心血管造影对右室双出口的诊断价值

右心室双出口是少见先天性心脏病。据国外文献报告,右室双出口在儿童(<3岁)先天性心脏病中占1%～3%,常常合并心脏位置异常或其他复杂畸形,造成临床诊断困难。在临床上有肺动脉狭窄者易误诊为法乐氏四联征或大血管转位。无肺动脉狭窄者易误诊为室间隔缺损伴严重肺动脉高压。本组总结16例经心血管造影诊断的右室双出口(除1例拒绝手术外,其余15例均经手术证实)临床资料及造影结果,旨在讨论右室双出口诊断及心血管造影在右室双出口诊断中的价值。1　一般资料16例右室双出口中,男10例,女6例;年龄3.5～25岁,均经病史、体检、心电图、X线胸片、二…     

法洛四联症43例手术治疗分析

法洛四联症（TOF）是一种严重的先天性心脏畸形，占先天性心脏病（先心病）12％-14%，在发绀型先心病中占首位。2002年1月-2005年6月，我们共手术治疗法洛四联症43例。现将治疗体会报告如下。     

自体肺动脉重建右心室流出道

３例先天性心脏病（先心病）四联症，年龄分别为２岁、３岁和４岁。其中２例冠状动脉畸形跨过右室流出道，１例右室流出道肌性闭锁。采用自体肺动脉和右心室切口吻合重建右室流出道，手术均获成功，随访效果满意，为纠治婴幼儿复杂先心病手术提供了一种有效的手术方法。     

法乐氏四联症矫正术——59例临床分析

本文对59例法乐氏四联症病人的临床治疗进行分析,对手术适应证、手术方法与术后管理等方面进行了讨论。     

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温外循环下行小儿法乐氏四联症根治术１４２例，术后早期死亡率为４．２％，晚期为１．４％，发生低心排２３例，对１０６例随访４￣９２个绀消失，心功能恢复正常，认为术前改善心功能，术中注意心肌保护，妥善解除右室流出道梗阻，严密地闭合室间隔缺损，术后加强监护，对提高手术疗效十分重要。     

儿童先天性白内障人工晶体植入同期后囊截开的临床观察

对３０例先天性白内障型人工晶体值入者同期行后囊截开，经６－２４个月随访，视力较出院时提高占８７．８％，不变者６．６％，下降者占６．６％，有效地预防了后发生白内障所致的视力下降。对的手术方法及并发症的处理进行了讨论。     

先天性心脏病合并永存左上腔静脉的临床分析

目的：探讨先天性心脏病合并左上腔静脉（PLSVC）畸形对心脏外科手术的影响及手术对策。方法：对我院2000年以来1921例不同类型的先天性心脏病的临床资料进行统计分析。结果：发现PLSVC46例，发生率2．4％，其中简单先心病伴发PLSVC者33例（2．0％，33／1650），复杂先心病伴发PLSVC者13例（5．5％，13／238），P〈0．01；总漏诊率37％，简单先心病伴发者漏诊率21％，复杂先心病伴发者漏诊率77％，二者差异非常显著（P〈0．01）；复杂先心合并PLSVC的6例均有Ⅰ孔房缺，且二项logistic分析显示合并ASD畸形及先心病复杂程度是合并PLSVC的危险因素。除1例Fanton术后一月死于心律紊乱，全部患者均经手术治愈出院，无PLSVC相关合并症发生。结论：（1）复杂先心病的PLSVC发病率及漏诊率均显著高于简单先心病伴PLSVC者；（2）复杂先心病、ASD畸形是合并PLSVC的危险因素，特别是Ⅰ孔房间隔缺损。     

青岛儿童心脏中心

青岛儿童心脏中心是山东省治疗儿童先天性心脏病最大的医疗机构，青岛大学博士硕士研究生培养点，该中心坚持超常规、高起点的发展模式，引进国内知名心脏外科专家，组建了一支由医学硕士博士为主、具备良好合作和无私奉献精神的医疗团队。每年完成新生儿婴幼儿手术近300例，其中10kg以下患儿占50%，复杂重症占41%，成功率高达98.0%以上。目前，房间隔缺损，动脉导管未闭，法洛氏四联症等手术成功率保持100%。     

青岛儿童心脏中心

青岛儿童心脏中心是山乐省治疗儿童先天性心脏病最大的医疗机构，青岛大学博士硕士研究生培养点。该中心坚持超常规、高起点的发展模式，引进国内知名心脏外科专家，组建了一支由医学硕士博士为主、具备良好合作和无私奉献精神的医疗团队。每年完成新生儿婴幼儿手术近300例，其中10kg以下患儿占50%、复杂重症占41%，成功率高达98.0%以上。目前，房间隔缺损，动脉导管未闭、法洛氏四联症等手术成功率保持100%。     

法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

10kg以下婴幼儿心内直视手术50例分析

<正> 10kg以下婴幼儿心内直视手术死亡率较高.我科自1997年6月至2000年6月,经体外循环下手术矫治先天性心脏病患儿532例.其中10kg以下婴幼儿50例,占同期先天性心脏病手术的9.4%.1 临床资料全组50例中男23例,女27例.年龄为5～24个月,平均15.5±5.7个月.1岁以下婴儿17例(34%).体重6～10Kg,平均8.7±1.1kg.1.1 室间隔缺损(VSD)     

输注洗涤红细胞成功抢救术后出现严重溶血的TOP患者1例报告

20 0 2年 8月 2日 ,我们应用洗涤红细胞成功地抢救了 1例体外循环心脏外科手术后出现严重溶血的法洛氏四联症(TOF)患者。现报告如下。患者男 ,2 1岁 ,自幼口唇紫绀 2 1年 ,杵状指 ,胸骨左缘三、四肋间可闻及收缩期杂音 ,P2 不亢 ,心功能 II级。彩超示先天性心脏病 ,法洛氏四联症。在全麻体外循环下行根治术。手术顺利 ,患者心脏自动复跳 ,窦性心律 ,停机顺利。术后送ICU病房给予心电监护 ,用呼吸机维持呼吸。术后发现尿量多 ,色深 ,呈酱油色 ,可见颗粒状物质。即予 10 %碳酸氢钠碱化尿液、速尿利尿 ,并给予大量白蛋白补充胶体渗透压 ,维…     

小儿法洛氏四联症的围手术期护理配合

<正>法洛氏四联症是常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病畸形,主要病变是肺动脉和(或)肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚,其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%,其中最常见的是主动脉口狭窄和室间隔缺损[1]。法洛氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面、口唇、甲床青紫,生长发育迟缓,易感乏力,劳累后紫绀加重,呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息,部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥,甚至有癫痫抽搐,如不及时治疗     

四联球菌败血症18例报告

报告１８例经血培养证实的四联球菌败血症，有基础疾病者占８３．３％，〈１岁者７２．２％。提示该病的发生与基础疾病导致免疫功能低下及免疫系统发育不成熟有关。四联球菌为条件致病菌，一旦确诊四联球菌败血症，应及时改用敏感抗生素。本症预后较好。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

五例尸检法乐氏四联症的解剖形态观察

本文报告5例未经心内手术矫治的法乐氏四联症,对其心脏解剖形态及合并畸形,作了详细的观察和描述。     

小于4岁先天性心脏病患儿急诊手术41例临床报告

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病急诊手术原因及疗效。方法 收集我院外科1998年1月-2000年11月收治的41例小于4岁的患儿资料。分析急诊心脏手术的原因及手术效果。结果 41例患儿中，法鲁四联症25例，房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄5例。完全型肺静脉异位引流4例。大动脉转位2例，室间隔缺损合并肺动脉高压3例。三尖瓣闭锁合并室间隔缺损1例，室间隔缺损合并右室赘生物1例。院内手术死亡7例。死亡率17.1%。结论 病情危重，内科治疗效果不佳的先天性心脏病患儿接受急诊手术治疗，可以取得较好效果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

青少年及成人先天性心脏病感染性心内膜炎的临床研究

感染性心内膜炎占青少年及成人先天性心脏病科住院人数的４～５％。本文研究了１７７例（１３～７４岁，平均年龄２６岁：男：女为１．５：１）２０５次感染性心内膜炎，以确定受感染之先天性心脏缺损之种类，诊断的延误，死亡率及外科治疗对预后的影响。１４９次心内膜炎发生在根治性心脏手术之前（组１），其中２１例病人接受过减状治疗：５６次发生在手术根治后病人（组２）。最常见受累的缺损为主动脉瓣疾患（４３次），小室间隔缺损（４１次）和法乐氏四联症（２４次）。牙科检治，手术中及延长的围术期治疗以及皮肤创伤感染是最常见的诱发因素，有明确细菌学培养结果者１３９人次，其中最常见的为草绿色链球菌，在组１为５５％，组２为４９％；金黄色葡萄球菌感染组２（２５％）比组１（１３％）高。诊断延误时间在组１明显长于组２。在感染活动期特别是金黄色葡萄球菌感染时外科紧急手术治疗有时是必须的。手术根治后的先天性心脏病患者凡遗留有任何血流动力学改变者都需要预防感染性心内膜炎（包括换瓣病人）。