特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展.     

特发性肺纤维化治疗药物临床试验进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性纤维化性肺疾病,预后不良.目前抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已获批上市,能够部分地延缓IPF患者肺功能的下降.随着对肺纤维化机制的认识,针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快,呈现多元化的趋势.本文就IPF抗肺纤维化新药临床试验进展进行综述.     

特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

特发性肺纤维化患者报告结局：健康相关生活质量量表

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种临床常见的间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)，多见于中老年男性，常表现为进行性肺纤维化及肺组织破坏，伴随肺功能不同程度下降，最终导致呼吸衰竭直至死亡^[1-2]。患者通常会出现咳嗽、呼吸困难、疲劳等对日常生活产生严重影响的症状。同时，作为一种无法治愈的疾病，IPF中位生存期仅2～4年，较差的预后常常使患者背负沉重的心理负担^[3]。目前批准上市的药物中，只有尼达尼布与吡非尼酮可以减缓疾病的发展速度，但也无法逆转肺部纤维化进程^[4-6]。     

脂代谢在特发性肺纤维化中的作用及机制研究

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以肺间质纤维化和肺功能进行性下降为特征的间质性肺病。目前临床上经食品及药物管理局（FDA）批准的用于治疗IPF的药物只有吡非尼酮和尼达尼布,但治疗效果欠佳,IPF患者预后差,病死率高。因此开发新的治疗药物迫在眉睫。近年来,脂代谢研究在IPF中的作用引起越来越多的关注。本文就脂代谢...     

性激素参与特发性肺纤维化发病及进展的相关机制研究

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因未明的、慢性进展性纤维化性疾病，属于间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)的大类。其主要临床表现有气喘、咳嗽、咳痰等。IPF的发病率逐年升高，病情进展迅速，患者的预后差，中位生存期仅3～4年^[1]。随着对其发病与进展机制的研究，吡非尼酮、尼达尼布等药物已在临床上广泛应用，患者的总体预后也得到一定改善，     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…     

特发性肺纤维化急性加重的诊治进展

通常认为特发性肺纤维化(1PF)为慢性进行性病程.近年来发现在没有明确诱因的情况下部分IPF患者在自然病程中可以出现急性恶化,称为IPF急性加重.其病死率很高.且临床并非少见.目前治疗IPF急性加重多采用大剂量糖皮质激素冲击治疗及强化氧疗.一些研究证实环抱素A、吡非尼酮、抗凝治疗在防治IPF急性加重方面町能有效.     

大剂量吸入布地奈德治疗特发性肺纤维化疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILD)的代表性疾病，一直以间质纤维化为其病理特点。其病理特点为正常的肺泡壁的形态消失，代之以肥厚的肺泡壁和(或)形成纤维化。继之，由残存的扩张气腔形成蜂窝肺。迄今，对IPF尚没有一个令人满意的治疗方法。临床上较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。由于疗程在六个月以上，患者长期用药，对药     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

使用多个疾病进展终点事件评估吡非尼酮在特发性肺纤维化患者中的疗效

背景及目的:FVC占预计值%下降、6 min步行距离下降、因呼吸衰竭住院都是与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)病情进展和死亡相关的终点事件。使用吡非尼酮治疗IPF时,同一个患者12个月内发生多个终点事件的发生率尚属未知。方法:将ASCEND研究(016研究)和CAPACITY研究(004和006研究)的研究人群纳入本研究进行事后分析,分为吡非尼酮治疗组(口服吡非尼酮2403 mg/d,623例)和安慰剂组(口服安慰剂,624例)。疾病进展终点事件定义为FVC占预计值%的下降≥10%、6 min步行距离下降≥50 m、因呼吸衰竭住院或任意原因死亡。分析患者在12个月内疾病进展终点事件的发生率。     

肺纤维化与Th1/Th2失衡

肺纤维化是以肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积,正常肺组织结构破坏为病理特点的一类疾病,是许多病因不同的肺间质疾病的共同结局,包括特发性肺纤维化(IPF)、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等。由于目前该病的发病机制尚不完全明确,故而传统药物的治疗效果不能令人满意。近年来,有学者提出,Th1/Th2失衡可能在肺纤维化的发病过程中起重要作用[1 3],这为肺纤维化发病机制和治疗方法的研究指出了新的方向。1　正常情况下的Th1/Th2平衡根…     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

特发性肺纤维化的治疗研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是间质性肺疾病的一种特殊类型，病因不明，病死率高，传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显。目前对IPF的治疗研究焦点主要集中在以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗，本文参考国内外文献，对当前肺纤维化的治疗研究新进展作一概述。     

特发性肺纤维化药物治疗选择与长期管理策略

特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病,需要长期管理以延缓疾病、改善预后。 临床医生需要针对IPF 患者的实际情况采取个体化的疾病管理策略,包括抗纤维化治疗在内的药物治疗和非药物治 疗手段,并密切监测疾病进展。同时,需注重优化IPF 合并症的管理,提高IPF 患者生活质量并延长寿命。     

碱性成纤维细胞生长因子与肺纤维化

碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)是一种重要的多肽生长因子,也是成纤维细胞因子(fibroblast growth factor,FGF)家族原型成员之一.随着对细胞因子在特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)发病中作用认识的逐渐深入,近年研究发现bFGF在纤维化的肺组织、血清、肺泡灌洗液中有高表达并与肺纤维化程度呈正相关,这提示bFGF表达上调与肺纤维化关系密切,抑制促纤维化的细胞因子为IPF的治疗提供了一条新的有效途径[1].