格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

慢性特发性轴索性周围神经病

慢性特发性轴索性周围神经病(chron ic id iopath ic axonalpolyneuropathy,C IAP)是于50岁以后发病的一种原因不明的慢性轴索性周围神经病[1],多为隐袭起病,出现缓慢进展的感觉或感觉运动性周围神经病变症状,神经电生理特点为周围神经轴索性损害。病理检查证实周围神经以轴索损害为主,伴随或不伴随髓鞘损害。自从1993年由Noterm ans等[1]提出该诊断后,在发病机制以及诊断和鉴别诊断等方面存在诸多争议。一些遗传性、慢性炎症性和中毒性轴索性周围神经病常归于C IAP的范畴[2,3]。我们对C IAP在病因、临床、电生理、诊断和治疗等方面的…     

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre' syndrome,GBS)是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病(acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)几个亚型。     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

显性遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型一个家系分析

目的本文报道一个在老年期发病的遗传性运动感觉性周围神经病Ⅱ型家族。方法对家族成员进行临床和电生理检查,其中１例病人进行腓肠神经活检。结果家族成员在老年期出现四肢无力和感觉减退。老年病人和无症状年轻病人的电生理检查均发现周围神经的诱发电位波幅显著下降。腓肠神经活检证实轴索性周围神经病。结论检查结果符合显性遗传性运动感觉性周围神经病Ⅱ型的诊断,电生理检查可以发现家族中的亚临床病人。     

吉兰-巴雷综合征发病机制研究进展

吉兰-巴雷综合征是临床常见的急性炎性周围神经病,在我国发病率较高。主要分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病及Miller Fisher综合征等亚型。近年对吉兰-巴雷综合征主要亚型的发病机制已有更深入的研究。     

危重病性多发性神经病与肌病

危重病性多发性神经病（critical illness neuropathy,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,在重症监护患者中;常见,。尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者,危重病性肌病（critical illness myopathy,CIM)的发病率较CIP少,其主要特点为肌肉萎缩和坏死。二者临床上均表现为肌肉无力和麻痹,任何原因导致的危重病,包括原发于中枢神经系统的疾病都可引起CIP,CIM,而且一旦发生CIP,CIM,患者肌力的恢复则数个月,甚至1年以后这种恢复还是不完全的^[1],国内尚未见有关CIP和CIM的研究报道,现将国外近年的简要综述如下。     

不同类型Guillain-Barre综合征患者血清中IL-6和sIL-6R水平的测定

目的探讨白细胞介素6(IL-6)及可溶性白细胞介素6受体(sIL-6R)在不同类型Guillain-Barre综合征(GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者血清中IL-6及sIL-6R水平进行检测.结果 AMAN和AIDP患者急性期血清中IL-6水平显著升高,且与病情有关,而sIL-6R水平却无明显升高.AMAN组与AIDP组相比,IL-6及sIL-6R含量均无显著差异.结论 IL-6在AMAN和AIDP免疫发病机制中均起重要作用,其作用在两者之间无显著差异.sIL-6R在GBS发病中不起重要作用.     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

欧洲神经病学联合会/周围神经病学会关于异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病诊治的指南(首次修订版)

异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病(PDN)是一个疾病谱,在临床和电生理方面具有异质性。异常蛋白的类别、免疫特征以及致病性也有所不同,其中有些为浆细胞病变所致。异常蛋白可伴发脱髓鞘性和轴索性神经病[1]〔见本指南第5(4)部分简介〕。有些PDN的临床表现与慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)难以鉴别,目前对PDN     

呈急性轴索性运动感觉神经病样表现的线粒体肌病二例:临床病理和基因突变分析

研究背景线粒体肌病主要表现为慢性四肢近端肌无力伴肌肉酸痛,可合并亚临床周围神经损害,而急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸酸中毒极为罕见。本研究对2例急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸中毒患者的临床特点进行分析,探索其病理和基因突变特点。方法通过周围神经和肌肉肌电图检查,分析神经损害特点;改良Gomori三色、琥珀酸脱氢酶等肌肉组织酶学染色明确肌肉病变性质;电子显微镜观察肌肉组织超微结构改变;24对重叠引物测序法行线粒体基因全序列测定。结果肌电图提示神经源性和肌源性损害并存,运动神经波幅显著降低、传导速度正常,感觉神经波幅轻至中度降低、传导速度正常。病理检查呈慢性肌肉病改变,改良Gomori三色染色可见较多破碎红纤维;电子显微镜观察线粒体数目和形态显著异常,并可见典型的"结晶"样包涵体。线粒体基因全序列测定明确为3243AG(例1)和8344AG(例2)位点突变,均为已知致病突变。结论线粒体肌病可以表现为急性轴索性运动感觉神经病样表现和代谢危象,为急症型,值得重视。     

不同类型Guillain—Barre综合征患者血清中IL—6和sIL—6R …

目的　探讨白细胞介素 6 (IL - 6 )及可溶性白细胞介素 6受体 (s IL - 6 R)在不同类型 Guillain- Barre综合征 (GBS)免疫发病机制中的作用。方法　采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病 (AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP)患者血清中 IL - 6及 s IL - 6 R水平进行检测。结果　 AMAN和 AIDP患者急性期血清中 IL -6水平显著升高 ,且与病情有关 ,而 s IL - 6 R水平却无明显升高。 AMAN组与 AIDP组相比 ,IL - 6及 s IL - 6 R含量均无显著差异。结论　 IL - 6在 AMAN和 AIDP免疫发病机制中均起重要作用 ,其作用在两者之间无显著差异。 s IL -6 R在 GBS发病中不起重要作用。     

格林一巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林 -巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)是一种世界范围的疾病 ,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 )、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病 )、AMAN(急性运动轴索性神经病 )、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病 )等。GBS是健康成年人常见的麻痹性疾病 ,可以发生于任何年龄。发病率世界范围内不尽一致 ,一般为 1～ 4 / 10万 ,随着诊断水平的提高 ,GBS发病率有上升趋势。美国明尼苏达州的OlmstedGBS发病率由 1935～ 195 6的 1.2 / 10万上升到 1970～ 1980年的 2 .4 / 10万[1] ,…     

多灶性运动神经病2例报告

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy MMN)又名多灶性脱髓鞘性运动性神经病(multifocal demyelinating motor neuropathy)。在1986年由Roth G首次报道，它是一种少见周围神经病。现将浙二医院收治的多灶性运动神经病2例的病例特点结合文献资料总结如下。     

进行性以运动碍障为主的尿毒症性神经病

尿毒症如果存在神经系统异常,常限于四肢轻度感觉改变,主观上常无症状,病理改变是轴退变,继发性脱髓鞘,其特有的改变是所有纤维包括有髓和无髓纤维的神经传导速度(NCV)普遍减慢而最粗和较远端的纤维最易受损。有少数尿毒症病人可以发生严重的进行性的以运动障碍为主的神经病,而引起肌肉萎缩和无力。作者报告4例,均为晚期肾功能衰竭者。例一,男,15岁,肾功能衰竭患者,曾行间断腹膜透析、血液透析,后行两肾切除,血液透析期间反复发生金黄色葡萄球菌性菌血症,同时出现周围神经病,主要是运动障碍,下肢重于上肢,严重     

周围神经病血清抗膜联蛋白V抗体的检测和意义

目的:研究抗膜联蛋白抗体v与周围神经病的关系。方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)和免疫组化方法 对48例周围神经病的病人和30例正常人血清检测。结果:8例病人的血清抗膜联蛋白V抗体ELISA阳性:IgG型6 例(6／8),IgM型5例(5／8)。阳性血清的免疫组化血清对大鼠背根神经节(DRG)神经元的胞浆和背根神经纤维免疫染 色呈阳性反应。这8例病人诊断GBS(包括变异型)4例,CIDP1例,干燥综合征周围神经病1例,系统性红斑狼疮周围 神经病1例,隐原性周围神经病1例,均有远端对称性浅感觉减退,3例有严重下肢深感觉障碍和感觉性共济失调,电生 理提示周围神经轴索性损害为主。结论:抗膜联蛋白抗体可能与自身免疫引起的感觉神经病和感觉神经元神经病有关。     

重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶致急性运动轴索性神经病1例报告

<正>急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)是急性格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种常见亚型,临床上以急性对称性四肢无力为主的周围神经病变,很少有感觉受累,预后差。本病多有前驱感染病史,空肠弯曲菌感染多见[1],也有报道甲型H1N1流感病毒感染、季节性疫苗接种、神经节苷脂等可诱发AMAN[2~4],但关于重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶(贝复新)外用后诱发AMAN则未见报道,现报道1例于我院就诊病例。1临床资料患者,女,41岁,因双下肢无力1 d加重16 h、双上肢无     

POEMS综合征16例临床分析

<正> POEMS综合征,又称为Crow—Fukase综合征或Takatsuki综合征,是以多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(orgeno-megaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)、皮肤损害(skinchanges)为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。自1996年1月至2003年9月我科诊治16例,现报道如下。     

CIDP患者血清和脑脊液中硫脂抗体、P2蛋白抗体的临床意义

目的　通过测定慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)患者血清和脑脊液 (CSF)中抗硫脂抗体及P2蛋白抗体水平 ,探讨其临床意义和可能的致病机制。方法　应用ELISA法检测 2 4例CIDP患者血清和脑脊液中抗硫脂抗体和P2蛋白抗体水平。结果　 (1 )CIDP组血清中高滴度抗硫脂抗体与其它周围神经病 (OPN)组和其它神经系统疾病 (OND)组比较无显著的差异 (P >0 .0 5) ;脑脊液中IgM 抗硫脂抗体与各对照组比较差异有显著性 (P <0 .0 5)。 (2 )CIDP组血清中高滴度抗P2抗体与OPN、OND组比较无显著的差异 (P >0 .0 5) ;脑脊液中抗P2抗体与各对照组比较有显著性差异 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1 )。 (3) 1 3例抗硫脂抗体阳性CIDP患者中 9例 (69.2 % )为感觉轴索性损害 ,1 1例阴性患者中 3例 (2 7.4 % )为感觉轴索性损害 ,差异有显著性 (P <0 .0 5)。 (4) 1 8例抗P2抗体阳性CIDP患者中 ,1 3例 (72 .2 % )为轴索性损害 ,6例抗P2抗体阴性患者中 3例 (50 % )为轴索性损害 ,差异无显著性 (P >0 .0 5)。结论　CIDP患者脑脊液中IgM 抗硫脂抗体可以作为感觉轴索型周围神经病的临床诊断参考指标 ;血清和脑脊液中P2抗体的检测对CIDP诊断参考价值不大 ,可能与疾病的修复有关。     

中英文对照名词词汇(二)

<正>急性运动轴索性神经病acute motor axonal neuropathy(AMAN)继发性脑膜胶质瘤病secondary leptomeningeal gliomatosis(SLG)O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶O6-methylguanine-DNA methyltransferase(MGMT)N-甲基-D-天冬氨酸受体N-methyl-D-aspartate recepto(rNMDAR)甲胎蛋白alpha-fetoprotein(AFP)甲状腺过氧化物酶thyroid peroxidase(TPO)