克林霉素致急性获得性血管性水肿1例

正1临床资料患者男,24岁,士官,因阴茎水肿伴瘙痒5小时就诊。患者10小时前自觉发热伴头晕、乏力,在当地卫生机构就诊,予以安痛定注射液2ml及克林霉素磷酸酯注射液各2ml肌注、扑热息痛片1片口服,5小时后自觉阴茎局部胀痛,轻度瘙痒,后胀痛逐渐加重,水肿明显,转体系医院会诊。患者既往体健、一般情况可,军队计划免疫。既往应用安痛定注射液和扑热息痛片无类似情况发生。查体:体温:     

美国食品药品管理局批准重组C1酯酶抑制剂(ruconest)治疗遗传性血管性水肿

<正>美国食品药品管理局(FDA)已批准了第一个血浆重组C1酯酶抑制剂(ruconest)用于治疗青少年及成人的遗传性血管性水肿急性发作(hereditary angioedema,HAE)。HAE是一种罕见的并有潜在生命危险的基因异常性疾病,导致患者C1酯酶抑制剂缺陷。这种具有复发性、自限性的水肿主要发生在四肢、肠道、面部及咽喉。若呼吸道肿胀不立即治疗可致命。50 IU/kg的ruconest可恢复血浆中具有功能的C1酯酶抑制剂的水平,从而可治疗HAE的急性发作,     

血管紧张素转换酶抑制剂引起的血管性水肿和荨麻疹

作者回顾了药品安全委员会收到的有关使用两种血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂巯甲丙脯酸(CPT)和苯脂丙脯酸(ENP)发生血管性水肿和荨麻疹的报告.在销售CPT5年8个月和ENP1年期间,药品安全委员会收到有关怀疑这两种药物不良反应的所有报告,作者均进行了审查.ENP:13例发生血管性水肿,其中1例还伴发荨麻疹.6例于首剂服药后出现反应,其余7例在5天内发生反应,1例患者服药2次,每次服药后均发生急性反应,但无正规的再激发实验报道.12例患者在停药后1～2天内血管性水肿消除,2例使用了     

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是一种少见的但可危及生命的疾病.最近我们见到一家族三代有5人发病,2人死于急性窒息的病例.鉴于本病可危及生命,如无警觉,处理不当会造成严重后果.我们将见到的病例报告于下.     

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是一种罕见病,有人估计其发病率大约为50万分之一。此病的临床表现复杂,可涉及许多临床学科,如不认识它,常可造成误诊,甚至危及生命;从发病机制来看,此病与补体、凝血、纤溶、激肽形成等系统有密切关系。近年来国外对此病的报道很多,并取得很大进展,本文拟从临床表现、发病机制、诊断和治疗做一综述。临床表现此病是常染色体显性遗传病,多数人有家族史,常常是连续几代人受累,此病与性别、地域、人种无关。约有20％的人询问不出阳性家族史。此病的水肿呈发作性、局限性、自限性。发病间隔的时间颇不一致,短者仅几天,长者可达数年,每次发作持续的时间一般为24～72小时,全身各部位均可发病,尤以四肢、面部多见,水肿有时可波及整个肢体及颜面。水肿为非对称性,非可凹     

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema, HAE)是补体系统中最常见的遗传病.本病临床特征是反复发作的急性局限性水肿,在生化检验中可见补体系统第一成分抑制物(C_1酯酶抑制物,C_1 Inh)活性降低.本病是一种常染色体显性遗传缺陷,但亦有自发者.60年代初,两位学者分别在本病的病理生理研究方面取得重大进展.Landerman于1962年报告,HAE患者缺乏一种对增加毛细血管通透性的酶(所谓PF/dil of miles)     

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病,由C1酯酶抑制剂(C1INH)基因突变引起,以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征,水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。因其发病率低,临床表现多样常难以诊断。现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。     

血管性水肿的致病机制与进展

血管性水肿是一种威胁生命的综合征,血管性水肿综合征的发病机制近年来有新的进展,也出现了很多药物可以改善这个综合症的缓解和消退。本文我们从临床的角度,按基本的遗传学,病理生理学,对血管性水肿进行分类并总结近年来新的治疗药物,且已应用于临床的药物。     

遗传性血管性水肿的治疗

遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C_1和激肽酶(kallikrein)的抑制剂——神经氨糖蛋白(neuramino glycoprotein)(即C_1酯酶抑制剂)或由于此抑制剂的活性缺乏,急性发作时常因喉头水肿窒息死亡。有人统计,死亡率达30%以上。治疗困难,抗组织胺类药物和皮质类固醇激素等常无疗效。近年来,介绍的治疗方法主要有以下三方面。一、纤维蛋白溶解制剂的应用包括6-氨基己酸(Epsilon-aminocaproic acid,Epsikapron,EACA)及其衍生物凝血酸(tranexamic acid),EACA为一凝血制剂,主要作用为抑制纤维蛋白溶酶原     

服氟康唑致血管性水肿

曾有人报道过一例HIV阳性伴有严重口腔念珠菌病患者,服氟康唑后发生S tevéns-Johnson综合征。现报道一例21岁女性患者,因严重念珠菌性外阴阴道炎服氟康唑后发生伴有颊部溃疡的血管性水肿。患者患念珠菌性外阴阴道炎已3年,念珠菌培养反复阳性,局部抗真菌治疗仅有过短期缓解。患者曾两次接受氟康唑治疗,一次是1988年12月,仅服过150mg;另一次是1989年1月服过6天,每天50mg。1991年2月,开始用     

遗传性血管性水肿的研究进展

遗传性血管性水肿是一种由于C1酯酶抑制剂的合成障碍或功能缺陷所致的常染色体显性遗传病。该病尚无满意治疗,但最近研究发现其发病的主要介质是缓激肽,故激肽释放酶抑制剂和缓激肽2型受体拮抗剂成为新药研发的热点,为治疗提供了更多的选择。对遗传性血管性水肿的病因及发病机制、临床表现及分型、治疗进行概述。     

遗传性血管性水肿防治进展

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,水肿可发生在任何部位,其中最致命的是上呼吸道黏膜水肿,可导致窒息甚至危及生命.传统的抗组胺药物、糖皮质激素和肾上腺素治疗无效.随着对该病发病机制的不断探索,不断涌出现越来越多的可以视为靶向治疗的药物,为HAE的诊断和治疗开辟了新的前景.     

遗传性血管性水肿的治疗进展

遗传性血管性水肿是一种少见的常染色体显性遗传病,因血浆中功能性C1酯酶抑制剂缺乏引起皮下及黏膜水肿.喉水肿诱发呼吸道阻塞可危及生命.该病早期无特效药,曾将治疗荨麻疹的抗组胺药和糖皮质激素等用于急性水肿发作的患者,收效甚微,死亡率高达30%.随着对该病发病机制的深入研究,不断涌现出新的药物,为临床医生及患者提供更多选择.概述其发病机制、临床表现,着重围绕其治疗进展.

Abstract：

Hereditary angioedema is a rare autosomal dominantly inherited disease characterized by recurrent episodes of subcutaneous and mucosal edema due to the deficiency of plasma functional C1 esterase inhibitor.Acute attacks of laryngeal swelling are often associated with a substantial risk of death.In the past,hereditary angioedema was treated with anti-histamine drugs and glucocorticoids,but the outcome was unsatisfactory,and mortality was reported as high as 30%.With further insights into the pathogenesis of hereditary angioedema,new drugs have emerged and provided clinicians and patients with more choices.The authors summarize the pathogenesis and clinical manifestations of the entity with focus on the progress in its treatment.     

先天性血管性水肿1例报告

先天性血管性水肿１例报告河南省新乡市中心医院可秋萍，王中新乡市计划生育宣传技术中心王秋玲患儿男，４岁。因双手足肿胀伴全身荨麻疹１小时来诊。该患儿自出生第２天起反复出现全身水肿，至今共７次，每次发病急，诱因不明。其祖父及父亲亦患同样疾病。体检：足部高度...     

遗传性血管性水肿分子遗传学进展

遗传性血管性水肿是由C1酯酶抑制剂基因突变所致的一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。临床表现为发作性、局限性皮肤或黏膜水肿。致病基因定位于11q11-q13.1,迄今共发现183个突变。近年来对C1酯酶抑制剂基因结构、C1酯酶抑制剂生物学功能、基因突变有了深入的认识,并构建了该病的动物模型。     

遗传性血管性水肿防治的研究进展

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发病机制为患者血浆蛋白C1抑制物水平降低或无活性,因不涉及组胺及免疫机制,因此对抗组胺药、糖皮质激素及肾上腺素治疗无效。本文主要就近几年来国际上HAE的研究文献进行整理和分析,对其急性发作的治疗和预防方面的进展进行概述,为临床医生对该疾病的认识提供一些新的指导。     

遗传性血管性水肿伴皮疹一例

遗传性血管性水肿(Hereditary angioedema,HAE)是机体缺乏补体C₁抑制物(C₁ inhibitor,C₁INH)的一种常染色体显性遗传性疾病.临床特点为发作性、局限性、自限性体表和(或)粘膜水肿,水肿伴皮疹者较为少见.国外有个例报道HAE发作前伴有红斑样皮损,我们发现一例伴丘疹样皮肤改变者,现报告如下.