家族性窦房结病——附同家族2例报告

家族性窦房结病──附同家族２例报告青海医学院附属医院心血管科柳茵家族性窦房结病（ＦａｍｉｌｉａｌＳｉｎｕｓＮｏｄｅ）很罕见。国外报道属于先天家族性者，Ｒｏｋｓｅｔｈ统计约占２～６％，ＦａｉｙＦａｘ等报告１００例中仅有２例［１］。在国内北京１９７７年近...     

家族性结肠息肉病2例报告

家族性结肠息肉病２例报告南充中心医院（６３７０００）吴桂连，陈彤家族性结肠息肉病（ＦａｍｉｌｉａＰｏｌｙｐｏｓｉｓＣｏｌｉ，ＦＰＣ）是较少见的遗传病，我院经手术病理证实一家２例．现报告如下。临床资料例１，男，３７岁。反复腹泻２１年，多为黄色稀便及水样...     

Alzheimer病的临床症状最新概述

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病是脑的广泛性神经细胞脱落性疾病，多数患者存在老人斑（ＳＰｓ）和Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ神经元纤维变化（即ＮＦＴｓ）。遗传史或有或无，即分为家族性和散发性。发现家族性Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病病人的１号染色体和１４号染色体的膜蛋白变异，１９号染...     

血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病6例临床分析

报告６例血红蛋白ＣｏｎｓｔａｎｔＳｐｒｉｎｇ（ＨｂＣＳ）复合血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ病）患儿，研究其血液学，血红蛋白电泳及珠蛋白肽链生物合成速率的改变。本组病例的临床特点为：（１）中至重度小细胞低色素性贫血；（２）呈溶血性贫血的血液学改变，网织红细胞增多，红细胞包涵易见；（３）红细胞渗脆性减低；（４）血红蛋白电泳显示ＨｂＨ及ＨｂＢａｒｔ’ｓ，同时有ＨｂＣＳ（含量为０．８４％－２．１％），（５）珠蛋白肽     

病态窦房结综合征诊断方法探讨

病态窦房结综合征诊断方法探讨丁瑞华１陈淑萍１姜建林２李广文３病态窦房结综合征（ＳｉｃｋＳｉｎｕｓＳｙｎｄｒｏｍｅ简称ＳＳＳ）的诊断主要依靠临床表现和辅助检查。现将３０例ＳＳＳ患者所行动态心电图（ＤＣＧ）、运动试验、药物诱发试验、电生理食道调搏结果报告...     

食道心房调搏测定窦房结有效不应期的意义

采用经食道心房调搏法检测８９例病人，检出窦房结有效不应期（ＳＮＥＲＰ）者２１例（２３．６０％）。病窦组者ＳＮＥＲＰ平均值为５２５±５３．０２ｍｓ，显著高于窦缓组（４２７±１８．１９ｍｓ）和正常组（３６７．１４±１８．３７ｍｓ）者（Ｐ〈０．０１）；ＳＮＥＲＰ的延长（〉５２０ｍｓ）在病窦的诊断中具有重要的临床意义，其敏感性与特异性远较窦房结恢复时间（ＳＮＲＴ）与窦房传导时间（ＳＡＣＴ）为高。     

房室结双径路室房传导特征的探讨

对１５０例房室结双路并房室结折返性心动过速心内电生理检查，发现（１）１００％病例存在室房传导；（２）５０．９％右室Ｓ１Ｓ１刺激可出现氏阻滞，４９．１％病例则直接表现为１：１传导突变到２：１传导；（３）４１％病例在室房氏阻滞或２：１传导发生前Ｖ－Ａ值终恒定不变，余５９％病例Ｖ－Ａ值延长２２±１３ｍｓ，表现弱的递减传导；（４）在１２７例次Ｖ２后可见Ｈ２波的病例中，Ｖ２－Ｈ２随ＳＡＳ１缩短缩短而延     

房室结双径路室房传导特征的探讨

对１５０例房室结双径路并房室结折返性心动过速（ＡＶＮＲＴ）者心内电生理检查，发现（１）１００％病例存在室房传导；（２）５０．９％右室Ｓ１Ｓ１利激可出现文氏阻滞，４９．１％病例则直接表现为１：１传导突变到２：１传导；（３）４１％病例在室房文氏阻滞或２：１传导发生前Ｖ—Ａ值始终恒定不变，余５９％病例Ｖ—Ａ值延长２２±１３ｍｓ，表现弱的速减传导；（４）在１２７例次Ｖ２后可见Ｈ２波的病例中，Ｖ２一Ｈ２随Ｓ１Ｓ１缩短而延长，Ｈ２一Ａ２在１２１例次中保持不变，６例延长１０～２０ｍｓ．认为房室结双径路并ＡＶＮＲＴ患者室房传导及房室结快径逆传具有其特有的非递减传导或弱递减传导特性。     

逆向型房室结双径路的电生理特征

目的：研究逆向型房室结双径路的电生理特征。方法：对１５０例房室结双径路伴房室结折返性心动过速患者行常规高右房递增起搏（Ｓ１Ｓ１）及程序刺激（Ｓ１Ｓ２）和右心室心尖部递增起搏及程序刺激。结果：１８例（１２％）出现逆向型房室结双径路，右室Ｓ１Ｓ１起搏时发生经慢径逆传的Ｓ１Ｓ１周长为（４３０±５７）ｍｓ，快、慢径逆传的Ｖ－Ａ值差为（１５０±５６）ｍｓ，右室Ｓ１Ｓ２刺激发生快、慢径跳跃时Ｓ１Ｓ２间期为（３３０±５８）ｍｓ，Ｖ－Ａ值延长（１７０±６５）ｍｓ。当心室激动经快径逆传时ＨＢＥ上的Ａ波较ＣＳｐ上Ａ波早（２０±９）ｍｓ，经慢径逆传时ＣＳｐ上Ａ波较ＨＢＥ上Ａ波早（１０±９）ｍｓ。其中１６例激动经慢径逆传时仅能逆传１～２个心室激动就发生阻滞，仅２例在右室Ｓ１Ｓ１刺激时可持续经慢径逆传。所有１８例均可见逆向型房室结折返性心室回波。１８例中，１４例发生慢－快型房室结折返性心动过速，２例发生慢－慢型房室结折返性心动过速，仅２例为典型的快－慢型房室结折返性心动过速。结论：房室结双径路患者的房室结内慢径虽有逆传功能，但绝大多数病例慢径的逆传功能脆弱，慢径有逆传功能并不意味着就能发生快－慢型房室结折返性心动过速     

Shy-Drager综合症临床分析

ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合症（ＳＤＳ）又称特发性直立性低血压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ）,是一种罕见的综合症,本文分析我院近１０年诊治的７例ＳＤＳ。临床资料７例患者中男性６例,女性１例;年龄４８～６５岁,平均（５６．７±７．８）岁。病程３个月～５年余,平均（２．１±１．７）年。既往史：１例有颈椎病,１例有前列腺肥大,其余５例健康。家族中无遗传病史。临床表现：５例有发作性头晕、晕厥,２例有发作性意识丧失,２例有行走不稳,３例有写字困难,１例有四肢活动障碍,４例…     

家族性混合型高脂血症与人类染色体1q21-23连锁

目的 利用中国和德国非隔离人群家族性混合型高脂血症家系证实家族性混合型高脂血症与人类１号染色体是否存在连锁位点。方法 从德国搜集２４个（１３３人）及中国１２个（８１个）家族性混合型高脂血症家系,选择４个微卫星遗传标记ＡｐｏＡ２、Ｄ１Ｓ１６７７、Ｄ１Ｓ１０４和Ｄ１Ｓ１９４,利用ＧＥＮＥＨＵＮＴＥＲ软件包进行多点连锁分析。结果 多点连锁分析显示Ｄ１Ｓ１０４附近的遗传标记Ｄ１Ｓ１９４有最大ＬＯＤｓｃｏｒ     

幼年型家族性特发性骨关节病2例

幼年型家族性特发性骨关节病２例艾惠君马鞍山钢铁公司医院（２４３０００）关键词骨关节病，家族性特发性，儿童发育障碍我院于１９９３年收治２例幼年型家族性特发性骨关节病，现报告如下。１临床资料１．１例１女，８岁。１岁时，指趾端开始肿大，手足潮湿，大汗淋漓，...     

唇腺病理对干燥综合征的诊断意义

对本院１００例活检唇腺标本进行观察，结果发现原发性干燥综合征（１°ＳＳ）组和继发性干燥综合征（２°ＳＳ）组比较除纤维化在后者较多见外，腺体萎缩、导管扩张及淋巴细胞浸润在两者间无明显差异（Ｐ＞０．０５）。干燥综合征（ＳＳ）组与非结缔组织病（ＮｏｎＣＴＤ）组比较，上述各种病变间均有明显差异（Ｐ＜０．０１）。１°ＳＳ组中７８．５７％达到Ｃｈｉｓｈｏｌｍ分度的Ⅳ度，２°ＳＳ组中６５．２２％达到Ⅳ度，而非ＣＴＤ组仅２２．２２％有类似病变。按此标准，唇腺病理对ＳＳ诊断的敏感性和特异性分别为７８．８％和７７．１％。     

小儿心室晚电位的研究

测定３００例３～１２岁正常儿童心室晚电位（ＶＬＰ）。正常值：（１ａ）Ｔ－ＱＲＳ：３岁～组＜８７．３０ｍｓ，５岁～组＜９３．７６ｍｓ，７岁～组＜９８．１５ｍｓ，９岁～组＜１０２．７４ｍｓ，１１～１２岁组＜１０６．００ｍｓ；（１ｂ）Ｔ－ＱＲＳ与ＳＴＤ－ＱＲＳ时间差：７岁以下组＜８ｍｓ，７～１２岁组＜９ｍｓ。（２）Ｔ－ＱＲＳ中Ｄ４０：３岁～组＜３０ｍｓ，５～１２岁组＜３５ｍｓ；（３）Ｔ－ＱＲＳ中Ｖ４０＞２５μＶ。上述（１ａ）或（１ｂ）、（２）、（３）三项中任何二项异常为ＶＬＰ阳性。心肌炎并早搏３２例，ＶＬＰ阳性４例，均有短阵室速，阳性率１２．５％。单纯心肌炎５８例，ＶＬＰ阳性２例，阳性率３．５％。单纯早搏３０例，无１例阳性。     

老年病态窦房结综合征33例临床分析

３３例老年病态窦房结综合征（ＳＳＳ）与同期收治的４３例非老年ＳＳＳ作对照以分析其临床特点。结果如下：１．本组老年病窦８７．８８％发病年龄在６０～７０岁。２．原发病多见于冠心病，３，病窦分型中以Ｂ型发病较多Ａ型发病较少４．临床表现多以乏力（４５．４５％）胸闷，气短（８４．８４％）为主，而且心绞痛，心肌梗塞和心力衰竭明显多见，５．心电图表现，窦性停搏及窦房阻滞，快－慢综合征以老年患者为多（Ｐ〈０．０５     

常规心电图法食管电生理评价窦房结功能假阴性的探讨

采用体表窦房结电图（ＳＮＥｂ）法和常规心电图（ＥＣＧ）法食管电生理对２０４例受试者同步检测窦房结（ＳＮ）功能，两者均按食和电生理诊断ＳＮ功能的标准评价。结果发现有３７例（１８．１％）两种方法检测结果不一致。可诊断为ＳＮ功能重度降下（即病窦）者，ＳＮＥｂ法５０例，ＥＣＧ法１５例，两者有显著性差异（Ｐ〈０．００５），尤其是对可疑病窦及窦缓病例，ＳＮＥｂ法病窦的确认率明显高于ＥＣＧ法（Ｐ〈０．００５）。     

川畸病的护理体会

川畸病的护理体会张燕１王清敏２罗葆华１川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉｓｄｉｓｅａｓｅ）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ）［１］，其病因、发病机理不明，该病是以全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，部分患儿病变可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤，其中部分...     

抗CD2抗体对原发性干燥综合征患者外周血单个核细胞增殖反应的影响

抗ＣＤ２抗体对原发性干燥综合征患者外周血单个核细胞增殖反应的影响王笑漫，唐福林，甘晓丹，要庆平（中国医学科学院，中国协和医科大学，协和医院，北京１００７３０）原发性干燥综合征（ｐｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，１°ＳＳ），是一种迄今病...     

心先安治疗病态窦房结综合征的疗效

心先安治疗病态窦房结综合征的疗效陈玉玲，林皓平关键词病态窦房结综合征，心先安，动态心电图自Ｗａｔｔ根据许多学者动物实验的研究基础提出病态窦房结综合征（ＳＳＳ）是腺苷介导性疾病的理论后［１］，国内外均有人尝试用腺苷受体拮抗剂和腺苷类化合物治疗ＳＳＳ［２...     

病态窦房结综合征3例

病态窦房结综合征３例（１２２５００）辽宁省凌源劳改分局新生医院林立杰，金士庆（１２２５００）辽宁省凌源第一监狱医院任凤利病态窦房结综合症（ＳｉｃｋＳｉｎｕｓｓｙｎｄｎｏｍｅ）是由窦房结（ＳＡＮ）和心房的退行性变所引起。常波及房室结，希氏束或束支，从而...