婴儿肝炎综合征与先天性肝外胆道闭锁的早期鉴别诊断

淤胆型婴儿肝炎综合征 (ｉｎｆａｎｔｆｉｌｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＩＨＳ)和先天性肝外胆道闭锁 (ｅｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａ,ＥＨＢＡ)是婴儿期阻塞性黄疸常见病因。ＥＨＢＡ发病率在亚洲国家为 1 0 0 0 0∶1 ,在西方国家为 2 0 0 0 0∶1。两者的临床表现和血生化检查具有重叠性特征 ,故两者的早期鉴别诊断极为困难 ,且两者的治疗手段又截然不同 ,ＩＨＳ仅需内科对症治疗 ,而ＥＨＢＡ则需手术、重建胆道、其预后与手术时年龄密切相关。1　定义1 .1　婴儿肝炎综合征　是指一组于婴儿期 (包括…     

5’-NT和γ—GT在婴儿肝炎综合征与胆道闭锁鉴别诊断中的价值

目的观察血清5’-核苷酸酶（5’-NT）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）活性的变化在淤胆型婴儿肝炎综合征与胆道闭锁鉴别诊断中的价值。方法采用法国梅里埃公司5’-NT诊断试剂盒,同时采用全自动生化分析仪测定60例阻塞性黄疸（28例胆道闲锁和32侧婴儿肝炎）患儿及20侧正常对照组婴儿血清5’-NT,γ-GT,血清总胆红素（TBILT）,直接胆红素（DBILT）水平。结果在28例胆道闭锁和32例婴儿肝炎病例中,5’-NT和γ-GT均数较20例正常对照组升高（P〈0．05）,5’-NT和γ-GT均数在胆道闭锁组明显高于淤胆型婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）,在胆道闭锁病例中,5’-NT与γ-GT、TBILT和DBILT呈正相关（P〈0．05）。结论血清5’-NT及γ-GT的测定有助于淤胆型婴儿肝炎综合征和胆道闭锁的鉴别诊断。     

胆道闭锁早期诊断的研究进展

胆道闭锁(BA)是以肝内外胆管进行性纤维化为特征的小儿外科常见严重疾病,如能在早期明确诊断并且施行手术可显著改善患儿预后,否则预后大多不良,因此胆道闭锁的早期诊断尤为重要。术中胆道造影是诊断BA的金标准,但是创伤性较大,目前仍然需要非损伤性的、特异性和敏感性高的指标来筛查诊断BA。本文将从血液、尿液来源的实验室标记物、粪便比色卡和超声检查进行综述。     

99锝m-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸肝胆显像对先天性胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别诊断

先天性胆道闭锁(EHBA)和婴儿肝炎综合征(IHS)是导致婴儿期持续性黄疸的主要原因.EHBA如能早期诊断,手术治疗,可明显改善患者的预后,而IHS则不能手术治疗,因此早期的鉴别诊断极为重要.     

高频超声对婴儿胆道闭锁的鉴别诊断价值探讨

目的 应用高频超声对黄疸婴儿进行检查,评价其对胆道闭锁(BA)患儿的鉴别诊断价值.方法 43例黄疸患儿空腹4h后进行常规腹部超声和高频超声检查,记录每例患儿的肝脏、胆囊、胆管、肝右动脉、门静脉及TC (triangular cord)征的情况等,并初步诊断是否为胆道闭锁.同时收集患儿的各项化验结果,MRI、CT等影像资料,手术所见和肝穿组织学及术后病理报告.结果 以肝穿组织学及术后病理检查结果为金标准,高频超声正确诊断18例BA中的17例,并且25例非BA均未被误诊.TC征阳性,肝右动脉增宽,胆囊异常(无胆囊、胆囊壁异常或(和)形态异常)三者对诊断胆道闭锁具都有很高的价值.以TC征阳性诊断BA的敏感性,特异性及准确性分别为:88.9％、100％、95.3％;如以肝右动脉内径＞0.16 cm为诊断BA的理想截断值,其敏感性、特异性及准确性分别为:94％、84％、88.4％;以胆囊异常诊断BA的敏感性,特异性及准确性分别为:94％、100％、97.7％.综合考虑以上三者,诊断BA的敏感性、特异性及准确性分别为:94％、100％、97.7％.结论 高频超声通过清晰地显示肝门部的形态结构,显著提高超声对婴儿胆道闭锁诊断的准确性,其准确率为97.7％ (42/43).     

磁共振胆管成像和动态十二指肠液检查鉴别诊断婴儿肝炎与胆道闭锁

目的探讨磁共振胆管成像（MRC）和十二指肠液引流对婴儿期胆道闭锁（EHBA）与婴儿肝炎综合征（IHS）的鉴别诊断价值。方法应用磁共振和婴儿十二指肠引流管对52例婴儿期持续性阻塞性黄疸行MRC和十二指肠液检查，以胆总管、肝总管显影和十二指肠液检查有胆汁（胆汁酸阳性）并经随访黄疸消退诊断为婴儿肝炎综合征；以胆总管、肝总管未显示，十二指肠液检查无胆汁（胆汁酸阴性）且经外科手术探查诊断为胆道闭锁；并将胆道闭锁MRC及十二指肠检查结果与手术、病理结果对比分析。结果52例患儿中最后有34例确诊为婴儿肝炎综合征，18例确诊为胆道闭锁。34例婴儿肝炎综合征中30例MRC能清楚显示胆总管、肝总管结构，2例显示较小胆囊，2例胆总管、肝总管未显示。首次十二指肠液检查有胆汁31例，3例无胆汁。18例胆道闭锁中13例胆囊、胆总管和肝总管未显示，4例仅显示较小胆囊，1例仅显示较大胆囊，十二指肠液检查均无胆汁。18例确诊为胆道闭锁的患儿中，17例与MRC及十二指肠引流诊断相符。结论十二指肠引流液检查能直接观察有无胆汁，诊断胆道闭锁的敏感性为100％，特异性为91．1％；MRC能显示肝外胆道结构，诊断胆道闭锁的敏感性为94．4％，特异性88．24％；十二指肠与MRC联合诊断胆道闭锁的敏感性94．4％，特异性97．06％，因此二者结合应用能较准确鉴别诊断婴儿肝炎与胆道闭锁。     

放射性核素^99mTc-EHIDA肝胆显像鉴别诊断先天性胆道闭锁与婴儿肝炎综合症的临床研究

先天性胆道闭锁(EHBA)和婴儿肝炎综合症(IHS)是导致婴儿期持续性黄疸的常见原因，但两者的治疗方法截然不同，因此早期鉴别诊断具有重要的临床意义。本文报告了我院自2001年9月以来对17例持续性黄疽患儿进行的^99mTc-EHI-DA肝胆显像结果，以探讨放射性核素肝胆显像对婴儿持续性黄疸鉴别诊断的临床应用价值。现报道如下：     

磁共振胆管成像和动态十二指肠液检查鉴别诊断婴儿肝炎与胆道闭锁

目的探讨磁共振胆管成像(MRC)和十二指肠液引流对婴儿期胆道闭锁(EHBA)与婴儿肝炎综合征(IHS)的鉴别诊断价值。方法应用磁共振和婴儿十二指肠引流管对52例婴儿期持续性阻塞性黄疸行MRC和十二指肠液检查,以胆总管、肝总管显影和十二指肠液检查有胆汁(胆汁酸阳性)并经随访黄疸消退诊断为婴儿肝炎综合征;以胆总管、肝总管未显示,十二指肠液检查无胆汁(胆汁酸阴性)且经外科手术探查诊断为胆道闭锁;并将胆道闭锁MRC及十二指肠检查结果与手术、病理结果对比分析。结果52例患儿中最后有34例确诊为婴儿肝炎综合征,18例确诊为胆道闭锁。34例婴儿肝炎综合征中30例MRC能清楚显示胆总管、肝总管结构,2例显示较小胆囊,2例胆总管、肝总管未显示。首次十二指肠液检查有胆汁31例,3例无胆汁。18例胆道闭锁中13例胆囊、胆总管和肝总管未显示,4例仅显示较小胆囊,1例仅显示较大胆囊,十二指肠液检查均无胆汁。18例确诊为胆道闭锁的患儿中,17例与MRC及十二指肠引流诊断相符。结论十二指肠引流液检查能直接观察有无胆汁,诊断胆道闭锁的敏感性为100%,特异性为91.1%;MRC能显示肝外胆道结构,诊断胆道闭锁的敏感性为94.4%,特异性88.24%;十二指肠与MRC联合诊断胆道闭锁的敏感性94.4%,特异性97.06%,因此二者结合应用能较准确鉴别诊断婴儿肝炎与胆道闭锁。     

99mTc-亚氨基二乙酸肝胆显像早期诊断先天性胆道闭锁的临床研究

先天性胆道闭锁是儿科常见病，但对其早期诊断较困难，特别是需要与婴儿肝炎综合征进行鉴别时更困难。我们对60例持续黄疸患儿作了^99m锝二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(^99mTc-EHIDA)肝胆显像，以探讨该方法对先天性胆道闭锁的诊断价值。     

三维磁共振胰胆管成像诊断婴儿胆道闭锁

目的 分析3D-MRCP对婴幼儿胆道闭锁的诊断价值。 方法 收集13例临床怀疑为胆道闭锁的患儿,所有患儿均接受3D-MRCP检查,根据MRI诊断结果,选择术中造影、腹腔镜探查或病理检查。对比分析所有患儿的3D-MRCP与术中造影、腹腔镜探查及手术病理所见。结果 MRI诊断胆道闭锁10例,胆总管囊肿2例,1例正常;术中造影诊断胆道闭锁6例、胆道狭窄1例,显影正常1例;腹腔镜诊断胆道闭锁2例;手术病理诊断为先天性胆总管囊肿2例;另有1例患儿经临床治疗后痊愈。结论 3D-MRCP可在术前有效诊断BA。如经3D-MRCP多方位观察,仍未发现完整的肝外胆道,应高度怀疑胆道闭锁。     

超声漏诊婴儿胆道闭锁特征

目的 分析超声漏诊的婴儿胆道闭锁(BA)的特征。方法 回顾性分析72例超声漏诊BA婴儿(假阴性组,A组)、72例超声诊断正确BA(真阳性组,B组)及72例无BA胆汁淤积症婴儿(对照组,C组),对比其临床资料及超声特征;行logistic回归分析,探讨诊断及漏诊BA的影响因素。结果 A、C组间总胆红素、直接胆红素、γ-谷氨酰转移酶(GGT)及谷草转氨酶(GOT),以及B、C组间总胆红素、直接胆红素及GGT差异均有统计学意义(P均<0.05)。A、B组间小胆囊、胆囊壁僵硬、胆囊收缩功能差及肝门部纤维斑块发生率,A、C组间胆囊未探及或囊变、胆囊壁僵硬、胆囊收缩功能差、肝门部纤维斑块及肝门部囊肿发生率,以及B、C组间胆囊未探及或囊变、小胆囊、胆囊壁僵硬、胆囊壁增厚、胆囊收缩功能差及肝门部纤维斑块发生率差异均有统计学意义(P均<0.05)。3组间两两比较胆总管显影率差异均有统计学意义(P均<0.05)。肝门部纤维斑块及胆囊收缩功能差发生率均较低为A组漏诊BA,GGT更高、肝门部纤维斑块及胆囊收缩功能差发生率均更高为A组诊断BA的影响因素(P均<0.05)。结论 超声漏诊B...     

彩色多普勒超声评价胆道闭锁与婴儿肝炎综合征血流动力学变化

目的 探讨胆道闭锁（BA）和婴儿肝炎综合征（IHS）患儿的肝、脾血流动力学变化的差异。方法 收集经手术确诊的BA患儿30例（BA组）和IHS患儿35例（IHS组）,另选同期35名正常婴儿作为对照组。对所有患儿于治疗前行超声检查,测量门静脉（PV）、脾静脉（SPV）左右径、前后径,以前后径为PV、SPV的最大截面直径（D_PV、D_SPV）;测量肝动脉（HA）最大截面直径（D_HA）、脾动脉（SPA）最大截面直径（D_SPA）。测量PV平均流速（V_PV）,HA最大流速（V_HA）、HA阻力指数（RI_HA）,SPV平均流速（V_SPV）,SPA最大流速（V_SPA）、SPA阻力指数（RI_SPA）;计算PV血流量参数（Q_PV）、PV淤血指数（CI_PV）、SPV血流量参数（Q_SPV）、SPV淤血指数（CI_SPV）及HA/PV流速比率（A/P）。对3组数据进行统计学分析。结果 对照组、BA组与IHS组患儿D_PV、Q_PV、V_HA、D_SPV、V_SPV、Q_SPV、CI_SPV、D_SPA和VSPA差异无统计学意义（P均>0.05）;BA组较对照组及IHS组V_PV减低,D_HA增宽,CI_PV、RI_HA、A/P、RI_SPA增高（P均<0.05）;而IHS组与对照组各参数差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 IHS患儿肝、脾血流动力学无明显改变。D_HA、RI_HA、V_PV、CI_PV、A/P及RISPA是鉴别BA与his的可靠的血流动力学参数。     

在胆道闭锁的鉴别诊断中超声与核磁共振成像方法研究

目的:比较超声和核磁共振分别在诊断胆道闭锁疾病中的特点,同时研究两者的诊断价值。材料与方法:运用多普勒超声度44例胆道闭锁的患儿进行检查,对应的是核磁共振对28例胆道闭锁的患儿进行检查,分别对其影像特点进行总结,进行对比分析。结果:经超声检查的患儿发现24例患儿肝门部有纤维斑块,大多数患儿表现为胆囊腔小,形态不规则,张力不足以及囊壁不均匀,餐后胆囊收缩不良。肝脏一般较大,实质回声粗糙、增强,这些均于肝纤维化有关。经MRI检查的28例患儿,肝外胆道都不完整,其中20例患儿胆囊较小,4例未显示胆囊,4例胆囊大小正常。结论:经MRI检查后如未见到肝外胆道系统,同时肝内胆管显影不全或轻微扩张等,这是诊断为胆道闭锁的关键,这些征象MRI和超声检查相比更加明显。但是,超声具有操作简单,方便灵活,对患者没有伤害,可以进行多次检查,综合肝门去的纤维斑块影以及胆囊的特征性改变,能有提升诊断胆道闭锁的正确率。     

胆道闭锁的诊断与治疗

目的总结我院收治的48例胆道闭锁诊断、治疗经验。方法通过观察患儿大便、黄疸、肝脏体检、B超和ECT可迅速早期确诊。采用的基本术式为Kasai术Ⅰ式（肝门空肠Roux—Y吻合）39例,Kasai术Ⅱ式（肝门胆囊吻合术）2例,单纯肝活检7例。结果40例术后有胆汁排出,术后存活6个月以上17例（17／48,35．4％）,3年以上无黄疽生存3例。结论早期诊断,争取60d内手术治疗,术中正确解剖肝门、术后积极防治胆管炎是提高疗效的关键。     

超声高频凸阵探头在婴儿胆道闭锁诊断中的价值

目的:应用高频凸阵探头对梗阻性黄疸婴儿进行检查,评价其对胆道闭锁(BA)患儿的诊断价值.方法:婴儿梗阻性黄疸患儿空腹4h后进行腹部高频超声检查,同时加彩色血流显像(CDFI)观察、存图,对经手术证实的超声诊断为BA的59例患儿的图像进行总结分析.结果:以术后病理检查结果为金标准,高频超声诊断59例BA中58正确,1例误诊.肝内外胆管未探及、无胆囊及胆囊形态异常、肝门部纤维块对BA诊断的敏感度分别为93.2％、88.1％、78.0％,3种征象结合判断敏感度达98.3％,肝门部孤立小囊出现率不高,但伴上述征象时其对BA诊断的准确率很高.肝动脉内径增宽、流速增快可用于判断BA患儿的肝损伤程度.结论:高频凸阵探头频率高、体积小、操作灵活,更清晰地显示肝门部的形态结构,特别是可对肝内外胆管直接显示,显著提高超声对婴儿BA诊断的准确性,优于以往间接通过胆囊及肝门部纤维块变化对BA的诊断.     

婴儿先天性胆道闭锁围手术期的护理

目的探讨婴儿先天性胆道闭锁围术期的护理。方法总结10年来95例胆道闭锁病儿的围手术期情况,分析手术中易出现的不良反应及处理方法。结果95例患儿全部行肝门空肠Roux-y吻合术。手术时间最长4h,最短为2 h。术中均未出现任何不良并发症,术后恢复好。全部病例术后均有胆汁排出,黄疸减轻或消退。结论胆道闭锁行肝门空肠吻合术,术前了解婴儿的生理特点及术中可能发生的并发症,术中注意保持环境温度和婴儿的体温,注意手术体位固定,保持静脉通道的畅通,才能避免和消除术中的各类隐患,保证患儿顺利渡过手术关。     

超声检查在先天性胆道闭锁的诊断及鉴别中的应用价值

目的分析胆道闭锁的超声表现，评价其在先天性胆道闭锁的诊断及鉴别中的应用价值。 方法对66例因持续性阻塞性黄疸住院患儿进行超声检查，观察肝门区结构、胆囊形态及收缩功能并与手术、腹腔镜、病理及临床结果对照。 结果22例胆道闭锁患儿中的18例出现肝门区纤维块阳性。9例呈无腔胆囊，8例呈瘪小胆囊、5例充盈胆囊。15例餐后胆囊无变化，7例胆囊有变化但收缩率小于50％。44例婴儿肝炎综合征未出现肝门纤维块阳性结果，1例呈无腔胆囊，5例呈瘪小胆囊，38例充盈胆囊。6例餐后胆囊无变化，14例胆囊收缩率小于50％，24例胆囊收缩率大于50％。 结论：肝门区纤维块阳性可作为诊断先天性胆道闭塞（BA）的一个可靠的客观指标，诊断胆道闭锁的敏感性是82％，特异性100％，准确性94％。胆囊的形态尤其无腔胆囊对两组病例的鉴别诊断有意义，诊断胆道闭锁的敏感性41％，特异性97％，准确性78％。胆囊的收缩功能也是鉴别两组病例的一个重要指标，胆囊收缩大于50％可以排除胆道闭锁的诊断。     

胆道闭锁的B超诊断与临床验证

总结分析经手术证实的２４例胆道闭锁（ＢＡ）３７次Ｂ超检查结果，胆囊不显示率为５７％，但与手术所见不完全相符，胆管显示符合率更低，而合并肝外胆管囊肿的ＢＡ全部做出描述。说明胆囊ＢＡ为Ｂ超诊断的主要检查项目，胆囊不显示即应怀疑本症，但要排除技术因素的影响，而胆囊大小正常亦不能排除ＢＡ。Ｂ超对胆管的探查与测量确有困难，仅可作为参考。合并胆管扩张与囊肿诊断的可靠性大大增加。     

弥散张量成像诊断新生儿和婴儿胆道闭锁

目的 探讨弥散张量成像（DTI）对新生儿和婴儿胆道闭锁（BA）的诊断价值。方法 收集疑诊为BA或其他胆道疾病的患儿46例,以手术探查、腹腔镜探查、术中造影、病理检查或临床治疗结果作为金标准,将患儿分为BA组与非BA组（non-BA组）。对所有患儿应用1.5T MR扫描仪,采用单次激发自旋回波平面成像DTI序列（b值为1000 s/mm²）行肝脏扫描,经后处理获得平均扩散系数（AvgDC）图及FA图,测量AvgDC值及FA值。结果 46例中,BA组24例,non-BA组22例,BA组的AvgDC值显著低于non-BA组［（1.27±0.16）×10^-3 mm²/s vs （1.43±0.15）×10^-3 mm²/s,P=0.001)］。在BA组中,不同肝脏纤维化分级患儿间AvgDC值、FA值的差异均无统计学意义（P>0.05）;INF1~INF3级炎症分级患儿AvgDC值逐渐降低,但差异无统计学意义（F=2.15, P=0.14）,FA值差异有统计学意义（F=5.51, P=0.01）。应用AvgDC、FA值诊断BA的ROC曲线下的面积分别为0.80±0.07、0.60±0.09;AvgDC界限值为1.33×10^-3 mm²/s时,诊断敏感度为75.00%（18/24）,特异度为77.27%（17/22）。结论 DTI的AvgDC值可用于诊断新生儿和婴儿BA,但其诊断敏感度与特异度仍有待提高。     

胆道闭锁的超声诊断

目的：总结并分析20例胆道闭锁患儿的超声图像表现，探讨超声检查对胆道闭锁诊断的临床价值。方法：应用彩色多普勒超声仪观察和记录肝脏及脾脏大小、内部回声；空腹胆囊、餐后胆囊的变化；左右肝管汇合部纤维斑块存在与否。结果：10例左右肝管汇合部可见明显高回声斑块（厚径0-3～0．8cm）；3例高回声斑块较小（厚径0．2～0．26cm）。2例胆囊未显示；1例呈条索状，无囊腔；15例胆囊瘪小，胆囊发育及收缩不良；2例胆囊大小、形态正常，但餐后无收缩。全部病例肝脏不同程度增大及肝实质回声粗糙，9例腹腔存在少量积液，14例脾脏增大。结论：左右肝管汇合部纤维斑块具有特异性，可作为胆道闭锁超声诊断的客观指标，胆囊瘪小及收缩不良也具有重要的诊断和鉴别诊断意义。肝脏增大与肝脏回声增强、粗糙程度，及肝纤维化呈正比，可以提示病程长短和预后。