以脊髓前动脉闭塞综合征为首征的多发性大动脉炎1例报告

男性患者，24岁，农民．因农活时突然出现腰背部疼痛，双下肢无力，次日双下肢不能行走，排尿因难而急诊入院。     

以周围神经病起病的IgG型单克隆丙种球蛋白病1例报告

<正>单克隆丙种球蛋白病是由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞大量增殖产生免疫球蛋白(M蛋白)^[1]。该疾病谱表现复杂,可侵及心脏、肾脏、皮肤、神经及肝脏等。其中以周围神经病起病的案例,国内外报道较少。本文主要介绍1例由周围神经起病的单克隆丙种球蛋白病。1 临床资料患者,男,70岁,因“双手麻木伴行走不稳5 y渐加重”入院。患者5 y前开始出现双手部分手指麻木,1 y后开始出现双手掌麻,且伴有行走不稳,摔倒数次,     

以右拇趾痉挛首发伴周围神经病的僵人综合征叠加1例北大核心CSCD

僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因“反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d”于2017年12月25日入院。患者于2017年5月某日晨起时出现右侧拇趾痉挛,屈曲无法伸展。1周后累及双下肢发作性痉挛伴肌肉紧绷感,间隔数十分钟自行缓解,声、光、碰触等刺激肢体易诱发,伴双下肢乏力、麻木,行走拖步、抬腿困难,逐渐发展至双下肢僵硬,关节难以屈曲,不能站立及行走,并伴有言语不清、吞咽困难,无明显张口困难及颈部僵硬。     

病因为重叠综合征的多发性神经病1例报告

1临床资料患者,女性,68岁,因四肢末端麻木乏力5个月,于2006年5月入院。入院前无明显诱因出现缓慢进展性四肢末端麻木,伴乏力、肿胀,僵硬（晨起时明显,持续1h以上）,最初为双手指末端麻木,渐进性出现全手、腕部、双足麻木及四肢末端怕凉、双手指及足趾皮肤变黑（以右端为重）,伴有全身大关节疼痛及多个指（趾）关节疼痛肿胀,曾于当地医院诊断为：“类风湿性关节炎”,经治疗（具体药物及剂量不详）后,病情无明显好转。既往史：有“淋巴结结核”史,已行手术切除;有“美尼埃氏病”史;1982年曾因左肩关节外伤于当地医院手术治疗,术中有输血史;平素全身皮肤易出现瘀斑。入院查体：神志清,四肢末端皮肤稍黑、发凉,四肢肌力稍低于5级,双侧肱二头肌反射、双膝反射活跃,双侧桡骨膜反射、双侧踝反射减弱,双侧病理征阴性。     

Ala117Ser基因突变的转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(附1例报告及文献复习)

目的 旨在分析Ala117Ser基因突变转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)的临床特征.方法 回顾性分析1例女性Ala117Ser基因突变先证者的临床资料,并对来自文献中的153例Ala117Ser基因突变患者的临床特征进行统计分析.结果 患者女性,66岁,因"进展性四肢麻木5年,无力4年"就诊.肌电...     

以周围神经病起病的抗CV2/CRMP5抗体阳性副肿瘤综合征1例报告

<正>副肿瘤综合征(PNS)指恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致CNS、周围神经系统、肌肉、自主神经的损害。细胞内抗CV2/CRMP5抗体相关的PNS临床表现多样,例如小脑变性、脑脊髓炎、周围神经病、舞蹈症等,小细胞肺癌和胸腺瘤是最常合并的肿瘤。不同于细胞表面抗原相关的PNS,T细胞介导的细胞免疫反应引起神经细胞不可逆损伤是疾病预后不良     

反应性嗜酸性粒细胞增多症诱发多发性周围神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨反应性嗜酸性粒细胞增多症(HE)引起周围神经病变的临床特点.方法 回顾性分析1例HE继发周围神经病患者的临床资料.结果 本例老年男性以多发性周围神经炎为主要表现,粪便病原学蛔虫感染.经过系统的药物驱虫、激素治疗后,患者肢体无力及肌痛的症状明显好转,外周血中嗜酸性粒细胞的数量明显下降,并且与肌酸激酶下降趋势及临...     

误诊为慢性Guillain-Barre综合征的POEMS综合征患者1例报告

POEMS综合征是一种较为少见的多系统受累的副肿瘤综合征,临床表现复杂、无特异性,极易漏诊和误诊.现将我科近期收治曾误诊为慢性Guillain-Barre综合征(GBS)的1例本病患者的临床资料报告如下.     

以颈痛、垂腕为突出表现的急性硬脊膜外血肿1例报告

急性硬脊膜外血肿(acute spinal epidural hematoma,ASEH)在临床上极为少见,尤其是在儿童,现报告1例如下. 1临床资料患儿,女,8岁,于2011年8月18日入院.患儿诉入院4d前出现后颈部发酸胀痛,同时感左手发木、无力,不能持物.既往史、家族史、个人史无殊.入院查体:生长发育良好,检查合作,颈部右侧近发际处和腰骶部皮肤见毛细血管扩张现象(见图1);颈6、7棘突左侧有局限性压痛.心肺腹未见异常;四肢、脊柱无畸形.神经系统检查:神志清,强迫头位,脑神经未见异常,颈轻度抵抗.左上肢:腕关节背伸力弱,垂腕,手部肌力Ⅲ级,肘屈伸、肩内收、外展力量正常,肱二头肌及肱三头肌反射(++),桡骨膜反射(+),前臂背侧及手桡侧痛觉减退.右上肢及双下肢肌力V级,腱反射(++),痛觉存在,布氏征(一),病理征(一).血常规、血生化、凝血功能均正常.肌电图:左侧尺、桡神经运动电位波幅较对侧降低.颅CT、颅MRI未见异常.颈部CT:颈5～7水平椎管内偏左见条带状略高密度影,CT值约为80Hu,脊髓受压右移,病灶向左侧椎间孔延伸.