眼肌型重症肌无力研究进展

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则是指除眼外肌外，无力症状还累及骨骼肌系统。oMG的自然病程复杂多变，临床表现时轻时重，且其中很大一部分患者在2年内还有可能逐渐发展成为gMG。     

重症肌无力患者眼外肌交替受累的临床分析

目的观察重症肌无力（ＭＧ）患者受累肌群选择性及分析其可能机制。材料及结果３２２例ＭＧ患者出现１８例眼外肌交替受累,占５．６％。眼外肌交替受累多发生于疾病早期,与患者年龄、性别及Ｏｓｅｒｍａｎ型别无明显关系。结论眼外肌交替受累在临床上并不少见,ＭＧ肌群选择性可能与肌群ＡＣｈＲ抗原及其抗体异质性有关。     

重症肌无力75例临床分析

本文总结75例113次重症肌无力（MG）患者的临床资料。发现MG以儿童，青壮年多见，占74.％。最早最常侵犯的肌肉为眼外肌．占62．7％。上睑下垂是最多见的临床体征。胸腺异常（肿瘤、增生）与MG有关．胸片正常的应做胸部CT．即使CT正常，也不可排除胸腺异常。冶疗应以综合治疗为佳，胆碱酯酶抑制剂（chEI）和类固醇联合应用治愈率明显高于单纯应用chEI．另外手术适应证应适当放宽。     

视频眼像测算系统在新斯的明试验中的应用研究

目的 应用视频眼像测算系统,为重症肌无力上睑下垂及（或）眼球活动障碍患者的新斯的明试验提供客观的测量方法.方法 使用视频眼像测算系统采集、测量新斯的明试验前后患者睑裂大小及外展内收露白,分析重症肌无力组及对照组.结果 MG组患者平视睑裂大小,多次测量值为（2.621±0.3759）mm,其他神经系统疾病对照组为（0.823±0.2661）mm,正常对照组为（0.853±0.2543）mm.MG组与其他神经系统疾病组以及正常组间差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 对眼外肌受累的MG患者来说,视频眼像测算系统为新斯的明试验提供客观的测量方法.     

隔日顿服强的松治疗重症肌无力疗效及安全性观察

目的 探讨隔日顿服强的松治疗重症肌无力（MG）患者的临床疗效及安全性。方法 对116例MG患者的临床及副作用表现进行跟踪观察。结果 初诊MG患者隔日顿服渐增法，显效率91．4％；MG危象患者，危象控制后强的松渐减法，均取得成功。未发现肌无力加重现象，副作用发生率为16．4％。结论 强的松可作为治疗MG的第一线药物，采用隔日顿服法临床疗效明显，避免初期肌无力加重现象，减少副作用发生。     

眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

在重症肌无力(MG)患者中眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是最常见的临床类型,在我国OMG发病率较高。OMG患者表现的眼外肌无力(如上睑下垂)可以直观地显示MG患者的表征特点,以及表现为晨轻暮重或活动     

重症肌无力合并肌电图肌源性损害53例临床和电生理特点

目的研究重症肌无力（myasthenia gravis，MG）合并肌电图肌源性损害患者的临床和电生理特点。方法收集1998-2006年中国医学科学院北京协和医院神经科肌电图室收治的MG合并肌源性损害患者共53例，对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在本组患者中，早发型患者占69．81％（37／53），早发型中女性患者明显多于男性（分别为26例和11例,X^2=5．281，P〈0．05）。延髓部肌肉受累者多见，占50．94％（27／53）。仅1例患者具有肌肉萎缩的临床表现。合并其他免疫相关疾病患者占15．09％（8／53）。2例患者（3．77％）重复频率电刺激正常，但肌电图示肌源性损害。15例患者进行肌酶谱检查，其中1例轻度异常。结论对于MG合并肌源性损害的患者，要结合临床特征、电生理检查等进行综合分析来区别“真性”和“假性”的肌源性损害。行甲状腺功能、自身抗体等检查有助于发现潜在的自身免疫系统疾病。     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体、血清阴性能否解释重症肌无力

20％～40％的重症肌无力（MG）病人在他们的血清中没有发现乙酰胆碱受体抗体（AchRab），被称为血清阴性重症肌无力的病人（Seronegative MG，SNMG）。Hoch等最近在血清阴性重症肌无力体内发现了一个新特殊抗原——肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）。Lyanagi等发现38％～70％的血清阴性重症肌无力病人体内有肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MusKab）。随后，Scudefi等报道66％AchR阴性重症肌无力病人可用免疫沉淀法检查出MusK。但Jon Lindstrom提出了这样一个问题：抗MusK自身抗体能够解释血清阴性的重症肌无力吗？     

成人重症肌无力由眼外肌向全身型的演化

目的 观察成人重症肌无力(MG)由眼外肌向全身演化的比例、时间及应用肾上腺糖皮质激素对病程和转归的影响.方法 对2005年1月至2012年1月我院诊治的以眼外肌受累为首发症状的成人MG 456例进行3个月至17年随访的回顾性研究,分析其临床演化的比例、时间及应用肾上腺皮质激素对转归的影响.结果 (1)共有197例(43.2％)在随诊期间演化成全身型MG,58.4％(115/197)在眼外肌症状发病1年内,74.1％(146/197)在2年内,80.7％(159/197)在3年内演化为全身型.其中171例(86.8％)演化为Ⅱa或Ⅱb型.(2)未应用激素治疗组(n=223)中134例演化为全身型MG(57.5％),较激素治疗组(63/233,28.3％)高(x2 =38.57,P＜0.01).在不同的时间段两组转化率差异无统计学意义.两组在演化后的最终Osserman分型差异也无统计学意义.结论 成年人以眼外肌发病的MG易发展为全身型,应用激素组较未应用激素组演化率低.     

乙酰胆碱受体抗体与大鼠中枢神经元烟碱型乙酰胆碱受体之间免疫结合反应

本研究旨在探讨长期以来无定论的重症肌无力（MG）患者血和脑脊液（CSF）中的乙酰胆碱受体抗体（AChRab）能否与中枢神经元烟碱型乙酰胆碱受体（神经-nAChR）结合，并引起中枢神经系统（CNS）功能障碍。用免疫亲和层析法从AChRab阳性的全身型MG患者血中提取纯化AChRab，然后用免疫组化法探讨AChRab与大鼠中枢神经-nAChR之间的免疫结合反应。结果首次表明，AChRab与神经-nAChR之间的阳性免疫结合反应广泛分布于大鼠大脑皮层、脑干颅神经运动核团、脊髓前角运动神经元等部位，提示MG患者AChRab不仅可与神经肌接头（NMJ）处肌-nAChR结合引起肌无力等症状，还可与CNS神经-nAChR结合，并可能引起CNS功能障碍。     

重视重症肌无力的临床诊断

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）的自身免疫病，表现为波动性肌无力症状，亦可有较恒定的体征。MG可累及全身骨骼肌，亦可累及平滑肌和心肌，受累肌群的不同使症状丰富多样。其首发症状缺乏特异性，患者肌群运用情况不同也使发现症状的背景不同，给诊断带来困难。MG是可治性疾病，早期诊断和治疗有助于控制发展。应重视MG的临床诊断。我院3100例随访较完善的MG资料总结与国内另一MG中心的大宗报道相近，现结合相关数据和研究进展探讨MG的临床诊断。     

重症肌无力患者酪氨酸激酶抗体的检测

目的探讨酪氨酸激酶抗体（MuSKAb）在血清阴性重症肌无力（SNMG）发病中的作用。方法采用放射免疫法检测198例重症肌无力（MG）患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平，筛选出SNMG血清样本再行MuSKAb水平检测。结果MG患者血清AChRAb浓度明显高于对照组（P〈0．05），其阳性率为81．3％，SNMG患者血清MuSKAb均为阴性。结论MuSKAb可能在中国SNMG患者中的检出率较低。     

营养支持对重症肌无力患者呼吸功能的影响

目的探讨营养支持在治疗重症肌无力患者中的应用价值。方法对78例MG患者常规治疗基础上给予肠内营养乳剂进行营养支持15d，记录患者肠内营养治疗前后营养指标（肱三头肌皮皱厚度、上臂肌困、白蛋白、肌酐、尿素氮、氮平衡）、呼吸功能指标（最大吸气压、最大呼气压、残气量、最大通气量、呼吸肌耐力）及临床肌无力严重度的变化情况。将治疗前后的上述指标进行分析比较。结果MG患者肠内营养支持治疗15d后，患者各项营养指标中，血浆白蛋白、肌酐水平和氮平衡均较营养支持前明显升高（P〈0．01），血尿素氮（BUN）水平较营养支持前明显下降（P〈0．01）；I型MG患者的肺功能状况已经较健康对照有所下降；经常规治疗和营养支持后，各型MG患者的肺功能状况以及临床肌无力严重度均有所改善。结论对MG患者，合理的肠内营养支持治疗可以改善机体的营养状态，改善患者肺功能及临床症状。     

重症肌无力的围手术期护理

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种乙酰胆碱受体抗体介导的以乙酰胆碱受体为靶抗原的自身免疫性疾病。骨骼肌易疲劳，经休息可有恢复，且有晨轻暮重的特点。在重症肌无力病人中约有85％有胸腺增生。约15％合并有胸腺瘤。全胸腺切除＋前纵隔脂肪清扫术是目前公认的治疗重症肌无力较为有效方法，可使患者获得较为理想的远期效果。围术期护理是保证手术安全，提高疗效和降低死亡率的重要措施。     

肌无力危象抢救14例

肌无力危象是重症肌无力患者在某种诱因下急骤发生的呼吸肌无力、以致不能维持正常换气功能的危急状态。发生率占肌无力总数的9．8％～26．7％，病死率为15．4％～50％．故积极的预防和抢救非常重要。本人在多年的工作及上级医院学习期间，抢救14例肌无力危象患者．现报告及分析如下。临床资料男性6例．女性8例．年龄lq～55岁．病程4个月～5年。首发症状以眼外肌无力8例，表现为眼睑下乘、复视；以延髓肌无力4例，表现为吞咽无力，语音低沉，连续说话后声音越来越轻。12例均在l～2年内逐步累及脊髓肌．躯干肌而转化为全身型肌无力。2例首发…     

重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体检测及意义

目的探讨Ryanodine受体（RyR）抗体在重症肌无力（myasthenia gravis，MG）诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名正常对照者血清RyR抗体水平。结果MG组血清RyR抗体阳性率显著高于其他神经系统疾病组和正常对照组（P〈0．05），其敏感性和特异性分别为55．0％和91．7％。晚发型MG患者血清RyR抗体阳性率（74．4％）明显高于早发型MG（37．0％，P〈0．05）。MG合并胸腺瘤（MGT）和未合并胸腺瘤（nMGT）患者血清RyR抗体阳性率差异无统计学意义（P〉0．05）。将MG患者根据Osserman评分进行分型，各型血清RyR抗体阳性率及其吸光度值大小与病情严重程度无相关性（P〉0．05）。结论RyR抗体多见于晚发型MG，对诊断MG具有较高的敏感性和特异性。     

肌肉特异性酪氨酸激酶在重症肌无力中的作用(综述)

约有20％重症肌无力(MG)患者血清中检测不到乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)，称之为“血清反应阴性MG”(seronegative MG，SNMG)。有报道71％的SNMG患者血清中存在肌肉特异性酪氨酸激酶(MUSK)抗体(MuSKAb)，MuSKAb阳性SNMG患者的流行病学特征、If缶床特点和治疗效果与由AChRAb介导的MG(seropositive MG，SPMG)有所不同，存在较大争议。     

延髓型重症肌无力166例的临床特点

目的 研究延髓型重症肌无力（MG）的临床特点。方法 回顾性分析1983年5月至2005年10月间我院诊治的166例延髓型MG患者的临床资料，并与本院MG资料库中其他类型的NG患者2722例进行比较。结果 延髓型MG在本组患者中的发生率为5．7％（166／2888）。女性多于男性（男：女=1：1．35），发病年龄高峰为20～40岁。危象发生率高（44／166，26．5％），18例（10．8％）延髓型MG患者半年内发生危象，总病死率达6．0％（10／166）。肺部感染发生率高（30／166，18．1％）。早期误诊率高达19．9％（33／166）。治疗相对困难，激素“中剂量冲击、小剂量维持”疗法和中剂量环磷酰胺疗法短期疗效较好，胸腺切除术远期缓解达80．0％（20／25）。结论 本组结果显示，延髓型MG具有不同于其他类型MG的临床特点，充分认识其临床特点有助于降低误诊率，提高诊断水平和治疗效果。     

重症肌无力患者血清连接素抗体与临床的关系

目的 探讨重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—Ab）水平与病情及胸腺异常的关系,以及其对诊断和预后判断的价值。方法 应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测MG患者（MG组）52例、非MG（其他神经系统疾病）患者（NMG组）18例、健康对照者（NC组）50名血清中Titin—Ab水平,并对其中10例进行胸腺手术的MG患者随访。结果 MG组Titin—Ab阳性率为36．5％,NMG组和NC组均为阴性,MG组显著高于NC组和NMG组（均P〈0．01）;以MG伴胸腺瘤（MGT）组阳性率最高（83．3％）,MG伴胸腺萎缩（MGA）次之（37．5％）,胸腺正常的MG组为23．0％,MG伴胸腺增生组为阴性;Titin．Ab诊断MGT特异性高于胸腺CT（P〈0．05）。Titin—Ab阳性MG患者抗体水平与肌无力程度呈显著正相关（r=0．562,P〈0．01）;对10例不同胸腺病理类型的MG患者手术前后Titin—Ab测定显示差异具有显著性（P〈0．05）。结论 Titin—Ab阳性多见于MGT和MGA者,诊断MGT的特异性高于CT;Titin—Ab对MG的诊断、病情及预后判断均有帮助。     

重症肌无力合并抗NXP2抗体阳性皮肌炎一例报道并文献复习

目的 探讨重症肌无力(MG)合并皮肌炎(DM)的临床特征及预后,以提高临床医生对本病的认识。方法 报道中南大学湘雅三医院收治的一例MG合并抗NXP2抗体阳性DM患者的临床资料,并结合文献报道的16例MG合并DM患者进行回顾性分析。结果 54岁女性,主要表现为四肢近端肌无力及颈肌无力1个月、加重半个月,肌酸激酶1797 U/L,抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体>20 nmol/L,抗NXP2抗体(+),新斯的明试验阳性,肌电图示四肢呈肌源性损害,重复神经电刺激高低频波幅递减,诊断考虑MG合并DM。17例MG合并DM患者平均年龄45岁,临床症状均有四肢肌无力及皮疹,其他症状包括吞咽困难12例(70.6%),发音或构音障碍、肌痛、呼吸困难各7例(41.2%),颈肌无力6例(35.3%),复视5例(29.4%),面肌无力、上睑下垂各4例(23.5%),肌萎缩、躯干肌无力各1例(5.9%)。经糖皮质激素治疗者15例(88.2%),联合新斯的明治疗10例,联合静脉注射免疫球蛋白7例。除合并恶性肿瘤患者死亡外(2例),其他患者经治疗后肌无力、皮疹等症状均好转。结论 MG合并DM时,临床上常无眼外...