超声显像亚型分类诊断完全性心内膜垫缺损

先天性心脏病完全性心内膜垫缺损(Complete Eadocardial Cushion Defect,CECD),解剖学亚型分类诊断,对正确制订治疗方案极为重要.     

部分心内膜垫缺损合并双孔二尖瓣的外科治疗（附5例报告）

部分心内膜垫缺损合并双孔二尖瓣的外科治疗（附５例报告）刘迎龙，李守军，萧明第，朱晓东双孔二尖瓣是罕见的心脏畸形，常与其他心脏畸形并存，以部分心内膜垫缺损（ＰＥＣＤ）最常见。术前易漏诊，往往术中发现。现就我们诊治的５例报告如下：临床资料１９７９年至１９...     

冠状窦顶重建治疗无顶综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉

目的 总结冠状静脉窦顶重建在无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的外科治疗经验.方法 2000年1月至2008年1月共753例心内膜垫缺损病人行畸形矫治手术,15例(2%)同时合并永存左上腔静脉和无顶冠状静脉窦综合征,包括部分型心内膜垫缺损12例,完全型心内膜垫缺损3例.均在行心内膜垫缺损矫治术同期重建冠状静脉窦顶,1例直接结扎左上腔静脉,14例将左上腔静脉隔入右房,其中10例用自体心包补片,4例通过折叠左房后壁完成冠状静脉窦顶的重建,最后在重建的冠状静脉窦开口的左侧缝合修补房间隔缺损.结果 术后早期1例死于严重肺部感染.术后随访3个月～6年,无远期死亡病例.14例术后均未见腔静脉、肺静脉回流梗阻和心房水平残余分流.1例行左房后壁折叠分隔左上腔静脉者术后早期超声心动图提示左上腔静脉入左房顶处血流速度偏快.结论 合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的无顶冠状静脉窦综合征外科治疗有难度,冠状窦顶重建技术能够取得良好的治疗效果.     

心包、心脏

部分心内膜垫缺损外科治疗15例体会;老年人先天性房间隔缺损外科治疗的体会;心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究;心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病;大动脉转换术113例的手术结果分析;大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会；[编者按]     

合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损外科手术28例

目的 回顾分析28例合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损病儿外科手术效果.方法 1996年10月至2007年11月共860例心内膜垫缺损病儿行矫治手术,28例合并双孔二尖瓣畸形(3.26%),其中完全型心内膜垫缺损11例(组Ⅰ),部分型心内膜垫缺损17例(组Ⅱ).将两组病儿术前、术后有关资料进行对比,包括二尖瓣关闭不全程度以及瓣膜外科处理方法等,并对外科疗效进行分析.结果 术后早期死亡4例,均为组Ⅰ病儿,死于术后严重肺部感染3例,术后低心排1例.2例病儿通过二次手术或尸检证实有二尖瓣严重关闭不全或狭窄.随访过程无中、远期死亡.两组二尖瓣瓣膜外科处理方法无差异,随访3～89个月,平均33个月,组Ⅱ术后远期随访二尖瓣关闭不全程度较组Ⅰ严重,但差异无统计学意义.结论 双孔二尖瓣的存在增加完全型心内膜垫缺损手术风险,影响部分型心内膜垫缺损远期疗效.     

387例婴幼儿先天性心脏病围手术期护理

我院 1 990年 1月至 2 0 0 0年 3月共治疗 3岁以下婴幼儿先天性心脏病 387例 ,围手术期护理如下。1　临床资料　　 387例中男 2 56例 ,女 1 31例 ,年龄 7d至 3岁。体重 3.7～ 1 8.0 kg。病种 :VSD(室间隔缺损 ) 2 31例 ,VSD PH(肺动脉高压 ) 1 9例 ,VSD PDA(动脉导管未闭 ) 8例 ,VSD 流出道狭窄 1 8例 ,ASD(房间隔缺损 ) 2 9例 ,ASD PDA 5例 ,PDA 2 9例 ,TOF(法洛氏四联症 ) 2 7例 ,TOF ASD2例 ,法洛氏三联症 4例 ,不完全性心内膜垫缺损 7例 ,完全性心内膜垫缺损 1例 ,TGA(大动脉转位 ) 4例 ,右室双出口 1例 ,完全型肺静脉…     

先天性肠旋转异常并严重肠套叠脱出肛门一例

患者,男性，15岁，因“先天性心脏病，右旋心，完全性心内膜垫缺损（C型），右室双出口，肺动脉段狭窄（重度），二尖瓣返流（轻度），三尖瓣返流（中度）”于2005年5月9日入院，查体：上下中切牙均呈前后两排生长。胸骨右缘可及收缩期杂音。腹壁平软，无压痛及包块。     

改良单片法和双片法矫治小婴儿完全性房室通道畸形

完全性房室通道(complete atrioventricular canal,CAVC)畸形是由于心内膜垫发育异常所致的心脏畸形,其形态特点是房室间隔消失,仅有一组房室瓣.患儿自然预后较差,如不治疗,50％的患儿于1岁内死亡,手术是惟一有效的治疗手段.     

57例婴幼儿复杂心脏畸形的外科治疗

报告１９９１年９月至１９９４年８月期间收治的５７例婴幼儿复杂先天性心脏病，包括右室双出口１６例、完全性大动脉转位８例、完全性心内膜垫缺损７例、完全性肺静脉畸形引流６例、肺动脉闭锁４例、单心房４例、三尖瓣闭锁和主动脉弓中断各３例、左冠状动脉右室瘘２例、单心室和镰刀综合征各１例及其他复杂畸形２例。６例行姑息性手术，手术早期死亡１例（１６．７％）；５１例行一期矫治术，手术早期死亡９例（１７．６％）。总手术早期死亡为１７．５％，最近２年早期死亡率为１２．５％。主要死亡原因为肾功能衰竭和低心输出量综合征。     

房室通道缺损修复术中房室传导系统损伤的预防

完全性房室传导阻滞是房室通道缺损修复术的严重并发症之一。因此，采用正确的手术方法，有效地避免传导系统损伤是保证外科治疗得以成功的关键之一。     

心包、心脏

20060665心下型完全性肺静脉异位引流的急诊手术和早中期随访结果，20060666儿童先天性心脏病并发脑脓肿的诊治，20060667完全性肺静脉异位连接的外科治疗，20060668部分型房室间隔缺损的外科治疗，20060669心脏嗜铬细胞瘤三例报告．[编者按]     

双孔二尖瓣的超声诊断

双孔二尖瓣的超声诊断张桂珍，张全斌，张晋，吴雅峰，张建辉１９９２年４月及１９９４年５月收治２例男性病儿，均为１２岁。分别合并心内膜垫缺损。主动脉缩窄及室间隔缺损、术前均经常规超声心动图检查，超声心动图采用ＨＰ７７０３０Ａ及７７０３５ＡＣ型心脏诊断仪，...     

先天性心脏病术后完全性房室传导阻滞的防治

目的探讨１７５４例先天性心脏病直视术后１０例完全性房室传导阻滞（ＣＡＶＢ）的发生原因和转归，提出正确的防治方案。方法手术中立即发生ＣＡＶＢ８例；其中６例立即再次阻断主动脉重新修补，２例使用心外膜起搏和异丙肾上腺素处理，其中１例术后第７天再次手术重新修补缺损；手术后３～４天由于ＣＡＶＢ发生心源性昏厥２例，均安置临时心内膜起搏器。结果全组患者无住院死亡，全部康复出院未留置永久性心内膜起搏器。结论ＣＡＶＢ的发生与房间隔缺损（ＡＳＤ）、室间隔缺损（ＶＳＤ）的位置和手术操作有关；正确认识房室传导组织的解剖是防止损伤的关键，术中一旦发生ＣＡＶＢ应果断拆除原修补缝线，重新修补缺损；术后安置心外膜或心内膜临时起搏器对防止心源性昏厥非常有效。     

赁可副教授获第十三届中华医学会胸心血管外科学分会Lillehei菁英奖学金

2013年11月6～9日，第十三届中华医学会胸心血管外科学分会在湖北武汉市召开，医院管理研究所石应康教授、胸外科刘伦旭教授、心脏外科张尔永教授、安琪教授等医护人员参加了会议。石应康教授作为分会主任委员和大会主席致开幕词。会上，心脏外科赁可副教授凭借其在心脏外科领域高超的临床业务水平和学术钻研精神获得“Lillehei菁英奖学金”，并就“胸腔镜辅助外周体外循环开心手术治疗部分性心内膜垫缺损”作了精彩的演讲。     

婴儿期心内直视手术的麻醉处理

我院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 1 2月间对 4 7例年龄 6月、体重 6kg以下的小婴儿进行心内直视手术 ,现将麻醉处理报告如下。资料与方法一般资料　 4 7例中 ,男 36例 ,女 1 1例 ,年龄 2～ 6月 ,体重 4～ 6kg。疾病种类 :室间隔缺损 39例 ,室间隔缺损加房间隔缺损 4例 ,法洛四联症 2例 ,心内膜垫缺损 1例 ,完全性房室通道 1例。其中合并肺动脉高压 1 9例。心功能Ⅰ～Ⅱ级 36例 ,Ⅲ级 1 1例。全组病例均在体外循环下完成缺损修补或畸形矫正手术 ,体外循环时间 (76 0 0± 2 1 1 6 )min ,主动脉阻断时间 (5 1 6 2± 2 2 85 )min。麻醉方法…     

心肌膜垫缺损治疗术后心律失常的护理

２１例心内膜垫缺损矫治术后患者发生心律失常１１例，表现为６种类型，共１８例次，其中以房室传导阻滞最为严重。因此，术后通过心电图严密观察心率及心律失变化，及时发现心律失常并及时处理十分重要。其中监测体温、防治电解质紊乱及正确应用起搏器等是护理的关键。     

心内膜垫缺损矫治术后心律失常的护理

21例心内膜垫缺损矫治术后患者发生心律失常11例，表现为6种类型，共18例次，其中以房室传导阻滞最为严重。因此，术后通过心电图严密观察心率及心律的变化，及时发现心律失常并及时处理十分重要。其中监测体温、防治电解质紊乱及正确应用起搏器等是护理的关键。     

完全性心内膜垫缺损合并右室双出口的双心室修复

目的 总结完全性心内膜垫缺损合并右室双出口双心室修复的经验.方法 2006年7月至209年11月对6例完全性心内膜垫缺损合并右室双出口病人采用双片法修补完全性心内膜垫缺损,人工血管补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血经内隧道进入主动脉;应用牛心包补片扩大右室流出道;肺动脉瓣环小者用带瓣补片跨环修补右室流出道;心室内隧道有可能阻塞右室流出道造成重度梗阻者,右室流出道与主肺动脉之间安置带瓣管道(Rastelli手术).结果 术后死亡1例,占16.6%,其余病例恢复良好.结论 完全性心内膜垫缺损合并右室双出口一期双心室修复可获得良好效果.

Abstract：

Objective Double-outlet right ventricle,which often associated with total anomalous pulmonary venous connection and complete endocardial cushion defects,has been considered a risk factor for biventricular repair procedure.To reviewed cases treated by biventricular repair for endocardial cushion defects with double outlet right ventricle.Methods From July to November of 2009,6 patients (3 males and 3 females) aged from 7 to 24 (16.17±5.98) years and with endocardial cushion defects and double outlet right ventricle underwent operation of biventricular repair The duration of follow-up ranged from 10 days to 2 years(median,16 months).Endocardial cushion defects were repaired with a 2-patch technique.The artificial vascular patch was implanted to connect the ventricular septal defects and the aorta for draining the blood stream from the left ventricle to the aorta.The other patch was used to repair the ostium primum atrial septal defects.Right ventricular outflow tract obstructions was released and reconstructed by transplanting a bovine pericardium patch.If the size of pulmonary valve annulus was far more below the normal,a transannular pericardial patch was used.Rastelli procedure with a valved conduit between the right ventricle and the pulmonary artery would be performed if the obstruction in the right ventricular outfolw tract was severe.Results One death occurred 2 days after the operation,resulting in a mortality rate of 16.6%.The case,a boy of 7 years old,had a mirror-image dextrocardia,complete endocardial cushion defect ( C type),anomalous pulmonary venous drainage and single atrium.In this case,the operation lasted for 8 hours,acute renal failure happened next day to the operation,the effect of CRRT was unsatisfied,and eventually cardiac arrest occurred as a result of hyperkalemia.The remaining cases had survived.Follow-up examinations showed that the systolic pressure gradients across the pulmonary valves decreased,with a range of 14 to 40 mm Hg,(23.9 ± 11.03) mm Hg.Mild mitral and tricuspid regurgiration were identified in 4 cases and moderate mitral regurgitation was identified in one case.The cardiac function in all patients was classified as NYHA class Ⅰ/Ⅱ,Conclusion Endocardial cushion defects with double outlet right ventricle can be corrected by means of biventricular repair procedure.The procedure was associated with a low mortality,The interim life quality of patients may be improved.The longterm outcomes should be further studied.     

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科矫治的单中心临床经验

目的分析单个临床中心完全性房室间隔缺损合并法洛四联症的外科治疗经验。方法回顾性分析广东省人民医院心外科2008年5月至2017年3月收治的21例经超声心动图诊断为完全性房室间隔缺损合并法洛四联症患者的外科矫治经验,其中男17例、女4例,年龄10个月(1个月～20岁),体重10(2.5～68)kg。分析其临床结局,并随访生存病例,以初步了解其预后。结果住ICU时间4(1～23)d,住院时间12(6～21)d。死亡3例。21例患者中,双心室矫治6例,单心室矫治15例。平均随访时间3年,5年生存率80%。结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科解剖矫治困难,多数病例仅可施行单心室矫治手术,部分病例可施行双心室矫治手术,远期预后良好。     

新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗

完全性大动脉错位（TCA）是新生儿期最常见的紫绀型心脏病，可合并主动脉弓部畸形，如主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓发育不良（HAA）和主动脉弓离断（LAA）等。现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损（VSD）的外科治疗及早期随访结果报道如下。