以双上肢及颅神经受累为特点的吉兰—巴蕾综合征一例

患儿女,10岁,因“进行性双上肢无力、吞咽困难、饮水反呛3～4d”入院。发病前1个月患儿无明显感染病史。入院查体：体温37．2℃,一般状况良好,步态正常,面无表情,语音低哑,双瞳孔等大等圆,光反射存在,眼球活动好,双目不能紧闭,无额纹,鼓腮示齿不能,吞咽困难,饮水反呛,举头耸肩无力,转颈无力,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力稍低,双下肢肌力肌张力正常。肱二头肌、肱三头肌反射未引出,跟腱反射无异常,无感觉障碍。     

貌似急性脊髓炎的低钾性麻痹1例

患者,男,36岁。主因双下肢麻木、无力9ｈ入院。一周前有上感、发热史,病前1ｄ有劳累诱因。晨起时发现双下肢麻木、无力,不能行走,无束带感及尿便障碍。当地诊所测血压150120ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),予降压药物口服,不见好转。入院查:Ｔ37℃,Ｐ126次ｍｉｎ,Ｒ20次ｍｉｎ,ＢＰ14290ｍｍＨｇ。神志清楚,言语流利,脑神经无异常,颈无抵抗,肌张力双下肢略低,双上肢适中,肌力:双上肢Ⅴ级,双下肢Ⅱ级,腱反射:双上肢( ),双下肢(±),双腹壁、提睾反射均(-),Ｌ1以下痛觉减退,深感觉存在,双病理反射未引出。头颅ＣＴ正常。心电图示窦性心动过速…     

下颈段脊髓内神经鞘瘤一例

患者男性 ,4 7岁。因下胸部束带感 8个月 ,3个月后出现右下肢无力且进行性加重 ,并双下肢麻木及行走时步态僵硬、困难 ,解大小便无力而入院。查体 :乳头下 5cm即第七前肋平面以下深浅感觉减退 ,左下肢为甚 ,双下肢无明显肌萎缩 ,右下肢屈肌肌力Ⅳ级、伸肌肌力Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级 ,右下肢肌张力稍增高 ,双上肢肌力肌张力正常 ,右膝、踝反射亢进 ,双踝阵挛阳性 ,右下肢巴氏征阳性 ,腹壁反射、提睾反射未引出 ,肛门反射存在。胸、腰部MRI检查未发现异常 ,颈部MRI检查发现颈8胸1 节段脊髓内稍偏左T1 像信号明显增高 ,T2 像信号亦增高 ,病…     

V型糖原沉积病1例

患者男，２１岁。因双下肢进行性无力６年，伴恶心２月入院。患者自６年前活动后感双下肢无力及双膝关节疼痛，无麻木及其他异常感觉，行走、跑步约１０min后即感双下肢无力及双膝关节疼痛，休息后消失，双上肢无异常。病情逐渐加重，至上楼梯费力。２个月前出现恶心，无呕吐，且双下肢无力时恶心感明显，休息及时进食后征象减轻；无腹痛、反酸、嗳气及餐后饱胀感。父母均身体健康，其妹有类似病史。查体：营养一般，发育可，心、肺、腹未见异常。四肢肌张力稍高，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅳ级，膝关节上下１０cm处两侧肌容积对称，腱反…     

青霉素联合万古霉素治疗双下肢丹毒一例

患者男,83岁.因"进行性双下肢浮肿1个月"入院.患者1个月前无诱因出现双下肢凹陷性浮肿,症状进行性加重,无发热、畏寒,无腹痛、腹泻,无胸闷、憋气,无尿频、尿急、尿痛等症状,遂来我院就诊,以"双下肢浮肿原因待查"入院.人院查体:双侧腹股沟可触及肿大淋巴结,四肢活动灵活,肌力、肌张力正常,双下肢重度凹陷性浮肿,右侧较左侧重.     

脊髓血管畸形1例报告

患者女,17岁。因四肢无力6天于1998年9月6日入院。发病前半月四肢起皮疹,粟粒样,伴有痒感,抓破后融合成片。无发热史。当地医院治疗后皮疹消退,留有色素沉着。下肢无力进行性加重,从远端向近端发展,直至不能行走,伴有双小腿疼痛,手脚发麻,无大小便障碍。门诊拟格林巴利（GBS）入院。既往体健,否认有外伤、中毒、感染史,性格良好。入院查体：颅神经检查（－）,双上肢肌力5级,肌张力、胆反射正常;双下肢肌力：远端1级,近端3级,肌张力低下,健反射消失,小腿肌肉压痛（＋）,肌萎缩,腹壁反射、全身深、浅感觉正常,病理征…     

线粒体脑肌病1例报告

患儿,男,4岁。以突发左侧肢体抽搐、双下肢无力5个月为诉于1998年12月28日入院。入院前5个月突发左侧肢体抽搐,双眼上吊,口吐白沫,口唇青紫,持续1～2分钟后发作停止。此后逐渐出现双下肢无力,呈进行性加重,步行不稳,易倾跌,上楼登梯困难。患儿为第一胎足月顺产,发育正常,家族中无类似病史。体检:眼底(-)。颅神经未见异常,颈屈肌无力。双上肢肌力正常,双下肢近端肌力级,远端级,腱反射对称迟钝,病理反射未引出。血清LDH824u/L,CPK460u/L。脑电图显示右颞尖-慢综合波发放。肌电图示肌源性损害,颅脑CT正常。右侧腓肠肌病理检查见肌纤维少量…     

POEMS综合征2例报告

例1，男，55岁，2000年6月起自觉双下肢麻木无力，18个月后出现双下肢浮肿、胸腔积液、腹腔积液、性欲减退，且双下肢无力逐渐加重，表现为不能独立行走。于2002年6月入院，既往体健。体格检查：意识清楚，智能正常，背部皮肤及四肢肘关节、膝关节上下皮肤变黑、粗糙，颅神经(一)，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅱ级，四肢肌张力低，腱反射消失，病理征阴性。     

神经梅毒误诊为吉兰-巴雷综合征一例

患者女性,34岁,因四肢麻木、感觉异常15天,伴双下肢无力5天,门诊以“吉兰—巴雷综合征”收入院。入院查体：T37℃,P62次／分,R20次／分,BP120／80mmHg,心肺腹未见异常。神经系统检查：神清,双眼外展露白0．2cm。双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌张力降低,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅱ级,双上肢腱反射( ),双下肢腱反射(-),感觉检查无明显异常,双侧病理征(-)。     

胰腺癌并发类重症肌无力1例

患者男,53岁,因进行性四肢无力4个月于1982年5月30日入院。患者于同年1月起左下肢无力,以后相继发生右下肢,双上肢对称性无力,易疲劳,无四肢麻木感,无排尿障碍。入院时一般体检无异常,神经系:四肢近端肌肉轻度萎缩,双上肢近端肌力Ⅲ°,远端Ⅳ°,双下肢肌力Ⅲ°,肌张力减退,腱反     

救治和康复呼吸停止65天的格林一巴利综合征1例

患者男，13岁，因四肢进行性无力1天于2003年11月8日人院。患者四肢麻木、无力，并由双下肢向双上肢进行性发展加重，肢体难以活动和站立，收入CCU病房诊治。无发热、头痛、咳嗽、呕吐及腹痛。发病前2周有轻微咽喉疼痛。既往无类似病史，无食物、药物过敏史及中毒史。查体：体温36．6℃，脉搏72次／分，呼吸18次／分，血压15／12kPa。神志清晰，声音嘶哑，吞咽困难，眼底正常，肌张力减低，肌力0级，深浅感觉正常，四肢腱反射消失，     

神经系统特发性滑膜囊肿1例

患儿,男,2岁。主因走路不稳2d以“急性小脑共济失调”收住神经内科。患儿无明显诱因出现走路不稳,身体前倾,步态醉汉样,无意向性震颤,无大小便失禁。查体：脊柱活动无受限,站立不稳,双下肢等长,无肌肉萎缩。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力近端Ⅴ级,远端Ⅳ级,四肢肌张力正常。浅反射正常,腱反射亢进,双侧Babinski‘s征阴性。头颅CT未见异常。MRI     

高位颈椎骨折后脊髓蛛网膜囊肿1例报告

患者,男性,20岁。于1989年6月2日从高处坠落,短暂昏迷后清醒,觉双上胶麻木,在当地医院治疗无好转,逐渐出现四肢瘫痪,大小便失禁,咳嗽无力,呼吸困难。于6月10日转入我院。查体:T、BP正常,P60次/min,R28次/min,枕项部7cm长缝合裂口,软组织肿胀,T_2平面以下浅感觉减退,双上肢肌力Ⅰ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力双上肢(+),双下肢(++),双侧掌间肌及大小鱼际肌萎缩,双前臂感觉减退,浅反射右侧(+)左侧(++),腱反射双上肢(-),双下肢     

轻微外伤致青年双侧股骨颈骨折一例

患者男,35岁,因双侧髋部外伤1年余,伴疼痛活动受限3个月收住院.3个月前自觉左侧髋关节疼痛活动受限,屈曲内收困难.体格检查：双下肢外旋外展畸形,无明显短缩,左下肢髂腰肌、股四头肌肌力Ⅲ级,右侧肌力正常.入院后行术前检查明确诊断,血常规分析及各项生化未见异常,心电图正常,诊断为双侧股骨颈骨折.     

急性运动轴索型神经病误诊为周期性麻痹1例

患者,男,75岁,主因四肢无力2 h来院就诊.查体:意识清楚,颅神经无异常,全身感觉正常.双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,四肢肌张力低,腱反射消失,双侧病理征阴性.     

救治和康复呼吸停止65天的格林-巴利综合征1例

1　病案摘要患者男 ,13岁 ,因四肢进行性无力 1天于 2 0 0 3年 11月 8日入院。患者四肢麻木、无力 ,并由双下肢向双上肢进行性发展加重 ,肢体难以活动和站立 ,收入 CCU病房诊治。无发热、头痛、咳嗽、呕吐及腹痛。发病前 2周有轻微咽喉疼痛。既往无类似病史 ,无食物、药物过敏史及中毒史。查体 :体温 36 .6℃ ,脉搏 72次 /分 ,呼吸 18次 /分 ,血压 15 / 12 k Pa。神志清晰 ,声音嘶哑 ,吞咽困难 ,眼底正常 ,肌张力减低 ,肌力 0级 ,深浅感觉正常 ,四肢腱反射消失 ,病理反射未引出。脑脊液检查 :脑压 15 0 mm H2 O,白细胞 12× 10 6 / L,蛋…     

POEMS综合征1例

患者男性，４８岁。１０个月前无明显诱因发现双下肢无力、水肿，双足麻木，逐渐加重，水肿平卧可减轻，近两月双足不能抬起，阳萎１个月，无胸、腹部束带感，无大、小便障碍。患者５年前行脾切除术，２月前行腹膜后神经纤维瘤切除术。查体：慢性病容，消瘦，皮肤粗厚；颌下、颈后、双腋窝、腹股沟淋巴结肿大；肝锁骨中线肋下约８ｃｍ，质软，无质痛；双踝关节轻度凹陷性水肿。意识清，颅神经与双上肢无异常，双下肢肌张力稍低，肌力近端ＩＶ级，远端（胫前肌、腓肠肌）Ｉ级，双足下垂，双下肢肌肉轻度萎缩；双足背痛觉减弱；双膝反射（《）…     

生殖细胞瘤致高钠血症一例

[病例] 男,18岁.因四肢肌肉酸痛1周伴不能行走1d入院.查体:血压130/80 mmHg.肥胖体型,皮肤白皙,面红润,胡须、阴毛、腋毛稀少,阴茎呈儿童型,睾丸体积小且压痛明显.精神不振,颈软,甲状腺不大,四肢肌肉压痛、无肿胀,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,肌张力基本正常,感觉无异常.     

腓骨肌萎缩症1例

患女性，16岁，因双下肢无力，行走困难4年于20014年2月就诊。患于4年前无诱因出现行走、上下楼时双下肢无力．渐加重，近1年来上下楼及上体育课明显困难，伴有下肢麻木．无肌肉疼痛。既往体健，家族中无类似病史，父母非近亲结婚。查体：神志清楚，语言流利，颅神经及眼底阴性，双上肢肌力V级、肌张力正常，腱反射正常，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，双足背屈肌力Ⅱ级，弓形足，双跟腱反射消失，病理征未引出，大腿下1／3及小腿肌肉萎缩呈鹤腿状，以左下肢明显，双下肢袜套样感觉减退，深感觉正常。     

自发性胸椎管内硬膜外血肿1例

患者,女性,44岁,无明显诱因出现背部疼痛,即而出现双下肢麻木无力,且症状逐渐加重,4h后出现下肢瘫痪症状,发病10h后入院.无外伤史及剧烈活动史,既往身体健康,否认高血压病史.查体:体温:37.5℃,血压140/90mmhg,脉搏:80次/分,呼吸:18次/分,神清语明,脊柱无畸形,躯干部感觉平双乳头以下减弱,平双侧髂嵴以下浅感觉消失,双上肢感觉可,肌力Ⅴ级,双下肢肌力张力可,左下肢肌力0级,右下肢大腿肌力Ⅱ级,小腿肌力Ⅱ级,足背伸及趾屈肌力Ⅲ级,双上肢生理反射存在,双侧霍夫曼征阳性,双下肢膝、踝反射弱,双侧巴氏征阳性,双下肢深感觉存在.