成人卡波西样血管内皮瘤伴复发1例临床病理分析

目的 探讨卡波西样血管内皮瘤的临床病理特点,鉴别诊断及生物学特征.方法 对一例发生于成人的卡波西样血管内皮瘤伴复发病例进行组织病理学,免疫表型,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 患者46岁背部缓慢增大无痛性包块,切除半年后复发,再次行手术切除.光镜下肿瘤呈小叶状分布,浸润性生长.瘤细胞梭形,呈束带状排列并形成裂隙状血管腔,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD34阳性,CD68散在阳性,SMA阴性,DES阴性.卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,但近年报道中成人病例呈上升趋势.诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤,良性血管内皮瘤,丛状血管内皮瘤,梭形血管内皮瘤等鉴别.病变切除干净是治疗卡波西样血管内皮瘤的最佳手段.     

卡波西形血管内皮瘤1例

目的探讨卡波西形血管内皮瘤的临床诊疗方法。方法行鼻根部及唇部肿物扩大切除术,术后病理检查。结果大量小血管内皮细胞肿大,胞浆微粉染,呈上皮细胞样,管腔变窄,甚或闭塞,向周围组织呈浸润性生长。结论卡波西形血管内皮瘤是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤。     

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征治疗中的临床护理观察

目的：探讨对卡波西样血管内皮瘤（ Kaposiformhemangio－endothelioma ,KHE）伴卡梅综合征（Kasabach－Merritt syndrome,KMS）采用激素联合免疫抑制剂治疗中的护理。方法分析采用甲强龙＋长春新碱（ VCR）＋环磷酰胺（ CTX）治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效及出现的副作用进行观察。结果患儿采用甲强龙＋VCR＋CTX方案进行治疗,2周血小板恢复正常。3个月后患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT 提示肿瘤明显缩小。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。在应用激素及免疫抑制剂的联合治疗期间通过加强观察及护理是改善预后的关键。     

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的：探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析,并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状,巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin（＋）,CD34（＋）,CD31（＋）。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

肺上皮样血管内皮瘤1例

患者,女性,27岁。因左侧胸痛、发热2个月,加重5天于2003年1月1日入院。患者自2002年10月起无明显诱因出现左侧胸部隐痛,时有发热,体温最高38.0℃,以下午及夜间发热明显,刺激性干咳,无盗汗,外院胸片提示左下肺炎,左侧胸腔少量积液。予静脉滴注菌必治、先锋霉素等治疗,效果差。入院查体:T37.5℃,全身浅表淋巴结无肿大。气管无明显歪斜。双侧胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛,左肺呼吸运动度稍减弱,左下肺语颤消失;叩诊呈实音,呼吸音消失;右肺叩诊呈清音,呼吸音增强,未闻及干、湿性口罗音及胸膜摩擦音。心脏、腹部以及神经系统未见明显异常。入院后…     

肝脏上皮样血管内皮瘤一例

肝脏上皮样血管瘤是一种血管源性肿瘤,甚为少见。现报道一例影像学资料,以增加对该病认识。     

肺上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEH）和肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及二者的鉴别诊断。方法对1例肺PEH和1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果 PEH形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为粘液透明样变间质,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见。肺EA与PEH相比,肿瘤细胞异型性以及出血、坏死更为显著,且核分裂象多见。免疫组化：二者CD31、CD34及Ⅷ因子均为阳性。结论 PEH和肺EA均为特殊类型的血管源性肿瘤,免疫组化可以证实二者细胞来源,鉴别诊断仍需通过病理形态改变。     

骨上皮样血管内皮瘤1例

通过HE、免疫组化染色观察1例女性胫骨及腓骨上皮样血管内皮瘤，探讨上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。肿瘤的组织学特征是由较肥胖的上皮样细胞构成条索状及巢状结构，其间由典型的粘液样区域构成，镜下可见肯定的血管形成区域及浆内有空泡细胞组成的实性区域，异形核有时可见，免疫组化染色明显瘤细胞Vim、UEA-1、CD34阳性。上皮样血管内皮瘤是一种居间恶性的血管来源肿瘤，应当与上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤及转移性腺癌要鉴别。     

成人腹膜后上皮样血管内皮瘤1例

患者，女性，１８岁。持续性腹痛５d入院。查体：右侧中腹部触及一个６．０cm×６．５cm大小肿块，质硬，边界不清，活动度差，轻微压痛。CT检查示：腹膜后肿瘤。完善各项检查后在全麻下行腹膜后肿瘤联同右半结肠切除，术中见右上后腹膜一约８cm×７cm×５cm肿块，大部分呈纤维、血肉样组织，上极呈囊性并出血，并压迫十二指肠、升结肠，局部淋巴结无肿大。术后病理：镜下见肿物内片状出血，出血灶周围见裂隙分布的血管腔，并见部分上皮样内皮细胞，部分细胞核大，深染，有异型，其细胞浆内可见原始血管腔形成，血管周围纤维增生伴出血；免…     

甲状腺上皮样血管内皮瘤1例

目的探讨甲状腺上皮样血管内皮瘤的病理形态特征。方法报道1例甲状腺上皮样血管内皮瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果甲状腺上皮样血管内皮瘤由增生的血管内皮细胞构成,具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,免疫组化：CD34（＋）、CK（-）、TG（-）。结论上皮样血管内皮瘤是一种罕见的甲状腺肿瘤,其生物学行为属于低度恶性。     

肝上皮样血管内皮瘤1例

肝上皮血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEHE)是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤,其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间,属于中低度恶性肿瘤.本文报道1例HEHE,并结合文献分析其临床病理特点、治疗及预后情况.1 临床资料1.1一般资料患者,女性,29岁.体检发现肝内多发占位1周入院.既往无口服避孕药及接触氯乙烯史.入院体格检查:体温37℃,血压120/73 mmHg(1 mmHg=0.1333 kPa),心率72次/min,呼吸18次/min.     

肝穿诊断上皮样血管内皮瘤1例

患者，女性，27岁。因间断腹痛3年，腹胀伴间断呕血、黑便1个月入院。超声示：“肝内多发实性占位（考虑肝转移癌）、盆腔积液”。曾自服中药后疼痛基本缓解，后又逐渐加重，再次B超示：肝硬化、肝内实性占位不除外；脾增大；腹腔积液。     

外阴上皮样血管内皮瘤一例

患者,女,37岁,主诉外阴肿块达1个月,近来增大。临床见肿块位于外阴大阴唇外侧,约4cm×3cm大,圆形,质中,疑为前庭大腺囊肿而手术。病理所见:肿块灰红色,界限清楚实性。镜下见肿瘤细胞排列成短索状和小巢状,部分胞质内有小囊或见含有红细胞的微管腔,肿瘤基质呈黏液性变,不见异型内皮细胞和核分裂。免疫组化显示:肿瘤细胞CK-,S-100-,NSE-,Vim+,CD34+,F8+,诊断为上皮样     

卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对1例伴有Kasabach-Merritt现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose trans-porter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt现象的婴幼儿血管瘤作为对照。结果透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡。免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份。结论直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据。     

上皮样血管内皮瘤6例临床病理学特点分析

目的分析上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点,并随访。结果镜下,上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中,形成裂隙样结构。肿瘤细胞胞质较丰富,呈弱嗜酸性或嗜双色性,见胞质内空泡形成。肿瘤细胞无明显异型性,核分裂像0~1个/10HPF,1例见小片坏死。所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记,1例TFE3弥漫强表达,经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位。初诊时2例为多发病灶,1例伴有淋巴结累及。5例手术治疗,1例对症治疗。随访6~48个月,2例20~42个月后复发,所有患者带瘤或无瘤生存。结论EHE是少见的恶性血管肿瘤,极易误诊或漏诊。熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义。     

胸膜上皮样血管内皮瘤1例报告

1 病例资料患者,女性,48岁,因“左胸背部、肩部疼痛不适8个月余”于2012年10月17日入住济宁市第一人民医院呼吸内科接受治疗.既往体健.患者于2012年2月出现持续左胸背痛,伴胸闷及左颈部不适,无发热、恶心、呕吐,无声音嘶哑、夜间盗汗,患者曾于2012年10月3日在当地医院就诊,入院查体:全身皮肤黏膜无皮疹、出血点,浅表淋巴结未触及肿大,左肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音,心音可,心率80/min,心律齐,无杂音,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿.行胸部CT示左侧大量胸腔积液(图1A),左侧胸膜增厚(图1B).行胸腔穿刺置管,多次送检胸水脱落细胞示较多红细胞,有核细胞少,仅见少量淋巴细胞,未找到癌细胞.     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理分析（附6例报告）

目的 分析肺上皮样血管内皮瘤（PEH）的临床病理特征、诊断及预后.方法 对6例PEH患者的病理形态特点及免疫组织化学进行详细观察,并结合相关文献复习.结果 6例CT检查均提示肺部阴影,行胸腔镜下肺部肿物切除术,镜下肿瘤为边界清楚的嗜酸性结节,中心可见淀粉样变或玻璃样变组织,肿瘤细胞呈不规则巢索及上皮样;瘤细胞出现脂肪样空泡,可见有的空泡内含单个细胞,主要分布于结节周边,细胞边界不清,胞质丰富且为嗜酸性或嗜双色性;核多呈圆形或类圆形,核分裂不易见,部分肿瘤细胞可长入肺泡腔形成乳头状、肾小球样增生结构;肿瘤细胞特征性表达FⅧ、CD34及CD31等标记.结论 PEH是一种罕见的肺低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无特异性,诊断需要结合病理形态及免疫组化.     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。