225例狼疮肾炎患者的临床病理分析

有关狼疮肾炎（LN）的病理学分类一直采用的是1982年（WHO）的分类标准，2004年Weening等对LN的病理学分类进行了新的修定。我们结合新的病理学分型，对225例LN的肾活检病理学诊断进行了系统的总结分析，并将31例LN第1次肾活检后，经9～17个月的药物治疗后重复肾活检的病例的病理分型的转化进行了评定。     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理类型与临床及实验室检查的关系。方法对34例狼疮性肾炎患者进行肾活检及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性。结果病理类型Ⅳ型最多见（占55．9％）,Ⅳ型LN肾功能不全及血尿发生率高,肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅴ＋Ⅳ、Ⅴ＋ⅢLN肾病综合征、大量蛋白尿发生率高。肾脏病理活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动性及抗dsDNA抗体阳性率无相关性。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;但二者之间关系不确定。     

弥漫增殖性狼疮肾炎不同亚型的临床病理研究

探讨弥漫增殖性狼疮肾炎Ⅳ型两亚型Ⅳ-S与Ⅳ-G的临床病理特点及对药物治疗的反应。 方法 78例经肾穿刺证实的Ⅳ型狼疮肾炎，按2003年国际肾脏病学会联合肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎分型标准，分为Ⅳ-S亚型22例、Ⅳ-G亚型56例两组。比较两组的临床表现、肾脏病理及对药物治疗反应。 结果 两组在发病年龄、性别、病程、平均动脉压、血红蛋白、补体C4和Scr等方面差异均无统计学意义，而Ⅳ-G组尿蛋白量（24 h）[（4.34±2.67） g比(3.52±3.46) g, P < 0.05]、临床活动指数（SLEDAI）（14.39±4.07比11.53±4.15, P < 0.05）高于Ⅳ-S组；补体C3低于Ⅳ-S组[（0.41±0.17） 比（0.46±0.16）g/L, P < 0.05]。肾脏病理方面，Ⅳ-G组免疫复合物沉积、单核巨噬细胞浸润多于Ⅳ-S组(2.11±0.54比0.35±0.39, 1.75±0.87比0.86±0.76, P均<0.05)；而纤维素样坏死少于Ⅳ-S组（11.66±17.26比13.61±20.01, P < 0.05）；病理活动指数Ⅳ-G 组明显高于Ⅳ-S组（9.56±3.17比6.59±2.12, P < 0.05）；慢性指数低于Ⅳ-S组（4.93±1.59比5.88±2.15, P < 0.05）。14例Ⅳ-S和35例Ⅳ-G患者均应用免疫抑制剂治疗。随访1年以上，两组在尿蛋白转阴、补体达正常值、SLEDAI分值下降、Scr翻倍方面差异均无统计学意义。 结论 Ⅳ-S与Ⅳ-G两亚型在临床、病理某些方面存在差异，预后需长期随访观察。     

152例V型狼疮肾炎的临床病理研究

目的 研究V型狼疮肾炎（LN）两种病理亚型的临床特点及其转归。方法 152例经肾穿刺活检确诊的V型LN，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变。分为Va(61例），Vb(91例）两种亚型，分析其临床病理特点，并与同期的488例Ⅳ型LN作比较。结果 Vb型高血压，贫血，肾功能减退的发生率及低补体血症，抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死，微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va 型。在行重复肾活检的11例Va型，13例Vb型中分别有2例（18．2％）和8例（61．5％）转为Ⅳ型LN(P＜0．05）。随访1年以上的47例Va型，66例Vb型中分别有3例（6．4％）和10例（15．2％）出现血肌酐倍培。结论 Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。     

狼疮肾炎临床与病理相关性分析

目的：探讨狼疮肾炎（LN）的临床表现与病理类型之间的关系。方法：对近5年来收治的159例系统性红斑狼疮（SLE）的病例临床特征进行回顾性分析，并重点对已经在B超或彩超引导下行经皮肾穿刺活检术，光镜、免疫组化及电镜检查，取得病理检查结果的48例LN进行统计分析。结果：48例中，男5例，女43例，男女比例为1：9；临床类型：亚临床型2例，肾炎综合征22例及肾病综合征24例；病理类型：Ⅱ型9例，Ⅲ型5例，Ⅳ型19例，V型13例，Ⅵ型2例；肾小管间质轻度损害35例，中度损害10例，重度损害3例。LN的病理类型与临床表现有一定的相关性，临床活动性（SLEDAI）与病理类型无相关性。结论：肾活检有助于对系统性红斑狼疮肾损害进行明确诊断，有助于了解其病理活动性、慢性指数及肾小管间质损害程度，有助于选择最佳的治疗方案和判断预后。从临床表现和实验室检查可初步推测病理类型，但临床活动性与病理活动性存在不一致性；病理活动性及慢性评分能更准确了解肾损害情况。     

狼疮肾炎患者肾脏复发的风险因素及时间分布的长期随访研究

目的:探讨狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）患者肾脏复发的风险因素以及时间分布特点。方法:回顾性收集2004年1月至2008年12月在东部战区总医院肾内科住院且经肾活检确诊的LN患者的临床、病理以及随访资料。按照入选者发生临床缓解后是否再复发分为复发组和未复发组,比较两组患者临床病理资料的差异。采用多因素...     

亚临床狼疮肾炎的临床病理分析及随访

系统性红斑狼疮（SLE）患者几乎均伴有肾脏病理改变，然而只有40％～75％的患者有肾脏损害的临床表现。目前．国内少有针对无肾脏损害临床表现的亚临床狼疮性肾炎（SLN）的临床病理研究报告，尚未见有关SLN预后方面的报道。本研究分析了SLN患者的临床及肾脏病理特点．通过长期随访，探讨SLN患者合理治疗方案。     

狼疮肾炎血栓性微血管病变的临床病理特点及预后

目的 探讨狼疮肾炎（LN）伴血栓性微血管病变（TMA）的临床病理特点、分型及预后。 方法 选取2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院接受肾活检、病理诊断为TMA的SLE病例,根据病理上免疫复合物的多寡进一步分为富免疫沉积型TMA（35例）和寡免疫沉积型TMA（25例）。回顾性分析TMA总体和2种亚型各自的临床、病理和预后特点。 结果 （1）LN中TMA的发生率为9.2%（62例/675例）;表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少;预后差,死亡及终末期肾病发生率25.0%,病死率13.6%。（2）LN伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的多寡可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型,富免疫沉积型临床和病理表现更活跃,但对激素+免疫抑制剂治疗的反应优于寡免疫沉积型,二者出现死亡及终末期肾病的比例分别为8.8%和32.0%。 结论 TMA在LN中并不罕见,该类患者病情重、预后差。LN伴TMA可能存在富免疫和寡免疫沉积2种亚型,进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同,寡免疫沉积型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差。     

狼疮肾炎终末期肾病患者肾移植临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮肾炎终末期肾病患者行肾移植术治疗的效果和可行性。方法：统计我院2004年1月～2008年12月间,原发病为终末期狼疮肾病的肾移植患者的临床资料和手术后随访情况进行分析。结果：4例患者均为女性,行移植手术时全身病情稳定,无狼疮活动;手术后均使用免疫抑制剂抗排斥反应;术后平均随访时间41.5个月;至今其中3例移植肾功能良好,未发生排异反应,1例移植肾功能异常者经移植肾病理活检证实为慢性排斥反应,4例均无狼疮肾病复发。结论：终末期狼疮肾病患者肾移植效果良好,肾移植治疗终末期狼疮肾病是有效和可行的。     

抗核小体抗体阳性的狼疮肾炎临床病理分析

目的 探讨抗核小体抗体(AnuA)阳性的狼疮肾炎(LN)的临床病理特征.方法 回顾分析2004至2011年我院肾穿刺活检确诊的481例LN患者的临床表现及肾脏病理.用免疫印迹法测定患者血清中的AnuA,分为阳性组(n=76)和阴性组(n=405),比较两组的流行病学、临床表现、肾脏病理、疾病活动度之间的差异.结果 阳性组男15例,女61例,男性占19.74％,年龄(27.99±10.88)岁.阴性组男45例,女360例,男性占11.11％,年龄(31.15±12.15)岁.阳性组发病年龄早且男性多见(P＜0.05);口腔溃疡、发热、贫血、低补体血症发生率、dsDNA抗体阳性率高于阴性组(P＜0.05).阳性组弥漫增生性狼疮肾炎(Ⅳ型)比例及病理活动指数(AI)评分均显著高于阴性组(均P＜ 0.05);其他病理类型比例、慢性指数(CI)评分、SLEDAI评分两组间差异无统计学意义.结论 AnuA阳性的LN具有一定的临床病理特征,可作为增生性狼疮肾炎的生物学标记.     

狼疮肾炎急性肾功能衰竭30例临床与病理分析

目的 为了探讨狼疮性肾炎并急性肾衰的治疗措施、改善其预后。方法 收集1991年～1955年符合狼疮肾炎合并急肾衰者共30例进行分析研究。结果 在血液透析或腹膜透析的基础上,大剂量甲基强的松龙及环磷酰胺联合冲击治疗,总有效率为56.7％,死亡率为33.3％、结论 与预后相关因素有大量蛋白尿、血清补体下降显著、Ccr降低、血和尿FDP升高、双肾肿大或萎缩、累及脏器的多少等,这些均可作为临床评估预后和指导治疗的参考。早期透析、大剂量甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗、抗凝以及配合改善微循环药物、必要时配合血浆置换、重视治疗激发活动的应激因素,综合治疗措施可改善本病的预后。     

狼疮性肾炎尿毒症可逆性的长期观察报告

目的 探讨狼疮性肾炎尿毒症的可逆性。方法 在15年中,对37例狼疮性肾炎已开始进行透析的患者,给予积极的激素和环磷酰胺治疗。结果 83.8％的患者脱离了透析,停止透析的平均时间为40.6±21.5个月,停止透析半年以上的血肌酐值平均为179.36±88.24μmol/L。结论 需要透析的狼疮性肾炎患者,并不等于终末期肾病,在有适应症时,经积极治疗,肾衰有逆转的可能。     

重复肾活检检测Ⅳ型狼疮肾炎的病理转型特点

目的探讨弥漫增殖型狼疮肾炎（Ⅳ型）的病理转型特点及影响因素。方法经肾活检确诊的Ⅳ型狼疮肾炎32例，平均间隔686天后行重复肾活检，观察其病理转型特点与临床表现的关系。结果病理转型为Ⅱ型者12例、Ⅲ型者3例、Ⅳ型者13例、Ⅴ型者2例、Ⅵ型者1例。临床病理分析显示病理转型为Ⅲ型及Ⅳ型者舒张压、24h尿蛋白定量、血清BUN与SCr明显升高。单因素分析显示男性、首次肾活检收缩压与舒张压均升高、尿红细胞数较多、肾脏血管病变的发生比率高、重复肾活检间隔时间长、未应用免疫抑制剂的患者多转型为Ⅲ型和Ⅳ型；多因素分析显示重复肾活检间隔时间、未用免疫抑制剂治疗与肾脏血管病变的差异具有统计学意义。结论Ⅳ型狼疮肾炎可有各种病理转型。恰当地治疗可以缓解病情，有助于改善病理类型与远期预后。     

Clinical and pathological features of young patients with idiopathic membranous nephropathy in 20 cases

Objective To investigate the clinical and pathological features of idiopathic membranous nephropathy (IMN) in young patients. Methods Clinical data of 20 young patients, 16 to 44 years, who were diagnosed as IMN admitted to the Zhejiang Provincial People's Hospital from January 2013 to December 2014 were retrospectively analyzed, comparing to 55 mid-aged patients who were diagnosed as IMN during the same period in the hospital. Clinical and pathological features of above mentioned patients were analyzed. Results Young patients with IMN accounted for 26.7% of IMN patients. Compared to mid-aged patients, young patients with IMN had lower proportion of hypertension (P=0.003), lower blood glucose level (P=0.010), higher estimated glomerular filtration rate (eGFR) and low-density lipoprotein (LDL) (P=0.012, P=0.038), and lower levels of T3 and T4 (P=0.030, P=0.034). Furthermore, there were less sclerosis glomeruli (P＜0.001), hyaline change of arteriole (P=0.040) and arteriolar wall thickening (P＜0.0001), lower positive ratios of IgA (P=0.008), and more without renal tubulointerstitial lesions (P=0.018) in young patients. There were no statistically significant differences between these two groups in other index. Conclusions Compared to mid-aged patients, young patients with IMN have better blood pressure and blood glucose level, higher glomerular filtration rate and LDL. Moreover, thyroid function is significantly affected, meanwhile the lesions of glomerular, interstitial and vascular are mild in young patients.     

狼疮性肾炎患者的妊娠结局探讨

目的探讨狼疮性肾炎（ＬＮ）患者的妊娠结局。方法对我院３２年间１６例ＬＮ患者２３次妊娠的处理结果进行分析归纳。结果ＬＮ活动时９３．３％的妊娠为治疗性终止妊娠，ＬＮ持续缓解时８７．５％的妊娠为成功妊娠且安全分娩。结论ＬＮ活动时应避免妊娠和终止妊娠，ＬＮ持续缓解时可允许妊娠和安全分娩     

来氟米特对Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎的诱导维持治疗

目的 观察来氟米特诱导和维持治疗Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎（LN）的疗效及安全性。方法 单中心前瞻性临床研究。选取1个月内经病理证实的Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎患者，在使用激素的基础上随机入组分别使用来氟米特(口服30 mg/d，LEF组)或环磷酰胺（静1 g/月，CTX组）。6个月后，维持方案为LEF组续用LEF 20 mg/d，CTX组续用CTX 1 g/3月，两组泼尼松均使用5~10 mg/d。评价治疗的安全性和有效性。结果 共40例患者进入试验，其中LEF组19例，CTX组21例；LEF组17例、CTX组18例完成了诱导期治疗。LEF组诱导治疗总有效率达88.2％，完全缓解率为52.9％；CXT组治疗总有效率为72.2％，完全缓解率为44.4％；两组间差异无统计学意义。缓解的患者中，LEF组有7例进入维持期治疗，随访时间（18.6±6.5）月，未出现蛋白尿复发，其中3例进行了重复肾活检，结果显示肾脏病理类型均由重转轻，活动性指数下降，但慢性指数有所上升。CTX组有11例进入维持期治疗，随访时间（25.1±9.6）月，其中有3例在随访中蛋白尿复发。LEF组发生不良反应14例次，主要是感染，以带状疱疹多见。环磷酰胺组发生不良反应18例次，主要为感染和月经不调，组间比较差异无统计学意义。结论 来氟米特联合激素诱导及维持治疗Ⅳ型及Ⅴ型LN疗效显著，患者耐受性良好。     

狼疮肾炎腹膜透析患者的长期预后研究

目的 探讨狼疮肾炎(LN)腹膜透析(腹透)患者的长期预后.方法 入选1995年5月1日至2013年4月30日期间在本院开始腹透且资料完整的LN患者(n=33),同时入选与其年龄、性别、并发症匹配的非LN腹透患者(n=33)作为对照组.所有入选患者均随访至死亡、退出腹透、转其他中心或至研究终止.采用Kaplan-Meier生存分析和Log-Rank检验比较两组患者的生存率、技术生存率和无腹膜炎生存率.结果 腹透开始时,LN组患者的估算肾小球滤过率(eGFR)、抗双链DNA (anti-dsDNA)和高敏C反应蛋白(hs-CRP)水平均明显高于对照组(均P＜ 0.05).截至研究终止,LN组患者有13例(39.4％)死亡,8例(24.2％)转血液透析(血透),5例(15.2％)肾移植,2例(6.1％)转其他中心.LN组患者最常见的死亡原因是感染(9例,69.2％),其中又以腹膜炎最常见(6例,46.2％),而对照组患者最常见的死亡原因是心血管疾病(5例,83.3％).Kaplan-Meier分析显示LN组患者的1、3、5年患者生存率为82％、49％、49％,明显低于对照组(x2=8.455,P=0.004).LN组患者的技术生存率也明显低于对照组(x2=6.753,P=0.009).LN组腹膜炎发生率为1次/20.5病人月,而对照组腹膜炎发生率为1次/67.6病人月.LN组患者的无腹膜炎生存率显著低于对照组(x2=8.256,P=0.004).结论 LN腹膜透析患者的长期预后较差.腹膜炎是LN腹透患者死亡和技术失败的主要原因.     

狼疮肾炎中医证候分布规律初探

目的 观察我院狼疮肾炎（LN）中医证候分布情况,探寻岭南地区LN证候分布规律.方法 采用前瞻性研究方法收集2004年7月至2009年7月在广东省中医院肾内科确诊的172例LN患者临床资料,依据频数分布及模糊C均值聚类法归纳辨证分型.结果 LN以脾肾气虚、水湿瘀阻证和气阴两虚、湿热瘀阻证等6大中医证候为主,血瘀证几乎兼夹于各型中,并且贯穿于病程始终.结论 LN以正虚邪实为主,虚证以脾肾气虚证为主,实证以血瘀证为主,LN的证侯分布规律为探寻LN最佳治疗方案提供中医学基础.