位，6例对根除治疗无反应者中3例（50．0％）检出该易位．两组检出率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：单纯H．pylori根除治疗可使本组52．6％的早期胃MALT淋巴瘤患者获得完全缓解。胃MALT淋巴瘤肿瘤细胞BCL10核表达与其对根除治疗无反应相关。     

原发甲状腺淋巴瘤4例临床分析

非霍奇金淋巴瘤（NHL）以淋巴结受累最常见，其次为胃肠道。原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）较少发生。1995年5月～2005年10月，我院收治PTL患者4例。现报告如下。临床资料：本组4例PTL患者均为女性，年龄52～72岁、平均66岁．病程2个月～8a，排除系统性淋巴瘤累及甲状腺者。患者均有颈前肿物伴或不伴压迫周围脏器的表现，均为B细胞来源的淋巴瘤，2例为低度恶性B细胞黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALT），2例为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。     

小B细胞淋巴瘤的诊断

小 B 细胞淋巴瘤是一组与弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）相对的、主要由中、小 B 淋巴细胞构成的肿瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的46．3％,B 细胞淋巴瘤（BCL）的56．7％,包括滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B 细胞淋巴瘤（MALToma）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）等。2008年 WHO 恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各自具有临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特点的独立疾病［1］。临床实践中各种不同类型小 B 细胞淋巴瘤的诊断常会遇到困难,而诊断正确与否直接关系到治疗时机、治疗方案选择和预后评估。我们对各种小 B 细胞淋巴瘤的临床表现、细胞形态、免疫表型、遗传学特征进行总结。     

淋巴系统恶性血液病患者血清IL-8的测定

目的；探讨血清ＩＬ－８变化在淋巴系统恶性血液病（ＬＭＨＤ）中的意义。方法：采用夹心酶联免疫吸附法检测３１例ＬＭＨＤ患者血清中ＩＬ－８水平。结果；急性淋巴细胞白血病９ＡＬＬ０与恶性淋巴瘤（ＭＬ）患者前ＩＬ－８水平显著高于正常对照组；非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）患者ＩＬ－８水平高于霍奇金病（ＨＤ）患者；ＬＭＨＤ患者治疗有效者ＩＬ－８水平显著下降，无效者仍保持高水平，完全缓解时与正常对照组无差异。     

原发性胃肠道恶性淋巴瘤33例临床分析

目的探讨原发性胃肠道恶性淋巴瘤的早期诊断及治疗。方法回顾分析1997—2005年33例原发性胃肠道恶性淋巴瘤（PGIML）患者的临床资料。结果内镜及活检确诊率为44．4％。免疫分型以B细胞为主（90．9％）。全组患者有30例经手术治疗，2例仅行Hp根除术，1例确诊后放弃治疗。术后：单纯手术者21例，2年及以上生存者19例（90．5％）；手术加化疗者9例，2年及以上生存者6例（66．7％）。在11例胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤中有2例胃MALT淋巴瘤行抗Hp治疗，肿瘤消退或缩小；9例行手术切除，术后未复发。结论PGIML早期诊断较困难，可采取多种诊断手段综合诊断，手术治疗作用尚未肯定，还需进一步随访观察。     

肺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤12例诊断与治疗

目的探讨肺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床诊断与治疗方法。方法对1992年8月至2005年5月收集的12例肺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT lymphoma）患者的临床资料、治疗、随访结果进行总结。结果随访6～164个月（平均70．3个月），12例目前均存活。手术治疗6例，术后化疗4例。单纯化疗4例，2例为完全缓解，2例为部分缓解。临床观察2例，带病生存。1例术后12．7年复发，随访8个月生存良好。结论肺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床表现无特异性，但其胸部放射线检查较为特异，表现为边缘模糊，内有充气支气管征的肿块。该病主要依靠病理组织学及免疫组化诊断。手术治疗结合化疗或者单纯化疗，疗效均较满意，是一种预后相对良好的恶性肿瘤。     

老年淋巴瘤的研究进展

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）（简称淋巴瘤）是一组起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。临床表现上以淋巴结肿大，可同时伴有发热、皮疹、消瘦、贫血、肝脾肿大等表现，部分患者表现为长期原因不明的不规则发热。淋巴瘤约占全部恶性肿瘤的5％，居肿瘤发病率的第11-13位。     

肾脏原发B淋巴母细胞性淋巴瘤1例报告并文献复习

正淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)属于高度恶性淋巴瘤,进展快、病死率高。世界卫生组织(WHO)根据免疫表型将其分为T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)和B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)两类~([1])。肾脏原发B-LBL甚为罕见,我院2015年收治1例,以肾脏侵犯为首发表现,通过肾活检确诊,现报道如下。1病历资料患者女,57岁,因"腹胀、纳差、乏力5个月,加重伴气促2个月"于2015年1月1日入院。入院前5个月,无明显诱因出现腹胀、纳差、乏力,偶有     

成人经典霍奇金淋巴瘤28例临床分析

霍奇金淋巴瘤（HL）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，一般预后较好，但不同病理类型、不同临床分期的HL，其生物学行为、治疗手段、预后等均有所不同。我院1990年6月至2006年6月住院诊治的28例经典型HL（CHL）患者临床资料进行了回顾性总结。     

早期胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者52例的临床分析

目的 探讨早期胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤患者的临床特点及抗幽门螺旋杆菌（Hp）治疗和抗肿瘤治疗的疗效。方法 收集2003年4月至2013年5月在天津医科大学附属肿瘤医院确诊并治疗的早期胃MALT淋巴瘤患者52例的病例资料。对Hp感染的患者进行抗Hp治疗。对抗Hp治疗失败的患者进行抗肿瘤治疗。结果 52例早期胃MALT淋巴瘤患者中,Hp感染率为88.4%。抗Hp治疗的有效率为91.3%。18例患者进行抗肿瘤治疗,有效率为66.7%。52例患者5年的总生存率为92.3%,5年无疾病进展生存率为83.1%。结论 对于早期胃MALT淋巴瘤患者,抗Hp治疗是合理和有效的治疗方法。抗Hp治疗失败的患者应进行抗肿瘤治疗,从而使患者得到长久的获益。     

恶性淋巴瘤的病理分类

ＷＨＯ淋巴造血组织肿瘤性疾病的分类（草案）如下。１外周Ｂ细胞肿瘤①Ｂ细胞慢性淋巴性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤。②原Ｂ淋巴细胞白血病。③免疫细胞瘤／淋巴浆细胞样淋巴瘤（有／无Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ′ｓ巨球蛋白血症）。④帽带细胞淋巴瘤。⑤滤泡性淋巴瘤。⑥粘...