抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。     

以急性发热性嗜中性皮病皮疹为表现的白塞病1例

分析报告 1例以急性发热性嗜中性皮病皮疹为表现的白塞病。患者表现为急性发热性嗜中性皮病皮疹 ,伴口腔溃疡、关节疼痛 ,组织病理符合皮肤急性发热性嗜中性粒细胞增多性皮病 ,皮肤针刺反应阳性 ,诊断白塞病。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

报告1例嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。患者男,27岁。双足背红斑伴瘙痒半年,双下肢环形瘀斑及结节2个月。既往支气管哮喘及过敏性鼻炎病史4个月。皮肤科检查:双足背散在红斑,双下肢多发黄豆至鸡蛋大结节,浸润明显,表面可见紫癜样改变,部分皮损呈环状,少数皮损破溃及结痂。实验室及辅助检查:总IgE 712 kIU/L,嗜酸性粒细胞(EOS)计数3.0×109/L,白细胞分类:EOS 0.29。抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗髓过氧化物酶抗体(Anti-MPO)均(-)。鼻窦CT:鼻窦炎。肌电图:双下肢周围神经中度受损,双下肢感觉神经中度受损。下肢血管超声:右侧足背动脉闭塞。皮损组织病理检查:血管周围及皮下脂肪组织可见大量EOS浸润,局部区域可见嗜酸性肉芽肿结构。诊断:EGPA。     

血管炎按其发病机制的分类

血管炎按其发病机制,可分为以下三类:1　血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。2　免疫性损伤所致2 .1　免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、链球菌感染) ;过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。2 .2　由抗体直接攻击介导的血管炎:如Goodpasture’s综合征、Kawasaki肉芽肿病(川崎肉芽肿病)。2 .3　与抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎:Wegener肉芽肿;Chu…     

血清ANCA检测在皮肤血管炎中的意义

目的:检测血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在皮肤血管炎血清中的表达.方法:应用间接免疫荧光(IIF)法检测143例皮肤血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果:143例皮肤小血管炎中,过敏性紫癜ANCA阳性率为16％,结节性红斑ANCA阳性率11.1％,变应性皮肤血管炎ANCA阳性率10％;结节性血管炎和白塞氏病ANCA均为阴性.结论:部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体相关,提示检测ANCA对血管炎的诊断有一定的作用.     

Wegener肉芽肿是一种自身免疫病？

Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病，其临床特征为呼吸道肉芽肿瘤变和系统性坏死性血管炎，患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶江苏的自身抗体，抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发，此病用免疫抑制疗法特别有效，这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病，本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用。     

嗜酸粒细胞增多性皮病

嗜酸粒细胞具有多种生物学功能。正常人外周血中嗜酸粒细胞占白细胞总数0．02～0．04,超过正常但小于0．1称轻度增多,介于0．1—0．5为中度增多,大于0．5则为重度增多。嗜酸粒细胞增多与许多皮肤病相关,可归为二类,一类为特发性嗜酸粒细胞增多性皮肤病,主要有：Ofuji嗜酸性化脓性毛囊炎、Wells综合征、嗜酸性脂膜炎、Gleich综合征（嗜酸粒细胞增多性周期性血管水肿）、嗜酸粒细胞性坏死性血管炎、口腔黏膜嗜酸粒细胞性溃疡、新生儿毒性红斑、嗜酸粒细胞性面部肉芽肿、一过性嗜酸粒细胞性结节病及结节性嗜酸粒细胞浸润等。另一类为组织中嗜酸粒细胞增多性皮肤病,其中部分疾病可伴有外周血嗜酸粒细胞增多,包括特应性皮炎、虫咬及寄生虫病、大疱性皮肤病、结缔组织病、     

Wegener肉芽肿合并囊虫病1例

Wegener肉芽肿（WG）是一种较少见的坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及呼吸道，皮肤，肾脏。WG合并囊虫病，国内外尚未见报道，我们报道1例如下。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体是一种新近认识的自身抗体,包括经典型、核周围型和IgA型抗嗜中性粒细胞胞浆抗体三种典型。抗原为嗜中性粒细胞胞浆内的蛋白酶3、髓过氧化酶和弹性蛋白酶等。它与一系列血管炎性疾病的发病及其活动有关,尤以Wegener肉芽肿病和肾小球肾炎为著,对血管炎的诊断及活动性的监测有一定帮助,正引起皮肤病学界的更多注意。     

Wegener肉芽肿是一种自身免疫病?

Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病 ,其临床特征为呼吸道肉芽肿病变和系统性坏死性血管炎。患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶 3的自身抗体 ,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发 ,此病用免疫抑制疗法特别有效 ,这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病。本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用。     

嗜酸性脓疱性毛囊炎1例

报道1例嗜酸性脓疱性毛囊炎。患者男,53岁。面部反复出现红斑、丘疹、脓疱5年,加重3个月。皮肤组织病理检查:外毛根鞘细胞间水肿,嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,毛囊内见脓疱,内含中性粒细胞、嗜酸性粒细胞,真皮内毛囊及血管周围大量嗜酸性粒细胞,中性粒细胞及单一核细胞浸润。诊断:嗜酸性脓疱性毛囊炎。给予雷公藤多苷、米诺环素等治疗后,皮损基本消退。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

患者,女,29岁。头面、手足散在血疱样丘疹、结节3天。皮肤科检查：面部、手足散在绿豆至花生大丘疹、结节,质地稍硬,浸润明显,表面可见紫癜样改变,部分皮损破溃结痂。结合临床症状、实验室及组织病理检查,诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。     

变应性肉芽肿病一例

报告一例变应性肉芽肿病。患者,女,33岁,过敏性哮喘6年,伴外周血嗜酸性粒细胞增高。2月来出现双下肢丘疹、结节、溃疡伴瘢痕形成,腓肠肌疼痛2周,皮损病理示血管炎和嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,确诊为变应性肉芽肿病。     

持久性隆起性红斑1例

报告持久性隆起性红斑1例。患者男，51岁，汕头人。面部、躯干、四肢关节伸侧出现紫红色结节、斑块伴轻度瘙痒1年半。皮肤组织病理示：表皮正常，真皮中、上部弥漫性嗜中性粒细胞浸润伴嗜酸性粒细胞和少许淋巴细胞，个别血管壁纤维蛋白样变性，血管壁及血管周可见嗜中性白细胞浸润、核尘及管外红细胞。诊断符合持久性隆起性红斑。     

Wegener肉芽肿的最近临床指针及其研究

前言众所周知,Wegener肉芽肿(WG)1931年由Klinger作为发生坏疽性鼻炎、肉芽肿性肾小球肾炎及全身性血管炎的病例开始报道,1939年Wegener作为全身性慢性炎症性疾病,并确定了它的临床及病理学的本质。迄今为止,病例为数极少,且认为WG系结节性多动脉炎(PN)的变型疾病,在临床上与PN相同,伴有败血病样症状,并且本病患者的多数发生进行性肾脏损害,在短期     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎1例并文献复习

报道1例复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎并对相关文献进行复习。患者，女，64岁，因双下肢痛性皮疹12天就诊。偶有干咳，无哮喘病史。皮肤科查体：双下肢散在紫红色斑片、斑块，胫前数个结节、血疱样损害；右前臂有少量类似损害。外周血嗜酸性粒细胞计数增多。胸部X线提示双肺渗出性改变。皮损组织病理符合皮肤坏死性嗜酸性血管炎。口服强的松45mg/天治疗1周后临床症状明显好转，激素减量过程中曾有复发。     

Sweet综合征的临床相关进展

Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病,是一种少见的、病因尚未完全阐明的反应性疾病。临床上分为经典型/特发型、恶性肿瘤相关型和药物诱导型三个类型,以发热、疼痛性红色斑块、血中嗜中性粒细胞升高和真皮内中性粒细胞浸润为特征,可与多种炎症性疾病或肿瘤伴发。组织学上主要表现为真皮弥漫性成熟中性粒细胞浸润、白细胞核碎裂、真皮乳头水肿,通常缺乏表皮和原发性白细胞破碎性血管炎的改变。系统性糖皮质激素可快速缓解皮肤和系统症状。本文对Sweet综合征的相关进展作综述。     

Clinical progress in Sweet syndrome

Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病,是一种少见的、病因尚未完全阐明的反应性疾病.临床上分为经典型/特发型、恶性肿瘤相关型和药物诱导型三个类型,以发热、疼痛性红色斑块、血中嗜中性粒细胞升高和真皮内中性粒细胞浸润为特征,可与多种炎症性疾病或肿瘤伴发.组织学上主要表现为真皮弥漫性成熟中性粒细胞浸润、白细胞核碎裂、真皮乳头水肿,通常缺乏表皮和原发性白细胞破碎性血管炎的改变.系统性糖皮质激素可快速缓解皮肤和系统症状.本文对Sweet综合征的相关进展作综述.     

伴有血管炎的自身炎症性疾病

【摘要】 自身炎症性疾病是一组以固有免疫失衡、周期性发热以及反复炎症发作为特征的遗传性疾病。自身炎症性疾病中常见的皮疹表现有痤疮、坏疽性脓皮病、丹毒、荨麻疹、鱼鳞病、脓疱病等,而血管炎少见。本文对可伴有血管炎表现的自身炎症性疾病做一简要概述。其中,家族性地中海热主要以过敏性紫癜和结节性多动脉炎两种中等及小血管炎为主,Blau综合征以大血管炎更常见,腺苷脱氨酶2缺陷患者也可伴有中等大小及小动脉受累,临床上需和结节性多动脉炎相鉴别,干扰素刺激基因突变相关的婴幼儿血管病以皮肤小血管炎及血管病为主。     

原发性皮肤小血管炎

皮肤白细胞碎裂性血管炎（LCV）在病理上表现为毛细血管后小静脉周围中性粒细胞浸润、血管壁及其周围纤维素沉积、内皮肿胀及红细胞外溢。大多数LCV与系统性炎症性疾病、恶性肿瘤、感染及药物过敏有关，但有30％～60％的皮肤LCV患者仅出现皮肤损害而无其他器官病变，称之为原发性皮肤小血管炎（primary cutaneous small vessel vasculitis，PCSVV）。这是一种病理概念，而非临床诊断，指累及毛细血管后小静脉的白细胞碎裂性血管炎，损害仅限于皮肤，而无皮肤外器官受累，这组疾病包括单纯型过敏性紫癜、持久隆起红斑、坏疽性脓皮病、原发性月乍肝炎病毒C相关性混合性冷球蛋白血症、正常补体性荨麻疹性血管炎、过敏性血管炎、幼儿急性出血性水肿。