布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

布-加综合征64例临床分析

布-加综合征（Budd—Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉（hepatic veins，HV）或下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞性病变引起的以IVC、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。BCS的定义可分为广义和狭义两种，狭义的BCS是指单纯HV狭窄，主要表现为门静脉高压；而各种原因导致的HV和（或）HV开口及以上水平各种类型的IVC阻塞称为广义BCS。由于以往对该病的认识不足，其临床表现复杂多变而无特异性，常误诊为其他原因导致的肝硬化。随着临床治疗手段的进步，特别是介入治疗的引入，使本病早期接受治疗患者的预后得到了改善，所以对BCS临床特点的熟悉及早期诊断成为影响本病预后的重要因素。     

Budd-Chiari综合征命名的建议--肝静脉血栓形成还是下腔静脉肝段的血栓形成

Budd-Chiari Syndrome(BCS)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成.越来越多的报告认为,该综合征也累及下腔静脉(IVC)肝段闭塞,因而再次定名为肝静脉流出道梗阻,包括下腔静脉的闭塞病变.IVC肝段病变的病理解剖并不一致,可以为腔静脉狭窄,或近乎完全闭塞,或可为中央有孔的膜,膜或薄或厚,或有一长段闭塞,因此产生多种名称,如下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction of IVC,MOVC)、狭窄.许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良,但并不清楚肝静脉血栓形成(经典BCS)和IVC闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征,MOVC和IVC狭窄与肝静脉血栓形成是否无关.随影像技术的发展已有证据表明MOVC及IVC狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症.流行病学研究进一步发现原发性IVC闭塞症和BCS不同,临床上这两种病也有区别.本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征.     

Budd-chiari综合征的介入治疗研究进展

Budd-chiai 综合征(BCS)即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是肝外门静脉高压症最常见的病因。广义的 BCS 是指发生在肝脏小叶下腔静脉以上、右心房入口处以下肝静脉(HV)主干和(或)肝段下腔静脉(HIVC)任何性质的阻塞,使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理变化,最终导至窦后性门脉高压征的临床综合征。BCS 的病因复杂,病理改变和临床类型众多,定位定性诊断有相当的难度,治疗方法以外科手术和介入治疗为主。外科手术治疗难度大,死亡率高达40%。自     

造血干细胞移植与肝(小)静脉闭塞病

文献报道的肝静脉闭塞病（HVOD）通常是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤,导致管腔狭窄或闭塞,实际上应称肝小静脉闭塞病。本病主要累及肝内小静脉,有别于BuddChiari综合征（BCS）,后者主要是肝静脉及其属支狭窄或阻塞,部分累及肝段下腔静脉。HVOD及BCS均可引起窦后性门静脉高压症、肝细胞坏死和肝功能减损。曾不断有草药土三七引起HVOD的报道。近年报道HVOD主要发生于造血干细胞移植后,发生率最多可达54％,严重程度差别很大,重者死亡率达67％,早诊早治是改善预后的关键。     

布—加氏综合征的诊断和外科治疗

布—加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)是指肝静脉流出道—肝静脉或肝段下腔静脉梗阻引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。临床上主要表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水。本病     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

布-加综合征的临床观察及护理

布-加综合征是由肝静脉和／或膈段下腔静脉阻塞导致门静脉高压和／或下腔静脉高压为表现的一种综合征，目前临床相对少见。我科近2年运用球囊扩张及血管内支架置入术成功治疗18例，临床效果显著。     

血管畸形致布加综合征消化道大出血1例

正布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉和(或)下腔静脉肝段阻塞性病变引起的肝静脉回流障碍,以肝细胞淤血坏死为病理基础,主要以门静脉高压和(或)下腔静脉高压为临床表现的综合征[1]。临床上本病并不罕见,然而针对血管畸形致病的报道并不多见,现复习国内外相关文献,结合我们收治的1例患者在病因、诊断及治疗方面进行讨论。患者,男,35岁。因"呕血、黑便1d"于2017-     

Budd Chiari综合征480例综合分析

Budd-Chiari综合征(BCS)系由肝静脉和/或膈段下腔静脉阻塞,引起门静脉高压和/或下腔静高压临床表现的一种综合征。本文复习了国内文献51篇共480例,结合文献分析讨论如下。