长QT综合征的危险分层

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型[1]。本文综述对遗传性LQTS患者进行危险分层方面的研究进展。1 LQTS的临床表现 LQTS患者极易发生一种称做尖端扭转型室速(TdP)的室性心律失常(见图1)[2],后者可促进晕厥事件的发生。这种疾病常于青春期发病,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下,这种心律失常可以自动终止,但TdP也可     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

2010年美国院内预防尖端扭转型室性心动过速科学声明

药物致获得性长QT间期综合征（LQTS）及由此引发的尖端扭转型室性心动过速（TdP）从而导致的心脏骤停非常罕见,但其潜在的风险极为严重。与门诊病人相比,住院病人摄入QT间期延长药物引发TdP的可能性更大。为了使病房的医护人员能够意识到心电监护以及及时处理药物致LQTS的重要性,2010年     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

长QT综合征的研究进展

先天性长QT综合征 (longQTsyn drome ,LQTS)是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征 ,临床上以QT间期延长、ST T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsadedepointes ,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。LQTS基因研究进展1991年 ,KeatingMandVincentGM等人首先发现了QT延长综合征的第一个基因[1] ,开辟了长QT综合征基础和临床研究的新时期。到目前为止已发现6个致LQTS基因 ,10 0多个突变点[2 ] 。1.KvLQT1(KCNQ1)和MinK(KCNEl)基因1996年 ,Wang等[3 …     

长QT综合征的治疗进展

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）属于离子通道病.分先天性和获得性两种.前者由编码心脏离子通道蛋白的基因突变所致,后者产生于药物、电解质不平衡及器质性心脏病对心脏离子通道的影响.其心电图特点为QT间期延长,T波改变以及尖端扭转性室性心动过速（室速）为特点的多形室速（TdP）,导致心室颤动（室颤）甚至引起心脏性晕厥和猝死.LQTS虽然不是临床常见病,但并非罕见.     

长QT综合征与心律失常

长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长，临床反复发生尖端扭转型室速(Tdp)和晕厥为特征的一组综合征。遗传性和获得性两类，长QT间期综合征可以相互重叠。QT间期延长和心律失常二者可以互为因果。遗传性长QT综合征本身可以导致尖端扭转型室速和室颤，获得性长QT综合征通常由于抗心律失常药物和吩噻嗪类药物、低     

先天性长QT综合征的动态心电图监测

目的研究12导动态心电图在先天性长QT综合征(LQTS)动态监测中的作用。方法 LQTS患者和健康对照者各9例,监测动态心电图,动态评价静息和运动中QTc间期和QT离散度(QTcd)的变化以及心律失常发生情况。结果 LQTS组,最大QTc0.60±0.07s,正常对照组,最大QTc0.45±0.03s(p<0.05);平均QTc0.52±0.05s而对照组为0.42±0.02s(p<0.05);QTcd0.17±0.07s而对照组为0.06±0.04s(p<0.05)。LQTS组1例尖端扭转型室速发作,发作前可见T波电交替现象。5例患者监测动态心电图4~9年,QTc间期和QTc离散度没有明显变化。结论 LQTS患者,QTc均明显延长,QTcd明显增加,且不受心率影响;长期监测动态心电图没有发现QTc的逐年变化,病情加重期间动态心电图记录到T波电交替和尖端扭转型室速。动态心电图是LQTS的评估、监测必不可少的无创性手段。     

先天性长QT综合征的药物治疗

先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是遗传性心脏离子通道疾病,临床特征表现为心电图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速（torsadede pointes,TdP）反复发作,是心脏结构正常的患者发生心源性猝死的最常见原因之一。     

对长QT综合征的再认识

长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)又称为复极延迟综合征(dehy repolarlzation syndrome)，指校正后的QT间期(QTc)延长及反复发生尖端扭转型室性心动过速(Tovsade de pointes，Tdp)，临床主要表现为反复发生晕厥甚至猝死，尸检心脏无阳性发现，近年来已引起临床医师高度重视。从病因学角度可分为遗传性和获得性LQTS。本文就其病因、分子生物学基础、电生理机制、诊断及治疗作一综述。