狼疮肾炎的诊断 治疗与研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）既是我国最常见的自身免疫性疾病，也是最常见的继发性肾脏病。该病主要影响育龄妇女，其突出表现为血清中多种自身抗体形成及全身多脏器受累。狼疮肾炎是SLE较常见且严重的并发症。至少50％以上的SLE患者临床上有肾脏受累的证据”。狼疮肾炎既可与SLE的其他临床表现同时出现，也可为首发表现。近年，关于狼疮肾炎的发病机制、诊断和治疗均有新的进展。     

狼疮肾炎肾组织CD32b表达的免疫组织化学分析

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)是一累及全身多个系统的自身免疫病 ,狼疮肾炎 (lupusnephri tis,LN)是SLE最常见的最严重的脏器损害之一 ,目前其发病机制尚未明了 ,但与免疫系统关系密切 ,一般认为是机体出现自身免疫反应 ,形成免疫复合物 (CIC) ,固定和活化补体释放的趋化因子吸引中性粒细胞 ,后者脱颗粒时释放炎症介质导致肾小球肾炎。CD32b是IgG的低亲和力Fc受体 ,可以在单核细胞、巨噬细胞、郎汉斯巨细胞、粒细胞、B细胞和血小板上表达[1 ] 。Timothy等[2 ] 证实在胎盘绒毛内皮上也有表达 ,在皮肤真皮血管内…     

他克莫司治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的、累及多脏器的自身免疫性疾病。肾脏是SLE最易受累的器官之一,通过肾脏病理检查儿乎所有的SLE患者均有肾损害,通常称之为狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）。狼疮性肾炎严重影响狼疮患者的生存率,约20％的LN患者于10年内发展为尿毒症。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,尤其是各种新犁免疫抑制剂的出现,LN的预后已有较大改善。     

狼疮肾炎和免疫炎症反应

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,发病机制十分复杂,免疫炎症反应是疾病发生发展的重要特征。由于SLE免疫反应主要靶目标是机体自身的细胞核内容物,因而可以累及全身各器官,其中狼疮肾炎(LN)是常见的严重并发症和主要死亡原因之一,但肾脏受累的程度与疾病发展的程度并不完全一致。深入了解LN的发病机制有助于寻找     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

老年狼疮肾炎发病机制探讨

<正>狼疮肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害,约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现,肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。目前针对LN治疗以激素联合免疫抑制剂为主,在治疗期间老年患者更易继发感染〔1〕。SLE患者体内出现多种自身抗体。这些抗体主要与核抗原结合,自身抗体与抗原结合形成免疫复合物后沉积于肾脏,逐步发展为LN。突破免疫耐受是SLE及LN发生的     

狼疮肾炎发病机制研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的以大量自身抗体产生为特征的免疫性疾病,常导致全身多个器官、系统的损伤,肾脏是SLE最常累及的器官之一.有资料表明,约70%SLE患者伴发狼疮肾炎(LN),若取肾组织活检,几乎100%的患者有不同程度的肾损害病理改变.肾脏损害的严重程度直接影响SLE患者的预后,是SLE患者的主要死亡原因之一.近年来,有关LN发病机制的研究日渐深入,本文就这方面的研究进展综述如下.     

狼疮肾炎患者尿液中生物标记物研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多器官系统受累的自身免疫性疾病.肾脏为最常见的受累脏器,早期诊断狼疮肾炎(LN)对LN患者的治疗和预后有重要意义.尿液是一种易获得、易保存的无创性生化物,用尿液标记物反映LN的活动性、病理分型成为国内外学者的研究热点.     

狼疮鼠模型的研究进展

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫病 ,病因和发病机制尚未完全阐明。一般认为遗传因素、性激素、环境因素等相互作用引起机体免疫调节功能紊乱 ,导致自身抗体产生 ,免疫复合物性肾小球肾炎、关节炎等[1 ] 。近 4 0年对狼疮小鼠模型的研究 ,为探讨本病的发病机制提供了良好背景。狼疮鼠模型可分自发性和化学物质诱导的狼疮鼠模型两类。1　自发性狼疮鼠模型目前研究较为广泛的狼疮鼠模型有 5种 ,即NZB、NZB/NZWF1、MRL/lpr、MRL/n及BXSB鼠。这些鼠的免疫学、病理学异常都很相似 ,都有B细…     

狼疮肾炎病理学分型进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多种因素参与的自身免疫性疾病，对许多器官造成损害的基本病理是血管炎。临床上40％～85％的SLE患者有明显的肾脏累及。目前。狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）已成为我国最常见的继发性肾炎，也是SLE的主要致死原因之一。以往旧的LN的病理分型体现了对LN发病机制的理解。但随着临床病理的研究进展，LN病理分型和命名也不断有新的改进。不断更新与完善LN的病理分型，使其不仅能明确病理诊断。还能客观地反映疾病的活动程度，慢性化指标，以便临床能在循证医学的指导下实施规范的治疗。     

狼疮性肾炎治疗方案的进展

<正>系统性红斑狼疮(SLE)是多系统受累的自身免疫性结缔组织病。其临床表现多样,肾脏为最常见的受累脏器,即为狼疮性肾炎(LN)。LN是导致继发性肾脏损害的重要病因,是影响SLE预后的重要因素之一。部分LN随病程的延长可进展至终末期肾脏病。随着新型免疫抑制剂用于LN的治疗及治疗方案的改进及非药物疗法如免疫吸附、干细胞或肾脏移植等治疗手段的发展,LN患者的肾功能保护及生存质量均显著提高。1 LN的病因、发病机制及其诊断目前研究尚未完全阐明LN的病因及其发病机制,但认为淋巴细胞异常活化导致免疫功能紊乱在其发生和发展中有重     

狼疮肾炎的治疗进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多系统损害的自身免疫性疾病,肾脏是其主要受累器官之一。狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）可作为SLE的单独临床表现,也可是多系统受累的一部分,主要为局部或弥漫性肾小球增殖性病变。SLE患者25％～50％在临床早期就有肾脏功能的异常,而晚期患者可达60％。     

超声斑点追踪技术评价系统性红斑狼疮患者左室局部收缩功能

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SEE）是一种临床上较为常见的自身免疫性疾病．其病因和发病机制目前还不十分清楚。临床表现复杂多样。可发生各个系统和脏器损害。心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一，文献[1]报道52％～89％的SLE患者有心脏受累。大多数心脏受累患者在病程早期无临床症状，但发生冠状动脉明显病变时可危及生命，是SLE患者死亡的主要原因之一。     

神经精神狼疮与自身抗体

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者最常见、最严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].     

人脐带间充质干细胞治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素异常引起的自身免疫系统疾病,常受累多个器官,且病程漫长.在SLE病程发展中,50％的患者出现肾脏受累,SLE肾活检的受累率几乎为100％,而有临床肾损伤表现者占45％ ～ 85％[1].同时,狼疮性肾炎(LN)也成为严重影响患者生存率的主要原因之一,约20％的LN患者10年内发展为尿毒症,而其15年生存率只有75％[2]. LN的治疗应根据肾损害、肾外损害、狼疮活动性、肾病理类型选择治疗方案[3].近二十年来,传统糖皮质激素加免疫抑制剂的使用已能大幅度提高和改善SLE患者生存质量.同时,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、贝利木单抗等生物制剂的应用也给顽固及危重的SLE患者带来希望[4].但是,这些治疗会带来许多不良作用,严重影响了患者生存质量.近十年来,干细胞作为一个研究热点被越来越广泛地应用于临床各个领域,现将人脐带间充质干细胞(huMSCs)治疗LN的研究进展综述如下.     

系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因的变化,分析影响SLE患者病死率和主要死因的因素.方法 回顾分析1986年1月至2006年11月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.结果 近21年SLE的住院患者共2558例,死亡患者195例,其中女性171例,男性24例,女性SLE病死率7.7%,男性SLE病死率7.1%,总病死率7.6%;感染、狼疮脑病和狼疮肾炎(LN)为SLE最常见的主要死因,分别占总死亡人数的30.8%、21.5%和17.4%.SLE发病后第1年内死亡人数最多,占总死亡人数的31.3%,狼疮脑病和感染是发病后第1年内最常见的死因;狼疮脑病患者主要死于发病早期,发病3年内狼疮脑病的死亡人数占狼疮脑病总死亡人数的73.8%;LN多死于狼疮发病10年以后,占LN总死亡人数的32.4%.近21年住院SLE患者的病死率逐渐下降,由1986年至1990年的12.8%降至2001年至2006年11月的5.3%;1986年至1995年SLE最常见的死因为LN,占总死亡人数的29.7%;1996年至2006年11月最常见的死因为感染,占总死亡人数的33.6%.结论 感染、狼疮脑病和LN是SLE的最主要死因,SLE发病第1年内死亡最多见.SLE患者的病死率呈逐渐下降的趋势.1986年至1995年SLE最常见死因为LN,1996年至2006年11月SLE最常见死因为感染.     

抗dsDNA抗体细胞穿透在系统性红斑狼疮中的致病作用

系统性红斑狼疮(systemic lupus ervthematosus．SLE)可造成多系统、多器官的损害，其中最常受累的器官是肾脏。抗dsDNA抗体是SLE的标志性抗体，特别是高亲和力的IgG型抗dsDNA抗体在狼疮肾炎的发病机制中发挥了很大作用。临床上，可以在狼疮肾炎活动期的病人肾脏中洗脱出抗dsDNA抗体，提示这种抗体可能导致器官的损害。SLE患者     

狼疮性肾炎的诊断及治疗

1概念 系统性红斑狼疮(SLE)是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗-dsDNA抗体为特征的临床症候群,是典型的自身免疫性疾病.60%～80%的SLE患者可有肾脏受累的临床征象,表现有蛋白尿、血尿,或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎,LN).LN是我国最常见的继发性肾炎,好发于育龄期女性.也可见于儿童、男性和老人,LN有种临床和病理类型,治疗应分别对待.     

系统性红斑狼疮模型鼠MRL/lpr研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见多因性自身免疫病,病因和发病机制尚未完全阐明。狼疮小鼠模型是研究SLE的良好工具,对探讨本病的发病机制、病理变化和治疗方法具有重要意义。其中MRL/lpr是常用的SLE动物模型之一,MRL/lpr小鼠的症状与人类红斑狼疮相似,包括显著的血清自身抗体,免疫复合物肾小球肾炎,血管炎等,现对其研究进展简述如下。1遗传背景MRL/lpr小鼠由美国Jackson实验室的Murphy和Roths在1978年培育成功,该鼠由LG/J、AKR/J、C3H/D及C57BL/6几种不同品系小鼠经过一系列复杂的杂交至第12代…     

狼疮性肾炎多靶点治疗的疗效优势

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是多器官受累的自身免疫性疾病,狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现。由于SLE和LN是多克隆免疫异常所致,单用激素或免疫抑制剂治疗效果不佳。因此,LN的多靶点疗法应运而生。多角度攻击多靶点阻断疾病发病过程中的致病因素系统,可以克服许多单靶点药物的局限性、可以