婴幼儿肺动脉吊带畸形5例

目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形(PAS)的临床诊断方法。方法回顾性分析北京儿童医院2006年1月-2007年5月收治5例婴幼儿PAS资料,采用X线胸片、超声心动图、CT、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术资料。结果5例中超声心动图检出3例;由临床和超声疑诊为PAS,高速CT确诊,诊断符合率100%。结论婴儿早期即出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染应考虑先天性PAS可能。高速CT、超声心动图可明确诊断。     

小儿先天性肺动脉吊带畸形6例临床及诊断分析

目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形的临床诊断方法。方法回顾分析广州儿童医院1993~2004年收治的肺动脉吊带畸形的婴幼儿6例,采用X线胸片、超声心动图、CT、心血管造影、磁共振、食管吞钡、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术或尸检资料。结果初诊6例全部漏诊,4例经复查确诊(2例术前确诊),1例在术中发现,另1例由尸检发现。6例中超声心动图检出4例;由临床和超声疑诊为肺动脉吊带畸形,高速螺旋CT(n=4)和心血管造影(n=2)诊断符合率100%。结论婴儿早期即出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染应考虑先天性肺动脉吊带畸形的可能。CT、心血管造影、超声心动图可明确诊断。     

肺动脉吊带畸形2例报告并文献复习

摘要：目的 提高对肺动脉吊带畸形（pulmonary artery sling,PAS）的认识及早期诊治水平,减少漏诊、误诊。方法 回顾分析2012年11月至2013年1月在中国医科大学附属盛京医院就诊的2例婴幼儿PAS的临床资料,并进行相关文献复习,评价增强三维CT、心脏彩超、磁共振等辅助检查在PAS诊断中的作用。结果 本文2例患儿主要临床表现为反复呛奶、喉鸣,对常规治疗效果不满意。后1例经胸部增强三维CT确诊PAS,1例经心脏增强三维CT联合心脏彩超确诊PAS。结论 对婴幼儿早期出现反复呛奶、喉鸣、肺部感染等呼吸道症状而常规治疗效果不满意者应考虑PAS存在的可能。心脏彩超、增强三维CT、磁共振等辅助检查对PAS的临床诊断具有重要价值。     

先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

婴幼儿肺动脉吊带24例临床特征及诊治分析

目的 分析婴幼儿肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为PAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果 29例PAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断PAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯PAS,确诊PAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊PAS的中位年龄为8月龄,与单纯PAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确PAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示PAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为PAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的PAS患儿病死率高（P< 0.05）。结论 对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕PAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现PAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现PAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与PAS患儿病死率相关。     

肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结3例肺动脉吊带畸形患儿的临床表现和诊治经验,减少其误诊率.方法 回顾分析3例肺动脉吊带畸形病例诊治的临床资料及实验室检查资料的特点.结果 (1)临床表现:3例患儿的初次发病年龄<3个月,主要临床表现均为反复咳嗽、喘息,均因呼吸困难加剧急诊入院,均有多次门诊及住院治疗史,确诊前均被诊断为重症肺炎、先天性喉喘鸣,例2还诊断为急性喉炎,例3合并先天性心脏病(房间隔缺损).(2)CT检查:3例患儿均表现为左肺动脉起自右肺动脉,绕行于气管后方进入肺门,气管都有明显狭窄.心脏超声及纤维支气管镜对本病的诊断有提示作用.(3)治疗:3例均行手术治疗,2例于术后7～10 d成功脱离呼吸机,控制肺部感染后出院,1例患儿因气管内肉芽组织形成,不能脱离呼吸机而放弃治疗.结论 肺动脉吊带畸形婴幼儿可表现为反复咳喘,因呼吸困难急诊入PICU.肺动脉吊带畸形的诊断主要依靠CT、超声心动图及纤维支气管镜检查.早期诊断、最佳时机手术和围手术期监护是成功治疗的关键.     

肺动脉吊带的诊断与治疗

目的总结肺动脉吊带的诊断和治疗。方法对7例患儿的临床资料、心血管造影、磁共振与单排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图和手术资料进行分析。结果患儿早期即有典型的喘息和喘鸣等症状;5例右心室造影、7例心血管磁共振成像和4例单排螺旋CT检查显示,左肺动脉起源于右肺动脉及受压的气道;5例行胸骨切开及在体外循环下作肺动脉吊带矫治术,同时处理合并的气道及心脏畸形。结论对有反复发作喘鸣等呼吸道症状的患儿,要考虑有肺动脉吊带的可能;选择性心血管造影、磁共振成像和螺旋CT为明确肺动脉吊带诊断的最佳方法,可互为补充;对合并有先心病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期手术治疗。     

儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析

目的探讨儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如的临床表现及诊断。方法回顾分析5例诊断为先天性单侧肺动脉发育不良或缺如患儿的临床资料。结果男3例、女2例,初诊年龄7个月～13岁。其中4例为先天性单侧肺动脉发育不良,1例为单侧肺动脉缺如。主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片示患侧肺纹理稀疏,健侧肺血增多,纵隔向健侧移位。超声心动图示不同程度肺动脉高压及合并的心内畸形。胸部CT和心导管造影可良好显示肺血管的走形和发育。结论儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片、超声心动图可提供早期诊断线索。胸部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。     

小儿先天性气道畸形23例临床及影像学特点

目的 分析先天性气道畸形的临床及影像学特点,深入对先天性气道畸形的认识,指导临床诊断,减少漏诊及误诊率.方法 收集2005年至2011年中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科首次就诊诊断为先天性气道畸形患儿的临床资料,回顾性分析其临床及影像学特点.结果 患儿23例,男12例,女11例;年龄1个月～10岁,平均年龄32个月;病程3d～3个月,平均18 d;临床多表现为反复咳嗽、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染.经螺旋CT及三维重建、联合增强CT检查,可见气管支气管狭窄6例,气管性支气管3例,左肺动静脉发育不良1例,肺隔离症3例,肺囊肿4例,肺发育不良6例.结论 临床上先天性气道畸形易发生漏诊及误诊.当患儿出现持续咳嗽;反复或持续喘息,经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳;反复或持续喉鸣;反复肺内感染,呼吸困难;X线胸片同一部位反复或持续肺炎;X线胸片提示纵隔移位而原因不明时应考虑先天性气道畸形.螺旋CT三维重建及增强对诊断气道畸形具有重要价值.     

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??Abstract??Objective To raise awareness of pulmonary artery sling??PAS??and to improve its early diagnosis and reduce misdiagnosis. Methods By analyzing the information of two cases?? evaluate the importance of echocardiography??MRI and enhanced + 3D CT in early diagnosis. Results These two patients had major clinical manifestations of recurring bucking and vomiting??and laryngeal stridor.One case was confirmed by Enhanced + 3D CT??and the another case was confirmed by echocardiography and Enhanced + 3D CT. Conclusions The infants who had clinical manifestations such as repeatedly bucking and vomiting??laryngeal stridor??pneumonia or respiratory tract infection??and who were treated unsatisfactorily should consider PAS.Echocardiography??enhanced + 3D CT and MRI play an important role in the diagnosis of PAS.     

复杂型先天性心脏病影像诊断方法的ROC评价

目的 用受试者工作特征(ROC)曲线分析法评价复杂型先天性心脏病(先心病)影像诊断方法的应用价值.方法 由三位医师双盲对28例复杂型先心病的二维超声心动图(2DE)、实时三维超声心动图(RT-3DE)、数字减影心血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)或多层螺旋CT资料进行观察后,对有无心内、大血管根部畸形及心外畸形等作出各自诊断,并以手术诊断为金标准,按"完全正确"至"完全不正确"5个诊断精度进行ROC分析法评价.结果 对复杂型先心病心内及大血管根部畸形诊断,RT-3DE的ROC曲线最偏左上角,曲线下面积为RT-3DE(0.96)>2DE(0.92)>MRI/CT(0.91)>DSA(0.89).Z检验示RT-3DE优于2DE(Z=2.30,双侧P=0.021 5)、MRI/CT(Z=2.80,双侧P=0.005 0)、DSA(Z=3.18,双侧P=0.001 5).而对心外畸形的诊断,DSA的ROC曲线最偏左上角,曲线下面积为DSA(0.99)>MRI/CT(0.98)>2DE(0.92).Z检验示DSA优于2DE(Z=2.67,双侧P=0.007 5),但与MRI/CT诊断结果相似(Z=1.52,双侧P=0.129 2),差异无统计学意义(P>0.05).结论 ROC评价提示对复杂型先心病心内及大血管根部畸形诊断首选超声,当要进一步明确畸形空间位置、立体形态时可加做RT-3DE;而对心外血管畸形诊断MRI、多层螺旋CT准确性高,在某种程度上可替代心血管造影.     

Spiral CT angiography in an infant with severe hypoplasia of a long segment of the descending aorta

CT angiography, or the spiral CT technique, is a promising minimally invasive method of visualising the arterial vascular system and can be applied in children in whom ultrasound, MRI and/or angiography or cardiac catheterisation cannot be performed, or where an exact diagnosis cannot be made. CT angiography should be considered in special cases as a diagnostic alternative to MRI, ultrasound and angiography. As an example of the possibilities of CT angiography, a case is described in which hypoplasia of the descending aorta was diagnosed and a postoperatively encountered perigraft reaction was demonstrated. Perforation of the blood vessel could be excluded by CT angiography. Received: 13 February 1996 Accepted: 12 March 1996     

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。