短QT间期发生室性心律失常的电生理机制探讨

目的了解短QT间期发生室性心律失常的电生理机制。方法应用吡那地尔在家兔左室楔形灌注组织建立短QT模型,利用标准玻璃微电极技术记录心外膜下、心内膜下及中层心肌细胞动作电位,并观测三层心肌细胞复极达90%的动作电位(APD90)及跨壁复极离散度(TDR)在吡那地尔、吡那地尔+异丙肾上腺素、奎尼丁、glybenclamide作用下的变化。采用S1S2程序刺激,观测在各种条件下心律失常的诱发状况。结果吡那地尔明显缩短APD90且伴有TDR增大(58.84±13.42ms vs35.26±13.30ms),并可诱发出异常心肌搏动。异丙肾上腺素可增大吡那地尔的该作用(64.60±21.46ms vs58.84±13.42ms),而奎尼丁和glybenclamide则可逆转吡那地尔的此作用,并减少异常搏动的发生。结论TDR增大可能是短QT综合征易于发生致命性心律失常的基础,而奎尼丁通过减小室壁心肌细胞的不均一性而对短QT综合征起到治疗作用。     

短QT综合征的热点问题

一.特发性短QT综合征对心电图学的重要意义特发性短QT综合征（idiopathic short QT syndrome,简称SQTs）是最晚被发现和命名的一种异质性、遗传性心肌细胞离子通道病。以心电图QT间期异常缩短为主要特征,可致房性和室性快速心律失常以及心脏性猝死。多发于青年后期和成年早期,偶发于婴儿和老年期。     

短QT综合征诊断与治疗

摘要：短QT综合征(SQTS)是以QT间期缩短为特征、与心源性猝死(SCD)相关、常伴有家族性心房颤动和(或)心室颤动,而心脏结构正常的离子通道疾病。目前已知7个致病基因,包括KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNAIC、CACNB2B、CACNA2D1及SCN5A基因,分别编码于钾通道、钙通道和钠通道亚单位。复极离散度增加和不应期的缩短被认为是SQTS心律失常的分子机制。SCD的一级和二级预防均推荐植入心脏复律除颤器。奎尼丁是有效的治疗药物。      

国内长QT综合征发生室性心律失常的电生理机制基础研究的历程

回顾国内长QT综合征发生室性心律失常的电生理机制基础研究的历程。早期研究是早期后除极(EAD)与室性心律失常现象相关联的研究;晚期是心肌中层细胞、EAD与室性心律失常发生,及跨膜动作电位、心脏兴奋性与室性心律失常内在联系的研究。研究成果发表分两个时间段,两个时间段相距10年,每个时间段均为2年;主要与当时单相动作电位技术、跨膜动作电位光学标测系统及计算机仿真技术的应用相关。其中第1个时间段(1994～1995年)为对现象相关联的研究;第2个时间段(2004～2005年)为对现象背后本质的探讨。学科的需要和技术手段的应用推动了学科研究的进展。     

短QT与短QT综合征

1 概念 QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表了心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/分时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s,即440～320 ms.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.按有无明确原因,可分为继发性短QT和特发性短QT.前者指短QT有明确的原因,如发热、低氧血症、低血钾、高血钙、交感神经兴奋等,后者指通过祥尽的检查未能发现短QT的原因者.     

短QT综合征多频率室性心动过速和心室颤动的机理与消融治疗

报道 1例短QT综合征经导管消融多频率室性心动过速(简称室速)和心室颤动(简称室颤)的经验,描述一种Purkinje网络共用多分支折返模型。患者男性, 22岁,阵发心悸、冷汗、黑矇 14年,有猝死家族史,体格、仪器及实验室生化检查未见器质性心脏病。遂行电生理检查和射频消融。心电图QT间期≤280ms,QTc间期随心率增快矛盾性延长,自发室性早搏的联律间期短和多变,且自发多频率室速和室颤。窦性心律时左室后乳头肌与室间隔的相交处标测到心室波前、后的多个Purkinje电位。室速时以心室波前Purkinje电位为靶点, 30W、60℃温控消融,多个电位逐一传出阻滞,室速频率逐渐减慢后终止。消融 720s直至多电位消失,不再诱发室速和室颤。随访 23个月,无症状发生。以Purkinje网络共用多分支折返模型可解释该病例的发病机制。结论:短QT间期、QTc间期随心率增快矛盾性延长,增加室颤与心脏猝死的危险。经导管局灶消融可成功消除短QT综合征的多频率室速和室颤。     

短QT综合征的研究现况

长期以来,研究者一直在寻找貌似健康的人群中发生恶性心律失常和心源性猝死的原因。目前已经发现,长QT综合征和Brugada综合征与致命性室性心律失常和猝死的发生密切相关。一些报道也确定了经心率校正的QT间期的正常上限。然而,对短QT间期的发病机制和临床意义却知之甚少。近年来,有学者报告短QT间期患者猝死的危险性高,因而于2000年提出了短QT综合征的概念,并成为心血管疾病研究的热点。1短QT综合征的定义短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上,这个综合征以QT间期和心室或心房…     

短QT综合征--一种新的心脏性猝死综合征

短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上，这个综合征以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高而尖，心脏结构无明显异常，眩晕、心悸、阵发性心房颤动(atrial fibrillation，AF)、室性心动过速(ventricular tachycardia，VT)或心室颤动(ventricular fibrillation，     

短QT综合征新进展

1999年,JosepBrugada医生发现1例患的QT间期〈266ms,而该患不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征（short QT syndrome,SQTs）的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生理等方面都取得了可喜的成绩。目前,SQTs被定义为是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动（房颤）和（或）室性心动过速（室速）及心原性猝死为特征的离子通道疾病。     

短QT综合征研究新进展

短QT综合征(short QTsyndrome,SQTS)是近年发现的一种遗传性心脏电生理疾病。2000年,Gussak等[1]在循环(cardiology)杂志上首次提出SQTS概念,此后随着相关报道的增多,SQTS逐渐得到认识并引起广泛关注。目前,SQTS的确切发病机制仍不清楚,多数学者认为是基因突变引起离子通道功能     

长时间心室颤动除颤成功后早期复发的电生理作用机制

目的通过整体左室心内膜电生理标测研究长时间心室颤动(简称室颤)除颤成功后室颤早期复发的电生理作用机制。方法将64极伞状电极经颈动脉逆行植入6只正常比格犬的左室行电生理标测。通过快速电刺激,分别诱发20 s短时间室颤和7 min长时间室颤,随后给予体内双相波除颤。比较不同时间室颤除颤成功后最早激动时间和室颤复发率。利用电生理激动图分析室颤复发时的激动特征。结果 6只动物累计短时间室颤除颤成功24次,无1次室颤复发。7 min长时间室颤除颤成功6次,每次成功除颤后至少1次室颤早期复发,观察时间内累计复发14次,平均每只动物发作2.3±1.9次,与短时间室颤相比,室颤复发率显著升高(P<0.01)。与短时间室颤相比,长时间室颤除颤后最早激动时间显著延长(5 125±3 373 ms vs 322±166 ms,P<0.01)。14次复发室颤前,均有室性早搏。电生理标测提示,10次复发源自间隔部附近的局灶活动。结论无器质性心脏疾病的长时间室颤除颤成功后室颤早期复发十分常见,但未见于短时间室颤,提示长时间室颤本身可致室颤复发,其复发的起始电生理机制可能与局灶兴奋相关。     

Short QT interval syndrome: a case report

Twelve-lead electrocardiograms revealed fine atrial fibrillation and a short QT interval (SQTI) (<300 milliseconds) with an average ventricular rate of 54/min in a 20-year-old male presented with exertional dyspnea. His echocardiographic evaluation revealed interatrial septal aneurysm and slightly dilated pulmonary artery. An electrophysiologic study revealed atrial fibrillation with a very high frequency, short ventricular effective refractory period (130 milliseconds) and ventricular fibrillation inducible with 3 short coupled extrastimuli. Signs were consistent with the rare SQTI syndrome. Although SQTI syndrome is associated with increased risk for sudden cardiac death, the patient was free of arrhythmia symptoms and denied any syncope or presyncope. Family history was also negative for sudden cardiac death and for any symptom suggestive of arrhythmia. The patient refused implantable defibrillator and was treated with anticoagulation and quinidine therapy.     

Delayed paced ventricular activation in the long QT syndrome is associated with ventricular fibrillation

BACKGROUND: LQTS may cause sudden cardiac death (SCD), but the mechanisms linking gene mutations to ventricular fibrillation (VF) are unclear. OBJECTIVE: To determine whether ventricular activation delays in congenital long QT syndrome (LQTS) are associated with VF and to describe these delays clinically by measuring activation through ventricular myocardium after a premature extrastimulus. METHODS: Forty-six patients with LQTS, including 16 with VF (LQTS VF) were investigated, and the results were compared with those from 24 patients with hypertrophic cardiomyopathy and VF (HCM VF). Electrograms in response to premature stimuli were analyzed for increases in electrogram duration (DeltaED) and the S1S2 coupling intervals at which electrogram latency starts to increase (S1S2(delay)). Two piecewise continuous straight line segments were fitted to the last electrogram deflection as a function of S1S2 interval in the LQTS and HCM VF populations, and the difference in their gradient (alpha) was taken as an index of the abruptness of the onset of this delay. RESULTS: Thirteen LQTS VF and six LQTS non-VF patients had values of DeltaED and S1S2(delay) comparable to those in HCM VF patients, while the remainder (three LQTS VF and 24 LQTS non-VF) had lower values (P<.001). There was only a weak correlation between delay and the corrected QT interval. The HCM and LQTS VF patients could be separated by the value of alpha (P<.01), with the LQTS patients having a more abrupt onset of delay. CONCLUSIONS: Large delays in ventricular activation after an extrastimulus occur in patients with the LQTS, especially those with VF. The change in delay is abrupt in the LQTS, indicating sudden block to activation creating a dynamic substrate for arrhythmogenesis.     

Severe hypercalcemia from multiple myeloma as an acquired cause of short QT

An otherwise healthy 64-year-old man with recently diagnosed multiple myeloma was admitted to hospital with hypercalcemia and renal failure. Despite his electrocardiogram showing short QT/QTc intervals, he was admitted without cardiac monitoring. He died suddenly a few hours later, likely from a fatal arrhythmia. This case illustrates that pronounced QT shortening from hypercalcemia is an underappreciated malignant finding that can portend a significant risk for arrhythmia and sudden cardiac death. In addition, we also discuss the causes of hypercalcemia associated short QT/QTc intervals and its ECG features.     

短QT间期综合征发生室性心律失常机制探讨

目的:探讨吡那地尔(pinacidil)建立的短QT间期综合征模型致室性心律失常的机制,并观察缝隙连接激动剂抗心律失常肽(AAP10)对该模型电生理参数的影响.方法:利用pinacidil灌注家兔楔形心肌块建立短QT间期综合征模型. 将20只新西兰长耳白兔随机分成pinacidil组和AAP10组,每组10只.pinacidil组灌流10 μmol/L的pinacidil,AAP10组灌流AAP10 500 nmol/l和pinacidil 10 μmol/L的混合液,同步记录灌流前后内外膜动作电位和容积心电图,观察灌流前后QT间期,跨室壁离散度(TDR),程序性刺激观察心肌组织不应期和室性心律失常的诱发情况.结果:灌流pinacidil后,QT间期从(291±19)ms缩到(232±19) ms (P<0.05),TDR从(44±12)ms减少到(22±7)ms(P<0.05),而不应期从(164±8)ms减少到(112±14)ms(P<0.05),室性心律失常发生率从0/10增加至8/10(P<0.05).AAP10 组和pinacidil组的TDR、QT间期、不应期及室性心律失常的诱发率无显著差别.结论:TDR减小和不应期的缩短可能是pinacidil建立的短QT间期模型致室性心律失常的基础,AAP10对pinacidil诱导的短QT间期综合征模型电不稳定性无明显影响.     

短QT综合征的诊断与治疗

目的 报道4例短QT综合征诊断和治疗的初步经验.方法 回顾总结4例短QT综合征的诊治过程,其中2例患者成功地实施电生理检杳和射频消融治疗.结果 1例住院期间猝死,1例药物治疗,2例行射频消融治疗.射频消融治疗的患者分别随访3年和4个月,无症状,未用抗心律失常药物,未见室性心律失常发作.结论 短QT综合征QT问期动态变化大,猝死风险高,射频消融可消除快速心律失常,可能是有效预防短QT综合征心脏性猝死的方法之一.     

动态心电图心率变异性及QT离散度对急性心肌梗死心室颤动的预测价值

目的探讨基于动态心电图记录的三导联QT离散度及心率变异性对急性心肌梗死住院期间心室颤动的预测价值。方法1998~2000年,对北京朝阳医院的72例急性心肌梗死患者据住院期间有无心室颤动分为室颤组(12例)和非室颤组(60例)。均于发病6h内进行动态心电图监测。采用动态心电分析仪,计算心率变异性指标(SDNN、HF、LF/HF)及QT离散度指标(QTd、QTpd)。结果(1)急性心肌梗死患者非室颤组和室颤组的SDNN、HF、LF/HF差异均有显著性(P<0.05),QTd和QTpd没有显著性差异(P值分别为0.828和0.817)。SDNN和LF/HF预测室颤有较好的敏感性、特异性及预测值。结论心率变异性的时域指标SDNN及频域指标LF/HF能用于评价急性心肌梗死患者的预后,而QT离散度、QTp离散度对住院期间室颤未发现有预测价值,需进一步探讨。