特发性间质性肺炎诊治的疑惑与希望

弥漫性间质性肺疾病(ILD)是由近200种病因引起并最终导致肺纤维化的疾病谱,其发病机制复杂、诊治困难,因此,近年来国内外众多学者对本病从基础到临床展开了广泛而深入的研究.     

间质性肺炎诊断和治疗进展

间质性肺疾病代表一大组肺的弥漫性疾病,过去简称ILD(interstitial lung disease),现在有的学者认为弥漫性实质性肺疾病DPLD(diffuse parenchymal lung disease)更贴切一些.无论是ILD或是DPLD均代表一大组以侵犯比小气道更周边的涉及肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管的弥漫性疾病,一般它不应包括明确的感染性、肿瘤性疾病.约有180多种肺部疾病可以包括在内,但是最影响临床诊断和治疗的是其中原因不明的肺部疾病.现将近年来的进展简要介绍.     

非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎,是特发性间质性肺炎中继特发性肺间质纤维化后最常见的类型,它在流行病学、发病机制、临床表现、影像学特点、病理表现及预后等方面都有其自身特点,尤其是预后远较特发性肺间质纤维化好。本文将就目前对于NSIP的认识做一综述。     

普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎急性加重的临床与病理表现

目的 研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现.方法 回顾性总结北京协和医院自1999年4月至2007年6月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎(UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)急性加重患者各3例的临床资料.其中5例为急性加重前的间质性肺炎病理的结果,1例为急性加重后的尸检结果.结果 6例中男2例,女4例,年龄29～57岁(中位年龄51岁).急性加重前的病理表现:3例为UIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发,1例为结缔组织病继发),2例为NSIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发),1例尸检为弥漫性肺泡损伤合并NSIP(皮肌炎继发).6例中2例在急性加重前1周曾行胸腔镜肺活检术,5例发热,2例白细胞数增高,5例中性粒细胞比例升高.6例的痰培养和血培养无阳性发现.急性加重时氧合指数为200 mm Hg(四分位间距为158～237 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),4例ESR增快,2例C反应蛋白升高.胸部CT示在原有病变基础上出现磨玻璃影和实变影.5例使用糖皮质激素35～1000 mg/d,2例使用静脉人血丙种球蛋白,住院期间死亡4例,3例使用有创机械通气的患者均死亡,存活出院者1例稳定,1例好转,其后2例均失访.结论 UIP和NSIP都可出现急性加重,临床表现为突然出现的呼吸困难及发热,无特异性,诱因不清,广谱抗生素治疗无反应,大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效.     

自身免疫性间质性肺炎研究进展

许多间质性肺炎患者伴有自身免疫特征,但临床症状及血清学检查结果不能诊断为特定的结缔组织疾病类型。研究人员提出不同的命名和诊断标准来描述此类疾病,如未分化结缔组织疾病、肺优势结缔组织疾病或免疫特征的肺间质纤维化。由于没有统一的命名及诊断标准,限制了对这类疾病的研究。ERS 和 ATS “未分化结缔组织疾病与间质性肺疾病工作组”,将此类疾病命名为自身免疫性间质性肺炎(IPAF)。从三个方面：临床特点、血清学抗体、形态学包括肺部影像学及组织病理学,明确了诊断标准。此概念的提出,对此类疾病的研究搭建了一个新的统一的平台。     

特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化

呼吸系疾病中,间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)系指一大组不同性质的肺部疾病。它们弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管,肺间质结构。这些疾病的临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确定诊断的绝对依据。     

特发性肺纤维化与非特异性间质性肺炎的非创伤性鉴别诊断方程

目的 为提高临床非创伤性区分特发性肺纤维化(IPF)与非特异性间质性肺炎(NSIP)的水平,建立IPF与NSIP的非创伤性鉴别诊断方程.方法 选病理确诊的14例IPF和18例NSIP患者为研究对象,记录患者临床资料、胸部高分辨率CT评分、支气管肺泡灌洗等结果.将各个变量分别赋值,筛选,建立方程,确定临界值.结果 (1)IPF组患者比NSIP组年龄偏大,男性较多,吸烟者较多.(2)与NSIP组比,IPF组患者胸部高分辨率CT评分网格影、蜂窝影评分高,磨玻璃影评分低.(3)IPF组淋巴细胞占支气管肺泡灌洗液中细胞总数大于20%低于NSIP组.(4)建立方程:Y=0.9+0.123x1-0.045x2+0.009x3+0.033x4(x1、2、3、4分别为影像学显示蜂窝影、影像学显示磨玻璃影、年龄、影像学显示网格影),方程临界值为1.5.结论 回归方程y=0.9+0.123x1-0.045x2+0.009x3+0.033x4可协助临床医生区分IPF与NSIP.     

淋巴细胞性间质性肺炎三例并文献复习

目的 通过分析3例淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,探讨LIP的病因、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析我院确诊的3例LIP患者的临床特点,并结合文献报道加以总结。结果（1）LIP常与自身免疫性疾病和免疫缺陷相关,起病缓慢,主要表现为进行性咳嗽和呼吸困难,双肺底听诊可闻及爆裂音,肺功能常表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能受损。（2）高分辨率CT表现为边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、磨玻璃样影,支气管血管束增厚、小叶间隔增厚及囊状气腔。（3）支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多。（4）病理表现为弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润,淋巴细胞呈多克隆性。结论特发性LIP罕见,若要确诊应进行全面检查以明确有无任何已知的病因或相关疾病。     

特发性间质性肺炎的现代诊治

特发性间质性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias,IIPs）是一组发生在肺实质的不同形式和程度的炎症和纤维化所导致的异质性非特异性疾病,包括特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）及其以外的其它间质性肺炎,发病原因不明,是间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）或称弥漫性肺实质病变（diffuse parenchymal lung disease,DPLD）中最常见和最重要的疾病。     

糖皮质激素治疗特发性非特异性间质性肺炎疗效的回顾性调查

目的 探讨糖皮质激素治疗特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)的疗效及预后.方法 选择经临床、影像学和病理学(CRP)诊断的INSIP患者29例,根据有无纤维化分为INSIP-1组(富细胞型,9例)和INSIP-2组(混合型和纤维化型,20例),经CRP诊断的30例普通型间质性肺炎(UIP)患者作为对照组(UIP组),回顾性分析3组患者糖皮质激素治疗的疗效及随访结果,用Kaplan-Meier法估计生存曲线.结果 INSIP-1组的发病中位年龄(48.0岁)低于INSIP-2组(56.0岁)和UIP组(58.5岁),INSIP-1组的病程[(60±28)个月]长于INSIP-2组[(48±33)个月]和UIP组[(44±23)个月],但差异无统计学意义(F=1.22,P＞0.05);INSIP-1组糖皮质激素有效例数(9/9)明显高于INSIP-2组(11/20)和UIP组(2/30),差异均有统计学意义(均P＜0.05);INSIP-1组随访时间[(56±27)个月]明显长于INSIP-2组[(23±18)个月]和UIP组[(25±17)个月],显效例数(6/9)明显高于INSIP-2组(9/20)和UIP组(0/30),差异均有统计学意义(F=9.224,均P＜0.05),死亡例数(0/9)明显低于INSIP-2组(4/20)和UIP组(16/30),差异有统计学意义(均P＜0.05).结论 INSIP纤维化程度与糖皮质激素疗效和预后密切相关,糖皮质激素治疗富细胞型INSIP有较好的反应和预后,纤维化型INSIP的预后较差,明确诊断和分型具有重要的临床意义.     

肝移植术后缺血型胆道病变的诊治

胆道并发症是肝移植术后发病率和病死率较高的并发症之一。自从有了肝脏移植,胆道并发症即成为此项技术的“阿喀琉斯之踵”（Achilles’Heel）。缺血型胆道病变（ischemic—type biliary lesions,ITBL）,也称为非吻合口胆道狭窄,是指肝移植术后移植肝胆管树的破坏、狭窄或梗阻,多发生在胆道吻合口以外尤其在肝门及肝内胆管;是肝移植术后较为严重的胆道并发症之一,如不及时有效地处理,常造成移植物逐渐丧失,甚至需要再次移植,     

Toxoplasma gondii pneumonia in liver transplantation: survival after a severe case of reactivation

Abstract: Toxoplasmosis is an infrequent infection in solid organ transplantation, except in heart transplantation, where the grafting of a positive organ in a negative recipient transmits the infection in a high percentage of cases, in the absence of prophylaxis.
We report a case of pneumonia by Toxoplasma gondii in a woman who received a liver transplant and had pre-transplant positive serology. Diagnosis was made by cytologic examination of bronchoalveolar lavage fluid, where the parasite was observed with hematoxylin–eosin and Giemsa staining. That finding was confirmed by direct immunofluorescence and positive polymerase chain reaction. The patient had a favorable outcome, although she had not initially received first-choice drugs. This was a case of severe illness secondary to reactivation of Toxoplasma infection, diagnosed pre-mortem and with a favorable outcome. Duration of treatment and need for secondary prophylaxis in these patients are discussed in the literature. Although infrequent, toxoplasmosis must be considered among the differential diagnoses of pulmonary infiltrates in solid organ transplantation.     

重症肝病并发侵袭性真菌病的诊治

重症肝病并发侵袭性真菌病(IFD)是影响重症肝病患者预后的重要因素,其早期诊断仍是困扰临床医生的重要问题。临床最常见的4种IFDs是念珠菌病、曲菌病、隐球菌病以及肺孢子菌肺炎,在重症肝病患者临床诊疗过程中重视并发IFD的可能,尤其对存在高危因素的患者,及早发现、及时诊断、恰当治疗,对改善危重症肝病的预后至关重要。     

淋巴细胞性间质性肺炎1例及文献复习

目的探讨淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的临床、CT特点、治疗方法和预后。方法结合收治的1例LIP患者的临床资料及近10年国内外已发表有较完整临床资料的42名患者的临床、CT特点、治疗方法进行综合分析。结果LIP患者以女性多见,常伴有自身免疫性疾病或免疫缺陷,特发性少见;主要症状为咳嗽、活动时气短;肺功能表现为限制性通气功能障碍和／或弥散功能障碍。肺CT表现为双肺弥漫毛玻璃样斑点影及胸膜下小结节,双下肺多发;病理特点是弥漫的多克隆的淋巴细胞浸润气道周围并扩展到肺间质。结论LIP的临床、CT表现均有一定特点,确诊有赖于病理,激素及针对基础疾病的治疗可能有较好的效果。LIP患者的长期预后资料很少,已有的资料提示预后差异很大。     

儿童肝移植的现状和未来

儿童肝移植已经成为儿童终末期肝病的标准治疗方法。发展儿童肝移植意义重大。本文从适应证、生存率、手术方式、技术性并发症、免疫抑制治疗、远期生存状况和受体危险度分层等方面对目前儿童肝移植的发展水平进行初步概述,并对未来发展作初步展望。     

成人特发性淋巴细胞性间质性肺炎三例并文献复习

目的 通过分析特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)的临床、影像、病理特征,探讨其诊断方法、治疗措施,提高临床工作者对其的认识.方法 回顾性分析3例经肺活检证实的特发性LIP患者的临床表现、胸部X线和CT、病理资料及诊治过程,并文献复习.结果 特发性LIP患者的主要临床表现为干咳、呼吸困难,常伴有高球蛋白血症;胸部影像学改变主要是双肺弥漫分布的小结节影和小囊肿;病理特征是以多克隆淋巴细胞尤其是B淋巴细胞浸润为主的弥漫性间质性炎症.主要治疗手段是糖皮质激素联合细胞毒药物,治疗反应良好.结论 LIP临床、影像和病理表现有一定特征性;最可靠的诊断方法为临床-影像-病理诊断;糖皮质激素和细胞毒药物联合治疗效果良好.